繼發(fā)性高血壓稿

1、關于繼發(fā)性高血壓稿第一張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月提示繼發(fā)高血壓線索： （1）年輕人高血壓：年齡3個降壓藥）; （6）有其它提示繼發(fā)性高血壓的線索。 第二張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月一.腎血管高血壓:臨床診斷線索1.陣發(fā)性高血壓；2.難治性高血壓；3.提示腎動脈狹窄征象: (1)高血壓有效控制過程中，腎功不全發(fā)生或發(fā)展； 腎衰發(fā)生或惡化； (2)腎衰使降壓療效受限，出現(xiàn)肺血管充血（一過性 肺水腫 (3)晚期腎??； (4)蛋白性腎小球?。?(5)用ACEI或ARB后，腎功能變壞； (6)心衰，或出現(xiàn)與心功能不符的一過性肺水腫第三張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6

2、月 腎血管高血壓1. 低可疑（邊緣高血壓）不做特殊檢查2. 中度可疑無創(chuàng)特殊檢查3. 高度可疑直接腎動脈造影第四張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月腎血管高血壓中度可疑1)舒張壓120mmHg;2)常規(guī)治療(2-3個以上降壓藥)血壓不能控制;3)突發(fā)高血壓，年齡50歲，持續(xù)中-重度高血壓,伴腹部雜音;4)舒張壓105mmHg，吸煙，合并血管閉塞證據(jù),或伴無法解釋的穩(wěn)定的血清肌酐升高； 5)ACEI治療：僅ACEI，就能使中-重度高血壓降到正常(通常中重度高血壓需兩個以上降壓藥）；6)近期發(fā)生的高血壓，特別吸煙者。第五張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月腎血管高血壓高度可疑：直接腎動

3、脈造影1.舒張壓大于120mmHg，伴進行性腎功差，積極降壓，腎功仍無改善；特別同時有吸煙史及動脈閉塞證據(jù)）。2.加速惡性高血壓；(III-IV級眼底）伴近期血清肌酐升高。3.兩腎大小不一；或使用ACEI后血清肌酐升高20%, 兩腎大小不對稱（為中-重度高血壓）。4.與左心功能不成比例的發(fā)作性肺水腫(flash pulmonary edema)。腎動脈造影：GFR30ml/分; 1212 ug/24h 1518ug/24h 尿NMN 2282ug/24h 01464ug/24hCT定位診斷：腹主動脈右側（右腎下極以下水平）占位，考慮異位嗜鉻細胞瘤手術后病理診斷：腔靜脈旁嗜鉻細胞瘤，5.543.

4、5 cm，局灶侵入包膜，少數(shù)血管內可見腫瘤細胞，不除外惡性潛能，臨床隨訪 手術后血尿生化檢查：恢復正常 三. 嗜鉻細胞瘤第十一張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月異位嗜鉻細胞瘤病例1，女，39歲, 心臟雜音，當?shù)匾孕呐K瓣膜病轉來臨床癥狀：持續(xù)性高血壓12年，藥物療效差血生化檢查： 正常值范圍 血AngII 1935 pg/ml (立) 53115 pg/ml 血鉀 4.46 mmol/L 3.55.5 mmol/L 血PRA 0.01 ng/ml (立) 1.93.9 ng/ml 血醛固酮正常 第十二張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第十三張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6

5、月第十四張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月四. 鹽敏感高血壓 占高血壓的4055； 利尿劑，第十五張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月腎上腺病 皮質增生、 結節(jié)、 腺瘤、 癌少John Hoppkins 尸解發(fā)現(xiàn)人群腎上腺瘤患病率1.97%球狀帶：醛固酮（鹽皮質素）束狀帶：皮質醇（糖皮素）網(wǎng)狀帶：性激素髓質第十六張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥1955年，Conn J W首先描述原發(fā)性醛固酮綜合癥，建議所有高血壓患者應查PRA，醛固酮，以排除原醛（J Lab Clin Med 45:6-7），但被大多數(shù)醫(yī)生忘了50多年。Conn提出提示原醛的診斷條件：

6、（1）血漿腎素（PRA）低或測不到；（2） 醛固酮 升高。 血鉀高低不重要。第十七張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥占高血壓的3.2-20%(Endocrinol J 2006),（1）“三甲”最高：Mayo Clinic，20%；（2）社區(qū)：英國14.4%(Lancet 1999,354:40)（3）新加坡中國人：5-15，血鉀多正常 （J Clin Endocrinol Metab 2000,85:2854)；（4）武漢，南京：10（口頭交流）；（5）日本：6（61/1020例高血壓）；61例 中血鉀低（低于3.3mEq/L）的僅占8 （Endocrinol J

7、2006)。確診不依賴血鉀水平。第十八張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥既往所謂原發(fā)性高血壓中有10左右為原醛所致，這么多可以治療的高血壓，歸于原發(fā)性高血壓，貽誤病情.Padfield 2003，Clin Endocrinol 59：422中國1.6億高血壓，1600萬以往被認為是原發(fā)性高血壓的患者的治療要發(fā)生”革命性”變化。第十九張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥篩查 ARR：血醛固酮腎素比率： 早上臥位至少30分鐘，抽血化驗PRA、 醛固酮；不需停降壓藥。 （1）PRA12（或15）ng /dl； 疑診為原發(fā)性醛固酮增多癥。第二十張，PP

8、T共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥確診1.卡托普利試驗：口服50mg，90分鐘后化驗血 PRA、血醛固酮；ARR25（也有用30，50） 診為原醛。 2.激發(fā)試驗：站立2小時，40mg速尿，PRA仍低,原醛。3.鹽負荷試驗：每天200mEq(12克），共4天，原醛患者血鉀抑制到3.5mEq/L以下。（或2000ml 生理鹽水靜滴）；非原醛血鉀無反應。4.分腎靜脈醛固酮測定（擬診，證據(jù)不足）5.CT: 定位診斷第二十一張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十二張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十三張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第二十四張，PPT共

9、三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月原發(fā)性醛固酮增多癥治療單側腺瘤：手術；安體舒通兩側增生：安體舒通。 性活躍男性，有胃腸反應給阿米 洛利。療效評價：血壓完全反應：需要4-6周；術后：電介質異?？沙掷m(xù)4-18月；術后高血壓可持 續(xù)3-6月。第二十五張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月Liddle氏綜合癥 汪一波, 惠汝太 Clinical Endocrinology 2007 患者22歲。13歲查體發(fā)現(xiàn)高血壓，2006年來阜外 醫(yī)院就診,血壓160/120mmHg化驗: 血鉀：3.05mEq/L, 24小時尿鉀：37mmol/L, 雙腎上腺：正常； 雙腎超聲、CT、掃描：無異常； PRA：立位

10、 0.03ngAI/ml， 血醛固酮：78.5 pg/mL （參考63.0239.6 pg/mL） 24小時尿醛固酮：0.42ug（參考1.08.0ug）治療反應：安體舒通160mg/d；兩周，血壓血鉀無反應。第二十六張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月Liddle氏綜合癥 臨床特點：（1）少年高血壓（95有繼發(fā)原因），（2）降壓藥反應不好，（3）低血鉀，（4）安體舒通治療無效。 第二十七張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月Liddle氏綜合癥擬診：非原醛低血鉀高血壓第二十八張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月Liddle 氏綜合癥Liddle 氏綜合癥是一種罕見的常染色體遺

11、傳病，由上皮鈉通道C末端- 或-亞單位截短或錯義突變所致 ；上皮鈉通道由基因SCNN1B or SCNN1G編碼；這些突變使上皮鈉通道不能被胞飲失活，導致鈉通道持續(xù)激活，鈉重吸收增加，高血壓，低血鉀。第二十九張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月1: liddle； 4：Gitelman，2a/b：隱/顯性PHA1； 5：Gordon；3a/b/c/d: Bartter 氏綜合佂I,II.II.IV 型； 降壓藥作用點。 TALLH: Henle 氏襻厚升支；DCT：遠端集合管；CT：集合管（MR受體）；ROMK2：腎外髓鉀通道；NKCC2：鈉鉀氯交換通道；CLCKB：氯通道復合因子腎B；

12、NCCT：鈉氯共轉運體。第三十張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十一張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月第三十二張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月 Liddle 氏綜合癥我們發(fā)現(xiàn)這位患者在 SCNN1B 與SCNN1G 的 C末端583密碼子存在AGCTC缺失引起的移碼突變（frameshift mutation）, 在585位引入一個新的終止密碼子， 導致PY模體（PY motif）缺失。汪一波惠汝太 Clinical Endocrinology 2007第三十三張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月Liddle氏綜合癥選擇藥物氨苯蝶啶，兩周后血壓維持在130120/8070mmHg，血鉀達到4.0mEq/L以上。阿米洛利：5mg10mg第三十四張，PPT共三十六頁，創(chuàng)作于2022年6月低腎素性單基因遺傳性高血壓的特點 單基因遺傳性高血壓 突變基因 突變基因位置 醛固酮 腎素 血鉀 遺傳方式 治療家族性高醛固酮血癥型 嵌合CYP11B 18 q21 AD 糖皮質激素 與CYP11B2；家族性高醛固酮血癥型 7p22 AD 安體舒通11-羥化酶缺乏癥 CYP11B 18q21 AR 糖皮質激素17-羥化酶/17，20裂解酶缺乏癥 CYP17 10q24.3 AR 糖皮質激素鹽皮質類固醇受體突變導致妊娠加重的高血壓 4q31