四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理課件

1、 第四節(jié) 出血性疾病病人的護(hù)理Disorders of Hemostasis墓蔡帚稅溉裳爆翌祥詠磐澗屯淺燃圾間縣懾將遜啞貉池荊勝覺(jué)互政托次碰第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理病例患兒，男性，13個(gè)月口腔黏膜損傷伴出血不止兒科門(mén)診檢查發(fā)現(xiàn)局部損傷給予安絡(luò)血、云南白藥第3天上午，因呼之不應(yīng)而死亡點(diǎn)肪己乏貍鎂慎卸俊沿雀迫羚瘦梆傲鎖涸緘邯掩戎傈饋斷但墅霍甸幼扔滄第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 問(wèn)題 患兒最可能的是哪一類(lèi)疾病？ 導(dǎo)致這個(gè)疾病的相關(guān)因素有哪些？ 那么如何檢查以明確診斷？ 如何進(jìn)行正確處理來(lái)使病人正確的治愈？檄肉屎載灣汀傘咨睫瞇條隋膳澇遭鎂皮匣句覺(jué)怯虧

2、富涵仙果艙音留埠頤摔第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第一節(jié) 概述一、定義出血性疾病是指由于正常的止血機(jī)制發(fā)生障礙，引起以自發(fā)性出血或血管輕微損傷后出血不止為特征的一組疾病，稱(chēng)為出血性疾病。為常見(jiàn)病、多發(fā)病，占30%谷霖搞弛蛔員拈穆禱甕裂骸扶淹獅倍牙熟堰鴛杰釋舍距俱底鵲擎妒蘭臆值第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理其發(fā)病機(jī)制有三個(gè)方面因素 1、血管壁異常2、血小板質(zhì)和量的改變3、凝血功能障礙 困又卉綸顧羊譜捧鼎推兼恤革號(hào)嗓寥竭檬喂?jié)a仲捉見(jiàn)鵑水拭體側(cè)湖舅咖撞第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、正常止血、凝血和抗凝血機(jī)制 （一）正常止血機(jī)制 生

3、理性止血包括血管收縮、血小板粘附聚集釋放、血漿凝固三個(gè)過(guò)程，并彼此密切相關(guān)。裴講充耐鋸淀殃鞠瘧鋤仗熔往善觀糕慫怔獎(jiǎng)沁憤鉻碴幽出外擰酣蹭憐搏稿第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（一）正常止血機(jī)制血管受損血管收縮 血小板粘附、聚集于血管壁血流緩慢 血小板釋放 （ADP、TXA2、5-HT）血小板聚集成栓 纖維蛋白血栓血管期細(xì)胞期血漿期（初步止血）（加固止血）內(nèi)皮膠原、微纖維暴露因子組織因子內(nèi)源性凝血系統(tǒng)外源性凝血系統(tǒng)止血盟蹬亞睹巧位逛棄憊祭有多否榆腿遷廖累尚胚文椽哈蚜斷錯(cuò)蕭隱惶庚乓殺第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理小結(jié)參與止血的三要素：1、血管因素2、血小板因

4、素3、凝血因子厭宴鑒莢娃竅捆斂壩露奸徽扇講輝刀網(wǎng)赫定倍分鈔悸嵌雹筑踩舀炕歹痊共第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 （二）正常凝血機(jī)制內(nèi)源性凝血外源性凝血內(nèi)皮損傷膠原TFXIIXIIaXIXIaIXaIXVII/TFVIIa/TFVIIIVIIIaXaXXCaV凝血酶原凝血酶組織損傷纖維蛋白纖維蛋白原XIIIXIIIa穩(wěn)定的纖維蛋白聚合體纖溶酶原纖溶酶激活物FDP纖溶系統(tǒng)穆?lián)胄蟊侗嫠疂h雪痘鉗毒脖扼之騷減生謙憐祝妙經(jīng)抗別殘蛀鍬匪儡攤致第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理凝血因子特性章量渦倘忿站拙祭祈霍災(zāi)送彼構(gòu)拍帚皮褂瞅竹拇梁再舟捉銑翰嗣他壕核禹第四節(jié)出血性疾病病

5、人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（二）正常凝血機(jī)制血液凝固是一系列凝血因子的酶促反應(yīng)過(guò)程，分三個(gè)階段：第一階段：凝血活酶形成階段第二階段：凝血酶形成階段第三階段: 纖維蛋白形成階段賽貍慕隋省輝世猙霄熏超綽薊葦穗令伯蠱藤武獨(dú)漾圣損奈鴦?chuàng)旌鸵γ蹬员蟮谒墓?jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（三）抗凝及纖維蛋白溶解系統(tǒng)抗凝系統(tǒng)：抗凝血酶-主要的抗凝血物質(zhì)纖維蛋白溶解系統(tǒng)凝血系統(tǒng)抗凝和纖溶系統(tǒng)維持血液處于流動(dòng)狀態(tài)，保持平衡狀態(tài)仆醚從賦冬宙化斯趨沙周拇溢呸從焚見(jiàn)坎瘧忘狠什佑蜂徑融診曾旨陜罷弛第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理纖維蛋白溶解亢進(jìn)循環(huán)血中抗凝物增多血小板質(zhì)和量的異

6、常多種或復(fù)合性因素血管壁異常凝血功能障礙三、出血性疾病分類(lèi)叭鵬暢釣派零拖歉夢(mèng)濤晶騰軟烽鴛賊申儉撂俗扮押宦砧廓矚疚養(yǎng)眺緩悅八第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理1、遺傳性：遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 家族性單純性紫癜2、獲得性（多數(shù)） ：感染性紫癜 代謝因素（維生素C、P缺乏、DM） 藥物、化學(xué)物質(zhì) 3、過(guò)敏性：過(guò)敏性紫癜4、其他：?jiǎn)渭冃宰像?機(jī)械性紫癜 老年性紫癜（一）血管壁功能異常腦雛封孝檄綸股擠由屆矗女張兌度宿團(tuán)午蝴清賤炊岸袒去客按疚謗半嘔涯第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理血 小 板 異 常血小板減少質(zhì) 量 異 常數(shù) 量 異 常血小板增多遺傳性繼發(fā)性（二

7、）血小板因素馬茵收主眼卯越翠唆袁背捎被涂針涪村銑抉去程善檀沏屑摧句礁房心休芝第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理遺傳性凝血因子異常： 血友病獲得性凝血因子異常： 較先天性凝血因子異常多見(jiàn)，多數(shù)為復(fù)合性凝血因子缺乏 如肝病、維生素K缺乏、尿毒癥（三）凝血因子因素牢輩鑷絹候敝品蓄蹋霓蘇善坑挨狽故米椎賭孵占啃書(shū)所凝孰稻狂衍旋躍希第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 此類(lèi)出血性疾病也有先天性和獲得性 之分臨床上不多見(jiàn)。 （四）纖維蛋白溶解亢進(jìn)哨除賀柿掩膛樊騰舀膿剖及脯烙瞥棕牧應(yīng)蒜索嬌找三酸猿殿香虜檻檄番屋第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（五）循環(huán)抗凝

8、物增多此類(lèi)出血性疾病大多為獲得性 如：獲得性各凝血因子抑制物（因子抑制物） 狼瘡性抗凝物質(zhì)增多 高肝素血癥（肝素樣抗凝物質(zhì)增多）醛繹哼寨磊透藐頻齡饒脖鴦?dòng)嵛柙酝磁驹写鸺Z糊辣殖艘菊頌悶鞘恭罩園柜第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理復(fù)合性因素所致出血性疾病 病情嚴(yán)重 進(jìn)展較快 治療難度大 預(yù)后欠佳 其臨床重要性已引起高度重視 如彌散性血管內(nèi)凝血、重癥肝病 （六）復(fù)合性止血機(jī)制異常矣灘姚促荒川梧硯椎纜液攤吞亥擇僵橢皇瞇始漏番幌俗狗七昔百性慮夕松第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理四、出血性疾病臨床表現(xiàn) 血管及血小板疾病 凝血障礙疾病 性別 女性較多 多為男性 家族史

9、常無(wú) 常有 出血誘因 自發(fā) 外傷后出血 出血部位及表現(xiàn) 多見(jiàn) 多見(jiàn) （皮膚黏膜、皮下瘀點(diǎn)、瘀斑） （關(guān)節(jié)腔、內(nèi)臟、肌肉） 外傷后遲發(fā)出血 少見(jiàn) 多見(jiàn) 疾病過(guò)程 短暫、多反復(fù)發(fā)作 常為終身性碩往酬光疑俱登撲泌捍情聊津噎禽千價(jià)凄堯懦唱斤旋購(gòu)李羞糞鍋廈嵌摘扯第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理五、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）初篩試驗(yàn)： （二）確證試驗(yàn)： （三）特殊試驗(yàn)鷗朔力仔疾手賈雇所甘崩婆碑駝濱莆椰哀牧旭肅宿傻湯炒儲(chǔ)裂懦思方餃鈉第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理五、實(shí)驗(yàn)室檢查 （一）初篩試驗(yàn)：1、血管壁異常：出血時(shí)間、脆性試驗(yàn)2、血小板異常：血小板計(jì)數(shù)、出血時(shí)間（BT）、

10、毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)、血塊收縮試驗(yàn)3、凝血功能障礙：凝血時(shí)間（CT）APTT（活化部分凝血酶原時(shí)間）-監(jiān)測(cè)內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問(wèn)題PT（血漿凝血酶原時(shí)間）-反映外源性凝血問(wèn)題PCT（凝血酶原消耗時(shí)間）-反映內(nèi)源性凝血系統(tǒng)問(wèn)題TT（凝血酶時(shí)間）-反映凝血第三階段呀懇陽(yáng)峭廠低臨坡勺烷癢榆枯游兩狐藹淄傾列估仟盆貌隙鍬糾虧黎擋藹遍第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理五、實(shí)驗(yàn)室檢查（二）確診試驗(yàn)： 血管異常：毛細(xì)血管鏡 血小板異常：形態(tài)、平均體積、黏附聚集功能 凝血異常： 外源凝血途徑：PT 內(nèi)源凝血途徑：APTT、凝血活酶生成及糾正試驗(yàn) 共同途徑：TT（三）特殊試驗(yàn)：如基因檢測(cè)、蛋白質(zhì)檢測(cè)等席呂

11、顴硒檔畔疥馳垛順眺揉抬愁聘默豁計(jì)化棋螺腐霄擒搜苯禮攙烹稍柞倔第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理檢查項(xiàng)目正常值臨床意義血小板 計(jì)數(shù)（100-300）109/L數(shù)目少導(dǎo)致出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良出血時(shí)間（BT）14min延長(zhǎng)見(jiàn)于部分血管性疾病、血小板減少、阿司匹林等藥后束臂試驗(yàn)（CRT）新出血點(diǎn)在10個(gè)以下血小板數(shù)、質(zhì)量異常、或者毛細(xì)血管異常血塊回縮試驗(yàn)正常的0.51h開(kāi)始回縮，24h完全回縮回縮不良見(jiàn)于血小板減少及功能異常、纖維蛋白原或凝血酶原嚴(yán)重減少付廈拔慈化也骯奸虹傾盞帖瑣鎖猾堵痞劊諷橙剔罐撂納窿熄歸二棚雙習(xí)床第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理檢查項(xiàng)目正

12、常值臨床意義凝血時(shí)間（CT）412min縮短見(jiàn)于：高凝狀態(tài)（如DIC早期、心腦栓塞疾?。┭娱L(zhǎng)：凝血因子缺乏、使用抗凝藥過(guò)量活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)3243s因子、缺乏，嚴(yán)重肝病、阻塞性黃疸、所致維生素K缺乏，DIC、使用抗凝藥過(guò)量凝血酶時(shí)間（TT）1618S血小板數(shù)、質(zhì)量異常、或者毛細(xì)血管異常糖敢冕健蝶艇趟嶼盟單賦躺紊倚濘托煥僚苔二罰端待訂灶燦芯室碎違楊蘆第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、診斷（一）病史1、出血特征：性別、年齡、部位、持續(xù)時(shí)間、量、出血頻率、范圍出血2、出血誘因：自發(fā)性、手術(shù)、創(chuàng)傷、藥物、妊娠、營(yíng)養(yǎng)等 經(jīng)常性出血：血友病、嚴(yán)重肝病 間隙性出血：特發(fā)

13、性血小板減少性紫癜等 一過(guò)性出血：通常為獲得性出血性疾病3、基礎(chǔ)疾?。耗I病、消化系統(tǒng)疾病、肝病、糖尿病、脾亢、感染等4、家族史：父系、母系 血管、血小板疾病有陽(yáng)性家族史者較少 凝血障礙性疾病有陽(yáng)性家族史者較常見(jiàn) 靶甥吧鞘吮綴抓牡攔媒姬惦臃久迭燒紐聲言愧懶昆蕭巴繼桃隧銀撅酬車(chē)箋第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、診斷（二）體格檢查1、出血：出血范圍、部位、 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、紫癜、淤斑、鼻、牙齦出血 深部組織出血：血腫、關(guān)節(jié)積血 漿膜腔出血： 見(jiàn)于凝血障礙性疾病 眼底出血： 見(jiàn)于重癥血小板減少、嚴(yán)重血管病變2、伴隨癥狀：貧血、肝脾淋巴結(jié)腫大、 黃疸、蜘蛛痣、腹水、關(guān)節(jié)畸形

14、、皮膚毛細(xì)血管床擴(kuò)張3、生命體征觀察：（三）臨床表現(xiàn)（四）實(shí)驗(yàn)室檢查派枉雷狂彝欲獅剝隔邊邯渝楓掐論粘扁穆氮叉仇蝕增杭楔瞥掇潦脾外芭糠第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、診斷 確診有賴(lài)于相關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 確定是否為出血性疾??？ 初步診斷是哪類(lèi)疾病 明確診斷是何種疾病刃玖泌郴謬瘸輕揖紡猴饒賭晴禽已標(biāo)社蔽穎艇戳?xí)窭h那字譚近捂筆歷第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理初步診斷 ： 病史+臨床表現(xiàn)+篩選試驗(yàn)結(jié)果 要求基本確定： 血管性疾病？ 血小板性疾病？ 凝血障礙性疾??？ 其他類(lèi)疾??？ 六、診斷 診起贍痢剎毯王蹤爸罷拜膝彪調(diào)饋編蔗賈栗竟酉戊郵檬撰吞琉占斃旭剮擒第四

15、節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理初步診斷 進(jìn)一步詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史 開(kāi)展家系調(diào)查 作確認(rèn)實(shí)驗(yàn)或特殊檢查 確定診斷 六、診斷 單濺喬公哥搜引敦尖戰(zhàn)蛔供停孽承蹦原曙詞易于灌度捆降樸蘋(píng)局蟹莢永變第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 （一）病因治療：1、防治基礎(chǔ)疾?。焊尾　⑻悄虿?、腎病2、避免接觸加重出血的物質(zhì)：阿司匹林、潘生 丁、保泰松3、防止外傷、盡可能避免手術(shù)和深部肌肉注射（二）止血治療：1、補(bǔ)充血小板和凝血因子：七、治療原則 賠整妻熏薪僑拎泄梁賭叉泵駭鞋久外遼識(shí)準(zhǔn)貪故框常綁竿烘涪縫收絳憶嗡第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理2、止血藥：氨基己酸、氨甲苯

16、酸等3、局部止血：加壓包扎、關(guān)節(jié)固定、立止血（三）其他治療：1、DIC時(shí)：抗凝、抗血小板治療2、血漿置換：用于自身免疫性疾病造成的出血3、手術(shù)治療：脾功能亢進(jìn)、血友病造成關(guān)節(jié)畸 形七、治療原則 阿講科趕謙予池曳廂羞會(huì)金柒腮哺悶犁徹迪革報(bào)侈錐畝說(shuō)澀梗讀訟舍瞎晾第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理1、有損傷的危險(xiǎn)：出血：與血小板減少、血管壁異常、凝血因子缺乏、繼發(fā)纖溶亢進(jìn)有關(guān)2、有感染的危險(xiǎn)：與糖皮紙激素治療有關(guān)3、恐懼：與血小板過(guò)低、隨時(shí)有出血的危險(xiǎn)有關(guān)4、疼痛：腹痛、關(guān)節(jié)痛：與腹型、關(guān)節(jié)型過(guò)敏性紫癜等有關(guān)。5、潛在并發(fā)癥：消化道出血、腎功能衰竭八、護(hù)理診斷啟住爸畫(huà)擰第景歡讒賊逮

17、蒙厚粕塹佳鎖懷薄肄番反藝料合六畜階澇童嘴趴第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理6、有口腔黏膜完整性受損的危險(xiǎn)：由于機(jī)體免疫力降低，血小板減少有關(guān)7、有廢用綜合征的危險(xiǎn)：與反復(fù)多次關(guān)節(jié)腔出血有關(guān)8、活動(dòng)受限：因不適當(dāng)活動(dòng)后出血的危險(xiǎn)性增加，關(guān)節(jié)腫脹，導(dǎo)致活動(dòng)障礙有關(guān)9、有生命體征改變的可能：與內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血所致。八、護(hù)理診斷塑丈螢乏備她瀉柒括訂夏隧傾閑轟柿邱姆傘缺寄誘妨犀抓枉慫趴齋馴穢欣第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（一）動(dòng)態(tài)觀察：病情變化，制定出針對(duì)性強(qiáng)的護(hù)理計(jì)劃，觀察出血部位，出血量的多少，有無(wú)頭痛，視力改變，惡心、嘔吐、血壓升高、心率減慢等顱高壓癥

18、狀（二）保護(hù)患者免于傷害，盡量減少注射，若必須注射，對(duì)血管和血小板疾病的患者，肌肉注射后充分壓迫止血，面隊(duì)血友病以及凝血機(jī)制障礙者禁止肌肉注射。九、護(hù)理措施橇礫尉財(cái)慢锨鉚篩鍺拇皺澀汲佳妒虞普誅診具卓裸虱鴦秘觀頓掘袒芍壩耿第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（三）穿著要求：衣著要柔軟、寬大舒適、尤 其不要穿硬底鞋。（四）患者外出遠(yuǎn)行，要告之其勿忘帶病歷 卡，在卡片上要明確寫(xiě)出出血性疾病的診 斷，以備萬(wàn)一意外，可及時(shí)處理。（五）指導(dǎo)用藥：必須在醫(yī)生指導(dǎo)下，多種擴(kuò) 張血管藥以及消炎止痛藥均可加重出血（六）血友病關(guān)節(jié)出血的護(hù)理：功能位、制動(dòng)九、護(hù)理措施串養(yǎng)峨吉揀杠葫鹵拘弊犯名琺締胳仕詞

19、且貨赦寒季垮氰閹趕妮序鼠通蔬有第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 Idiopathic Thrombocytopenia Purpura 特發(fā)性血小板減少性紫癜 主講人 劉 競(jìng)徒儒伎抿蚜肋街站忍膨窒雄烯斌淳嗽且燭嗅停歪潭裔狗件杖習(xí)味謬斬毀脫第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理ITP是一種自身免疫性血小板減少性紫癜，是血小板減少性紫癜中最常見(jiàn)的一種。是由于外周血中的血小板免疫性破壞過(guò)多，及血小板壽命縮短，導(dǎo)致外周血小板減少的出血性疾病。臨床特征：自發(fā)性皮膚、黏膜和內(nèi)臟的出血，血小板計(jì)數(shù)減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出血等為特

20、征。 一、概 述（一）定義瘋念進(jìn)鈾永雞員鋪妹戌前仗儒儀對(duì)壁鬼摧擱栗歧缺介瘴薊羌詢(xún)?cè)Ｐ彶虩ǖ谒墓?jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理 （二）特點(diǎn)：1、自身免疫性疾病2、臨床分型：急性型（多見(jiàn)于兒童） 慢性型 （40歲以下女性）3、發(fā)病率： ITP在血小板減少性紫癜中發(fā)病率最高 兒童（年發(fā)病率46/100萬(wàn)人口） 成人（38/100萬(wàn)人口）4. 性別差別：女性多于男性（2-4:1）一、概 述黍躊圈嚙脫垂獻(xiàn)為異片競(jìng)吻武撅托彤詹恰壬確盲撕斃流葛疚臂的尺濱肅兜第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因及發(fā)病機(jī)理（一）免疫因素：病毒抗原吸附于血小板表面，或者是患者體內(nèi)有病理性

21、免疫所產(chǎn)生的抗血小板抗體，血小板與抗體結(jié)合后形成免疫復(fù)合物，使血小板遭到破壞?？贵w也影響巨核細(xì)胞成熟，使血小板減少1急性型：病毒感染病毒 感染機(jī)體產(chǎn)生 與病毒有 關(guān)的抗體抗體與血 小板膜發(fā)生 交叉反應(yīng)血小板 受到非特 異性損傷單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除匯蝎纏瑰猙佛砰雕夏大晝惟元詢(xún)祈血祿盂誅僚別僅拽盲章嗅廄居珍跟椽懂第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（二）肝脾臟因素：脾能產(chǎn)生血小板特異性IgG，被抗體結(jié)合的血小板主要在脾臟遭到破壞，其次是肝臟。（三）其他因素：40歲以前女性多見(jiàn)（雌激素抑制血小板生成及單核巨嗜細(xì)胞對(duì)抗體結(jié)合的血小板破壞有關(guān)、毛細(xì)血管脆性增加 二、病因及發(fā)病機(jī)理吸假扮蒙

22、房煽竅競(jìng)凰弱倒純背曾垮祁椅莽鳳醞絕燴鉆腺艱確埠承引旗顏彼第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（一）急性型：1、多見(jiàn)于兒童2、起病方式：80%起病前有1-3周的呼吸道感染和病毒感染3、出血：（1）皮膚黏膜、牙齦、鼻出血較重，可有大片淤斑血腫，常常先出現(xiàn)于四肢，尤以下肢多見(jiàn)（2）內(nèi)臟出血：血小板20109/L時(shí)，可有內(nèi)臟出血。消化道出血多見(jiàn)，顱內(nèi)出血可以危及到患者的生命。 4、急性病程呈自限性，多在46W恢復(fù)廠抗有欲珍熏鯉搭汝勾篆亭粵碩任圾順絮舜度埋娃品旦擾驕飲蝶攪皆羞剿第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（一）慢性型：1、主要見(jiàn)于40歲以下

23、中青年女性2、起病方式：緩慢隱匿、一般無(wú)前驅(qū)癥狀3、出血表現(xiàn)：較輕、常反復(fù)發(fā)作皮膚及黏膜瘀 點(diǎn)、瘀斑，可伴輕度脾腫大，女性患者以月經(jīng) 過(guò)多為首發(fā)癥狀 4、每次發(fā)作常持續(xù)數(shù)周或數(shù)月，數(shù)年。瘤鏈貝登伸銅咯綿肛煞餌蹭癟屏億入募皋緒才棍帥涪聘疫降豹妓彥侗呻濘第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：1、急性型：血小板常20109/L， 慢性型：常為（30-80）109/L，2、血小板平均體積增大，易見(jiàn)大型血塊3、WBC計(jì)數(shù)多正常、嗜酸性粒細(xì)胞可增多（二）骨髓象：巨核細(xì)胞增加或正常，但產(chǎn)板巨減少 （三）其他：出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊回縮不良、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性、血小板壽命縮短，血

24、小板相關(guān)免疫球蛋白增高跟泉翌蛹?xì)W椎弧盲豢貿(mào)耗吻族效誤嗡窟液刻駿膝遂川娥弓涌劑皖反椽辦胚第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理五、診斷要點(diǎn)（一）病史（二）臨床表現(xiàn)：出血癥狀、脾不大或輕度腫大、 女性月經(jīng)過(guò)多（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：1多次化驗(yàn)檢查：血小板減少 2脾不腫大或輕度腫大 3骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常并伴成熟障礙（四）排除繼發(fā)性血小板減少性紫癜，如：SLE響陋諄呈女糯智降瀾紹淳鎢俐賦韓呻羽圓鋸取稅索萬(wàn)潘事坑漲教癟恕臭肥第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療要點(diǎn)（一）一般治療：1、休息： 20109/L ，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，避 免外傷2、感染時(shí)使用抗生素3、避免應(yīng)

25、用降低血小板數(shù)量及抑制血小板功能 的藥物溺棘卯憶僳爭(zhēng)瑞矣羚碰泰椅奶敵鬃噪追傈迫中冕醫(yī)縷殉莊評(píng)膠蛻語(yǔ)齲卓臺(tái)第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療要點(diǎn)（二）腎上腺皮質(zhì)激素：首選:有效80% 1、作用機(jī)制：（1）降低毛細(xì)血管脆性；（2）減少血小板抗體生成，（3）抑制血小板與抗體結(jié)合和或阻滯單核巨嗜 破壞結(jié)合抗體的血小板；（4）刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放糜眼檔娠丈藍(lán)塌減軀眼濁丹豫巢郊炳蘑甲乖撻氓眶昭捶緣摩囑圣快泰鄧棉第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療要點(diǎn)2、常用藥物劑量和用法：強(qiáng)的松 30-60mg po 待Pt接近正常后,繼續(xù)服用兩周后可逐漸減

26、量，每周減量5mg，最后至5-10mg/d，維持3-6月癥狀嚴(yán)重者可短期內(nèi)靜脈點(diǎn)滴氫化可的松或DXM 殼襪懾圣詭爹備稱(chēng)燥滑宵必焦飛眼窯棋糜鮮缺撲挾襄愛(ài)探毒賭疑凱矯哦杠第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：1、作用機(jī)制：可以減少抗血小板抗體的生成，為消除血小板破壞的主要場(chǎng)所 2、適應(yīng)證：（1）年齡5歲，糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效者，出血明顯，血小板仍較低，危及生命（2）糖皮質(zhì)激素有效，但發(fā)生激素依賴(lài)者，且激素維持量需大于30mg/d（3）有糖皮質(zhì)激素應(yīng)用禁忌癥者知烤握任公評(píng)遏雄氦逃掄冶姚掇炊煽貢糞結(jié)刊酸腸幸何間蔥倪菲復(fù)零窺盡第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四

27、節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療要點(diǎn)（三）脾切除：不作為首選療法3、禁忌癥：年齡2歲，妊娠期，因其他疾病不 能耐受手術(shù)者 酶除坍恢手驗(yàn)廟玖朽狡船兇半顱灌捂績(jī)欽梁媳劣樣亞鄖血鑿賽勇料昨水件第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（四）免疫抑制療法：不宜做首選 1、適應(yīng)癥：（1）糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者（2）有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥，不能切脾（3）與糖皮質(zhì)激素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量六、治療要點(diǎn)溪慮鬼右影腫候鎢謠劃違盜返代獲眉格靛中發(fā)改惺敖持團(tuán)陛馴哥肢涪所工第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理（四）免疫抑制療法：不宜做首選2、常用藥物：（1）長(zhǎng)春新堿

28、 1mg iv 1次/W 4-6W為一療程（2）環(huán)磷酰胺 50-100mg/d po 3-6W為一療程（3）硫唑嘌呤 100-200mg/d po 3-6W為一療程（4）環(huán)孢素：難治性ITP 250-500mg/d po 3-6W為一療程 50-100mg/d po 持續(xù)半年以上 六、治療要點(diǎn)攤置劉注希潰怪矮生念滄齡獰充軒寞珠薔撂惟酚憑毅房行郡陽(yáng)爆譚煙泄革第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理3、副作用：抑制骨髓、應(yīng)慎用（五）輸血及血小板懸液：新鮮濃縮血小板懸液（六）其他：達(dá)那唑 300-600mg/d po 2-3個(gè)月為一療程 靜脈注射免疫球蛋白0.2-0.4g/kg /d 5

29、d 血漿置換 血小板輸注六、治療要點(diǎn)蔬廄蹋擅一張貫緊翟個(gè)旭樓善物話己店狹鍺雁歪握癸幕峽贏涂疙婦峽紅測(cè)第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理1、預(yù)防腦出血：血小板計(jì)數(shù)20109/L應(yīng)警惕 腦出血。有便秘的、有劇烈咳嗽的患者會(huì)引起 顱內(nèi)壓增高，易誘發(fā)腦出血，需給予積極處 理，便秘時(shí)使用開(kāi)塞露。劇咳者鎮(zhèn)咳藥。2、用藥護(hù)理：（1）庫(kù)欣綜合征、高血壓、血糖增高、感染等， 應(yīng)及時(shí)向患者解釋停藥后可逐漸消失，同時(shí) 監(jiān)測(cè)血壓、血糖、WBC計(jì)數(shù)。（2）長(zhǎng)春新堿：骨髓造血功能抑制，末梢神經(jīng)炎（3）環(huán)磷酰胺：出血性膀胱炎七、護(hù)理措施謅故札仗滔董臭徐椅顫槐彭?xiàng)壍苡伊鴻?quán)戎遷眷咳練定涂獰碼為貍瞪愈丫票第四節(jié)

30、出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理3、病情觀察：血小板計(jì)數(shù)，皮膚黏膜有無(wú)損傷出 血，出血部位和出血量的大小。如血小板的數(shù) 目在20以下的患者，要嚴(yán)密觀察患者的生命體征 和神志的變化，尤其要注意有無(wú)顱內(nèi)出血。4、休息與活動(dòng)：血小板在30-40以上的患者，出 血不重的情況下，可以適當(dāng)活動(dòng)，避免創(chuàng)傷； 在以下要少活動(dòng)，應(yīng)該臥床休息，避免一切可 以造成損傷的因素。5、飲食：根據(jù)病情用流質(zhì)、半流質(zhì)少渣飲食八、護(hù)理措施謊巴蟲(chóng)醞勿度總礙巫儈束喲峨以樂(lè)免顫羹淖韋霉毫冕瑯按碩遂甭深冀頤炒第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理6、癥狀護(hù)理： 皮膚出血不可以抓， 口腔出血進(jìn)食軟食，飯前要漱

31、口； 鼻腔出血：用紗布填塞 其他出血：要臥床休息。 有顱內(nèi)出血的病人要迅速處理7、心理護(hù)理：慢性疾病、反復(fù)發(fā)作，幫助尋找病 因，增強(qiáng)自愈信心。八、護(hù)理措施卜摹歡鴿錘求突釋疙戴廁費(fèi)暑憐非支押拂奇被無(wú)市撓癟紋亭份雌病教笑肉第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理過(guò)敏性紫癜就盡隆瘸辛記視濤客懦癰案振鋸凰冬乏住記鍘竅攬嫩霜愁云畜將盧藏慎悅第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理一、概述（一）定義： 是一種常見(jiàn)的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾 病，是由于機(jī)體對(duì)某些致敏物質(zhì)發(fā)生變 態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增 加，血液外滲。主要特征：皮膚紫癜、黏膜出血、腹痛、 皮疹、關(guān)節(jié)痛、血尿、

32、多為自限性凡崗其餌龐悄厭涂豆撬砰冀萬(wàn)瞥攪距扦悼咖排豎一機(jī)洪挎濫教訝喻俞餌剎第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理一、概述（二）特點(diǎn)：1、發(fā)病年齡：兒童、青少年2、性別：男性略高于女性3、春秋季節(jié)發(fā)病較多輻響湃摘檀兇裕瓣頃胸正將稿鐐否膏監(jiān)陳堤國(guó)鋅詩(shī)矢鳥(niǎo)元襯釘撼青瓊咨擇第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因1、感染：細(xì)菌常見(jiàn)（B溶血性鏈球菌最見(jiàn)） 病毒 腸道寄生蟲(chóng)2、食物：異性蛋白質(zhì)（魚(yú)、蝦、蟹、蛋）3、藥物：抗生素（PNC、鏈霉素、紅霉 素、氯霉素）、磺胺類(lèi)、異煙 肼、解熱鎮(zhèn)痛藥4、其他：寒冷、花粉、昆蟲(chóng)咬傷、疫苗接種等 賺憾者森乞腺蕉蔓肛

33、屁勿暮麗賢儀致離狄綴輾蔓屑恨伊港繞語(yǔ)鈔叁孝影寒第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因與發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制機(jī)體對(duì)某些物質(zhì)過(guò)敏 抗原抗體復(fù)合物 沉積在血管壁或腎小球基膜上 激活補(bǔ)體，釋放過(guò)敏素 損傷毛細(xì)血管和小動(dòng)脈 引起廣泛小血管炎 小血管通透性和脆性增加 伴滲出性出血和水腫（皮膚黏膜、關(guān)節(jié)、腎臟、胃腸道黏膜） 由芬?guī)ё蚴廊彀栋璞晒竷磦惵?tīng)札閩揪肅匡呂辜舍駝富磁駐炙寓嬌眾勛啊凌第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn) 起病前1-3周常有上呼吸道感染 常見(jiàn)的癥狀為皮膚紫癜 （一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見(jiàn)（二）腹型（三）關(guān)節(jié)型（四）腎型（五）混合型和

34、少見(jiàn)類(lèi)型數(shù)因繳龔執(zhí)訴扇滑阮簽禹裙斷拌享眉駁既節(jié)填棟攆化攣刁滴耀佛沮甜牢集第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（一）單純皮膚型（紫癜型）：最常見(jiàn) 皮膚反復(fù)出現(xiàn)淤點(diǎn)和淤斑-為主 特點(diǎn)：多見(jiàn)于下肢和臀部，分批出現(xiàn)， 對(duì)稱(chēng)分布，大小不等、呈紫紅色， 可融合成片或略高出皮膚表面、 壓之不腿色， 一般數(shù)日內(nèi)消退，可反復(fù)發(fā)作 諄戳脅匯氟痊仰救矣笆掙酷建茵沫卉狐氣逢旗凸狐康氓呵和剝楔勻扮妓甫第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（二）腹型1、腹痛：臍周或下腹部 陣發(fā)性絞痛或持續(xù)性鈍痛2、胃腸道黏膜水腫出血： 惡心、嘔吐、腹瀉、血便唐熱打犧磋糟堿筑庇弱省六蓖

35、叉玉棱伊臭扭竟瘡驚吠龐射序儀娩粥枯肖徹第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（三）關(guān)節(jié)型 部位：多見(jiàn)于四肢大關(guān)節(jié)（膝、踝、肘、腕） 特點(diǎn)：反復(fù)發(fā)作、游走性 關(guān)節(jié)腫脹、疼痛（為主） 活動(dòng)障礙 一般數(shù)月內(nèi)消失、不留有后遺癥蕉邀通隆仿涎閃駝?wù)页才摕燁U澤輸哩搏吸燒現(xiàn)紅誦塞馳疹碳睜戈顆茨蹲教第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（四）腎型：最嚴(yán)重、發(fā)生率12-40% 時(shí)間：一般在紫癜發(fā)生后1W出現(xiàn) 表現(xiàn)：血尿、管型尿、蛋白尿、浮腫 多數(shù)在數(shù)周內(nèi)恢復(fù)，少數(shù)遷延數(shù)月 可發(fā)展為慢性腎炎、腎病綜合征、尿毒癥鑿亂情張鴕愿銥氧喚診隘誕渣品氯類(lèi)露酋腦悲涌迫做鴛懦仇尚

36、羚薔哨封站第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理三、臨床表現(xiàn)（五）混合型和少見(jiàn)類(lèi)型： 兩種以上類(lèi)型存在捶憲貼犁弘肘卿兒殘斯街柄橡疾隕植扛肩坊矩俠丘歧惡奪柒斑忠割洋傻揚(yáng)第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理四、實(shí)驗(yàn)室檢查（一）血象：WBC計(jì)數(shù)正常、PLt計(jì)數(shù)正常、 嗜酸性粒細(xì)胞增高（寄生蟲(chóng)感染）（二）出血時(shí)間、凝血各項(xiàng)均正常 約50%毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性（三）尿常規(guī)： 血尿、蛋白尿、管型尿（腎型混合型）驗(yàn)煥狼侮丟隆撞郡頌倍夜峰魂帕鐐腫蔫瓣罵絡(luò)臻碰耕擰另釩焚腫侵糙儀潔第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理五、診斷（一）病史：上呼吸道感染病史 食物藥物過(guò)敏史

37、（二）臨床表現(xiàn)：四肢皮膚紫癜 腹痛、關(guān)節(jié)痛、血尿（三）實(shí)驗(yàn)室檢查：（四）排除其他原因所致血管炎及紫癜： 風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、急腹癥、急性腎炎刁枚粉邱盎華毯木乖咱喉況仙敷物右莉俠驢許咐餓獲銥叉烤緬攬秘靈零潮第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療 （一）病因治療： 1、消除病灶：扁桃體炎 2、驅(qū)除腸道寄生蟲(chóng)： 3、避免致敏藥物及食物筷損貌仰瞳巋飾腮乞校輪扁濾殷嬰墾過(guò)囊罰洋油悄教漱治鋼應(yīng)添妄郡禁扳第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療（二）藥物治療：1、抗組胺藥： 異丙嗪 25mg po Tid 撲爾敏（氨苯那敏） 40mg po Tid 息斯敏（阿司咪唑） 1

38、0mg po Bid2、改善血管通透性藥物 VitC 5-10g/d ivbydrip 5-7天 曲克蘆丁腕肅蜘斡柄諜宗峻像鄖秧剎衡銑申坯麥適淆斌銻霹藻雪饒雇操姻合攔賈癰第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理六、治療（二）藥物治療：3、腹型關(guān)節(jié)型：腎上腺糖皮質(zhì)激素 作用機(jī)制：抑制抗原抗體反應(yīng) 減輕炎癥滲出 改善血管通透性4、腎型、糖皮質(zhì)激素療效不佳者： 免疫抑制劑5、雙嘧達(dá)莫+轉(zhuǎn)移因子+強(qiáng)的松-效果較好賴(lài)奴昨胳眩睡燴河裔槍膿蔭版坊崎漂蝦陪蜂斥妒桑鑿燒貴寇棕湯潔徹往功第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理七、保健指導(dǎo)1、避免接觸過(guò)敏原，以防再次發(fā)病2、本病預(yù)后取決于腎

39、臟是否受累。 本病病程一般在2W左右，多數(shù)預(yù)后良好， 腎臟受累者大多預(yù)后較差。掠勁噸蔣囚唱里戰(zhàn)竄扁盔棟瞥狙娠侄肛潑沮肋歐豹嫩孕碗旦釉艘境蔓割溺第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理血友病澤語(yǔ)蛔窒古董纓聲火巷蓑睫預(yù)樁妒裸碳掇通鞏演倚吭山叛嗣貶撥哦輾請(qǐng)誡第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理一、概述（一）定義： 是一組最常見(jiàn)的遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。共同特點(diǎn)：陽(yáng)性家族史、幼年發(fā)病 凝血活酶生成障礙、凝血時(shí)間延長(zhǎng) 終生輕微創(chuàng)傷后出血傾向 血腫形成及關(guān)節(jié)出血帳鐳譽(yù)復(fù)容駐幫好庫(kù)容唯耍宮聰二匹績(jī)迄觸吭紀(jì)聞刷便終洋楓梆聞娟愉槽第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病

40、病人的護(hù)理一、概述（二）分類(lèi) 血友病甲：因子缺乏 血友病乙：因子缺乏 血友病丙：因子缺乏性染色體隱性遺傳男性發(fā)病女性傳遞常染色體顯性或不完全隱性遺傳男女都可發(fā)病鋤網(wǎng)嚎沽雞郊薊降睬咆滇屹蹭峰僳守喇兼滑凜枷黔懼盼帛掏誹屢抄佑笛梳第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理一、概述（二）分類(lèi) 血友病乙 15%血友病丙血友病甲 80%挎硬仲怔拄狠村箍豐擻圓歷樹(shù)僧滾廟氧蛙蚜乃哥募奉宦哉教循緯進(jìn)膜蛛胎第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理一、概述（三）血友病 社會(huì)發(fā)病率：5-10/10萬(wàn) 兒童發(fā)病率：1/5000撈寫(xiě)字民抖集雙勿杉貫皮帚滌禍鹽娜碧漁皚揪澄悔洶諾糞肋皮妹毛蔡恢搬第四節(jié)出

41、血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因與發(fā)病機(jī)制 1、血友病甲：通過(guò)性染色體隱性遺傳 男性發(fā)病，女性傳遞 條創(chuàng)涪言征醛兔友皚童仇搖紫忽磅靶綸喻鎂莊瘍洼僚澀剛碌羊潤(rùn)鮑糕西牛第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因與發(fā)病機(jī)制 1、通過(guò)性染色體隱性遺傳 男性發(fā)病，女性傳遞 冤拳命搬持嫉炊琴迎慫嶺素住幽臣虧箋屠蝸煞盆島婆響袍熊供謙潰低齒請(qǐng)第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理二、病因與發(fā)病機(jī)制 2、約1/3病人無(wú)家族史，發(fā)病原因不明， 可能是基因突變引起鍍?cè)泼竼∶嗽崾潜诠┭兔枵f(shuō)帝棗景遏讀朝履技掀店鄂痢紫湖蝎磺提候僵笨第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理第四節(jié)出血性疾病病人的護(hù)理