2022醫(yī)學(xué)課件凝血因子和血小板被激活

1、第十三章 彌散性血管內(nèi)凝血DIC第一頁(yè)，共二十七頁(yè)。一、概念：彌散性血管內(nèi)凝血(Disseminated intravascular coagulation, DIC) 在多種病因作用下凝血過(guò)程被激活，廣泛微血栓形成，同時(shí)繼發(fā)激活纖溶過(guò)程，以出血為主要特征的臨床綜合征。 第二頁(yè)，共二十七頁(yè)。 DIC是一種以凝血功能失常為主要特征的病理過(guò)程。由于某些致病因子的作用，凝血因子和血小板被激活，大量促凝物質(zhì)入血，凝血酶增加，進(jìn)而微循環(huán)中形成廣泛的微血栓。微血栓形成中消耗了大量凝血因子和血小板，繼發(fā)性纖維蛋白溶解功能增強(qiáng)，導(dǎo)致患者出現(xiàn)明顯的出血、休克、器官功能障礙和溶血性貧血等臨床表現(xiàn)。從高凝狀態(tài)轉(zhuǎn)變到

2、低凝狀態(tài)第三頁(yè)，共二十七頁(yè)。二、原因與發(fā)病機(jī)制(一) 原因 (Common Causes of DIC)感染性疾病: 細(xì)菌感染敗血癥、內(nèi)毒素血癥、病毒性肝炎、流行性出血熱廣泛組織損傷: 大面積挫傷或燒傷、擠壓綜合癥、大手術(shù)、器官移植產(chǎn)科意外: 胎盤(pán)早剝、羊水栓塞、宮內(nèi)死胎、妊娠中毒癥、流產(chǎn)術(shù) 第四頁(yè)，共二十七頁(yè)。惡性實(shí)質(zhì)腫瘤: 肺、消化系及泌尿系癌、轉(zhuǎn)移癌、惡性葡萄胎、絨毛膜上皮癌急性白血病: 急性早幼粒白血病其他疾病: 內(nèi)毒素休克、嚴(yán)重出血或過(guò)敏性休克、大面積心肌梗死、異型輸血、巨大海綿狀血管瘤、腎小球腎炎、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、腎移植排斥反響第五頁(yè)，共二十七頁(yè)。外科創(chuàng)傷惡性腫瘤產(chǎn)科

3、疾患組織因子釋放DIC發(fā)生機(jī)制1.嚴(yán)重組織損傷(severe tissue injury)組織嚴(yán)重破壞，使大量組織因子入血，觸發(fā)外源性凝血過(guò)程，導(dǎo)致DIC。第六頁(yè)，共二十七頁(yè)。嚴(yán)重感染和內(nèi)毒素血癥強(qiáng)烈免疫反響生成過(guò)量抗原-抗體復(fù)合物持續(xù)廣泛的組織缺血缺氧嚴(yán)重酸中毒等2. 廣泛血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷原因Causes of Extensive Damage of Vascular Endothelial Cells 第七頁(yè)，共二十七頁(yè)。第八頁(yè)，共二十七頁(yè)。血小板粘附在內(nèi)皮下膠原血小板不可逆聚集并釋放在ADP作用下，血小板變形微血栓內(nèi)的血小板第九頁(yè)，共二十七頁(yè)。內(nèi)皮細(xì)胞受刺激或損傷表達(dá)TF激活凝血系統(tǒng)XI

4、I因子激活血小板粘附、聚集DIC第十頁(yè)，共二十七頁(yè)。3、血細(xì)胞大量破壞，血小板激活釋放ADP、TXA2等促凝物質(zhì)形成血小板團(tuán)塊粘附、聚集和釋放釋放ADP細(xì)胞膜磷脂誘導(dǎo)表達(dá)組織因子第十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。4、促凝物質(zhì)入血ThrombinProthrombin羊水脂肪栓子蛇毒胰蛋白酶第十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。(二)DIC形成機(jī)制大量組織損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷血小板聚集凝血因子與血小板耗竭纖維蛋白溶解纖維蛋白溶酶激活凝血因子水解纖維蛋白降解產(chǎn)物凝血酶血小板聚集纖維蛋白交聯(lián)廣泛微血栓出血血管栓塞微血管病性溶血性貧血缺血組織損傷釋放組織因子-第十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。單核吞噬系統(tǒng)功能受損肝功能障礙(體內(nèi)單核吞噬系統(tǒng)

5、的主要臟器,制造凝血因子,抗凝血酶,蛋白C,蛋白S)血液高凝狀態(tài)(妊娠后期:凝血因子含量; 酸中毒:肝素活性,凝血因子活性,血小板聚集性) 微循環(huán)障礙 (血液淤滯,血小板聚集,酸中毒:內(nèi)皮細(xì)胞損傷)纖溶功能降低(高齡、吸煙、糖尿病和妊娠后期，體內(nèi)的纖溶功能常明顯降低) 影響DIC發(fā)生開(kāi)展的因素Predisposing Factors for DIC第十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。(三)DIC的功能代謝變化Functional & Metabolic Changes of DIC1. 出血2. 器官功能障礙3. 休克4. 微血管病性溶血性貧血第十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。凝血因子、血小板過(guò)度消耗纖溶系統(tǒng)激活(子宮

6、，前列腺，肺富含纖溶酶原激活物；應(yīng)急，缺氧內(nèi)皮細(xì)胞釋放纖溶酶原激活物)纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)形成,對(duì)凝血酶，血小板聚集及纖維蛋白交聯(lián)抑制1. 出血 (Bleeding)第十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。2. 器官功能障礙Organ Disorders華-佛綜合征(Waterhouse-Friderichsen syndrome)微血栓導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)出血壞死產(chǎn)生的腎上腺皮質(zhì)功能障礙。席-漢綜合征(Sheehan syndrome)微血栓導(dǎo)致垂體出血壞死產(chǎn)生的功能障礙。第十七頁(yè)，共二十七頁(yè)。3. 休克Shock缺血,缺氧酸中毒回心血量微栓塞心肌功能障礙凝血激活補(bǔ)體及激肽系統(tǒng)血管擴(kuò)張毛細(xì)血管通透性血粘度血液

7、流動(dòng)阻力出血器官功能障礙第十八頁(yè)，共二十七頁(yè)。4. 微血管病性溶血性貧血Microangiopathic Hemolytic Anemia裂體細(xì)胞(schistocyte)在慢性DIC和有些亞急性DIC外周血涂片可發(fā)現(xiàn)新月形、盔甲形、星形、三角形等變形紅細(xì)胞，被稱(chēng)為裂體細(xì)胞schistocyte。裂體細(xì)胞變形能力顯著降低，脆性增高，容易破裂，發(fā)生溶血。因微血管發(fā)生病理變化而導(dǎo)致紅細(xì)胞破裂引起的貧血，稱(chēng)為微血管病性溶血性貧血。外周血涂片中發(fā)現(xiàn)較多schistocyte超過(guò)紅細(xì)胞數(shù)2%，是診斷DIC的要參考指標(biāo)。 第十九頁(yè)，共二十七頁(yè)。三、分 期 和 分 型(一).分期：1.高凝期：2.消耗性低凝

8、期3.繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)期(二).分型：急性型慢性型亞急性型失代償型代償型過(guò)度代償型第二十頁(yè)，共二十七頁(yè)。高凝期: 凝血酶增多，微血栓形成。消耗性低凝期: 凝血因子、血小板消耗，纖溶系統(tǒng)激活，出血。繼發(fā)性纖溶期: 纖溶酶增多，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)形成。DIC的分期及其特點(diǎn)Stages of DIC and Their Characteristics第二十一頁(yè)，共二十七頁(yè)。根據(jù)DIC發(fā)生快慢:1. 急性型 2. 慢性型3. 亞急型根據(jù)代償情況：1. 失代償型2. 代償型3. 過(guò)度代償型DIC分型Types of DIC 第二十二頁(yè)，共二十七頁(yè)。各型DIC的特征Characteristics o

9、f Different DIC Types急性型：常在數(shù)小時(shí)到一、二天內(nèi)發(fā)生，臨床表現(xiàn)以休克和出血為主，病情迅速惡化，分期不明顯。多見(jiàn)于嚴(yán)重感染、急性溶血、嚴(yán)重創(chuàng)傷、急性移植排斥反響等。第二十三頁(yè)，共二十七頁(yè)。慢性型：發(fā)病緩慢，病程可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)，臨床表現(xiàn)不明顯，出血輕微、休克少見(jiàn)，常表現(xiàn)為器官功能障礙。多見(jiàn)于惡性腫瘤、膠原病、慢性溶血性貧血。亞急性型：常在數(shù)日至幾周內(nèi)逐漸發(fā)病。多見(jiàn)于癌癥擴(kuò)散、死胎滯留等，第二十四頁(yè)，共二十七頁(yè)。失代償型：凝血因子和血小板消耗占優(yōu)勢(shì)，數(shù)量減少；臨床表現(xiàn)：出血、休克；多見(jiàn)于急性型DIC。代償型：凝血因子和血小板的生成和消耗根本平衡，臨床表現(xiàn)不明顯或輕微；多見(jiàn)于輕度DIC。過(guò)度代償型：凝血因子和血小板生成超過(guò)消耗；臨床表現(xiàn)不明顯；多見(jiàn)于慢性或恢復(fù)期DIC。各型DIC的特征Characteristics of Different DIC Types第二十五頁(yè)，共二十七頁(yè)。DIC治療的病理生理根底 Pathophysiological Basis of DIC Treatment 1. 積極防治原發(fā)病2. 早期發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療 保護(hù)重要臟器功能抗凝治療補(bǔ)充凝血物質(zhì)適當(dāng)?shù)目估w溶治療 第二十六頁(yè)，共二十七頁(yè)。內(nèi)容總結(jié)第十三章 彌散性血管內(nèi)凝血DIC。從高凝狀態(tài)轉(zhuǎn)變到低凝狀態(tài)。急性白血病: 急性早幼