系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療概念SLE：是一種表現(xiàn)有多個(gè)系統(tǒng)損害的、慢性、 系統(tǒng)性、自身免疫病，其血清具有以 抗核抗體為代表的多種自身抗體。臨床特點(diǎn)：病情緩解和急性發(fā)作交替出 現(xiàn)，有內(nèi)臟損害者預(yù)后較差。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療流行病學(xué)情況：患病率：我國(guó) ： ， 西方國(guó)家： 1/2000。女性多見(jiàn)，主要為育齡期 （20至40歲）女性。更年期前男:女=1:9兒童及老年為1：3系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療病因 不明，可能是遺傳、環(huán)境、免疫紊亂及性激素共同影響的結(jié)果。1、遺傳：根據(jù) 人種不同，發(fā)病率不同。 一、二級(jí)親屬發(fā)病率高達(dá)4-12%。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療易

2、感基因：人類(lèi)組織相容復(fù)合體 （MHC）中的細(xì)胞相關(guān)抗原研究表 明：SLE與 HLA類(lèi)基因如HLA-類(lèi) DR2、DR3頻率異常，少數(shù)與HLA- 類(lèi)的C2或C4基因缺陷有關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療2、環(huán)境因素 紫外線(xiàn) 皮膚SLE 藥物：微生物病原體及某些藥物如：普魯卡因酰胺、肼苯達(dá)嗪、苯妥英那、異煙肼、丙基硫氧嘧啶等,可誘發(fā)藥物性SLE。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療3、雌激素 生育期婦女易患SLE。 妊娠、哺乳、流產(chǎn)可做為誘因，誘發(fā)SLE； 妊娠婦女的SLE癥狀加重； SLE病人服用孕激素或避孕藥使病情加重； SLE病人體內(nèi)雄激素受抑，雌激素增多。（包括男性或女性）女性病遠(yuǎn)遠(yuǎn)多于男性。系統(tǒng)性

3、紅斑狼瘡概念和鑒別治療發(fā)病機(jī)理及免疫異常 外來(lái)抗原B細(xì)胞活化通過(guò)交叉反應(yīng)與模擬外來(lái)抗原的自身抗原結(jié)合呈遞給T細(xì)胞并活化刺激B細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體組織損傷。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療發(fā)病機(jī)理及免疫異常 1、致病性自身抗體: ds-DNA、抗血小板抗體、抗紅細(xì)胞抗體、 抗SSA、抗核糖體抗體； 抗磷脂抗體可引起抗磷脂抗體綜征： 血栓形成、血小板減少、習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)。2、致病性免疫復(fù)合物：3、T細(xì)胞及NK細(xì)胞功能失調(diào)：CD8+T細(xì)胞和NK細(xì)胞功能 失調(diào)系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 病理表現(xiàn) 主要病理改變?yōu)椋貉装Y反應(yīng)及血管異常。特征性改變：1、蘇木紫小體： 2、洋蔥皮樣改變：系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治

4、療臨床表現(xiàn) 臨床癥狀多樣，早期癥狀往往不典型。無(wú)一定模式，起病可緩、可急、可隱匿 可明顯。誘因：日光、感染、妊娠、分娩、藥物 手術(shù)等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療1、全身癥狀 發(fā)燒，90%，可高熱，亦可低熱。淋巴結(jié)腫大，22%。疲倦、乏力，50% 中度無(wú)力。體重減輕，70%。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 2、 皮膚粘膜病變 （80%以上）典型頰部呈蝶形分布的紅斑：30-40%。皮疹：斑丘疹、色素沉著。盤(pán)狀紅斑。 日光性皮炎。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療血管炎性皮膚病變：指間、手臂、小腿下可有潰瘍，可深達(dá)肌層，經(jīng)久不愈。網(wǎng)狀青斑。 脫發(fā)。粘膜損害（口腔潰瘍）。雷諾現(xiàn)

5、象，皮膚角化，色素沉積。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療SLE指端壞疽Liu A, et al. Lupus, 2010系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療與SLE相關(guān)的特殊皮膚類(lèi)型1、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）：皮疹廣泛，暴露部位、淺表、對(duì)稱(chēng)性、有皰狀或大皰狀，愈合不留瘢痕。2、深層脂膜炎型：少見(jiàn)，累及真皮深層及皮下脂肪層，無(wú)表皮受累，表現(xiàn)為皮下結(jié)節(jié)?？膳c上覆皮膚粘連將皮膚拉成臍形。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療3、漿膜炎急性期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎： 胸腔積液 心包積液 腹腔積液系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療4、關(guān)節(jié)肌肉骨骼病變 關(guān)節(jié)痛 90%以上，累及指、腕、膝關(guān)節(jié)。肌痛及肌無(wú)力、多見(jiàn)，50%。肌炎，

6、5%。長(zhǎng)期大量應(yīng)用激素可能導(dǎo)致股骨頭無(wú)菌性壞死。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療5、 腎臟 最常見(jiàn)的病變。血尿、蛋白尿、高血壓、氮質(zhì)血癥如有，5年內(nèi)死亡者達(dá)71%系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療5、腎臟狼瘡腎炎（lupus nephritis,LN）是SLE最常見(jiàn)和嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)。SLE腎活檢受累幾乎100%。世界衛(wèi)生組織（WHO）對(duì)狼瘡腎炎的分 型如下：共分型： 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療型：系膜輕微病變性L(fǎng)N： 普通光鏡：正常， 電鏡下：免疫熒光檢查有免疫復(fù)合 物沉積。型：系膜增殖型LN： 系膜細(xì)胞增生伴系膜區(qū)免疫復(fù)合 物沉積。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療型：局灶增殖性L(fǎng)N，（累及50%腎小球

7、) （a）型 ：活動(dòng)性病變：局灶增殖性 （a/C）型 ：活動(dòng)性伴慢性病變： 局灶增殖硬化性。 （C）型 ：局灶硬化性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療型：彌漫性L(fǎng)N（累及50%腎小球） S（ a）：節(jié)段增殖性； G（A）:球性增殖性； S（A/C）：階段增殖和硬化性； G（A/C） ：球性增殖性和硬化性； S（C） : 階段硬化性； G（C）：球性硬化性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療類(lèi)：膜性L(fǎng)N,可以合并發(fā)生型或型 也可伴有終末性硬化性L(fǎng)N。類(lèi)：終末性硬化性L(fǎng)N，90%腎小球 呈球性硬化晚期改變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療狼瘡腎活動(dòng)性病變的病理及特點(diǎn)細(xì)胞增生、壞死、核破碎。細(xì)胞性新月體、白細(xì)胞浸

8、潤(rùn)、透明樣血栓、間質(zhì)性炎癥。狼瘡腎的慢性終末期病理改變特點(diǎn)：腎小球硬化、纖維性新月體、腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療從病理表現(xiàn)上來(lái)說(shuō)：系膜型腎病：臨床表現(xiàn)相對(duì)輕，蛋白尿量相對(duì)少，治療上對(duì)激素反應(yīng)較好。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療局灶增殖型：表現(xiàn)少量或中等蛋白尿，激素治療反應(yīng)較好，引起腎衰較少。彌漫增殖型，大量蛋白尿、管型尿、血尿、高血壓、病情發(fā)展較快，如在增殖期經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委煵∏橛锌赡苣孓D(zhuǎn)，如到硬化期，治療效果往往不佳。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療膜型腎病，尿蛋白多，可以在以上/24h。表現(xiàn)為腎病綜合征、高尿蛋白、高度浮腫，低蛋白血癥，激素治療相對(duì)較好，但最后腎功衰竭。

9、系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 6、心血管可侵犯心包、心肌及心內(nèi)膜。 心包（37%）異常：（心包炎），尸檢（66%）異常。 心?。盒募⊙祝?0%）、心肌間及血管炎細(xì)胞浸潤(rùn)、壞死、纖維組織增生 心內(nèi)膜：（50%） Libman-sachs心內(nèi)膜炎，組織學(xué)上是1-4mm小贅生物、無(wú)菌性、可有雜音。 SLE可累及冠狀動(dòng)脈：心絞痛系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 7、肺病變： 差異較大，36-60% 胸膜炎最多：胸腔積液60%狼瘡性肺炎：活動(dòng)后氣促、干咳、低氧血癥、 肺功能異常。彌漫性肺泡出血；間質(zhì)性肺纖維化；肺動(dòng)脈高壓；注意肺內(nèi)細(xì)菌性感染（免疫功能低下，用激素及免疫抑制劑后尤易發(fā)生，其中包括肺結(jié)核）。系統(tǒng)

10、性紅斑狼瘡概念和鑒別治療8、神經(jīng)精神系統(tǒng) （NP-SLE） 有NP-SLE，均為病情活動(dòng)者約有20%以上的病人可以有神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀，可分為兩類(lèi)，精神癥狀和神經(jīng)損害。精神損害：從認(rèn)知障礙、記憶減退、抑郁、焦慮、燥狂等。精神異常：精神分裂、驚恐、木僵、幻覺(jué)等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療8、神經(jīng)精神系統(tǒng) （NP-SLE）神經(jīng)損害：腦血管意外、昏迷、癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)出現(xiàn)脊髓損傷：截癱、大小便失禁。影像學(xué)檢查及腰穿檢查有助診斷。腰穿檢查：顱壓高、腦脊液蛋白高、白細(xì)胞數(shù)增高、葡萄糖減少。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 9、消化系統(tǒng) 食欲減退、腹痛、嘔吐、腹瀉。腹膜炎腹水小腸潰瘍、壞死、麻痹、胰腺炎、吸

11、收不良綜合癥。10%肝大。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 10、血液系統(tǒng) 70%有貧血。性質(zhì)：正細(xì)胞正色素性， 少數(shù)低色素性。 溶血性貧血，coombs可陽(yáng)性(10-15%)。白細(xì)胞減少（50%），血小板減少（20%），抗plat抗體陽(yáng)性。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療11、抗磷脂抗體綜合征（antiphospholipid antibody syndrome,APS)是SLE活動(dòng)表現(xiàn)。表現(xiàn)：動(dòng)-靜脈血栓形成、 習(xí)慣性自發(fā)性流產(chǎn)、 血小板減少、 血清出現(xiàn)抗磷脂抗體。 SLE可有抗磷脂抗體而無(wú)APS， APS出現(xiàn)在SLE者為繼發(fā)性APS。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療12、13、干燥綜合征及眼病變1

12、、干燥綜合征： SLE有30%繼發(fā)性干燥綜合征并 存。臨床表現(xiàn)：口眼干、腮腺腫 大、猖獗齲齒、 腎小管酸中毒、高球蛋白血癥。2、眼：眼底病變：出血、乳頭水腫、視網(wǎng) 膜滲出物， 視神經(jīng)炎影響視力，甚至致盲。 早期治療，可逆轉(zhuǎn)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查 （一）一般檢查 貧血：WBC plat ESR 血尿、蛋白尿、管型尿系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（二）自身抗體：是SLE診斷的標(biāo)記、疾病活動(dòng)性的指標(biāo)、可能出現(xiàn)的臨床亞型。 常用自身抗體：ANAs、抗磷脂抗體、抗組織細(xì)胞抗體。1、抗核抗體譜： （1）ANA：見(jiàn)于幾乎所有的SLE患者。 （2）抗dsDNA

13、抗體 ： 是SLE標(biāo)記抗體之一； 其含量或滴度與疾病活動(dòng)性密切相關(guān)； 多出現(xiàn)SLE的活動(dòng)期。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（3）抗ENA抗體譜： 一組臨床意義不同的抗體。 1）抗Sm抗體： 敏感性25%，特異性99%， 僅在SLE中出現(xiàn)， 為SLE標(biāo)記抗體之一。 早期、不典型的診斷或回顧性診斷。 與疾病活動(dòng)性不相關(guān)。 2）抗RNP抗體： 陽(yáng)性率40%，對(duì)SLE診斷特異性不高； 與SLE的雷諾現(xiàn)象及肌炎相關(guān)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（3）抗ENA抗體譜： 3）抗SSA（Ro）抗體 出現(xiàn)SCLE、 SLE合并干燥綜合癥時(shí)有診斷意義。 4）抗SSB（La）

14、抗體： 臨床意義同抗SSA（Ro）抗體， 是干燥綜合征的標(biāo)記抗體。 5）抗rRNP抗體： 代表SLE活動(dòng)，提示NP-SLE 或其他重要臟器的損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查2、抗磷脂抗體：抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝物、梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性。3、抗組織細(xì)胞抗體： 抗紅細(xì)胞膜抗體：Coomb試驗(yàn)（+） 抗血小板抗體致血小板減少 抗神經(jīng)元抗體：NP-SLE 4、其他：RF、ANCA系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（三）補(bǔ)體 CH50、C3、C4低下。 如降低，尤其C3低下， 提示SLE活動(dòng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（四）狼瘡帶試驗(yàn)（LBT） 取

15、暴露部位皮膚或有病變的皮膚， 在表皮真皮之間可有免疫球蛋白沉積帶， 正常部位皮膚50-70%陽(yáng)性， 皮損部位皮膚90%以上陽(yáng)性。 狼瘡帶試驗(yàn)陽(yáng)性代表SLE活動(dòng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（五）：經(jīng)皮腎臟穿刺活組織檢查 對(duì)狼瘡腎炎的診斷、治療、 預(yù)后估計(jì)有價(jià)值； 指導(dǎo)狼瘡腎炎的治療有重要意義。 以慢性病變?yōu)橹?、活?dòng)性病變少，治療反應(yīng)差 反之，治療反應(yīng)好。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查（六）X線(xiàn)及影像學(xué)檢查： 有助于早期發(fā)現(xiàn)器官損害。 頭MRI、CT：腦梗死及出血 高分辨CT：早期肺間質(zhì)病變 超聲心動(dòng)圖：心包積液、肺動(dòng)脈高壓、心肌、心瓣膜病變。系統(tǒng)性紅斑狼瘡

16、概念和鑒別治療診斷及鑒別診斷 應(yīng)用廣泛的是ACR1997年SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)。具體如下： 1、頰部紅斑； 2、盤(pán)狀紅斑； 3、光過(guò)敏； 4、口腔潰瘍； 5、關(guān)節(jié)炎； 6、漿膜炎； 7、腎臟病變 尿蛋白或 （+）；或管型系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療8、神經(jīng)精神異常：癲癇發(fā)作或精神病9、血液學(xué)異常：溶血性貧血，白細(xì)胞 ，血小板。10、免疫學(xué)異常：ds-DNA抗體陽(yáng)性、 或Sm抗體陽(yáng)性；或抗磷脂抗體陽(yáng)性。 11、抗核抗體（ANA）陽(yáng)性以上11條，具備4條以上者排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病可診為SLE。11條分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)中，免疫學(xué)異常及抗核抗體（ANA）高滴度陽(yáng)性更具有診斷意義。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療

17、鑒別診斷 溶血性貧血：早期SLE也有可能有。特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP） 25% SLE有plat，骨髓穿刺可鑒別。淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血癥、淋巴結(jié)腫大。腎病綜合征。 各種關(guān)節(jié)炎。蕁麻疹等皮疹。SLE活動(dòng)嚴(yán)重程度判斷、并發(fā)癥。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療病情的判斷（一）疾病的活動(dòng)性或急性發(fā)作系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療附表 臨床SLEDAI積分表積分 臨床表現(xiàn) 8 癲癇發(fā)作：最近開(kāi)始發(fā)作的，除外代謝、感染、藥物所致 8 器質(zhì)性腦?。褐橇Φ母淖儼槎ㄏ蛄Α⒂洃浟蚱渌橇δ?的損害并出現(xiàn)反復(fù)不定的臨床癥狀 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 8 視覺(jué)障礙：SLE視網(wǎng)膜病變，除外高血壓、感染、藥物所

18、致 8 顱神經(jīng)病變：累及顱神經(jīng)的新出現(xiàn)的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變 8 狼瘡性頭痛：嚴(yán)重持續(xù)性頭痛，麻醉性止痛藥無(wú)效 8 腦血管意外：新出現(xiàn)的腦血管意外。應(yīng)除外動(dòng)脈硬化系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 8 血管炎：潰瘍、壞疽、有觸痛的手指小結(jié)節(jié)、甲周碎片狀梗塞、出血或經(jīng)活檢、血管造影證實(shí) 4 關(guān)節(jié)炎：2個(gè)以上關(guān)節(jié)痛和炎性體征壓痛、腫脹、滲出 4 肌炎：近端肌痛或無(wú)力伴CPK，或肌電圖改變或活檢證實(shí) 4 管型尿：HB、顆粒管型或RBC管型 4 血尿：5RBC/HP，除外結(jié)石、感染和其它原因 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 4 蛋白尿：0.5g/24h,新出現(xiàn)或近期 4 膿尿：5WBC/HP，除外感染 2 脫發(fā)

19、：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的異常斑片狀或彌散性脫發(fā) 2新出現(xiàn)皮疹：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的炎癥性皮疹 2粘膜潰瘍：新出現(xiàn)或復(fù)發(fā)的口腔或鼻粘膜潰瘍 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療2 胸膜炎：胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音、滲出或胸膜肥厚 1 發(fā)熱：體溫大于或等于38，排除感染原因 1 血小板減少：小于100 x109/L 1 白細(xì)胞減少：小于9/L，排除藥物原因 SLEDAI積分對(duì)SLE病情的判斷：0-4分 基本無(wú)活動(dòng), 5-9分 輕度活動(dòng), 10-14分 中度活動(dòng), =15 重度活動(dòng)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療病情的判斷（二）疾病的嚴(yán)重性： 腦部受累、腎臟受累 特別是腎功能不全為嚴(yán)重。 狼瘡危象：急性的危及生命的重癥SL

20、E：急進(jìn)性狼瘡腎炎、嚴(yán)重的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害、嚴(yán)重的溶血性貧血、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞缺乏、嚴(yán)重心臟損害、嚴(yán)重狼瘡肺炎、嚴(yán)重狼瘡性肝炎和嚴(yán)重的血管炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療病情的判斷（三）并發(fā)癥： 感染、高血壓、糖尿病可使病情加重系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療治療 目的：控制病情活動(dòng)，維持臨床緩解。一般性治療：急性期：1、臥床休息，減少活動(dòng)； 2、避免日光直射皮膚，帽子或陽(yáng)傘； 3、育齡期避孕，避免濫用藥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療藥物治療不典型SLE： NSAIDS類(lèi)藥物治療或加用羥氯喹：無(wú)重要臟器損傷的SLE： 小量強(qiáng)的松 30mg/d 羥氯喹 無(wú)效者可加用環(huán)磷酰胺。 CTX 2mg

21、/d/kg 隔日或2次/W系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療輕型SLE 皮損或關(guān)節(jié)痛為主： 羥氯喹（HCQ）+NSAIDs; 如治療無(wú)效：加激素 潑尼松 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療重型SLE心臟 肺臟：肺動(dòng)脈高壓，肺出血，肺炎，肺梗塞，肺萎縮，肺間質(zhì)纖維化 消化系統(tǒng)：腸系膜血管炎，急性胰腺炎 血液系統(tǒng)：溶血性貧血，粒細(xì)胞減少，血小板減少，血栓性血小板減少性紫癜，動(dòng)靜脈血栓形成 腎臟：腎小球腎炎持續(xù)不緩解，急進(jìn)性腎小球腎炎，腎病綜合征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療神經(jīng)系統(tǒng)：抽搐，急性意識(shí)障礙，昏迷，腦卒中，橫貫性脊髓炎，單神經(jīng)炎/多神經(jīng)炎，精神性發(fā)作，脫髓鞘綜合征 其他：包括皮膚血管炎，彌漫性嚴(yán)重的

22、皮損、潰瘍、大皰，肌炎，非感染性高熱有衰竭表現(xiàn)等。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療重型SLE的治療：分兩個(gè)階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療。誘導(dǎo)緩解： 目的：迅速控制病情， 阻止或逆轉(zhuǎn)內(nèi)臟損害， 力求疾病完全緩解。 （包括血清學(xué)、癥狀和受損器官的功能恢復(fù)） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療1、腎上腺糖皮質(zhì)激素 具有強(qiáng)大的抗炎作用和免疫抑制作用， 是治療SLE的基礎(chǔ)藥 副作用：向心性肥胖、血糖增高、高血壓、誘發(fā)感染、股骨頭無(wú)菌性壞死、骨質(zhì)疏松等。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療臨床常用各種糖皮質(zhì)激素的特點(diǎn)劑型半效期*抗炎能力水鈉潴留等效劑量考的松8-12h0.81.025mg氫可的考8-12h1.01.020m

23、g潑尼松12-36h3.50.85mg潑尼松龍12-36h40.85mg甲潑尼龍12-36h54mg阿塞松12-36h54mg地塞米松36-54h300.75mg*半衰期可因同時(shí)應(yīng)用其它藥物而發(fā)生變化系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 2、免疫抑制劑 ： 環(huán)磷酰胺（Cyclophosphamide, CYC） 其對(duì)體液免疫的抑制作用較強(qiáng)， 能抑制B細(xì)胞增殖和抗體生成， 且抑制作用較持久， 是治療重癥SLE的有效的藥物之一 。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療環(huán)磷酰胺（CTX）烷化劑，影響細(xì)胞的DNA, RNA和蛋白質(zhì)的合成，干擾淋巴細(xì)胞的增殖。給藥方式：50-100mg/d. 200mg/d qod. 4

24、00mg-600mg, qow, 800-1000mg /m. 不良反應(yīng)：脫發(fā)、胃腸道反應(yīng)、感染，出血性膀胱炎，卵巢功能障礙系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺有效控制狼瘡活動(dòng)有效控制狼瘡復(fù)燃(flare)和復(fù)發(fā)(relapse)肯定的長(zhǎng)期腎臟保護(hù)作用肯定的副作用長(zhǎng)期應(yīng)用，累積劑量誘導(dǎo)治療維持治療腎臟長(zhǎng)期保護(hù)系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療有臟器損害者：1、狼瘡性腎損害者（LN） 輕度損害： 臨床表現(xiàn) 尿蛋白+。 24h尿蛋白。 腎功正常。 Pred 20-30mg/d。 免疫抑制劑CTX 2mg/d/kg。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療中重度腎損害 尿蛋白+ 24h尿蛋白。 腎功能不

25、全。 DsDNA低度 C3 pred 40-60mg/d or pred + CTX or pred + 驍悉（酶酚酸酯） 系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療 提倡如有腎損害宜盡早加用免疫抑制劑原因：（1）防止腎損害進(jìn)一步加??； （2）可以減少激素用量， 減少長(zhǎng)期使用激素帶來(lái)的副作用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療常用免疫抑制劑及用法： 氨甲喋呤MTX 5-10mg/次 1-2次/周 副作用：胃腸道反應(yīng)：骨髓抑制。 環(huán)磷酰胺CTX 100-200mg/d or 400-600mg/w 500-1000mg/m2/m 可以根據(jù)具體情況制定方案，療程6-8g，大劑量應(yīng)用注意副作用，如骨髓抑制，胃腸道反應(yīng)，脫發(fā)，出血性膀胱炎。系統(tǒng)性紅斑狼瘡概念和鑒別治療甲基強(qiáng)的松龍 沖擊療法指征：急性暴發(fā)性危重狼瘡、狼瘡腦病、嚴(yán)重溶貧。 1000mg/d3天 副作用：消化道出血，感染擴(kuò)散，血糖升高，血壓升高，神經(jīng)精神癥狀及心跳驟停。環(huán)孢素