表皮樣囊腫及蛛網(wǎng)課件

1、表皮樣囊腫（膽脂瘤）是一種囊性、腫瘤樣病變，占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-1.8%,顱內(nèi)表皮樣囊腫又名珍珠瘤、 膽脂瘤發(fā)病高峰年齡30-40歲，男女大致相同普遍認(rèn)同的先天性發(fā)病機制是：在胚胎發(fā)育 35 周，神經(jīng)管形成時，來源于神經(jīng)嵴的外胚層細(xì)胞異位殘留于神經(jīng)管內(nèi)，逐漸發(fā)展成為表皮樣囊腫。近來有學(xué)者認(rèn)為：病變部位與外胚層細(xì)胞異位的時間有關(guān)，即異位發(fā)生越早越傾向于形成腦實質(zhì)內(nèi)病變；反之，則傾向于形成腦實質(zhì)外病變。文獻報道表皮樣囊腫可伴顱內(nèi)原發(fā)性淋巴瘤、垂體腺瘤、惡性黑色素瘤、神經(jīng)鞘瘤等。有學(xué)者認(rèn)為這僅是巧合；而 Masuoka 等認(rèn)為由于表皮樣囊腫的存在，產(chǎn)生長期炎癥刺激，從而促使其他腫瘤形成。顱內(nèi)表皮樣

2、囊腫發(fā)生于橋小腦角區(qū)者占 40%50%，此外，還可見于鞍區(qū)、第四腦室、側(cè)腦室、腦實質(zhì)內(nèi)等。臨床表現(xiàn)主要有耳鳴、聽力障礙、三叉神經(jīng)痛、面癱、復(fù)視、偏癱、共濟失調(diào)、眼震等，少數(shù)有癲xian和腦積水，個別表現(xiàn)為無菌性腦膜炎。表皮樣囊腫缺乏特異性癥狀，近來有文獻報道因病變牽拉、壓迫鄰近血管而造成腦卒中及前庭耳蝸神經(jīng)受損癥狀。Kobata 等提出：當(dāng)年輕病人表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛和半側(cè)面肌痙攣時，應(yīng)考慮橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫的可能性；因為橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫所致的三叉神經(jīng)痛常較血管壓迫等原因所致的三叉神經(jīng)痛發(fā)病年齡低；其對 30 例伴腦神經(jīng)刺激癥狀 （三叉神經(jīng)痛、偏側(cè)面肌痙攣） 的橋小腦角區(qū)表皮樣囊腫進行研究發(fā)

3、現(xiàn)：三叉神經(jīng)被囊腫包裹或扭曲占 2/3，考慮三叉神經(jīng)痛與其神經(jīng)根出、入?yún)^(qū)膠質(zhì)髓鞘和施萬細(xì)胞髓鞘移行范圍較長，易受刺激有關(guān)。腦干表皮樣囊腫罕見，國內(nèi)外報道完全位于腦干內(nèi)的表皮樣囊腫僅 8 例。值得注意的是，顱內(nèi)表皮樣囊腫在兒童期相對少見，而腦干表皮樣囊腫兒童期較多，且更易發(fā)生于低齡兒童。近年，平衡式快速梯度回波 （B-FFE）、3D-穩(wěn)態(tài)構(gòu)成干擾序列 （3D-CISS） 已應(yīng)用于顱內(nèi)表皮樣囊腫的診斷。B-FFE 技術(shù)可使固態(tài)組織與液態(tài)組織形成獨特對比，表皮樣囊腫表現(xiàn)為以等或略高信號為主的混雜信號，與高信號的腦脊液形成對比，與神經(jīng)等結(jié)構(gòu)也有良好對比，對判斷囊腫與神經(jīng)間的解剖關(guān)系很有幫助。在 3D-

4、CISS 中，腦脊液為高信號，表皮樣囊腫呈相對低信號，能較好顯示表皮樣囊腫的邊界及其沿腦池竄行的生長方式。另外，3D-CISS 也能較好顯示其與周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。表皮樣囊腫惡性變顱內(nèi)表皮樣囊腫可惡變?yōu)轺[狀細(xì)胞癌。近年來，對顱內(nèi)表皮樣囊腫的惡性變研究較多，其平均發(fā)病年齡 52 歲，男性較女性多。當(dāng)臨床癥狀進展較快，良性表皮樣囊腫術(shù)后無好轉(zhuǎn)或短期復(fù)發(fā)，影像學(xué)有強化、水腫表現(xiàn)時，應(yīng)懷疑惡性變。顱內(nèi)鱗狀細(xì)胞癌多為他處轉(zhuǎn)移或鄰近鱗狀細(xì)胞癌直接蔓延至顱內(nèi)，因此，在診斷顱內(nèi)表皮樣囊腫惡性變時，應(yīng)排除顱原發(fā)病灶。除有鱗狀細(xì)胞癌的病理表現(xiàn)外，Garcia 等制定顱內(nèi)原發(fā)性鱗狀細(xì)胞癌的診斷標(biāo)準(zhǔn)：腫瘤局限在顱內(nèi)硬

5、腦膜下，不侵犯或超出硬腦膜及顱骨，不穿越顱骨孔道，與中耳、鄰近氣竇等不存在交通，無鼻咽部腫瘤。Hamlat 等補充兩條新標(biāo)準(zhǔn)：在腫瘤中可見到良性鱗狀上皮組織及排除他處存在原發(fā)病灶。蛛網(wǎng)膜囊腫實際是蛛網(wǎng)膜下腔的局部擴大，囊腫可以與真正的蛛網(wǎng)膜下腔間有交通簡介蛛網(wǎng)膜囊腫，為良性腦囊腫的一種。有蛛網(wǎng)膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液。囊腫位于腦表面，與蛛網(wǎng)膜下腔關(guān)系密切，但不侵入腦內(nèi)。多為單發(fā)，少數(shù)多發(fā)常位于腦裂及腦池部。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨，可產(chǎn)生神經(jīng)癥狀及顱骨改變。本癥多見于兒童，男性較多，左側(cè)較右側(cè)多見。 病因病理蛛網(wǎng)膜囊腫分為先天性和繼發(fā)性兩類。前者為發(fā)生上的問題，后者 多因外傷、炎癥等引起

6、蛛網(wǎng)膜廣泛粘連的結(jié)果。先天性蛛網(wǎng)膜囊腫是腦脊液被包圍在蛛網(wǎng)膜內(nèi)所形成的袋狀結(jié)構(gòu)，不與蛛網(wǎng)膜下腔相通。繼發(fā)性者由于蛛網(wǎng)膜粘連，在蛛網(wǎng)膜下腔形成囊腫，內(nèi)含腦脊液。好發(fā)于小顱凹，也見于枕大池，四迭體周圍腦池和鞍上池等。顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜囊腫按病因不同可分為先天性，外傷性及感染后蛛網(wǎng)膜囊腫三型。 增大的原因蛛網(wǎng)膜囊腫不斷增大的原因目前亦無統(tǒng)一意見，可能是：囊腫壁有小孔與蛛網(wǎng)膜下腔相通，腦脊液自此孔不斷流入囊內(nèi)，小孔起活瓣作用，因顱底動脈搏動，使囊腫逐漸增大。亦可能某種因素致小孔堵塞而引起顱內(nèi)壓增高。囊內(nèi)有異位脈絡(luò)叢，分泌過多的腦脊液，不能吸收所致。有的病例囊腫與蛛網(wǎng)膜下腔不相通，囊液中蛋白增高，囊內(nèi)、外滲透壓

7、差異引起囊腫逐漸增大。囊內(nèi)或囊壁上靜脈出血，使囊腔迅速增大。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與顱內(nèi)占位病變相似。部分患者可有輕癱或癲癇發(fā)作。還可有局部癥狀，如眼球突出和頭部不稱等。 先天性蛛網(wǎng)膜囊腫常見于外側(cè)裂、大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處，亦可見于鞍區(qū)、視神經(jīng)、四疊體區(qū)、斜坡、橋小腦角等處。 幼兒患者常有顳部顱骨隆起，顳鱗部骨質(zhì)菲薄及慢性顱內(nèi)壓增高，但多不引起注意，大多直到成年方產(chǎn)生癥狀。癥狀與囊腫大小及生長部位有關(guān)。小囊腫可無任何癥狀，偶在尸檢中發(fā)現(xiàn)。癥狀2.大腦突面蛛網(wǎng)膜囊腫 見于嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大，兩側(cè)不對稱，透光試驗可見囊腫邊界，有時有癲癇發(fā)作。成人常有頭痛、癲癇，進行性對側(cè)輕

8、偏癱，視乳頭水腫。 癥狀 3.大腦縱裂蛛網(wǎng)膜囊腫 常無臨床癥狀，約半數(shù)伴有胼胝體發(fā)育不良。 4.鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫 位于鞍上或鞍內(nèi)。鞍上者少見，可發(fā)生于任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無癥狀，大者可破壞蝶鞍，壓迫垂體、視神經(jīng)交叉及室間孔，產(chǎn)生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內(nèi)囊腫多無癥狀，亦可通過擴大的鞍膈孔向鞍上發(fā)展，類似空蝶鞍綜合征。 影像學(xué)表現(xiàn)為腦外邊界清楚、光滑的腦脊液密度區(qū)， CT值為 020 Hu,無強化表現(xiàn)。外側(cè)裂池與顱穹窿附近的囊腫，內(nèi)緣呈直線狀為其特征，可成方形。常引起鄰近顱骨的吸收和膨隆。枕大池蛛網(wǎng)膜囊腫可使四腦室前移位，伴病變以上腦室擴大。 鑒別

9、診斷 本癥應(yīng)與腦穿通畸形及顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤鑒別。前者為腦組織缺失，腦脊液充填空腔，故腔與腦室或蛛網(wǎng)膜下腔自由交通，CT掃描可以鑒別。顱內(nèi)上皮樣或皮樣瘤在CT掃描時與本癥相同均示低密度區(qū)，但其邊緣較模糊，外側(cè)壁與顱骨內(nèi)板間常有一段距離，且形狀不規(guī)則。其他尚應(yīng)與慢性硬膜下血腫或水瘤鑒別。 鑒別診斷損傷后蛛網(wǎng)膜囊腫：頭顱X線攝片可見局部軟組織隆起影，骨質(zhì)缺損區(qū)邊緣不規(guī)則，呈波紋狀，內(nèi)板較外板骨質(zhì)吸收明顯。CT掃描可明確囊腫范圍，呈低密度影，有時可見同側(cè)腦室擴大或腦穿通畸形。 位于后顱凹蛛網(wǎng)膜囊腫需與表皮樣囊腫及血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤鑒別。MRI特點：邊緣圓滑蛛網(wǎng)膜下腔增寬，內(nèi)見長T1長T2信號，DWI低信號付海亮 男 32歲 ID6346戴孩 男 4歲 ID 6239左側(cè)額部皮下異常信號影，考慮表皮樣囊腫可能周國甫 男 70歲 ID 4486右側(cè)枕部皮下異常信號影，考慮表皮樣囊腫徐金平