皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑

1、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑一、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。第一診斷為皮質(zhì)醇增多癥 （或稱庫欣綜合征）（ICD-10 : E24.901 ）,入院行定性、定位診斷。（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床內(nèi)分泌學（陳家倫主編，上?？茖W技術(shù)生 版社，2011年8月），庫欣綜合征專家共識 2011年版（中華 醫(yī)學會內(nèi)分泌學分會編，中華內(nèi)分泌代謝雜志，2012年28卷2期）.臨床表現(xiàn)：向心性肥胖、滿月臉、多血質(zhì)外貌、皮膚 紫紋、水牛背、兒童生長發(fā)育停滯及高血壓等。.血、尿皮質(zhì)醇水平增高和/或晝夜節(jié)律消失。.小劑量地塞米松抑制試驗不能抑制。.影像學檢查提示。（三）標準住院日為W 14天。（四）進入路徑標準

2、。.第一診斷必須符合皮質(zhì)醇增多癥（庫欣綜合征） ICD-10 : E24.901 疾病編碼。.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要 特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。(五)住院期間的檢查項目.必需的檢查項目：(1)血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)；(2)肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、凝血功能、腫瘤標志 物、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋放試驗；(3)胸片、心電圖、腹部超聲、超聲心動圖。(4)血或尿皮質(zhì)醇測定：血皮質(zhì)醇晝夜節(jié)律測定、24小時尿游離皮質(zhì)醇測定(至少 2次)、過夜1 mg地塞米松抑 制試驗以及聯(lián)合經(jīng)典的小劑量及大劑量地塞米松抑制試驗。(5)血 ACTHM定(2-3

3、 次)。(6)垂體增強 MRI或垂體動態(tài)增強 MRI、雙腎上腺 CT 薄層增強掃描。.根據(jù)患者病情選擇進行的檢查項目：(1)午夜唾液皮質(zhì)醇水平測定；(2)胸部或其他部位 CT檢查(必要時)；(3)雙側(cè)巖下竇插管取血、腎上腺靜脈分段取血、奧 曲肽掃描、PET掃描(必要時)；(4)其他垂體前葉激素及靶腺激素水平的測定：如生 長激素、甲狀腺激素、性激素、醛固酮、腎素、兒茶酚胺類 激素等(必要時)；(5)其他檢查：骨密度測定及甲狀旁腺相關(guān)檢查(必要時)。(六)治療方案的選擇。.手術(shù)治療：(1)經(jīng)蝶或經(jīng)顱垂體腺瘤摘除術(shù)：適用于臨床診斷庫 欣病(垂體ACTHW)的患者；(2)腎上腺病變切除手術(shù)：適用于臨床

4、診斷腎上腺病 變包括腺瘤、腺癌、結(jié)節(jié)性增生的患者；(3)異位ACT除合征原發(fā)病灶手術(shù)：適用于臨床診斷 異位ACT除合征，且有疑診病灶的患者；(4)腎上腺全切術(shù)或大部分切除術(shù)：適用于臨床診斷ACTH依賴性庫欣綜合征且無法明確病因或轉(zhuǎn)移性異位ACTH分泌瘤以及藥物治療不能迅速控制病情的嚴重患者，切除腎 上腺可迅速降低血皮質(zhì)醇水平。.藥物治療：(1)繼續(xù)使用患者既往基礎(chǔ)用藥，并根據(jù)患者的個體 情況予以降壓、控制血糖、補鉀、控制感染、營養(yǎng)支持等治 療；(2)針對皮質(zhì)醇增多的藥物：適用于不能手術(shù)或術(shù)后 復發(fā)的患者，以緩解臨床癥狀，可選擇類固醇合成抑制劑或 糖皮質(zhì)激素受體拮抗劑；(3)針對腫瘤的藥物治療：

5、澳隱亭僅對部分垂體ACTH腺瘤有效，米托坦用于腎上腺腺癌治療。（七）由院（轉(zhuǎn)科）標準。.癥狀減輕、好轉(zhuǎn)。.滿足手術(shù)條件。3,沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 /或合并癥。（八）變異及原因分析。1.有影響本病治療效果的合并癥，需要進行相關(guān)的診斷 和治療，導致住院時間延長、住院費用增加。2,不能耐受手術(shù)的患者，可能需要病灶的放療和/或化療，導致住院時間延長、住院費用增加。3,若由現(xiàn)化驗結(jié)果和臨床情況不符合時，需重復或進一 步檢查，導致住院時間延長、住院費用增加。4,若檢查發(fā)現(xiàn)合并多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤?。∕EN,則退由本路徑。、皮質(zhì)醇增多癥臨床路徑表單適用對象：第一診斷為庫欣綜合征（ICD-10: E24）擬

6、明確定性、定位診斷患者姓名： 性別：_ 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期：年 月曰 出院日期： 年 月曰標準住院日：W 14天時間住院第1天住院第2-13天住院第10-14天（出院日）診 療 工 作口詳詢病史及體格檢查口完成病歷書寫口完善檢查口上級醫(yī)師查房口上級醫(yī)師查房口 完成定性、功能、病因及定位 診斷的各項檢查口完善其他必需的檢查項目口根據(jù)檢查結(jié)果分析，確定診斷 口行雙側(cè)巖卜竇插管取血測定ACTH腎上腺靜脈分段取血、 奧曲肽掃描、PET掃描（必要 時）口 其他垂體前葉激素及靶腺激素 水平的測定（必要時）口除外MEN勺檢查：PTH降鈣素、 胃泌素等相關(guān)檢查（必要時）口完成相關(guān)科室會診口完

7、成病程記錄、上級醫(yī)師查房 記錄等病歷書寫口準備轉(zhuǎn)相關(guān)科室手術(shù)口向患者及家屬交代病情（1）根據(jù)疾病性質(zhì)及病灶部位 決定轉(zhuǎn)科（2）若病因仍不明確考慮轉(zhuǎn)泌 尿外科手術(shù)切除腎上腺緩 解病情，為患者爭取時間 繼續(xù)尋找病灶口術(shù)后復查垂體-腎上腺軸 激素水平口若用腎上腺皮質(zhì)功能低減 予糖皮質(zhì)激素替代治療口出院后囑患者定期復查重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口內(nèi)分泌科護理常規(guī)口二級護理口普通飲食臨時醫(yī)囑：長期醫(yī)囑：口患者既往基礎(chǔ)用藥口 并根據(jù)患者的個體情況予以降 壓、控制血糖、補鉀、控制感出院醫(yī)囑：口出院帶藥口 安排患者出院或轉(zhuǎn)科，并 囑咐患者定期復查口 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī) 口 肝腎功能、電解質(zhì)、口服葡萄糖耐量檢查及胰島素釋 放試驗、血脂、凝血功能、 腫瘤標志物口胸片、心電圖、腹部超聲、 超聲心動圖口血ACTH測定、地塞米松抑 制試驗、皮質(zhì)醇節(jié)律測定、 尿游離皮質(zhì)醇測定等口垂體MRI、 雙腎上腺CT 胸部或其他部位CT染、宮養(yǎng)支持等治療臨時醫(yī)囑：口其他相關(guān)檢查（必要時）口