含氮化合物代謝二氨基酸代謝

1、關(guān)于含氮化合物代謝二氨基酸代謝第一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸（amino acids)是蛋白質(zhì)(protein)的基本組成單位。氨基酸代謝包括合成代謝和分解代謝。本章主要討論氨基酸的分解代謝。第二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)作用Nutritional Function of Protein第三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1）蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性是構(gòu)成組織細(xì)胞的重要成分。 參與組織細(xì)胞的更新和修補(bǔ)。參與物質(zhì)代謝及生理功能的調(diào)控。氧化供能，可占所需能量的18%。其他功能：如轉(zhuǎn)運(yùn)、凝血、免疫、記憶、識(shí)別等均與蛋白質(zhì)有關(guān)。 第四張，PPT

2、共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2）蛋白質(zhì)的需要量和營(yíng)養(yǎng)價(jià)值人體每日需要分解一定量的組織蛋白質(zhì)，并以含氮終產(chǎn)物的形式排出體外。同時(shí)，必須從食物中攝取一定量的蛋白質(zhì)，以維持正常生理活動(dòng)需要。由于食物中的含氮物主要是蛋白質(zhì)，故可用氮的攝入量來(lái)代表蛋白質(zhì)的攝入量。 氮平衡：第五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成與分解處于動(dòng)態(tài)平衡中，故每日氮的攝入量與排出量也維持著動(dòng)態(tài)平衡，這種動(dòng)態(tài)平衡就稱為氮平衡(nitrogen balance)。 第六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 氮總平衡：每日攝入氮量與排出氮量大致相等，表示體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量與分解量大致相等，稱為氮總平衡

3、。此種情況見(jiàn)于正常成人。氮平衡的類型：第七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氮正平衡： 每日攝入氮量大于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量大于分解量，稱為氮正平衡。此種情況見(jiàn)于兒童、孕婦、病后恢復(fù)期。第八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量，表明體內(nèi)蛋白質(zhì)的合成量小于分解量，稱為氮負(fù)平衡。此種情況見(jiàn)于消耗性疾病患者（結(jié)核、腫瘤），饑餓者。第九張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月根據(jù)計(jì)算，正常成人每日最低分解約20g蛋白質(zhì)。由于食物蛋白質(zhì)與人體蛋白質(zhì)組成的差異，故每日食物蛋白質(zhì)的最低需要量為30 50g。為了長(zhǎng)期保持氮總平衡，正常成人每日蛋白質(zhì)

4、的生理需要量應(yīng)為80g。2）生理需要量：第十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為營(yíng)養(yǎng)必需氨基酸(essential amino acid)。體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸(non-essential amino acid)。 3）必需氨基酸：第十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月必需氨基酸共有八種：賴氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、蘇氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、異亮氨酸（Ile）、纈氨酸（Val）。 由于酪氨酸在體內(nèi)需由苯丙氨酸為原料來(lái)合成，半胱氨酸需以蛋氨酸

5、為原料來(lái)合成，故這兩種氨基酸被稱為半必需氨基酸。 第十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月決定食物蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的因素有： 必需氨基酸的含量； 必需氨基酸的種類； 必需氨基酸的比例（即具有與人體需求相符的氨基酸組成）。4）蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值及互補(bǔ)作用：第十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。例如，谷類蛋白質(zhì)含Lys較少、Trp較多，豆類蛋白質(zhì)含Trp較少而Lys較多，二者混合后食用，即可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。第十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第三節(jié) 氨基酸的一般代謝3 Genera

6、l Metabolism of Amino Acids第十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2）氨基酸代謝庫(kù)：食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)(metabolic pool)。第十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸代謝庫(kù)的來(lái)源與去路氨基酸代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)消化吸收組織蛋白質(zhì)分解非必需氨基酸合成合成蛋白質(zhì)和多肽脫氨基作用脫羧基作用轉(zhuǎn)變?yōu)槠渌锏谑邚?，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氨基酸的分解代謝概況特殊分解代謝 特殊側(cè)鏈的分解代謝一般分解代謝脫羧基作用

7、脫氨基作用 CO2 胺NH3-酮酸第十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2 氨基酸的脫氨基作用 氨基酸主要通過(guò)三種方式脫氨基，即氧化脫氨基，聯(lián)合脫氨基和非氧化脫氨基。在這三種脫氨基作用中，以聯(lián)合脫氨基作用最為重要；而非氧化脫氨基作用則主要見(jiàn)于微生物中。第十九張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月1）轉(zhuǎn)氨基作用：轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)催化，將-氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸酮基的位置上，生成相應(yīng)的-氨基酸，而原來(lái)的-氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的-酮酸。R-CH-COOH R”-C-COOH NH2 OR-C-COOH R”-CH-COOH O NH2轉(zhuǎn)氨酶第二十張，PPT

8、共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨基作用(transamination)可以在各種氨基酸與-酮酸之間普遍進(jìn)行。除Lys，Pro外，均可參加轉(zhuǎn)氨基作用。 各種轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)均以磷酸吡哆醛(胺)為輔酶。第二十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨酶的輔酶及其作用機(jī)制分子重排-H2O+H2O-H2O+H2O第二十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanine transaminase, ALT），又稱為谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。催化丙氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在肝中活性較高，在肝的疾病時(shí)，可引起血清中ALT活性明顯

9、升高。重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸 + -酮戊二酸 ALT丙酮酸 + 谷氨酸第二十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate transaminase, AST），又稱為谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）。催化天冬氨酸與-酮戊二酸之間的氨基移換反應(yīng)，為可逆反應(yīng)。該酶在心肌中活性較高，故在心肌疾患時(shí)，血清中AST活性明顯升高。天冬氨酸 + -酮戊二酸草酰乙酸 + 谷氨酸AST第二十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2）氧化脫氨基作用：氧化脫氨基的反應(yīng)過(guò)程包括脫氫和水解兩步，脫氫反應(yīng)需酶催化，而水解反應(yīng)則不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH +

10、 NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶第二十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月催化氧化脫氨基的酶：L-氨基酸氧化酶（L-amino acid oxidase)是一種需氧脫氫酶，以FAD或FMN為輔基，脫下的氫原子交給O2，生成H2O2。該酶活性不高，在各組織器官中分布局限，因此作用不大。第二十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月L-谷氨酸脫氫酶(L-glutamate dehydrogenase)是一種不需氧脫氫酶，以NAD+或NADP+為輔酶，生成的NADH或NADPH可進(jìn)入呼吸鏈進(jìn)行氧化磷酸化。該酶活性高，分布廣泛，因而作用較大；該酶屬于變構(gòu)酶，其活性受ATP，GTP

11、的抑制，受ADP，GDP的激活。第二十七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3）聯(lián)合脫氨基作用： 轉(zhuǎn)氨基作用與氧化脫氨基作用聯(lián)合進(jìn)行，從而使氨基酸脫去氨基并氧化為-酮酸(-ketoacid)的過(guò)程，稱為聯(lián)合脫氨基作用。聯(lián)合脫氨基作用可在肝、腎等大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，是體內(nèi)主要的脫氨基的方式。 第二十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月轉(zhuǎn)氨酶氨基酸-酮酸L-谷氨酸脫氫酶NH3 + NADH + H+H2O + NAD+ -酮戊二酸谷氨酸聯(lián)合脫氨基作用第二十九張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月4）嘌呤核苷酸循環(huán)： 嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cycle

12、, PNC）是存在于骨骼肌和心肌中的一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，由于谷氨酸脫氫酶的活性較低，而腺苷酸脫氨酶(adenylate deaminase)的活性較高，故采用此方式進(jìn)行脫氨基。 第三十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月腺苷酸脫氨酶(adenylate deaminase)可催化AMP脫氨基，此反應(yīng)與轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)相聯(lián)系，即構(gòu)成嘌呤核苷酸循環(huán)(PNC)的脫氨基作用。 第三十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月IMP腺苷酸代琥珀酸氨基酸-酮酸NH3H2O-酮戊二酸谷氨酸天冬氨酸草酰乙酸AMP延胡索酸蘋果酸嘌呤核苷酸循環(huán)第三十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于20

13、22年6月3. -酮酸的代謝1）再氨基化為氨基酸。2）轉(zhuǎn)變?yōu)樘腔蛑?生糖氨基酸。 生酮氨基酸：Leu，Lys。 生糖兼生酮氨基酸：Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp。3）氧化供能：進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化分解供能。 第三十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第四節(jié) 氨的代謝4 Metabolism of Ammonia第三十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氨具有毒性，血氨過(guò)高，可引起腦功能紊亂，與肝性腦病的發(fā)病有關(guān)。正常人血液中氨的濃度很低，一般不超過(guò)0.60mol/L。體內(nèi)代謝產(chǎn)氨或經(jīng)腸道吸收的氨主要在肝合成尿素而解毒。第三十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6

14、月血氨1 血氨的來(lái)源與去路腸道吸收氨基酸脫氨酰胺水解其他含氮物分解合成尿素合成氨基酸合成酰胺合成其他含氮物直接排出第三十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2 氨在血中的轉(zhuǎn)運(yùn) 肌肉中的氨基酸將氨基轉(zhuǎn)給丙酮酸生成丙氨酸，后者經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肝再脫氨基，生成的丙酮酸異生為葡萄糖后再經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)運(yùn)至肌肉重新分解產(chǎn)生丙酮酸，通過(guò)這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程即可將肌肉中氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到肝進(jìn)行處理。這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程就稱為丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(alanine-glucose cycle)。 1）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)：第三十七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月肝liver血液blood骨骼肌muscleGG

15、GpyruvateNH3analine analine pyruvateNH3analine 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第三十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 ：肝外組織，如腦、骨骼肌、心肌，在谷氨酰胺合成酶（glutamine synthetase)的催化下，合成谷氨酰胺，以谷氨酰胺的形式將氨基經(jīng)血液循環(huán)帶到肝，再由谷氨酰胺酶將其分解， 產(chǎn)生的氨即可用于合成尿素。因此，谷氨酰胺(glutamine)對(duì)氨具有運(yùn)輸、貯存和解毒作用。 第三十九張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月ATP + NH3ADP + Piglutamine synthetaseglutami

16、c acidglutamineglutaminaseNH3 H2O肝外組織細(xì)胞肝細(xì)胞血液谷氨酰胺的運(yùn)氨作用第四十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3. 尿素的生成 體內(nèi)氨的主要代謝去路是用于合成無(wú)毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在腎及腦中也可少量合成。尿素合成是經(jīng)稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithine cycle)的反應(yīng)過(guò)程來(lái)完成的。催化這些反應(yīng)的酶存在于胞液和線粒體中。 第四十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月氨基甲酰磷酸的合成：此反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行，由氨基甲酰磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase - , CPS-）催化，該酶

17、需N-乙酰谷氨酸（AGA）作為變構(gòu)激活劑，反應(yīng)不可逆。尿素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)：第四十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸的合成第四十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月瓜氨酸的合成：在線粒體內(nèi)進(jìn)行，由鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，將氨甲?；D(zhuǎn)移到鳥(niǎo)氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。第四十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2N

18、-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸的合成第四十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸代琥珀酸的合成：轉(zhuǎn)運(yùn)至胞液的瓜氨酸在精氨酸代琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨酸代琥珀酸。精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶。第四十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2- CHCOOHCOOHC

19、N(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸的合成第四十七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸代琥珀酸的裂解：在胞液中由精氨酸代琥珀酸裂解酶(arginino-succinate lyase)催化，將精氨酸代琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。第四十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月精氨酸代琥珀酸裂解酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸代琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸的裂解第四十九張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作

20、于2022年6月精氨酸的水解：在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鳥(niǎo)氨酸(ornithine)。鳥(niǎo)氨酸可再轉(zhuǎn)運(yùn)入線粒體繼續(xù)進(jìn)行循環(huán)反應(yīng)。第五十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸- NH2H2N -OC+鳥(niǎo)氨酸尿素精氨酸酶H2O精氨酸的水解第五十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月胞液線粒體2ATP+CO2+NH3+H2O氨基甲酰磷酸 2ADP+Pi瓜氨酸精氨酸代琥珀酸ATP+AspAMP+PPiNH3 草酰乙酸蘋果酸 鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸Pi延胡索酸精氨酸尿素鳥(niǎo)氨酸H2O尿素

21、合成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)第五十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 a 合成主要在肝細(xì)胞的線粒體和胞液中進(jìn)行； b 合成一分子尿素需消耗4分子ATP； c 精氨酸代琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶； d 尿素分子中的兩個(gè)氮原子，一個(gè)來(lái)源于NH3，一個(gè)來(lái)源于天冬氨酸。 尿素合成的特點(diǎn)：第五十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月異檸檬酸-酮戊二酸琥珀酰-CoA琥珀酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸谷氨酸乙酰乙酰-CoA乙酰-CoAPhe Leu Lys Trp Tyr丙酮酸Ala Thr Gly Ser CysAsp AsnPhe TyrIle Met ValArg His Gln Phe乙酰-

22、CoA第五十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝5 Metabolism of Individual Amino Acids第五十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月由氨基酸脫羧酶(decarboxyase)催化，輔酶為磷酸吡哆醛，產(chǎn)物為CO2和胺。 氨基酸脫羧酶R-CH(NH2)COOH R-CH2NH2 + CO2 (磷酸吡哆醛)1 氨基酸的脫羧基作用 所產(chǎn)生的胺可由胺氧化酶氧化為醛、酸。 酸可由尿液排出，也可再氧化為CO2和水。第五十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月-氨基丁酸（gamma-aminobutyric acid, GABA）

23、是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，由L-谷氨酸脫羧而產(chǎn)生。反應(yīng)由L-谷氨酸脫羧酶催化，在腦及腎中活性很高。1）-氨基丁酸的生成：第五十七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月L-谷氨酸脫羧酶CO2(CH2)2COOH- NH2CH2COOHCOOH- NH2(CH2)2CH-氨基丁酸的生成第五十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月5-羥色胺（5-hydroxytryptamine,5-HT）也是一種重要的神經(jīng)遞質(zhì)，且具有強(qiáng)烈的縮血管作用。5-羥色胺的合成原料是色氨酸(tryptophan)。色氨酸羥化酶色氨酸5-羥色氨酸5-羥色氨酸脫羧酶5-羥色胺CO22）5-羥色胺的生成：第五十九張，PPT

24、共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月組胺(histamine)由組氨酸脫羧產(chǎn)生，具有促進(jìn)平滑肌收縮，促進(jìn)胃酸分泌和強(qiáng)烈的舒張血管作用。組胺的釋放與過(guò)敏反應(yīng)和應(yīng)激反應(yīng)有關(guān)。 3）組胺的生成：第六十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月精脒（spermidine)和精胺(spermine)均屬于多胺(polyamines)，它們與細(xì)胞生長(zhǎng)繁殖的調(diào)節(jié)有關(guān)。多胺合成的原料為鳥(niǎo)氨酸，關(guān)鍵酶是鳥(niǎo)氨酸脫羧酶(ornithine decarboxylase)。 4）多胺的生成：第六十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月鳥(niǎo)氨酸脫羧酶鳥(niǎo)氨酸腐胺（丁二胺）CO2丙胺轉(zhuǎn)移酶S-腺苷-3-甲硫丙胺5-甲硫腺苷精

25、脒丙胺轉(zhuǎn)移酶精胺S-腺苷-3-甲硫丙胺 5-甲硫腺苷多胺的合成過(guò)程第六十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2 一碳單位的代謝一碳單位(one carbon unit)是指只含一個(gè)碳原子的有機(jī)基團(tuán)，這些基團(tuán)通常由其載體攜帶參加代謝反應(yīng)。常見(jiàn)的一碳單位有甲基（-CH3）、亞甲基或甲烯基（-CH2-）、次甲基或甲炔基（=CH-）、甲酰基（-CHO）、亞氨甲基（-CH=NH）、羥甲基（-CH2OH）等。 一碳單位的定義和化學(xué)結(jié)構(gòu)：第六十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月一碳單位（one carbon unit)通常由其載體攜帶，常見(jiàn)的載體有四氫葉酸（FH4）和S-腺苷同型半胱氨酸，

26、有時(shí)也可為VitB12。 第六十四張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2-氨基-4-羥基-6-甲基-5,6,7,8-四氫蝶呤啶的結(jié)構(gòu) H N N H2N- N -CH2-NH-R N OH H第六十五張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月+S-腺苷同型半胱氨酸CH NH2S ARCH2CH2COOHCH3S-腺苷蛋氨酸（SAM）SAM的分子結(jié)構(gòu)第六十六張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月常見(jiàn)的一碳單位的四氫葉酸衍生物 a.N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO FH4）。 b.N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NH FH4）。 c. N5,N10-亞甲基四氫葉酸 （N5,N10

27、-CH2-FH4）。 d. N5,N10-次甲基四氫葉酸 （N5,N10=CH-FH4）。 e.N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3 FH4）。 第六十七張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3 含硫氨基酸的代謝蛋氨酸是體內(nèi)合成許多重要化合物，如腎上腺素、膽堿、肌酸和核酸等的甲基供體。甲基供體的活性形式為S-腺苷蛋氨酸（S-adenosyl methionine, SAM）。1）S-腺苷蛋氨酸循環(huán)：第六十八張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月 SAM也是一種一碳單位衍生物，其載體是S-腺苷同型半胱氨酸，攜帶的一碳單位是甲基。+CH NH2S ARCH2CH2COOHCH3第六十九張，PP

28、T共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月從蛋氨酸形成的S-腺苷蛋氨酸，在提供甲基以后轉(zhuǎn)變?yōu)橥桶腚装彼?，然后再反方向重新合成蛋氨酸，這一循環(huán)反應(yīng)過(guò)程稱為S-腺苷蛋氨酸循環(huán)或活性甲基循環(huán)。 第七十張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月S-腺苷蛋氨酸循環(huán)的反應(yīng)過(guò)程蛋氨酸SAM蛋氨酰腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi + PiFH4N5-CH3 FH4蛋氨酸合成酶（Vit B12）甲基受體甲基轉(zhuǎn)移酶甲基受體-CH3S-腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸S-腺苷同型半胱氨酸裂解酶H2O腺苷第七十一張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月2）肌酸的合成：肌酸在骨骼肌和大腦細(xì)胞中用于合成磷酸肌酸（CP），后者是能量的貯存形式。合成肌酸的主要器官是肝。肌酸的合成需以甘氨酸、精氨酸為原料，并由SAM提供甲基。第七十二張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月甘氨酸精氨酸鳥(niǎo)氨酸脒基轉(zhuǎn)移酶胍乙酸SAMS-腺苷同型半胱氨酸肌酸甲基轉(zhuǎn)移酶肌酸的合成過(guò)程第七十三張，PPT共八十三頁(yè)，創(chuàng)作于2022年6月3）硫酸根的代謝：含硫氨基酸包括半胱氨酸和蛋氨酸，其氧化分解均可產(chǎn)生硫酸根。半胱氨酸是體內(nèi)硫酸根的主要來(lái)源。體內(nèi)代謝產(chǎn)生的硫酸根一部分以無(wú)機(jī)硫酸鹽的形式隨尿液排出體外，另一部分則可被活化形成活性硫酸根PAPS（