早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇

1、早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇【關(guān)鍵詞】 ,早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇早發(fā)型良性兒童枕葉癲癇又稱panayiotopoulos綜合征，是一種良性、特發(fā)性、與年齡和部位相關(guān)的癲癇綜合征，臨床主要表現(xiàn)為眼偏轉(zhuǎn)、嘔吐等植物神經(jīng)癥狀、夜間發(fā)作及發(fā)作間期后頭部癇樣放電。對(duì)該綜合征研究報(bào)道甚多，國(guó)內(nèi)研究很少1。本文綜述其臨床及研究進(jìn)展，以起期對(duì)該綜合征有更深刻的認(rèn)識(shí)。 1 EBOS歷史沿革 早在50年代，Gastaut發(fā)現(xiàn)一些癲癇患兒枕區(qū)棘波可以自然消失，經(jīng)過(guò)數(shù)十年臨床研究，于1982年提出一種新的癲癇綜合征：兒童良性癲癇伴枕葉爆發(fā)，以區(qū)別于一種公認(rèn)的兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波。1989年panayiotopoulo

2、s提出一種BEOP綜合征以區(qū)別由Gastaut描述的經(jīng)典BEOP。1997年，一個(gè)大型的國(guó)際協(xié)作研究完全證實(shí)了panayiotopoulos提出的早發(fā)型BEOP。1999年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟建議BEOP分成兩型：早發(fā)型和晚發(fā)型5，6。2000年Kivity等報(bào)道了一些病例既不屬于Gastaut型、又不屬于panayiotopoulos型，有人稱之不完全panayiotopoulos型，但尚未被廣泛認(rèn)可。 2 一般流行病學(xué) 枕葉癲癇相對(duì)少見，在美國(guó)全國(guó)人群癲癇調(diào)查中僅占新診斷病例的12%26%，尚無(wú)人群中EBOS發(fā)病率的相關(guān)報(bào)道。在癲癇兒童中，EBOS在36歲年齡段發(fā)病率為13%，115歲為6%10

3、。Fejeman等進(jìn)行的大樣本研究中，EBOS占兒童良性癲癇的263%，僅次于BECT的602%，居第二位11，12。 3 臨床表現(xiàn) 31 發(fā)作性嘔吐 在EBOS病例中，嘔吐發(fā)生率為70100%4，11，13，常與眼的強(qiáng)直性偏轉(zhuǎn)同時(shí)發(fā)生，可見于臨床發(fā)作的任何階段，但通常發(fā)生于發(fā)作之初14。在明確EBOS之前，發(fā)作性嘔吐常被誤認(rèn)為偏頭痛或一種發(fā)作后狀態(tài)。 32 眼偏轉(zhuǎn)發(fā)作 眼球向一側(cè)偏轉(zhuǎn)在EBOS病例中發(fā)生率為56%80%4，11，13，常與嘔吐相伴發(fā)生，通常表現(xiàn)為雙眼水平方向緩慢地偏向一側(cè)，有時(shí)可能伴有頭的同向偏斜。眼的這種追物式偏斜可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等，少數(shù)情況下呈間斷性：眼球偏到一側(cè)后

4、又回到中線，之后再次偏斜。眼偏斜時(shí)通常伴有意識(shí)的損傷15。 在眼球偏轉(zhuǎn)和/或嘔吐之后，約有20%25%EBOS病例發(fā)生半側(cè)肢體及面部的痙攣性抽搐，30%50%繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作14。 33 其他發(fā)作性癥狀 植物神經(jīng)紊亂和發(fā)作性行為改變?cè)贓BOS中很常見，在日間發(fā)作幾乎都能觀察到15。發(fā)作初始階段癥狀可能不明顯，患兒看似很不舒服，面色蒼白、安靜少動(dòng)或煩躁不安，述說(shuō)自己“不舒服”、“想吐”，有時(shí)會(huì)說(shuō)頭痛，之后出現(xiàn)意識(shí)障礙和/或眼的偏斜，繼之抽搐。發(fā)作后會(huì)訴頭痛，通常幾小時(shí)睡眠后恢復(fù)正常。 其他癥狀如自動(dòng)癥、運(yùn)動(dòng)性失語(yǔ)、咳嗽、眼震、二便失禁，均相對(duì)少見，不超過(guò)10%，常伴發(fā)于其他發(fā)作性癥狀4，1

5、3，15。 34 意識(shí)障礙 意識(shí)障礙在EBOS病例中發(fā)生率80%100%，常于發(fā)作過(guò)程中出現(xiàn)。意識(shí)障礙通常為輕至中度，患兒仍對(duì)語(yǔ)言保留一定的反應(yīng)能力，但通常不能回答，嚴(yán)重意識(shí)障礙往往出現(xiàn)在驚厥之前。僅10%20%EBOS病例發(fā)作時(shí)意識(shí)清楚。 35 頭痛 頭痛可為發(fā)作期癥狀之一或發(fā)作后狀態(tài)，但較晚發(fā)型兒童枕葉癲癇少見，46%13%EBOS可有發(fā)作期頭痛4，13，發(fā)作后頭痛約見于16%的EBOS患兒。 36 視覺(jué)癥狀 初級(jí)視幻覺(jué)、視錯(cuò)覺(jué)及黑蒙等視覺(jué)癥狀在EBOS中罕見。Ferri等進(jìn)行的多中心協(xié)作研究中113例EBOS病例無(wú)一例具有發(fā)作性視覺(jué)癥狀，另外具有視覺(jué)癥狀的12例平均起病年齡69歲，發(fā)作消

6、失年齡103歲，且發(fā)作次數(shù)明顯高于EBOS組，并有一部分后來(lái)演變?yōu)橐曈X(jué)發(fā)作，應(yīng)歸于早發(fā)型與晚發(fā)型之間的中間型。Fistina分析43例EBOS，視覺(jué)癥狀發(fā)生率為46%13。 37 發(fā)作持續(xù)時(shí)間 EBOS的一個(gè)顯著臨床特征是常發(fā)生部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，30%50%的EBOS病例有部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作，個(gè)別病例甚至僅表現(xiàn)在兒童期的一次部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)發(fā)作4，11，12，16。Ferri等進(jìn)行的多中心協(xié)作研究中113例EBOS病例有50例出現(xiàn)過(guò)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)，夜間發(fā)生者64%，日間28%，日夜均有8%，平均發(fā)作時(shí)間23h，并分別有34%和16%病例以半側(cè)驚厥或全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作結(jié)束。 對(duì)于EB

7、OS夜間發(fā)作而言，在出現(xiàn)明確的臨床表現(xiàn)之前，發(fā)作即有可能開始了很長(zhǎng)時(shí)間，所以發(fā)作時(shí)程常有困難，大約2/3夜間發(fā)作持續(xù)510min，1/3則超過(guò)半小時(shí)，最長(zhǎng)可達(dá)312h。EBOS日間發(fā)作起始則相對(duì)容易確定：患兒看起來(lái)或自我感覺(jué)不舒服，面色蒼白，安靜不動(dòng)或易激惹，述說(shuō)自己病了，想吐，少數(shù)情況下述頭痛，之后繼發(fā)意識(shí)障礙、眼的強(qiáng)直性偏轉(zhuǎn)，通常以半身抽搐或全身強(qiáng)直-陣攣結(jié)束。發(fā)作之后患兒述說(shuō)頭痛，幾小時(shí)睡眠后恢復(fù)常態(tài)。 38 發(fā)作時(shí)間規(guī)律 約2/3病例發(fā)作發(fā)生于夜間4，11，12，16，其余1/3發(fā)生于日間或日夜均有發(fā)作。 Fistina報(bào)道43例EBOS病例中，36例發(fā)作與睡眠有關(guān)13。 39 起病年

8、齡、性別差異 EBOS發(fā)病年齡為112歲，平均起病年齡5歲4，12，13，有報(bào)道的最大起病年齡是14歲 17。EBOS發(fā)病無(wú)性別差異，男女同等受累。 310 精神神經(jīng)發(fā)育及神經(jīng)影象學(xué)檢查 EBOS屬特發(fā)性癲癇范疇，所有患兒智力、神經(jīng)發(fā)育正常，頭顱影像學(xué)檢查正常4，13。 4 腦電圖 41 發(fā)作間期 枕葉爆發(fā)是EBOS重要的腦電圖特征，見于2074%的病例4，13，表現(xiàn)為形態(tài)類似于中央顳區(qū)的尖慢綜合波長(zhǎng)程發(fā)放，睡眠及去注視時(shí)增多17，見于雙側(cè)枕區(qū)，當(dāng)見于一側(cè)枕區(qū)時(shí)往往見于右側(cè)。除枕葉爆發(fā)外，EBOS發(fā)作間期腦電圖還可表現(xiàn)為：枕區(qū)棘慢波、低波幅小棘波、陣發(fā)全導(dǎo)放電、甚至正常。約1/3病例可出現(xiàn)額、

9、中央、頂或中顳區(qū)癇樣放電與枕區(qū)放電共存或于病程中枕區(qū)放電消失后單獨(dú)存在19，20。故Panayiotopoulos提出多灶放電才是EBOS的根本腦電圖特征21。 42 發(fā)作期 EBOS發(fā)作期腦電圖資料相對(duì)較少?？杀憩F(xiàn)為一側(cè)彌漫性、以枕區(qū)為主的高波幅尖慢波節(jié)律，夾雜快波及棘波22；或表現(xiàn)為枕葉爆發(fā)消失，代之以枕區(qū)尖波節(jié)律，逐漸演變?yōu)殡p側(cè)枕區(qū)的單一節(jié)律4，23。 5 診斷與鑒別診斷 51 Panayiotopoulos診斷標(biāo)準(zhǔn)24 臨床表現(xiàn)：以發(fā)作性嘔吐起始，繼之眼球偏斜，可繼發(fā)全身發(fā)作；起病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常；神經(jīng)影像學(xué)檢查正常；起病年齡18歲；于12歲前發(fā)作消失；腦電圖見枕區(qū)癲癇樣放電，隨年齡

10、增長(zhǎng)放電位置可轉(zhuǎn)移至中顳或額區(qū)。 52 鑒別診斷 EBOS患兒臨床主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)癥狀、行為改變及嘔吐、眼偏轉(zhuǎn)發(fā)作，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，主要發(fā)生于睡眠時(shí)，常繼發(fā)驚厥，腦電圖見枕區(qū)為主多灶癇樣放電，診斷一般不困難。當(dāng)臨床出現(xiàn)延長(zhǎng)性發(fā)作時(shí)，易被懷疑存在神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重狀況，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及腦病，但EBOS發(fā)作結(jié)束后很快恢復(fù)正常。EBOS尚需與特發(fā)性光敏感性枕葉癲癇及癥狀性枕葉癲癇相鑒別，結(jié)合起病年齡、特殊的誘發(fā)因素、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)影像學(xué)檢查，鑒別不難。 6 治療 61 發(fā)作期急癥處理 1/3EBOS患兒發(fā)作時(shí)間短暫，在210min之間。另外2/3發(fā)作時(shí)間超過(guò)10min，甚至為持續(xù)狀態(tài)，為兒科急癥，需給予

11、適當(dāng)治療。發(fā)作早期的家庭處置可能比晚期的急診室處置更有效25。家長(zhǎng)應(yīng)將患兒置于側(cè)臥位，并直腸給予安定類藥物。在急診室，應(yīng)保持患兒氣道通暢并予吸氧，經(jīng)靜脈或直腸應(yīng)用抗癲癇藥物以終止發(fā)作，常首選安定類。止吐藥物對(duì)反復(fù)嘔吐癥狀療效尚不確切。因反復(fù)嘔吐所致的脫水需予以糾正。 62 發(fā)作間期預(yù)防用藥 絕大多數(shù)EBOS患兒發(fā)作次數(shù)不超過(guò)10次，不用抗癲癇藥物治療也不會(huì)增加其發(fā)作和神經(jīng)損傷的風(fēng)險(xiǎn)，可不用藥。對(duì)于少數(shù)發(fā)作頻繁和家長(zhǎng)堅(jiān)持用藥者可予口服抗癲癇藥物治療，也有學(xué)者主張：病例確診后應(yīng)先觀察半年，對(duì)發(fā)作頻繁者給予治療26。治療藥物可以選用魯米那、卡馬西平、丙戊酸，臨床 EBOS發(fā)作稀少，預(yù)后良好。約30%

12、病例僅有一次發(fā)作，平均發(fā)作次數(shù)為3次，并通常于發(fā)病后12年發(fā)作停止4，13，一般不遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。 參考文獻(xiàn) 1 吳家驊,劉寅,龐保東,等.伴有枕部發(fā)作波的兒童癲癇Panayiotopoulos型8例報(bào)告J.中華兒科雜志，2003, 41(1):5859 2 Gastaut H. A new type of epilepsy: benign partial epilepsy of childhood with occipital spikes waveJ. Clin Electroencephalogr, 1982,19:1322 3 Panayiotopoulos CP. Benign

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