兒科學(xué)課件：造血系統(tǒng)疾病

1、 造血系統(tǒng)疾病內(nèi) 容小兒造血和血液特點(diǎn)2.小兒貧血（1）營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血（2）營(yíng)養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血 小兒造血和血液特點(diǎn)一造血特點(diǎn)（一）胎兒造血 胎兒不同時(shí)期的造血情況生前（胚胎期）造血(造血中心的遷移）中胚葉造血期 (Mesoblastic H.)3周卵黃囊“血島”w肝、脾造血 (Hepatic H.)2m開(kāi)始，月個(gè)月胸腺淋巴結(jié)骨髓造血期 (Medullary H.)6w發(fā)育m穩(wěn)定持續(xù)終生互相交替、此消彼長(zhǎng)(二) 生后造血1.骨髓造血 (Medullary H.)紅髓 黃髓 5-7 year2.髓外造血（Extramedullary H.)嬰幼兒時(shí)期感染 肝、脾、淋巴結(jié)腫大貧血（溶血）浸潤(rùn)

2、PB幼紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞纖維化生后不同時(shí)期的造血情況二血液特點(diǎn)（不同年齡小兒血象不同）紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白的含量出生時(shí)紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白均高生理性溶血生理性貧血 (Physiological anemia)時(shí)間：2 -3月原因： EPO ，造血功能生長(zhǎng) ，循環(huán)血量 ，血液稀釋血紅蛋白壽命 ，破壞血常規(guī)：HB 100g/L左右， RBC 3.001012/L自限性白細(xì)胞數(shù)及分類(lèi)出生時(shí)白細(xì)胞數(shù)較高分類(lèi)“雙五”交叉或“四六”交叉血小板數(shù)與成人相似血容量新生兒 10 % 體重兒童 8-10 % 體重成人 6-8 % 體重At birth1 yr2 yr定義RBC 數(shù)、HB或Hct單位體積外周血中國(guó)新生兒

3、 145g/L1-4月 90g/L4-6月 100g/L6月-6歲 110g/L6歲-14歲 120g/L診斷貧血時(shí)必須參照不同年齡正常值 小兒貧血（一）程度分類(lèi)“平行性” “不平行性貧血”（二）形態(tài)分類(lèi)(三）病因分類(lèi)生成減低原料不足生成障礙浸潤(rùn)占位系統(tǒng)影響破壞增加 （溶血）內(nèi)在缺陷：酶、膜、血紅蛋白外在影響失血性 創(chuàng)傷潰瘍病胎兒失血臨床特征一般表現(xiàn) 皮膚、粘膜蒼白 造血器官表現(xiàn) 髓外造血 各系統(tǒng)癥狀 呼吸系統(tǒng)循環(huán)系統(tǒng)消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng) (四）臨床評(píng)價(jià)貧血血常規(guī)外周血涂片病史體格檢查必要的實(shí)驗(yàn)室檢查臨床評(píng)價(jià)貧血血常規(guī)HBRBCHCTMCHMCVMCHCRDWWBCBPCRET(四）臨床評(píng)價(jià)貧血外

4、周血涂片臨床評(píng)價(jià)貧血病史年齡性別種族地域營(yíng)養(yǎng)狀況富含鐵的食物牛奶素食羊奶特殊的服藥歷史 貧血診斷思路(三步) 確定有無(wú)貧血 形態(tài)學(xué)分類(lèi) 病因?qū)W診斷貧血的治療去除病因一般治療藥物治療輸血治療造血干細(xì)胞移植并發(fā)癥的治療 患兒，男，10月。以“面色漸蒼白4月”之主訴入院。不伴發(fā)熱及出血。35周早產(chǎn)，單純母乳喂養(yǎng)至今。查體：易激惹，面色蒼白，皮膚鞏膜無(wú)黃染及出血點(diǎn)，雙頜下淋巴結(jié)0.80.8cm大小2個(gè)，雙肺呼吸音清，心率100次分，心前區(qū)/ SM，肝右肋下4cm,脾左肋下3cm，NS（-）。血常規(guī)：WBC 4.0109/L，L 39.5%，M 3.7%，N 56.8%Hb 47 g/L， RBC 2.

5、181012/L， HCT 15.3%，MCV 70.4fl, MCH 12.4pg，MCHC 17.6g/L，RDW 23.7%PLT 194 109/LRC 0.046該患兒有無(wú)貧血？如果有，程度如何？ 是何種類(lèi)型的貧血？ 引起貧血的原因是什么？ 有貧血 重度貧血 小細(xì)胞低色素性貧血 缺 鐵 早產(chǎn)和未及時(shí)添加輔食缺鐵性貧血的原因儲(chǔ)鐵不足鐵攝入量不足 主要原因生長(zhǎng)發(fā)育因素鐵的吸收障礙鐵的丟失過(guò)多為進(jìn)一步明確該患兒的診斷，需做哪些檢查？外周血涂片檢查骨髓涂片檢查鐵代謝方面的檢查血清鐵蛋白紅細(xì)胞游離原啉血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度外周血涂片檢查NormalPatient骨髓檢查Normal

6、Patient一定義：由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胸低色素性貧血。嬰幼兒多見(jiàn)。 營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血 鐵代謝鐵的含量男性 50mg/kg；女性 35mg/kg； 新生兒75mg/kg鐵的分布64% 用于合成血紅蛋白3.2% 合成肌紅蛋白32% 鐵蛋白及含鐵血黃素微量含鐵酶運(yùn)轉(zhuǎn)鐵 鐵的來(lái)源從食物中攝取鐵血紅素鐵（吸收率高）非血紅素鐵（吸收率較低）紅細(xì)胞釋放的鐵名詞血清鐵（serum iron, SI)未飽和鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力（TIBC)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度鐵的利用鐵的儲(chǔ)存鐵蛋白、含鐵血黃素鐵的排泄極少量的鐵排出體外腸道排出腎臟汗腺表皮細(xì)胞脫落鐵穩(wěn)態(tài)鐵的需要量 攝入的鐵量相對(duì)較成人

7、多成熟兒 1mg/kg早產(chǎn)兒 2mg/kg每天攝入不宜超過(guò)15mg缺 鐵 性 貧 血 的發(fā) 病 機(jī) 理缺鐵性貧血的分期鐵減少期(ID)組織貯鐵減少血清鐵蛋白減少、血清鐵正常、Hct正常紅細(xì)胞生成缺鐵期(IDE)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)鐵減少血清鐵減少、總鐵結(jié)合力增加HB濃度改變?nèi)辫F性貧血期(IDA)小細(xì)胞低色素性貧血其他系統(tǒng)癥狀缺鐵的分期診斷血清鐵蛋白 反映體內(nèi)儲(chǔ)存鐵情況 ID期的敏感指標(biāo)其他疾病的影響紅細(xì)胞游離原卜啉（FEP)細(xì)胞內(nèi)缺鐵其他疾病血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度血漿中鐵的含量IDA期其他疾病骨髓可染鐵營(yíng)養(yǎng)性缺鐵性貧血的診斷步驟初步診斷有無(wú)貧血的臨床表現(xiàn)血常規(guī)及血細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查示小細(xì)胞低色

8、素性貧血有引起鐵缺乏的病因確診血象為小細(xì)胞低色素性，白細(xì)胞和血小板無(wú)特殊改變骨髓象示幼紅細(xì)胞胞漿發(fā)育落后于胞核鐵代謝檢查示機(jī)體缺鐵鐵劑治療有效可證實(shí)診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)criteria（中華醫(yī)學(xué)會(huì)）：1缺鐵原因2小細(xì)胞低色素性貧血3血清鐵蛋白4骨髓：鐵粒/含鐵血黃素5紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉6血清鐵/總鐵結(jié)合力7鐵劑治療有效第2條+其它2項(xiàng)可以診斷鑒別診斷原則 去除病因、補(bǔ)充鐵劑鐵劑治療補(bǔ)鐵途經(jīng)的選擇口服鐵劑注射鐵劑鐵劑口服的常用制劑 二價(jià)鐵硫酸亞鐵（含元素20%）富馬酸鐵（含元素33%）葡萄糖酸亞鐵（含元素12%）琥珀酸亞鐵（含元素35%）力裴能（含元素46%）服用方法元素鐵4-6mg/kg/d兩餐之間同

9、時(shí)服用VitC牛奶、茶、咖啡及抗酸藥不能同時(shí)服用治療反應(yīng)觀(guān)察網(wǎng)織紅細(xì)胞2-3天上升，5-7天達(dá)高峰，2-3周后下降至正常血紅蛋白1-2周上升，3-4周達(dá)正常療程血紅蛋白恢復(fù)正常后再繼續(xù)服用鐵劑6-8周注射鐵劑的使用指征和副作用預(yù) 防提倡母乳喂養(yǎng)做好喂養(yǎng)指導(dǎo)早產(chǎn)兒 鐵劑患兒，10個(gè)月，男，以“進(jìn)行性面色蒼白2個(gè)月”主訴入院，近3天出現(xiàn)嗜睡、頭部震顫、不能獨(dú)坐。體查:反應(yīng)遲鈍，面色蒼白，肝臟肋下5cm，脾臟2cm，肢體輕微震顫，踝陣攣陽(yáng)性。血常規(guī)Hb 55g/L，MCV 105fl，MCH 38pg，MCHC 32%血清VitB12為89ng/L 該患兒有無(wú)貧血？如果有，程度如何？ 是何種類(lèi)型的貧血？有貧血 重度貧血（Why?) 大細(xì)胞性貧血血涂片骨髓涂片大細(xì)胞性貧血的原因維生素B12缺乏攝入不足吸收和運(yùn)輸障礙需要量增加葉酸缺乏攝入不足藥物影響代謝障礙大細(xì)胞性貧血的發(fā)病機(jī)理、臨床表現(xiàn)診 斷初步診斷貧血表現(xiàn)大細(xì)胞性貧血血象