新生兒與新生兒疾病第九節(jié)-第十節(jié)課件

1、第六章 新生兒與新生兒疾病第九節(jié) 新生兒黃疸第十節(jié) 新生兒溶血病重點難點熟悉了解掌握生理性黃疸與病理性黃疸的鑒別要點新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)、診斷和治療病理性黃疸常見的幾種病因及其特點新生兒溶血病的并發(fā)癥新生兒膽紅素代謝的特點新生兒溶血病的病因和發(fā)病機(jī)制新生兒黃疸第九節(jié)（一）新生兒膽紅素代謝特點兒科學(xué)（第9版）4. 腸肝循環(huán)3. 肝細(xì)胞處理膽紅素的能力差1. 膽紅素生成過多2. 血漿白蛋白聯(lián)結(jié)膽紅素的能力不足（二）新生兒黃疸分類 根據(jù)臨床實際，目前被接受的高膽紅素血癥風(fēng)險評估方法是采用日齡或小時齡 膽紅素值分區(qū)曲線，又稱Bhutani曲線 膽紅素水平判斷：不同胎齡和生后小時齡、以及是否存在高危因

2、素 高危因素：新生兒溶血、頭顱血腫、皮下淤血、窒息、缺氧、酸中毒、敗血癥、 高熱、低體溫、低蛋白血癥、低血糖等 分類：生理性黃疸和病理性黃疸兒科學(xué)（第9版）生理性黃疸(physiological jaundice) 一般情況良好 足月兒生后23天出現(xiàn)黃疸，45天達(dá)高峰，57天消退，最遲不超過2周；早 產(chǎn)兒黃疸多于生后35天出現(xiàn)，57天達(dá)高峰，79天消退，最長可延遲到34周 每日血清膽紅素升高85mol/L (5mg/dl)或每小時0.5mg/dl 血清總膽紅素值尚未超過小時膽紅素曲線（Bhutani曲線）的95百分位數(shù)，或未 到達(dá)到相應(yīng)日齡、胎齡及相應(yīng)危險因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)兒科學(xué)（第9版）小

3、時膽紅素風(fēng)險評估曲線（Bhutani曲線）兒科學(xué)（第9版）35周新生兒不同胎齡及不同高危因素的生后小時齡光療標(biāo)準(zhǔn)兒科學(xué)（第9版）病理性黃疸 (pathologic jaundice) 生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸 血清總膽紅素值已達(dá)到相應(yīng)日齡及相應(yīng)危險因素下的光療干預(yù)標(biāo)準(zhǔn)，或超過小時膽紅素風(fēng)險曲線的第95百分位數(shù)；或膽紅素每日上升超過85mol/L(5mg/dl)、每小時 0.5mg/dl 黃疸持續(xù)時間長，足月兒2周，早產(chǎn)兒4周 黃疸退而復(fù)現(xiàn) 血清結(jié)合膽紅素34mol/L(2mg/dl)兒科學(xué)（第9版）出現(xiàn)上述任一項情況應(yīng)該考慮有病理性黃疸病理性黃疸原因膽紅素生成過多肝臟膽紅素代謝障礙膽汁排泄障礙兒

4、科學(xué)（第9版）膽紅素生成過多紅細(xì)胞增多癥血管外溶血同族免疫性溶血感染腸肝循環(huán)增加母乳喂養(yǎng)與黃疸紅細(xì)胞酶缺陷紅細(xì)胞形態(tài)異常血紅蛋白病其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等兒科學(xué)（第9版）肝臟膽紅素代謝障礙缺氧和感染Crigler-Najjar綜合征Gilbert綜合征Lucey-Driscoll綜合征藥物先天性甲狀腺功能低下其他：腦垂體功能低下和21-三體綜合征等兒科學(xué)（第9版）膽汁排泄障礙 新生兒肝炎先天性代謝缺陷病Dubin-Johnson綜合征：即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥腸道外營養(yǎng)所致的膽汁淤積膽道閉鎖兒科學(xué)（第9版）新生兒溶血病第十節(jié)新生兒溶血病概述新生兒溶血病指母、子血型不合引起的同族免

5、疫性溶血。在已發(fā)現(xiàn)的人類26個血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最常見， Rh血型不合較少見。兒科學(xué)（第9版）（一）病因與發(fā)病機(jī)制1. ABO溶血兒科學(xué)（第9版）2. Rh溶血（二）病理生理兒科學(xué)（第9版）胎兒紅細(xì)胞溶血輕 ABO溶血 Rh溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重胎兒血中膽紅素胎兒重度貧血髓外造血胎盤低蛋白血癥心力衰竭母親肝臟 娩出時黃疸不明顯 新生兒處理膽紅素新生兒黃疸胎兒全身水腫肝脾腫大血清UCB過高血腦屏障 膽紅素腦病 （三）臨床表現(xiàn)癥狀輕重與溶血程度基本一致1. 黃疸2. 貧血3. 肝脾大 兒科學(xué)（第9版） ABO溶血病與Rh溶血病的區(qū)別兒科學(xué)（第9版）臨床特點ABO溶血病 Rh溶血病 發(fā)生頻率

6、常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型 母缺少任一Rh抗原，胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)病（約半數(shù)） 一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病 下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床表現(xiàn)較輕 較重，嚴(yán)重者甚至死胎 黃疸 生后第23天出現(xiàn) 24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重 貧血 輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭 肝脾大 很少發(fā)生 多有不同程度的肝脾增大 晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后36周 （四）并發(fā)癥1. 膽紅素腦?。盒律鷥喝苎∽顕?yán)重的并發(fā)癥2. 膽紅素所致的神經(jīng)功能障礙：又稱為微小核黃疸，典型的膽紅素腦病外，臨床上也可僅出現(xiàn)隱匿性的神經(jīng)發(fā)育功能障礙，而沒有典型的膽紅素腦病或核黃疸臨床表現(xiàn)

7、，臨床表現(xiàn)：輕度的神經(jīng)系統(tǒng)和認(rèn)知異常、單純聽力受損或聽神經(jīng)病變譜系障礙。兒科學(xué)（第9版）膽紅素腦病分期（4期） 第一期：表現(xiàn)為嗜睡、反應(yīng)低下、吮吸無力、擁抱反射減弱、肌張力減低等，偶有尖叫和嘔吐。持續(xù)約1224小時。 第二期：出現(xiàn)抽搐、角弓反張和發(fā)熱。輕者僅有雙眼凝視，重者出現(xiàn)肌張力增高、呼吸暫停、雙手緊握、雙臂伸直內(nèi)旋，可出現(xiàn)角弓反張。此期約持續(xù)1248小時。 第三期：吃奶及反應(yīng)好轉(zhuǎn)，抽搐次數(shù)減少，角弓反張逐漸消失，肌張力逐漸恢復(fù)。此期約持續(xù)2周。 第四期：出現(xiàn)典型的核黃疸后遺癥表現(xiàn)：手足徐動，眼球運(yùn)動障礙，聽覺障礙，牙釉質(zhì)發(fā)育不良。兒科學(xué)（第9版）（五）實驗室檢查1. 母子血型檢查 ：檢查

8、母子ABO和Rh血型，證實有血型不合存在2. 檢查有無溶血3. 致敏紅細(xì)胞和血型抗體測定 （1）改良直接抗人球蛋白試驗：即改良Coombs試驗 （2）抗體釋放試驗 （3）游離抗體試驗 兒科學(xué)（第9版） （六）診斷1. 產(chǎn)前診斷2. 生后診斷（1）溶血的診斷（2）膽紅素腦病的輔助診斷：頭顱MRI掃描，腦干聽覺誘發(fā)電位 兒科學(xué)（第9版） （七）鑒別診斷1. 先天性腎病2. 新生兒貧血3. 生理性貧血 兒科學(xué)（第9版） （八）治療1. 產(chǎn)前治療（1）提前分娩（2）血漿置換（3）宮內(nèi)輸血（4）苯巴比妥2. 新生兒治療（1）光照治療（2）藥物療法（3）換血療法（4）其他治療兒科學(xué)（第9版） 光照療法（光

9、療）指征：當(dāng)血清總膽紅素水平增高時，根據(jù)胎齡、患兒是否存在高危因素及生后日齡， 對照光療干預(yù)列線圖，當(dāng)達(dá)到光療標(biāo)準(zhǔn)時即可進(jìn)行設(shè)備：光療箱、光療燈、LED燈、光療毯副作用：發(fā)熱、腹瀉，皮疹，青銅癥等兒科學(xué)（第9版）藥物治療供給白蛋白：輸血漿每次1020ml/kg或白蛋白1g/kg糾正代謝性酸中毒：5%碳酸氫鈉肝酶誘導(dǎo)劑：常用苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口服，共45日靜脈用免疫球蛋白：0.51g/kg，于24小時內(nèi)靜脈滴入兒科學(xué)（第9版）換血療法大部分Rh溶血病和個別嚴(yán)重的ABO溶血病需換血治療。符合下列條件之一者即應(yīng)換血 出生胎齡35周以上的早產(chǎn)兒和足月兒可參照換血參考標(biāo)準(zhǔn)圖，在準(zhǔn)備換血的

10、同時先給予 患兒強(qiáng)光療46小時，若TSB水平未下降甚至持續(xù)上升，或?qū)τ诿庖咝匀苎純涸诠獐熀?TCB下降幅度未達(dá)到23mg/dl（3450mol/L）立即給予換血； 嚴(yán)重溶血，出生時臍血膽紅素4.5mg/dl(76mmol/L)，血紅蛋白110g/L，伴有水腫、 肝脾大和心力衰竭； 已有急性膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)者不論膽紅素水平是否達(dá)到換血標(biāo)準(zhǔn)、或TSB在準(zhǔn)備換 血期間已明顯下降，都應(yīng)換血。兒科學(xué)（第9版）胎齡35周以上早產(chǎn)兒以及足月兒換血參考標(biāo)準(zhǔn)兒科學(xué)（第9版）換血療法方法血源：Rh溶血病應(yīng)選用Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液，緊急或找不到血源時也可選用O型血；母O型、子A或B型的ABO溶血病，最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血；有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血。換血量：一般為患兒血量的2倍（約150180ml/kg），大約可換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。途徑：一般選用臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血，也可選用臍動、靜脈進(jìn)行同步換血。兒科學(xué)（第9版）（九）預(yù)防 Rh陰性婦女在流產(chǎn)或分娩Rh陽性第一胎后，應(yīng)盡早注射相應(yīng)的抗Rh免疫球蛋白，以