紅細胞增多癥

1、關于紅細胞增多癥第一張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月概念新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征是新生兒期常見的問題，其確切的病因、病理生理、治療及預后仍不清楚。血細胞比容、紅細胞變形及血漿黏滯度這3個主要因素決定全血黏滯度，但最重要的是血細胞比容，當其在0.600.65(60%65%)以下時，血細胞比容與血黏度呈線性相關，如再增高則呈指數(shù)相關。因此為實際應用，臨床上將此兩種情況合二為一，因為紅細胞增多癥的臨床癥狀都與高黏滯度有關，而大部分高黏滯度嬰兒都有紅細胞增多癥，反之亦然。新生兒紅細胞增多癥和高黏滯度綜合征不是同義名稱，因常同時存在，而合稱為新生兒紅細胞增多癥-高黏滯度綜合征。由于血液黏

2、度增加，影響各器官的血流速率，導致缺氧、酸中毒及營養(yǎng)供應減少，帶來一系列癥狀。 目前大多數(shù)學者認為診斷標準為靜脈血血細胞比容0.65，血液黏滯度在11.5s時18厘泊(centipoise)/s。血細胞比容生后增加，2h達高峰，12h后下降至正常水平，因此生后12h采血檢測為較理想時間。第二張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月病因本病的發(fā)生與一些因素有關，應注意詢問相關病史。有關因素為：圍產(chǎn)因素；環(huán)境因素；生后臍帶結扎時間。本病病因可分為主動型及被動型兩大類。1.主動型 胎盤功能不全伴有宮內(nèi)缺氧者可產(chǎn)生大量紅細胞，在周圍循環(huán)中網(wǎng)織紅細胞及有核紅細胞亦有增加，這可能是由于胎兒紅細胞生成素的介導

3、作用。這種情況包括小于胎齡兒、過期產(chǎn)兒，母親有先兆子癇、嚴重心臟病、吸煙及產(chǎn)前用藥(如普萘洛爾)等。其他導致紅細胞生成素濃度或活力增加的情況亦可發(fā)病，如母親有妊娠糖尿病，患兒為唐氏綜合征、13或18-三體綜合征、先天性甲狀腺毒癥、先天性腎上腺增生過長及Beckwith綜合征等。2.被動型 發(fā)生于胎兒接受紅細胞輸注者，正常足月兒最常見的原因是臍帶結扎延遲，有人比較早期及延遲結扎臍帶對足月新生兒血黏滯度及其他血液流變學參數(shù)影響，發(fā)現(xiàn)早期結扎臍帶兒(10s)，其血細胞比容從出生時的0.480.04降至0.430.06(生后24h)，血黏滯度無明顯改變；而延遲結扎臍帶兒(3min)，血細胞比容出生時為

4、0.60.04，生后2h升至0.630.05，24h降至0.590.05，血液黏滯度在2h內(nèi)增加40%，但以后5天無明顯改變。被動型中還包括母-胎輸血及雙胎間輸血的受血兒。第三張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制本病的發(fā)病機制是多因素的，可以發(fā)生在產(chǎn)前、產(chǎn)時和產(chǎn)后。嬰兒產(chǎn) 前缺氧可使紅細胞生成素增加導致紅細胞生成；急性產(chǎn)時缺氧而嬰兒臍循環(huán)完整者，胎盤血液可移至胎兒，使其血容量增加。此外，前已述及，延遲結扎臍帶亦可使新生兒血容量增加。這種短期內(nèi)血容量突然增加，體內(nèi)即產(chǎn)生生理性代償，血細胞比容及黏度增加；血管內(nèi)液體滲出至血管外區(qū)和血濃縮。液體的流量與黏滯度存在著相反關系。當血細胞比容和血

5、黏滯度增加時，全身各器官血流量即減少。心搏出量下降，而在動脈導管水平的右至左分流增加。當血細胞比容超過0.7，肺血管阻力逐漸高于體血管阻力，腦血管阻力亦有增加。Bada等采用多普勒儀測定腦血流的平均流速(mean flow velocity，MFV)及阻力指數(shù)(Pourcelot resistance index，PI)以觀察本綜合征的腦血流動力學改變，結果表明：有癥狀的高黏度患兒的PI最高，MFV最低。胃腸道可見黏膜，黏膜下出血和壞死，在生后24h內(nèi)出現(xiàn)一系列胃腸道癥狀，包括壞死性腸結腸炎(NEC)，同時合并宮內(nèi)生長遲緩者，NEC發(fā)生的危險性增加。因心搏出轉移至腎臟的量較大，因此在紅細胞增多

6、癥患兒總的腎血流量并不明顯減少，但血流的分布有改變，導致腎小 球濾過率及腎小管重吸收能力的變化。尿量，尿鈉及尿鉀的排出明顯減少，并伴有血尿素氮及肌酐增加。1,25二羥維生素D3及24，25二羥維生素D3均顯著下降，推測是腎臟轉化25羥維生素D3的能力降低。紅細胞增多癥患兒葡萄糖消失率增加，低血糖的發(fā)生可能是腦攝取糖增加或因肝循環(huán)緩慢導致內(nèi)源性糖產(chǎn)生減少所致。高膽紅素血癥不僅是紅細胞破壞增加，也因攝入不當，腸蠕動減少導致膽紅素腸-肝循環(huán)增加引起。本病其他異常包括周圍血涂片中有刺突狀紅細胞，紅細胞碎片，有核紅細胞增加和血小板減少，曾報道由于周圍灌注不良，臨床表現(xiàn)周圍性青紫及一例患者食指壞疽。第四張

7、，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月癥狀體征由于本病累及各個器官，因而臨床表現(xiàn)無特性。大部分患兒雖然有血細胞比容增加但無癥狀。1.外觀 外觀皮膚正常，在活動后皮膚表現(xiàn)紅色或發(fā)紺，呈多血質，35%患兒有高膽紅素血癥。2.呼吸系統(tǒng) 肺循環(huán)血的淤滯，引起氣體交換障礙，肺循環(huán)壓力增加，當肺循環(huán)壓力大于體循環(huán)壓力時，可發(fā)生動脈導管或卵圓孔水平的右向左分流，表現(xiàn)為氣促、發(fā)紺、呼吸暫停。3.循環(huán)系統(tǒng) 由于冠狀動脈灌注不足，氧及葡萄糖供應減少，可引起心肌損害，若同時有血容量增加及血管阻力增加，導致心率加快、心臟擴大甚或心力衰竭。微循環(huán)系統(tǒng)：血黏滯度增加致微循環(huán)淤滯、微血栓形成并可消耗凝血因子及血小板，引起出血

8、，較大血栓可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜、大網(wǎng)膜、肢端等的血栓栓塞，從而出現(xiàn)一系列相應癥狀。4.消化系統(tǒng) 可致拒食、嘔吐、腹脹、消化道出血或發(fā)生壞死性小腸結腸炎。5.神經(jīng)系統(tǒng) 腦血流速度減慢致腦組織缺氧缺血，引起煩躁、嘔吐、呼吸暫停、肌張力低下、嗜睡甚或抽搐。6.泌尿系統(tǒng) 腎血流量減少而致尿少、蛋白尿、血尿甚或腎功能衰竭。7.血液系統(tǒng) 可出現(xiàn)高膽紅素血癥、有核紅細胞增多癥、血小板減少癥等。8.代謝方面 因血流量減慢，致葡萄糖消耗增加而出現(xiàn)低血糖、酸中毒；缺氧尚可損害甲狀旁腺致低血鈣。第五張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)明確者，應與腦內(nèi)出血癥相鑒別；同血液黏

9、滯度增加至微血栓形成，消耗凝血因子和血小板，引發(fā)出血者，應與出血性疾病相鑒別；還應與肺動脈高壓、壞死性小腸結腸炎等鑒別。外觀多血質和實驗室檢查特點可助鑒別。第六張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月輔助檢查實驗室檢查：出生12h后靜脈血血紅蛋白(Hb)220g/L，紅細胞(RBC)7.01012/L，血細胞比容(HCT)0.65或2次周圍毛細血管血血細胞比容(HCT)0.70(離心速度應3500轉/min，并持續(xù)30min，可免假陽性發(fā)生)。上述3項指標不完全一致時，最主要的指標是血細胞比容(HCT)，其次是血紅蛋白(Hb)，只要血細胞比容(HCT)與血紅蛋白(Hb)符合，即可確診，僅血紅蛋白(Hb)符合者，應短期內(nèi)復查。雙胎輸血，首先娩出者多為受血者，常發(fā)生本癥，而胎兒的血紅蛋白差異大于50g/L時，可確診。其他輔助檢查：1.X線胸片 可了解患兒心、肺情況，可發(fā)現(xiàn)心胸比率增加，胸淤血改變等。2.超聲心動圖 可見心功能下降。3.腦CT掃描 見多灶性梗死，腦出血及積水性腦異常。4.心電圖檢查 可發(fā)現(xiàn)右房肥大，S-T段改變及左室肥大。第七張，PPT共九頁，創(chuàng)作于2022年6月并發(fā)