人衛(wèi)版內(nèi)科學(xué)抗磷脂綜合征

1、第六章 抗磷脂綜合征第一節(jié) 定義、病因及發(fā)病機(jī)制第二節(jié) 臨床表現(xiàn)第三節(jié) 實(shí)驗(yàn)室檢查第四節(jié) 診斷及鑒別診斷第五節(jié) 治療重點(diǎn)難點(diǎn)熟悉了解掌握抗磷脂綜合征的定義、臨床表現(xiàn)抗磷脂綜合征的實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷及鑒別診斷抗磷脂綜合征的發(fā)病機(jī)制，治療 抗磷脂綜合征（antiphospholipid syndrome，APS）是一種以反復(fù)動(dòng)、靜脈血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少以及抗磷脂抗體持續(xù)中高滴度陽(yáng)性為主要特征的非炎癥性自身免疫性疾病。內(nèi)科學(xué)（第九版）一、抗磷脂綜合征的定義（一）誘發(fā)血栓形成及凝血機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第九版）二、抗磷脂綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制1.抗磷脂抗體影響血管內(nèi)皮細(xì)胞和血小板功能抗磷脂抗體抑制血管

2、內(nèi)皮細(xì)胞合成和釋放PGI2，激活血小板釋放血栓素A2促血栓形成；2.促進(jìn)磷脂依賴性凝血過程的發(fā)生抗磷脂抗體與血小板和血管內(nèi)皮細(xì)胞膜上的磷脂形成免疫復(fù)合物，促使形成FXa-Va-Ca2+-磷脂凝血酶原復(fù)合物啟動(dòng)凝血。3.對(duì)抗凝物質(zhì)的影響干擾2GPI與內(nèi)皮細(xì)胞和血小板內(nèi)層胞膜的磷脂結(jié)合；阻擾蛋白C活化；引起繼發(fā)性抗凝血酶活性缺失；誘發(fā)血管性假性血友病因子抗原釋放。1. 抗磷脂抗體與胎盤抗凝蛋白結(jié)合，抑制凝血酶原、和因子活化，導(dǎo)致胎盤血栓形成及自發(fā)流產(chǎn)；2. 減少合體細(xì)胞的融合，影響絨毛滋養(yǎng)層的生長(zhǎng)成熟；3. 與植入前胚胎直接作用，阻礙胚胎植入導(dǎo)致流產(chǎn)。（二）誘發(fā)病態(tài)妊娠機(jī)制內(nèi)科學(xué)（第九版）二、抗磷

3、脂綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制主要表現(xiàn)為習(xí)慣性流產(chǎn)和宮內(nèi)死胎。可發(fā)生于妊娠的任何階段，以妊娠4-9月最多。病態(tài)妊娠的危險(xiǎn)性隨著抗磷脂抗體滴度增高而增加。（一）病態(tài)妊娠內(nèi)科學(xué)（第九版）三、抗磷脂綜合征的臨床表現(xiàn)（二）血栓形成血栓形成即可單一也可反復(fù)發(fā)生于所有大、中、小動(dòng)、靜脈；靜脈血栓形成以深靜脈血栓形成為主，下肢深靜脈血栓和肺栓塞最常見；動(dòng)脈栓塞可引起腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作；微血管受累可表現(xiàn)為腎衰竭和皮膚梗死。（三）惡性抗磷脂抗體綜合征短期內(nèi)進(jìn)行性出現(xiàn)多部位（3個(gè)部位）血栓形成，常累及腦、腎、肝或心等重要臟器導(dǎo)致多器官功能衰竭而死亡，形成災(zāi)難性血管閉塞。本病診斷的特異性抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝

4、物、抗2GPI抗體（一）抗磷脂抗體內(nèi)科學(xué)（第九版）四、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)可見抗核抗體、抗dsDNA抗體、抗ENA抗體陽(yáng)性；血漿同型半胱氨酸升高；血小板減少、中性粒細(xì)胞減少、溶血性貧血等臨床標(biāo)準(zhǔn) 1.血栓形成 1次動(dòng)、靜脈或者小血管血栓形成；組織病理學(xué)血栓部位的血管壁沒有血管炎表現(xiàn)。 2.病態(tài)妊娠 1次胎齡10周形態(tài)學(xué)正常胎兒死亡； 妊娠34周前，因重度子癇/重度先兆子癇/嚴(yán)重胎盤功能不全致 1次形態(tài)正常胎兒早產(chǎn)； 連續(xù) 3次無法解釋的胎齡10周的自然流產(chǎn)實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn) 1.血漿中抗磷脂抗體陽(yáng)性 2.血清或者血漿中抗心磷脂抗體:IgG/IgM型中高效價(jià)抗體陽(yáng)性 3.血清或者血漿抗2GPI抗體：IgG/IgM型陽(yáng)性至少滿足一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和一條實(shí)驗(yàn)室便準(zhǔn)方可診斷2006年悉尼分類標(biāo)準(zhǔn)內(nèi)科學(xué)（第九版）五、診斷標(biāo)準(zhǔn)遺傳性或者獲得性凝血功能異常（如蛋白C、蛋白S、V Leiden因子缺乏）、血栓栓塞性疾病、惡性腫瘤和骨髓增殖性疾病、系統(tǒng)性血管炎等疾病。內(nèi)科學(xué)（第九版）六、鑒別診斷治療原則和目的是個(gè)體化治療，有效預(yù)防血栓和避免妊娠失敗（一）治療原則內(nèi)科學(xué)（第九版）七、抗磷脂綜合征治療（二）血栓預(yù)防應(yīng)用抗凝和抗血小板藥物預(yù)防血栓形成。常用藥物：肝素、華法林、阿司匹林（三）妊娠處理個(gè)體化應(yīng)用小劑量阿司匹林、普通肝素或者低分子肝素、阿司匹林聯(lián)合肝素治