兒童肝母細(xì)胞瘤

1、關(guān)于兒童肝母細(xì)胞瘤第一張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月肝母細(xì)胞瘤是小兒肝臟常見的惡性腫瘤，好發(fā)于5歲以下的學(xué)齡前兒童，特別是3歲以下多見，Siegel報(bào)告1歲以下乳兒的發(fā)生率占50%，以男性多見，男女發(fā)病比例約3:2。 Beckwith-Wiedemann綜合征、Fetal Alcohol綜合征、偏側(cè)性肥大癥、家族性大腸息肉癥、Gardner綜合征、腎胚胎瘤及膽道閉鎖癥等患者極易發(fā)生本病。第二張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現(xiàn)： 最常見的癥狀是無痛性腹部腫塊，約占90%，同時(shí)可見食欲不振、體重下降、腹痛、黃疸，男兒的性早熟等現(xiàn)象，有時(shí)可合并生殖器畸形和先天性腦積水等，實(shí)驗(yàn)室檢

2、查90%患者血清AFP值升高，有時(shí)血清膽固醇及HCG也可升高。第三張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月肝母細(xì)胞瘤病變境界多清楚，多有假包膜，確診時(shí)往往腫瘤已相當(dāng)大，約2/3的患者于手術(shù)時(shí)瘤體直徑超過10cm。腫瘤形態(tài)多表現(xiàn)為局限腫塊型，也可呈大小不等的多發(fā)結(jié)節(jié)型或彌漫型，瘤內(nèi)呈灰白色或淡膽汁色，其間夾雜大小不等的血池、出血及壞死灶，常有廣泛的纖維性隔壁，鏡下隔壁內(nèi)可見豐富的血管結(jié)構(gòu)。第四張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月第五張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月肝母細(xì)胞瘤的腫瘤來源于肝臟胚胎組織，腫瘤組織主要由類似胎兒肝臟小的未成熟的上皮細(xì)胞構(gòu)成，有時(shí)可見間葉組織。組織學(xué)將肝母細(xì)胞瘤分為

3、胚胎高分化型、胚胎低分化型和胚胎未分化型。實(shí)際多數(shù)病變?yōu)榛旌闲?，可以某一類型組織成分為主，而且一般都合并有不同程度的骨、軟骨、肌肉等間葉組織。另外，部分腫瘤組織有時(shí)還有造血功能，約10%20%腫瘤可以發(fā)生肺、骨骼及顱內(nèi)等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，肝母細(xì)胞瘤總的生存率占63%67%。第六張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月肝母細(xì)胞瘤根據(jù)影像學(xué)特征同時(shí)結(jié)合年齡及實(shí)驗(yàn)室檢查診斷不難。腹部X線平片：可見肝腫大及腹部軟組織腫塊，部分瘤內(nèi)有時(shí)可見不規(guī)則斑塊樣鈣化。US：表現(xiàn)多樣，典型的可見肝臟巨大高回聲腫塊，邊界清楚，約1/3的病灶內(nèi)可見不規(guī)則形小點(diǎn)、片狀強(qiáng)回聲鈣化病灶。第七張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月CT平

4、掃：表現(xiàn)為邊緣光整、清楚的低密度腫塊，類似良性腫瘤，缺少特異性。增強(qiáng)CT：因肝母細(xì)胞瘤是肝動(dòng)脈供血，故動(dòng)脈期尤其在動(dòng)脈早期可見腫瘤明顯強(qiáng)化，而門靜脈期腫瘤不強(qiáng)化或僅輕微強(qiáng)化呈低密度區(qū)。腫瘤的假包膜在動(dòng)脈期顯示為低密度環(huán)影，常見血管浸潤(rùn)、動(dòng)-靜脈短路和靜脈瘤栓，血管浸潤(rùn)表現(xiàn)為血管粗細(xì)不均勻、狹窄、邊緣不規(guī)則；動(dòng)-靜脈短路表現(xiàn)為動(dòng)脈期門脈早期顯影及局部肝實(shí)質(zhì)區(qū)域性強(qiáng)化并呈持續(xù)性；靜脈瘤栓時(shí)可見血管內(nèi)不規(guī)則充盈缺損，有時(shí)可見腔內(nèi)瘤栓不均勻強(qiáng)化。第八張，PPT共十頁，創(chuàng)作于2022年6月MRI：T1WI腫瘤呈低信號(hào)，T2WI多呈高信號(hào)，但T1和T2多數(shù)信號(hào)不均勻。當(dāng)T1WI腫瘤內(nèi)顯示高信號(hào)時(shí)，往往提示腫瘤內(nèi)部