醫(yī)學(xué)資料ABPA病例分享

1、 變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病(ABPA)臨床病例分享青島市市立醫(yī)院呼吸科郝月琴2021/7/19 星期一前言 曲菌是自然界中常見(jiàn)的條件致病菌,近年來(lái)肺曲菌病的發(fā)生率逐年增加。肺曲菌病臨床表現(xiàn)分為4 型:曲菌球、慢性壞死型曲菌病、侵襲性肺曲菌病和變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病(ABPA) 。ABPA是人體對(duì)寄生于支氣管內(nèi)的曲霉抗原發(fā)生變態(tài)反應(yīng)所引起的一種肺部疾病。2021/7/19 星期一 ABPA具有潛在的致死性，在臨床上并非十分罕見(jiàn)。據(jù)統(tǒng)計(jì),在激素依賴(lài)性哮喘患者中ABPA 發(fā)生率為6 %20 % 。因?yàn)閷?duì)該病認(rèn)識(shí)不足,ABPA 在臨床上常被誤診,延誤病情,導(dǎo)致肺組織不可逆的損害。因此早期診斷、充分治

2、療和恰當(dāng)監(jiān)測(cè)對(duì)患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸具有重要意義。通過(guò)回顧近期在我科確診的一 例ABPA 的臨床資料, 旨在加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，提高診斷水平。2021/7/19 星期一 1、 病歷摘要2、 輔助檢查3、 診治經(jīng)過(guò)4、 病歷討論2021/7/19 星期一病歷摘要患者男性，66歲主訴：反復(fù)發(fā)作性喘息3年，伴發(fā)熱加重10天?，F(xiàn)病史:3年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)發(fā)作性喘息，對(duì)刺激性氣味及花粉過(guò)敏，吸入普米克都保及萬(wàn)托林控制病情。10天前受涼后喘息加重，伴發(fā)熱，門(mén)診靜脈抗炎平喘治療一周無(wú)效。既往史:患者既往有過(guò)敏性鼻炎，陣發(fā)性房顫及膽囊結(jié)石病史,無(wú)外傷、手術(shù)史。個(gè)人史：居住條件可，無(wú)特殊職業(yè)接觸史，無(wú)特殊嗜好。2021/7/

3、19 星期一查體: 體溫37.,神清，口唇無(wú)明顯紫紺，胸廓無(wú)畸形，雙肺呼吸音粗，可聞及呼氣相哮鳴音，心率71次/分，律齊，未聞及明顯病理性雜音，腹軟，無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢不腫。2021/7/19 星期一2012-03-11肺CT2021/7/19 星期一輔助檢查2021/7/19 星期一入院診斷2021/7/19 星期一診療經(jīng)過(guò)初始予拉氧頭孢聯(lián)合阿奇霉素一周，患者咳嗽、喘息一直無(wú)明顯改善，且時(shí)常心悸，出現(xiàn)陣發(fā)性房顫。建議病人纖維支氣管鏡檢查病人不同意，故反復(fù)留痰。2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一2021/7/19

4、星期一2021/7/19 星期一2012-03-22修正診斷：變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲霉菌病調(diào)整治療：2012-03-22更換伊曲康唑200mg 前48小時(shí)1次/12小時(shí)，以后200mg 1次/日，靜脈點(diǎn)滴2周后序貫伊曲康唑口服液200mg 2次/日 口服。2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一討論ABPA于1890年被首次報(bào)道, 1952年Hinson等對(duì)該病進(jìn)行了詳細(xì)描述并命名。常見(jiàn)于有過(guò)敏體質(zhì)的哮喘和囊性纖維化患者并有對(duì)煙曲霉菌(Af)環(huán)境的暴露史。1977年Rosenberg曾報(bào)道20例ABPA,并提出了該病最初的主要診斷標(biāo)

5、準(zhǔn)。1985年國(guó)內(nèi)首次報(bào)道。2008年美國(guó)感染學(xué)會(huì)進(jìn)一步完善了ABPA的診斷標(biāo)準(zhǔn)。2021/7/19 星期一 發(fā)病機(jī)制迄今為止,ABPA的發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。 支氣管哮喘的并發(fā)癥？ABPA主要致敏病原為曲霉菌,尤以Af最多見(jiàn),其次為黃曲霉,黑曲霉等。2021/7/19 星期一曲霉菌菌絲細(xì)而規(guī)則，中間有隔，Y型分支，不易彎曲孢子：圓形，卵圓形，直徑約510m2021/7/19 星期一Rosenberg-Patterson診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1977 1982）主要標(biāo)準(zhǔn)： 1、發(fā)作性哮喘； 2、煙曲霉皮膚試驗(yàn)呈速發(fā)陽(yáng)性反應(yīng)； 3、血清總IgE抗體水平升高； 4、血清曲霉特異性IgE抗體和（或）IgG抗體

6、升高； 5、肺部浸潤(rùn)影； 6、外周血嗜酸粒細(xì)胞升高； 7、中心性支氣管擴(kuò)張； 8、血清曲霉沉淀試驗(yàn)陽(yáng)性次要標(biāo)準(zhǔn)： 1、痰涂片可見(jiàn)菌絲或痰培養(yǎng)煙曲霉陽(yáng)性； 2、咳嗽、咳痰，可咳出黑褐色黏液痰； 3、煙曲霉皮膚試驗(yàn)III型變態(tài)反應(yīng)陽(yáng)性。 診斷標(biāo)準(zhǔn) 滿足主要標(biāo)準(zhǔn)中的7項(xiàng)（必須包括第7項(xiàng)）則可確診ABPA 滿足主要標(biāo)準(zhǔn)中的6項(xiàng)則診斷ABPA的可能性很大Greenberger診斷標(biāo)準(zhǔn)（1991） 符合上述主要標(biāo)準(zhǔn)中14及7條者可診斷為有中心性支氣管擴(kuò)張的ABPA（ABPA-CB） 符合15條者可診斷為無(wú)中心性支氣管擴(kuò)張僅有血清學(xué)陽(yáng)性的ABPA（ABPA-S） ABPA-S可能是疾病的早期或曲霉侵襲性小

7、而ABPA-CB可能為疾病晚期，其肺功能多有不可逆性改變 2021/7/19 星期一2008年美國(guó)感染學(xué)會(huì)制定的曲霉病診治指南中提出診斷ABPA的標(biāo)準(zhǔn)7項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)1、發(fā)作性哮喘；2、外周血嗜酸粒細(xì)胞增多；3、曲霉抗原皮試呈速發(fā)陽(yáng)性反應(yīng)；4、血清曲霉變應(yīng)原沉淀抗體陽(yáng)性；5、血清總IgE抗體水平升高；6、游走性或固定性的肺部浸潤(rùn)影；7、中心性支氣管擴(kuò)張。次要診斷標(biāo)準(zhǔn)包括1、多次痰涂片或培養(yǎng)曲霉陽(yáng)性；2、咳褐色痰栓；3、血清曲霉特異性IgE增高4、曲霉變應(yīng)原遲發(fā)型皮膚反應(yīng)陽(yáng)性診斷標(biāo)準(zhǔn)主要條件和次要條件各符合2條以上就可作出診斷。2021/7/19 星期一ABPA的臨床分期為：急性皮質(zhì)類(lèi)固醇激素反應(yīng)性

8、哮喘皮質(zhì)類(lèi)固醇激素依賴(lài)性哮喘伴蜂窩肺的終末期纖維化性肺病。2021/7/19 星期一ABPA的影像學(xué)表現(xiàn)可分為可逆性改變和永久性改變?？赡嫘愿淖儼ǚ蝺?nèi)浸潤(rùn)、痰栓,結(jié)節(jié)影及早期肺不張等。永久性表現(xiàn)包括中心性支氣管擴(kuò)張、支氣管管壁增厚、肺大泡、胸膜增厚、肺間質(zhì)纖維化等。其中受累的段或亞段支氣管呈囊狀擴(kuò)張而遠(yuǎn)端支氣管正常的所謂中心性支氣管擴(kuò)張,其中中心性支氣管擴(kuò)張伴黏液栓形成是ABPA的特征性表現(xiàn),對(duì)提示診斷和判斷預(yù)后有重要價(jià)值。2021/7/19 星期一指南推薦治療方案2021/7/19 星期一2021/7/19 星期一總結(jié).由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性,ABPA 在臨床上誤診率極高, 掌握其特異性的影像學(xué)表現(xiàn)可有助于鑒別。此外對(duì)于頑固性哮喘及激素依賴(lài)性哮喘患者，當(dāng)影像學(xué)出現(xiàn)多發(fā)、散在、多形態(tài)、游走性病變或中心性支氣管擴(kuò)張，提示本病可能，建議進(jìn)一步做痰液、BALF或血清學(xué)的檢查。2021/7/19 星期一總結(jié)2. 早期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和適當(dāng)?shù)目骨幬镏委熆杀Ｗo(hù)氣道和肺組織的正常結(jié)構(gòu),避免不可逆損傷。如不經(jīng)治療最終將發(fā)展為支氣管擴(kuò)張及肺間質(zhì)纖維化，最終導(dǎo)致病人出現(xiàn)呼吸衰竭及死亡。因此早期診斷、充分治療和恰當(dāng)監(jiān)測(cè)對(duì)患者的預(yù)后及轉(zhuǎn)歸具有重要意義。