腦靜脈和靜脈竇血栓形成診療指南

1、腦靜脈和靜脈竇血栓形成診療指南 【概述】 腦靜脈和靜脈竇血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和腦動(dòng)脈卒中不同，多見于年輕人，臨床表現(xiàn)和疾病過程變化很大，其發(fā)病機(jī)制、診斷手段和治療也與動(dòng)脈血栓形成不同。 【臨床表現(xiàn)】 (一)臨床癥狀 l.頭痛頭痛是靜脈竇血栓形成最常見的癥狀，但頭痛又是最無特征性的癥狀。成人的發(fā)生率在90%以上。頭痛一般是逐漸加重，數(shù)天內(nèi)到達(dá)頂峰；也可突然發(fā)病，歷時(shí)幾秒鐘，貌似蛛網(wǎng)膜下腔出血。 2.腦病變和神經(jīng)系統(tǒng)體征見于12的患者。特征的體征是輕偏癱和失語，幾天內(nèi)出現(xiàn)對(duì)側(cè)半球癥狀和體征，這是因上矢狀竇血栓

2、形成造成的兩側(cè)皮質(zhì)病變所致。 3.癲癇發(fā)作見于約40的患者，明顯高于動(dòng)脈卒中患者。50的癲癇發(fā)作形式為局限性發(fā)作，也出現(xiàn)全身性發(fā)作到危及生命的癲癇持續(xù)狀態(tài)。 4.丘腦病變癥狀 深部靜脈系統(tǒng)血栓形成，如直竇和其分支血栓形成，將造成中央定位的、多為雙側(cè)的丘腦病變，從而出現(xiàn)精神行為障礙，諸如譫妄、遺忘和緘默，這些癥狀可以是直竇血栓形成的唯一表現(xiàn)。 5.神志障礙和腦疝大的單側(cè)梗死或出血壓迫間腦和腦干，若處理不及時(shí)，患者可出現(xiàn)昏迷或死于腦疝?；杳缘钠渌蜻€有丘腦病變和全身性癲癇發(fā)作。 6.感染癥狀感染性海綿竇血栓形成的臨床特征為頭痛、發(fā)熱、眶周水腫、眼球突出、球結(jié)膜血管充血和水腫，以及由于累及動(dòng)眼神經(jīng)

3、、展神經(jīng)和滑車神經(jīng)麻痹導(dǎo)致的眼球運(yùn)動(dòng)障礙。 7.顱內(nèi)壓增高單純的顱內(nèi)壓增高只有頭痛，無其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，但可出現(xiàn)復(fù)視。雙側(cè)展神經(jīng)受累，無定位價(jià)值。視乳頭水腫嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)短暫性視力障礙。(二)病理機(jī)制 為了解TCVS的癥狀和體征，必須了解和區(qū)別兩個(gè)不同的但同時(shí)發(fā)生的機(jī)制：1.大腦靜脈血栓形成造成靜脈梗阻而導(dǎo)致的腦局部損害。2主要靜脈竇血栓形成造成顱內(nèi)壓增高。 (三)TCVS的發(fā)生率 最常見的為橫竇(86)和上矢狀竇(62)，但多數(shù)患者的血栓形成發(fā)生在一個(gè)以上靜脈竇。 (四)原因和危險(xiǎn)因素 1遺傳性血栓形成前(prothrombotic)狀態(tài) (1)抗凝血酶缺乏。 (2)蛋白C和蛋白S缺乏。 (3

4、)V因子Leiden突變。 (4)凝血酶原突變(于20210位G替換A)。 (5)遺傳性同型半胱氨酸血癥(homocysteinemia)：是由于甲基四氫葉酸降解酶(methylenetrahydrofolate reductase)基因突變所致。 2獲得性血栓形成前狀態(tài) (1)腎病綜合征。 (2)抗磷脂抗體。 (3)同型半胱氨酸血癥。 (4)妊娠。 (5)產(chǎn)褥期。 3感染 (1)中耳炎，乳突炎，鼻竇炎。 (2)腦膜炎。 (3)系統(tǒng)感染性疾病。 4炎性疾病 (1)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 (2)Wegener肉芽腫。 (3)結(jié)節(jié)病(sarcoidosis)。 (4)炎性腸病(inflammatory

5、bowel disease)。 (5)Behcet病。 5血液疾病 (1)紅細(xì)胞增多癥：原發(fā)性和繼發(fā)性。 (2)血小板增多癥。 (3)血液惡性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopathies)。 (4)貧血：包括陣發(fā)性夜間血紅蛋白尿癥(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria)。 6藥物 (1)避孕藥。 (2)門冬酰胺酶(asparaginase)。 7機(jī)械性原因 (1)頭顱外傷。 (2)顱內(nèi)靜脈竇和頸靜脈插管。 (3)神經(jīng)外科手術(shù)。 (4)顱內(nèi)腫瘤局部侵犯，如腦膜瘤。 (5)腰椎穿刺。 8其他 (1)脫水，特別是兒童。 (2

6、)癌瘤和副腫瘤綜合征。 (3)繼發(fā)于AVM和AVF的高血流血管病變。 【診斷要點(diǎn)】 (一)診斷 高度變異，對(duì)以下情況應(yīng)提高警惕： 1青年人和中年人，最近發(fā)生的原因不清的頭痛。 2青年人和中年人，在無任何血管危險(xiǎn)因素的情況下出現(xiàn)卒中樣癥狀。 3顱內(nèi)壓增高的患者。 4CT發(fā)現(xiàn)出血性梗死，特別是梗死是多發(fā)的，而不局限于動(dòng)脈血管分布領(lǐng)域。 (二)影像學(xué)檢查 1最敏感的檢查技術(shù)是MRI和核磁靜脈圖(Hmgnetic resorlanee venography，MRV)。 2MRI表現(xiàn) 于T1wI和T2wI，血栓形成的靜脈竇表現(xiàn)為高信號(hào)，信號(hào)的特征因血栓的年齡而有不同，在血栓形成后頭5天和1個(gè)月之后，T1

7、WI表現(xiàn)為等信號(hào)。 3MRI表現(xiàn)有靜脈竇的異常信號(hào)，同時(shí)于MRV發(fā)現(xiàn)有相應(yīng)的血流缺失可確診為血栓形成，在這方面需放射科和臨床醫(yī)生合作，結(jié)合臨床和積累經(jīng)驗(yàn)以避免診斷和技術(shù)上的失誤。 4若MRI不能立即檢查，應(yīng)行CT檢查，CT檢查可排除急性腦疾病，如動(dòng)脈瘤破裂所致的蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦出血、腦梗死、腫瘤等；也能顯示靜脈造成的梗死和出血，但CT可完全正常。 5高分辨度CT可顯示靜脈竇內(nèi)的血栓形成影像，甚或可顯示皮質(zhì)靜脈第一章腦血管疾病 19內(nèi)的血栓形成(繩索征，cord sign)。 6CT靜脈圖(CT venography，CTV) 能顯示腦靜脈系統(tǒng)的影像。 7.腦血管造影若。MRI和CTV仍不能肯

8、定診斷，應(yīng)行腦血管造影。腦血管造影能詳細(xì)顯示腦靜脈的情況，因此在某些罕見的病例，如孤立的皮質(zhì)靜脈血栓形成，無靜脈竇血栓形成時(shí)也能診斷。動(dòng)脈造影也可顯示擴(kuò)展和彎曲的靜脈影像(螺絲錐)，是靜脈竇血栓形成下游的影像學(xué)表現(xiàn)。但解釋動(dòng)脈造影結(jié)果很困難，因?yàn)榻馄首儺惡艽?，如橫竇常有單側(cè)發(fā)育不良或缺如。 【治療方案及原則】 (一)一般處理 1大靜脈竇血栓形成和急性顱內(nèi)壓增高是危險(xiǎn)的，患者可于幾小時(shí)內(nèi)死于腦疝。意識(shí)障礙和腦出血是預(yù)后不良的指征。 2.急性期處理是對(duì)癥治療和穩(wěn)定患者的狀況，特別是預(yù)防腦疝的發(fā)生。 3.積極查找病原和危險(xiǎn)因素，予以相應(yīng)的處理，特別是有無感染疾病，應(yīng)同時(shí)予以積極處理。 (二)抗凝治療

9、 抗凝治療的目的是阻止血栓形成的繼續(xù)發(fā)展，以及預(yù)防肺栓塞。但抗凝治療有可能使靜脈梗死，變?yōu)槌鲅怨Ｋ?，約40的靜脈竇栓塞患者在抗凝治療前有出血性梗死。使用時(shí)應(yīng)斟酌利弊，在嚴(yán)密觀察的情況下使用。肝素比低分子肝素的出血危險(xiǎn)性更大。 (三)溶栓治療 血管內(nèi)溶栓治療(endovasctllar thrombolysis)是企圖將溶栓酶(常用的為尿激酶)直接注入到靜脈竇以溶解血栓，有時(shí)和機(jī)械性血栓抽吸合并進(jìn)行。但療效尚有待證實(shí)。目前此類療法只能限于在有條件和有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)療中心進(jìn)行，且應(yīng)限于病情嚴(yán)重和預(yù)后不良的患者。 (四)皮質(zhì)激素 急性期使用皮質(zhì)激素能否改善預(yù)后不能肯定。 (五)積極處理顱內(nèi)壓增高 1急性顱內(nèi)壓增高要求給予甘露醇、甘油果糖和乙酰唑胺等利尿劑以降低顱內(nèi)壓，手術(shù)清除出血性梗死，或降壓性偏側(cè)顱骨切除術(shù)(decompressivehemicran：iectomy)。 2慢性顱內(nèi)壓增高對(duì)只表現(xiàn)為慢性顱內(nèi)壓增高的患者，首先應(yīng)除外顱內(nèi)占位病變，并需確定靜脈竇栓塞為其原因；另外無大的梗死或出血時(shí)，可進(jìn)行反復(fù)腰椎穿刺治療。其目的是降低顱內(nèi)壓，緩解頭痛，減輕視乳頭水腫，保護(hù)視力。 口服乙酰唑胺(acetazolamide)5001 000mgd，一般患