新生兒黃疸診斷和鑒別診斷

1、新生兒黃疸診斷和鑒別診斷定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療詢問病史體格檢查實驗室檢查新生兒黃疸的實驗室檢查步驟組織和影像學(xué)檢查詢問病史母親孕期病史家族史患兒情況，尤其黃疸出現(xiàn)時間 體格檢查觀察黃疸的分布情況，估計黃疸的程度黃染的色澤顏色鮮明有光澤呈桔黃或金黃色未結(jié)合膽紅素為主的黃疸;夾有暗綠色 有結(jié)合膽紅素的升高;確定有無貧血、出血點、肝脾腫大及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀; 實驗室檢查一般實驗室檢查血常規(guī)：紅細胞和血紅蛋白、網(wǎng)織紅細胞、有核紅細胞、血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細胞脆性實驗高鐵血紅蛋白還原率血清特異性血型抗體檢查診斷

2、新生兒溶血病的的主要依據(jù)肝功能檢查 總膽紅素和結(jié)合膽紅素、轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、血漿蛋白和凝血酶原診斷步驟正?；蚪档?總膽紅素紅細胞形態(tài)異常、紅細胞酶缺乏、血紅蛋白病、藥物性溶血、感染、DIC窒息、感染、頭顱血腫、IDM幽門狹窄、小腸閉鎖、Lucey-Driscoll綜合癥、Grigler-Najiar綜合癥、Gilbert綜合癥甲低、母乳性黃疸感染、胎胎輸血母胎輸血、SGA LGA、臍帶延遲結(jié)扎 細菌或TORCH感染 、肝炎、半乳糖血癥 、 酪氨酸血癥、囊性纖維化 、膽總管囊腫、膽道閉鎖 、1-抗胰蛋白酶缺乏 足月兒，早產(chǎn)兒15mg/dl或每日上升5mg/dl改良Coombs試驗 黃疸升高 R

3、BC壓積 正常 升高 直接膽紅素 陰性 陽性 RBC形態(tài)、網(wǎng)織RBC 正常 異常 足月兒，早產(chǎn)兒15mg/dl或每日升高5mg/dlRh 、ABO及其他血型不合 病理性黃疸生理性黃疸組織和影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查B 超計算機斷層攝影（CT）核同位素掃描肝活組織檢查定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療新生兒黃疸并發(fā)癥-膽紅素腦病部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦?。ê它S疸）,嚴(yán)重者死亡率高，存活者多留有后遺癥:病理表現(xiàn)發(fā)生機理臨床分期影像學(xué)改變 病理表現(xiàn)整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤，不同部位病變輕重不一，腦基底核等處最

4、明顯病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細胞酶系統(tǒng)的成熟度有關(guān)UCB對腦細胞的毒性作用，以對生理上最活躍的神經(jīng)細胞影響最大鏡下病理變化以神經(jīng)元細胞線粒體腫脹和蒼白明顯UCB影響細胞線粒體的氧化作用，使能量產(chǎn)生受抑發(fā)生機理游離膽紅素梯度UCB濃度過高、白蛋白含量過低、存在白蛋白聯(lián)結(jié)點的競爭物等均使血游離膽紅素增高，致核黃疸;血-腦屏障的功能狀態(tài)UCB為脂溶性;與白蛋白聯(lián)結(jié)后，分子量大，不能通過血-腦屏障作用受缺氧、感染、低血糖及酸中毒等因素影響“屏障開放”時， UCB（與白蛋白聯(lián)結(jié)的也可）進入腦組織新生兒血-腦屏障未成熟，尤其早產(chǎn)兒、生后頭幾天;膽紅素的細胞毒性神經(jīng)元的易感性 臨床分期多于生后47天出現(xiàn)癥

5、狀 定義膽紅素代謝特點（成人vs 新生兒）新生兒黃疸分類 新生兒黃疸的診斷和鑒別診斷新生兒黃疸的并發(fā)癥新生兒黃疸的治療光照療法（光療） 是降低血清UCB簡單而有效的方法原理設(shè)備和方法指征副作用藥物治療 換血療法（見新生兒溶血?。┢渌委煼乐沟脱?、低體溫糾正缺氧、貧血、水腫和心力衰竭等光療原理UCB 在光的作用下，轉(zhuǎn)變成水溶性異構(gòu)體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425475nm的藍光和波長510530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清 UCB 正常;設(shè)備和方法主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，

6、雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;照射時間以不超過3天為宜;指征血清總膽紅素 一般患兒205mol/L (12mg/dl) VLBW103mol/L (6mg/dl) ELBW85mol/L (5mg/dl)新生兒溶血病患兒 生后血清總膽紅素85mol/L (5mg/dl) 也有學(xué)者主張對ELBW生后即進行預(yù)防性光療 應(yīng)根據(jù)不同胎齡、出生體重、日齡的膽紅素值而定副作用可出現(xiàn)發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴(yán)重，可繼續(xù)光療藍光可分解體內(nèi)核黃素，光療超過24小時可引起核黃素 紅細胞谷胱苷肽還原酶活性 加重溶血 光療時補充核黃素每日3次，5 mg/次; 光療后每日1次，連服3日血清結(jié)合膽紅素68mol/L(4 mg/dl)，血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應(yīng)停止光療，青銅癥可自行消退;光療時應(yīng)適當(dāng)補充水分及鈣劑 ;藥物治療 白蛋白增加其與未結(jié)合膽紅素的聯(lián)結(jié)，減少膽紅素腦病的發(fā)生;白蛋白1g/kg或血漿每次1020ml/kg;堿化血液利于未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié);5%碳酸氫鈉提高血pH值;肝酶誘導(dǎo)劑增加UDPGT的生成和肝臟攝取UCB能力;苯巴比妥每日5mg/kg，分23次口