小兒驚厥-重慶市兒童醫(yī)院課件

1、小兒急性驚厥發(fā)作(Acute convulsion in Children) 重慶醫(yī)科大學(xué)兒童醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 蔣 莉 （教授、博士生導(dǎo)師） 教學(xué)要求掌握小兒驚厥的年齡特征，驚厥持續(xù)狀態(tài)定義熟悉引起小兒驚厥的主要病因及其主要臨床特征掌握熱性驚厥的分類與診斷要點(diǎn)熟悉小兒驚厥的診斷步驟掌握驚厥的急救原則主要內(nèi)容相關(guān)定義急性驚厥發(fā)作的主要病因 (熱性驚厥）小兒急性驚厥發(fā)作的病因?qū)W診斷提示急性驚厥發(fā)作(持續(xù)狀態(tài))的治療定 義癇性發(fā)作（epileptic seizures / seizures）驚厥（Convulsion）癲癇（epilepsy）癇性發(fā)作（epileptic seizures 或 seizu

2、res）大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電引起的腦功能異常 可有多種發(fā)作表現(xiàn)（運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)異常、行為認(rèn)知、植物神經(jīng)功能障礙）分為驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥）、非驚厥性癇樣發(fā)作發(fā)作性、大多短暫、并有自限性可發(fā)生于急性疾病過(guò)程中、 形成慢性疾病定 義癲癇發(fā)作的臨床分類一、部分性（限局性、局灶性）發(fā)作1、簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作 植物神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作2、復(fù)雜部分性發(fā)作二、全面性（廣泛性、彌漫性）發(fā)作1、強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)2、強(qiáng)直性發(fā)作3、陣攣性發(fā)作4、失神發(fā)作5、肌陣攣發(fā)作6、失張力發(fā)作三、分類不明的發(fā)作大腦皮層神經(jīng)元異常同步放電癇性發(fā)作驚厥性癇樣發(fā)作（驚厥） 非驚厥性癇樣發(fā)作急性疾病

3、中出現(xiàn) (癥狀)長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn) (疾病)急性癇性發(fā)作（急性驚厥發(fā)作）癲 癇定 義驚厥（Convulsion）神經(jīng)元異常放電：起源于大腦皮層運(yùn)動(dòng)區(qū)腦功能障礙基本表現(xiàn)：抽搐（全身或局部骨骼肌的不自主收縮）可伴有不同程度意識(shí)障礙定 義癲癇（Epilepsy）神經(jīng)元反復(fù)異常放電所致的慢性腦功能障礙長(zhǎng)期反復(fù)出現(xiàn)至少兩次或兩次以上癇性發(fā)作呈慢性、發(fā)作性、刻板性定 義癇性發(fā)作、驚厥、癲癇癇樣發(fā)作：發(fā)作性皮層功能異常所引起的一 組臨床癥狀驚厥：伴有骨骼肌強(qiáng)烈收縮的癇性發(fā)作癲癇：臨床呈長(zhǎng)期反復(fù)癇性發(fā)作的疾病過(guò)程定 義驚厥持續(xù)狀態(tài)（status convulsion）定義：凡一次驚厥發(fā)作30分鐘，或反復(fù)發(fā)作中間無(wú)意

4、識(shí)好轉(zhuǎn)超過(guò)30分鐘者危害：明顯增加驚厥性腦損傷的發(fā)生率定 義小兒時(shí)期驚厥的特征發(fā)生率高 兒童時(shí)期的發(fā)生率4-5%，年齡越小越多見(jiàn) 6歲以下是成人10-15倍易有嚴(yán)重驚厥或驚厥持續(xù)狀態(tài)新生兒及幼嬰（3月）常有微小驚厥發(fā)作病因復(fù)雜主要內(nèi)容相關(guān)定義急性驚厥發(fā)作的主要病因 (熱性驚厥）小兒急性驚厥發(fā)作的病因?qū)W診斷提示急性驚厥發(fā)作(持續(xù)狀態(tài))的治療驚厥病因及分類 感染性 非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、 結(jié)核 性） 、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷 顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病 代謝性： 電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、 低鈉、高鈉） 特發(fā)性低血糖癥 遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機(jī)

5、農(nóng)藥驚厥病因及分類 感染性 非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、 結(jié)核 性） 、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷 顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病 代謝性： 電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、 低鈉、高鈉） 特發(fā)性低血糖癥 遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥顱內(nèi)感染-腦膜炎、腦炎、腦寄生蟲(chóng)病多有感染中毒癥狀（發(fā)熱、嗜睡、煩躁、激惹等）反復(fù)而嚴(yán)重的驚厥發(fā)作，持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)驚厥發(fā)作常見(jiàn)于疾病初期或極期多伴有進(jìn)行性意識(shí)障礙伴有不同程度顱內(nèi)高壓表現(xiàn)腦脊液檢查有助診斷驚厥病因-感染性驚厥病因及分類 感染性 非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、 結(jié)核 性） 、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷 顱內(nèi)腫瘤

6、顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外 熱性驚厥 中毒性腦病 代謝性： 電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、 低鈉、高鈉） 特發(fā)性低血糖癥 遺傳代謝性疾病中毒性：滅鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure, FS）定義：顱外熱性疾病的發(fā)熱初期所致驚 厥發(fā)作，發(fā)作后不留神經(jīng)系統(tǒng)體征特征：小兒時(shí)期最常見(jiàn)驚厥原因 年齡依耐性：首發(fā)年齡生后6月至3歲 預(yù)后好驚厥病因-感染性熱性驚厥是小兒時(shí)期最常見(jiàn)的驚厥原因患病率 ：5歲以下 35% 全部小兒56%1988年全國(guó)普查：FS發(fā)病率 4.7 FS患病率 2.9%占各類小兒驚厥30%、小兒驚厥持續(xù)狀態(tài)的28%驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile

7、Seizure）病因: 遺傳因素 + 誘發(fā)因素（環(huán)境因素）遺傳因素 (FS敏感基因）常顯遺傳，伴低外顯率多基因遺傳 已報(bào)告的FS相關(guān)基因位點(diǎn) FEB1(FS伴TLE): 8q 13-21; FEB2(單純性FS)： 19p 13-3; FEB3(各種全部性FS+): 2q21-q33 FEB4: 5q14-15 驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure）誘發(fā)因素：發(fā)熱病毒感染：86%的FS與病毒感染引起的發(fā)熱有關(guān)；70%為上呼吸道感染細(xì)菌感染：較少見(jiàn)預(yù)防接種：極少數(shù)，主要見(jiàn)于白-百-破、麻疹預(yù)防注射3-7天內(nèi)驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seiz

8、ure）臨床分型單純性熱性驚厥 （Simple febrile seizure，SFS）復(fù)雜性熱性驚厥 （complex febrile seizure, CFS）驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure）單純性熱性驚厥（SFS）發(fā)作形式：全身性發(fā)作。發(fā)作后無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)體征持續(xù)時(shí)間：短。數(shù)秒至10分鐘發(fā)作次數(shù)：少。一次熱程中，大多只有一次，個(gè)別有兩次發(fā)作驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure）復(fù)雜性熱性驚厥（CFS）發(fā)作形式：局灶性發(fā)作。發(fā)作后可留神經(jīng)系統(tǒng)體征持續(xù)時(shí)間：長(zhǎng)。一次發(fā)作持續(xù)15分鐘以上發(fā)作次數(shù)：多。24小時(shí)內(nèi)反復(fù)2次及以上反復(fù)的頻

9、繁發(fā)作：累計(jì)發(fā)作5次以上驚厥病因-感染性單純性FS（SFS）復(fù)雜性FS（CFS）發(fā)病率FS中80%FS中20%首發(fā)年齡大多在6月3歲，6歲后罕見(jiàn)任何年齡，可6歲發(fā)作時(shí)間、體溫大多于病初體溫驟升時(shí)（39 oC)可為低熱（15分鐘，尤其30分鐘）。留異常神經(jīng)征。預(yù)后好。繼發(fā)癲癇少繼發(fā)癲癇發(fā)生率高FS的分類及基本臨床特征驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure）熱性驚厥復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)因素首次發(fā)病年齡15個(gè)月一級(jí)親屬中FS史或癲癇患者復(fù)雜性熱性驚厥驚厥病因-感染性顱外感染-熱性驚厥（Febrile Seizure）熱性驚厥繼發(fā)癲癇的危險(xiǎn)因素復(fù)雜性熱性驚厥一級(jí)親屬中有癲癇史首次發(fā)作

10、前已有神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育延遲或異常體征驚厥病因-感染性顱外感染中毒性腦病大多見(jiàn)于嚴(yán)重細(xì)菌感染過(guò)程中與感染和毒素導(dǎo)致的腦水腫有關(guān)臨床特征：原發(fā)疾病極期 反復(fù)驚厥發(fā)作 伴有意識(shí)障礙與顱內(nèi)壓增高癥狀 腦脊液檢查僅壓力增高驚厥病因-感染性驚厥病因及分類 感染性 非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、 結(jié)核 性） 、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷 顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病 代謝性： 電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、 低鈉、高鈉） 特發(fā)性低血糖癥 遺傳代謝性疾病中毒性：毒鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥非感染性病因-顱內(nèi)病變顱腦損傷（產(chǎn)傷、外傷、出血）傷后立即起病反復(fù)驚厥發(fā)作伴有意識(shí)障礙與顱內(nèi)壓增高癥狀頭顱影像學(xué)

11、檢查（CT、MRI）有助診斷驚厥病因-非感染性非感染性病因-顱內(nèi)病變顱腦發(fā)育畸形（顱腦發(fā)育異常、腦積水）常呈反復(fù)發(fā)作伴有智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后腫瘤常呈反復(fù)發(fā)作伴有顱內(nèi)壓增高定位體征病情進(jìn)行性加重頭顱影像學(xué)檢查確診驚厥病因-非感染性驚厥病因及分類 感染性 非感染性顱內(nèi)腦膜炎、腦炎：細(xì)菌（化膿性、 結(jié)核 性） 、病毒、霉菌、寄生蟲(chóng)顱腦損傷 顱內(nèi)腫瘤顱腦發(fā)育畸形(癲癇)顱外熱性驚厥中毒性腦病 代謝性： 電解質(zhì)紊亂（低鈣、低鎂、 低鈉、高鈉） 特發(fā)性低血糖癥 遺傳代謝性疾病中毒性：毒鼠藥、有機(jī)農(nóng)藥非感染性病因-顱外病變?nèi)毖跞毖ㄖ舷?、溺水、休克、阿斯氏綜合征等） 缺氧缺血后立即起病反復(fù)驚厥發(fā)作伴有意識(shí)障礙

12、與顱內(nèi)壓增高癥狀驚厥病因-非感染性非感染性病因-顱外病變代謝性疾?。ㄋ娊赓|(zhì)紊亂、遺傳代謝性）低鈣血癥（，游離鈣）低血糖癥（）低鎂血癥（）低鈉或高鈉血癥（136-146mmol/L）遺傳代謝性病（苯丙酮尿癥等）驚厥病因-非感染性非感染性病因-顱外病變中毒性（殺鼠藥、有機(jī)磷農(nóng)藥、中樞興奮藥）頑固性驚厥發(fā)作意識(shí)障礙肝、腎功能損傷驚厥病因-非感染性主要內(nèi)容相關(guān)定義急性驚厥發(fā)作的主要病因 (熱性驚厥）小兒急性驚厥發(fā)作的病因?qū)W診斷提示急性驚厥發(fā)作(持續(xù)狀態(tài))的治療病因?qū)W診斷提示病史-年齡新生兒期：顱腦損傷、顱內(nèi)畸形、顱內(nèi)感染、代謝紊亂1-6月：顱內(nèi)感染、低鈣、嬰兒痙攣-3歲：FS、顱內(nèi)感染、中毒性腦病、

13、癲癇3歲以上：顱內(nèi)感染、中毒性腦病、癲癇、顱腦外傷病因?qū)W診斷提示病史-季節(jié)夏秋季節(jié)：中毒性菌痢、乙型腦炎、 低血糖癥冬春季節(jié)：流腦、肺炎中毒性腦病、 VitD缺乏性低鈣驚厥病因?qū)W診斷提示病史-是否伴發(fā)熱無(wú)熱者大多非感染性，但3月幼嬰、新生兒以及休克者例外。發(fā)熱者大多為感染性，但驚厥持續(xù)狀態(tài)可致體溫升高病史-驚厥嚴(yán)重程度病因?qū)W診斷提示體 檢體溫和生命體征意識(shí)狀態(tài)瞳孔變化腦膜刺激征及錐體束征原發(fā)疾病、瘀點(diǎn)瘀斑、休克、心律紊亂病因?qū)W診斷提示實(shí)驗(yàn)室檢查三大常規(guī)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、大便（中毒性菌痢）選擇性生化檢查：血糖、Ca+、Mg+、Na+、 肝腎功能腦脊液檢查：疑有顱內(nèi)感染者其它：EEG、頭CT/MRI

14、幾種主要顱內(nèi)疾病的腦脊液改變腦脊液壓 力(mmH2O）外 觀白細(xì)胞數(shù)(個(gè)/106）Pandy試 驗(yàn) 蛋 白 (g/L） 糖(mmol/L） 其它改變正 常 1801.76Kpa 清 10 0.2 0.42.84.5氯化物 110120mmol/L化膿性腦膜炎 高米湯樣數(shù)百數(shù)萬(wàn),多核為主+ +明顯增高明顯減少涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)致病菌。氯化物可降低。結(jié)核性腦膜炎高或較高毛玻璃數(shù)十?dāng)?shù)百，淋巴為主+ +明顯增高 （通常1克以上） 減 少薄膜涂片、培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)結(jié)核菌。氯化物可降低病毒性腦、腦膜炎正?；蜉^高清、或不太清正常數(shù)百，淋巴為主+正?；蛏栽黾?正常特異性抗體增高，可分離出病毒感染中毒性腦病正?；蛏愿咔逭?常 或+正常或稍高正 常主要內(nèi)容相關(guān)定義急性驚厥發(fā)作的主要病因 (熱性驚厥）小兒急性驚厥發(fā)作的病因?qū)W診斷提示急性驚厥發(fā)作(持續(xù)狀態(tài))的治療治 療驚厥的急救降低顱壓給氧生命體征監(jiān)測(cè)監(jiān)測(cè)與糾正水、電解質(zhì)異常治療-驚厥的急救盡快控制驚厥發(fā)作安定（1）劑量與用法：次，靜注 必要時(shí)重復(fù)2-4次/24小時(shí)?？芍蹦c注入（2）優(yōu)點(diǎn)：見(jiàn)效迅速（1-3分鐘內(nèi)見(jiàn)效） 對(duì)85-90%的發(fā)作有效（3）缺點(diǎn)：維持療效短暫（1/2-1小時(shí)