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1、11995年WHO/ISFC工作組關于心肌病的定義和分類的報告 心肌病是以主要的病理生理學或如果可能的話以病因?qū)W發(fā)病機制為基礎進行分類。 定義和分類心肌病是指伴有心功能障礙的心肌疾病。2（一）擴張型心肌病 以心室擴張并伴有收縮功能受損為特征?？梢允翘匕l(fā)性、家族性/遺傳性、病毒性和/或免疫性、酒精性/中毒性、或雖伴有已知的心血管疾病但其心肌功能失調(diào)程度不能用異常負荷狀況或心肌缺血損傷程度來解釋。常發(fā)生心力衰竭、心律失常、血栓栓塞、猝死。3（二）肥厚型心肌病 以心室肌，尤其室間隔的不對稱性肥厚為特征，由于許多病人因不對稱性心室肥厚而造成心室流出道梗阻，故以往又稱梗阻型心肌病。部分病人有家族發(fā)病傾向

2、。4（三）限制型心肌病 以心內(nèi)膜心肌纖維形成為特征，其臨床表現(xiàn)與縮窄性心包炎相似?？蔀樘匕l(fā)性，也可伴有其它疾病。（四）致心律失常性右室心肌病 指右心室正常心肌逐漸進行性被纖維脂肪組織所代替。心律失常、猝死常見，尤其在青年患者。家族發(fā)病傾向明顯。（五）不定型心肌病 包括一些不完全符合上述任何一組的心肌病，如纖維彈性組織增生癥、線粒體疾病等。5 特異性心肌病指伴有特異性心臟或特異性系統(tǒng)性疾病的心肌疾病。過去定義為特異性心肌疾病。缺血性心肌病 表現(xiàn)類似擴張型心肌病，出現(xiàn)不能被冠狀動脈病變或缺血損失的程度來解釋的收縮功能受損6瓣膜性心肌病 表現(xiàn)為與異常負荷狀態(tài)不符的心室功能障礙。高血壓性心肌病 表現(xiàn)為左室肥厚，伴有擴張型或限制型心肌病的表現(xiàn)，并有心力衰竭。炎癥性心肌病 伴有心功能不全的心肌炎?？蔀樘匕l(fā)性、自身免疫性、感染性引起。代謝性心肌病圍產(chǎn)期心肌病7一

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