耳聾及其防治講解課件

1、耳聾及其防治哈爾濱醫(yī)科大學(xué)第一臨床醫(yī)學(xué)院耳鼻咽喉科教研室多媒體教學(xué)課件Conception 耳聾 ( hearing loss ) 聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路發(fā)生器質(zhì)性或功能性病變導(dǎo)致不同程度聽(tīng)力損害（hearing impairment) 的總稱。重聽(tīng)（hard of hearing )：程度較輕的耳聾聾 ( deafness ):顯著影響社交能力的聽(tīng)力減退聾啞人or聾人( deaf ):因雙耳聽(tīng)力障礙(hearing handicap)： 不能以語(yǔ)言進(jìn)行正常社交者 耳聾是影響人類生活質(zhì)量最主要的問(wèn)題之一，明顯聽(tīng)力障礙者占世界總?cè)丝诘?10Classification 耳聾分類 根據(jù)耳聾的發(fā)生部位和性質(zhì)分

2、為傳導(dǎo)性聾(conductive hearing loss)：因聲波傳導(dǎo)徑路外耳、中耳病變導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。感音神經(jīng)性聾(sensorineural hearing loss)：因聲波感受與分析徑路內(nèi)耳、聽(tīng)神經(jīng)、聽(tīng)中樞病變導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。中樞性聾神經(jīng)性聾感音性聾混合性聾(mixed hearing loss)ClassificationClassification傳音結(jié)構(gòu)病變傳導(dǎo)性耳聾感音、神經(jīng)傳導(dǎo)徑路病變感音神經(jīng)性耳聾感音性神經(jīng)性混合性耳聾中樞性HzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)純音測(cè)聽(tīng)NormalHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)Conductive hearing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)Sensorineural hear

3、ing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)Mixed hearing lossHzdB氣導(dǎo)骨導(dǎo)Acoustic Immittance MeasurementnormalAuditory Brainstem Responsnormal音叉檢查P291Grading 耳聾分級(jí)ISO ( International Organization for Standardization ) 1964年; WHO 1980年標(biāo)準(zhǔn):500Hz, 1000Hz, 2000Hz平均聽(tīng)閾( Speech Frequency )Grading輕度聾：聽(tīng)低聲談話感困難，中度聾：聽(tīng)近距離談話困難， 中重度聾：明顯困難，重度耳聾：耳

4、旁大聲呼喊， 極度聾：聽(tīng)不到耳旁大聲，26-40dB41-55dB56-70dB71-90dB91dB耳聾特征突發(fā)性聾與進(jìn)行性聾：突發(fā)的多為感音神經(jīng)性聾、功能性聾或傳導(dǎo)性聾。器質(zhì)性聾與功能性聾：先天性聾與后天性聾：先天性：遺傳性因素 孕期因素。耳聾與語(yǔ)言：先天性聾及3歲以前發(fā)生的重度感音神經(jīng)性聾 造成聾啞。傳導(dǎo)性聾及混合性聾經(jīng)治療可恢復(fù)或部分恢復(fù)聽(tīng)力，因聾致啞罕見(jiàn)。耳聾與全身疾病耳聾與言語(yǔ) 表現(xiàn)為言語(yǔ)清晰度下降，常不自覺(jué)地提高講話時(shí)的嗓音，言語(yǔ)缺乏抑揚(yáng)頓挫等。嬰幼兒耳聾語(yǔ)言畸變輕度Deaf and Dumb 嚴(yán)重學(xué)語(yǔ)后聾？Conductive Hearing Loss概念：經(jīng)空氣徑路傳導(dǎo)的聲波

5、，受到外耳道、中耳病變的阻礙，到達(dá)內(nèi)耳的聲能減弱，致使不同程度的聽(tīng)力減退。病因：炎癥：急、慢性化膿性中耳炎，急、慢性分泌性中耳炎，大皰性鼓膜炎，急性乳突炎，外耳道炎、癤腫等。外傷：顳骨骨折累及中耳，鼓膜外傷性穿孔，聽(tīng)骨鏈中斷等。異物或其它機(jī)械性阻塞：外耳道異物，耵聹栓塞，腫瘤，膽脂瘤等。畸形：先天性外耳道閉鎖，聽(tīng)骨鏈畸形，鼓膜缺失，前庭窗、蝸窗發(fā)育不全等。傳導(dǎo)性聾1Inflammation乳突炎外耳道炎、癤大皰性鼓膜炎中耳炎2.外傷鼓膜外傷顳骨骨折聽(tīng)骨鏈中斷3。異物或其他機(jī)械性阻塞外耳道異物耵聹膽脂瘤4畸形 先天性外耳道閉鎖、聽(tīng)骨鏈畸形、鼓膜缺失、前庭窗、蝸窗發(fā)育不全等。治療1.病因治療：2.

6、手術(shù)治療： 鼓室成形術(shù)Wullstein分類 3.選配適宜的助聽(tīng)器。Surgical Therapy 鼓膜修補(bǔ)術(shù)開放式鼓室成形術(shù)鼓室成形術(shù)完壁式鼓室成形術(shù)分期鼓室成形術(shù)內(nèi)耳開窗術(shù)人工鐙骨手術(shù)同期全耳再造與聽(tīng)力重建術(shù)新分類Sensorineural Hearing Loss ( SNHL )概念： 內(nèi)耳聽(tīng)毛細(xì)胞、血管紋、螺旋神經(jīng)節(jié)、聽(tīng)神經(jīng)或聽(tīng)覺(jué)中樞的器質(zhì)性病變可阻礙聲音的感受與分析或影響聲音訊息的傳遞，由此引起的聽(tīng)力減退或聽(tīng)力喪失。Sensorineural Hearing Loss病因及臨床表現(xiàn)遺傳性聾基因或染色體異常等遺傳缺陷所致聽(tīng)覺(jué)器官發(fā)育障礙先天性(congenital)遺傳性聾：出生時(shí)

7、已存在聽(tīng)力障礙Treacher-Collins syndrome 下頜面骨發(fā)育不全、蹬骨畸形Pagets disease 小頜、舌下垂、耳畸形、混合性聾顱面骨發(fā)育不全綜合征獲得性先天性(acquired congenital)遺傳性聾：出生后某個(gè)時(shí)期開始出現(xiàn)聽(tīng)力障礙Ushers syndrome 視網(wǎng)膜色素變性Richards-Rundel disease 性腺功能低下、共濟(jì)失調(diào)、耳聾Treacher-Collins syndromeSensorineural Hearing Loss2.非遺傳性先天性聾 是指妊娠期母體因素或分娩因素引起的聽(tīng)力障礙。病毒感染產(chǎn)傷核黃疸梅毒和艾滋病耳毒性藥物Se

8、nsorineural Hearing Loss非遺傳性獲得性感音神經(jīng)性聾 發(fā)病率占感音神經(jīng)聾的90。 較常見(jiàn)的有突發(fā)性耳聾、藥物性耳聾、老年性耳聾、噪聲性聾、創(chuàng)傷性耳聾、病毒或細(xì)菌感染性耳聾、全身疾病相關(guān)性聾等。突發(fā)性聾藥物性聾噪聲性聾老年性聾創(chuàng)傷性聾感染性聾全身疾病必需元素代謝障礙自身免疫性其他：聽(tīng)神經(jīng)病等Sensorineural Hearing Loss突發(fā)性聾 (idiopathic sudden sensorineural hearing loss) 突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，多在 三日內(nèi)聽(tīng)力急劇下降?？赡艿脑颍翰《靖腥?迷路水腫 血管病變 迷路窗膜破裂 鐵代謝障礙Sen

9、sorineural Hearing Loss突發(fā)性聾的臨床特點(diǎn)：突然發(fā)生的中重度非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降病因不明可伴耳鳴可伴眩暈、惡心、嘔吐，但無(wú)反復(fù)發(fā)作除第顱神經(jīng)外，無(wú)其他顱神經(jīng)癥狀單耳發(fā)病多見(jiàn)，也可雙耳先后發(fā)病但一側(cè)較重雖可部分恢復(fù)但總體預(yù)后不良 常規(guī)檢查：純音測(cè)聽(tīng)、聲阻抗測(cè)聽(tīng)、耳聲發(fā)射、腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位 Sensorineural Hearing Loss藥物性聾 (drug-induced hearing loss; ototoxicity)應(yīng)用某些耳毒性藥物所導(dǎo)致的耳聾 藥物性聾的癥狀 耳鳴、耳聾、眩暈 可發(fā)生在用藥過(guò)程中，也可發(fā)生于停藥后。Sensorineural Heari

10、ng Loss藥物性聾常見(jiàn)耳毒性藥物氨基糖甙類抗生素：鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素、新霉素、妥布霉素等。多肽類抗生素：萬(wàn)古霉素、多粘菌素等?？鼓[瘤類藥物：氮芥、卡鉑、順鉑等。利尿類藥物：呋塞米、利尿酸等。水楊酸類藥物砷劑抗瘧劑其他：酒精中毒、煙草中毒、磷、苯、砷、鉛、 一氧化碳中毒。Sensorineural Hearing Loss藥物性聾藥物性聾的發(fā)生機(jī)制 不明 相關(guān)因素如下：藥物種類用藥劑量用藥時(shí)間及途徑體內(nèi)因素：家族、遺傳、個(gè)體差異、鐵缺乏藥物性聾的病理學(xué)聽(tīng)毛細(xì)胞靜纖毛倒伏、缺失、線粒體腫脹、變性聽(tīng)毛細(xì)胞與支持細(xì)胞完全破壞，螺旋器崩解耳蝸前庭神經(jīng)以及螺旋神經(jīng)節(jié)退行性變前庭壺腹嵴、位覺(jué)斑損

11、害毛細(xì)胞損害Sensorineural Hearing Loss噪聲性聾 (noise-induced hearing loss) 急性或慢性強(qiáng)聲刺激聽(tīng)覺(jué)器官所導(dǎo)致的聽(tīng)力障礙。老年性聾 (presbycusis)病因及病理：伴隨年齡老化而發(fā)生的聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)退行性變導(dǎo)致的耳聾,多因螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞萎縮或耳蝸基底膜特性改變而致。臨床表現(xiàn)：雙側(cè)逐漸發(fā)生的高頻聽(tīng)力損失，并緩慢累及中頻及低頻聽(tīng)力，半高調(diào)持續(xù)性耳鳴。 噪聲環(huán)境中語(yǔ)言辨別能力顯著下降。創(chuàng)傷性聾( traumatic deafness ) 頭顱外傷、耳氣壓傷、急慢性聲損傷導(dǎo)致內(nèi)耳損害而引起的聽(tīng)力障礙。Sensorineural Hearing Lo

12、ss病毒或細(xì)菌感染性聾(virus or bacteria induced hearing loss)病因及病理：病毒或細(xì)菌感染累及聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)，損傷耳蝸、前庭、聽(tīng)神經(jīng)，病毒或細(xì)菌性迷路炎均可導(dǎo)致單側(cè)或雙側(cè)非波動(dòng)性感音性聾。常見(jiàn)致聾感染：流行性腦脊髓膜炎流行性腮腺炎流行性感冒耳帶狀皰疹斑疹傷寒猩紅熱艾滋病瘧疾傷寒麻疹風(fēng)疹水痘梅毒Etc.Sensorineural Hearing Loss全身疾病相關(guān)耳聾高血壓、動(dòng)脈硬化糖尿病慢性腎炎與腎功衰竭系統(tǒng)性紅斑狼瘡甲狀腺功能低下高脂血癥紅細(xì)胞增多癥白血病鐮狀細(xì)胞貧血多發(fā)性硬化多發(fā)性結(jié)節(jié)性動(dòng)脈炎Sensorineural Hearing Loss某些必需元素

13、代謝障礙與神經(jīng)性耳聾I 碘克汀病 重度感音神經(jīng)性聾甲狀腺功能低下 膜迷路積水導(dǎo)致感音性聾 Fe 鐵缺鐵性聾(iron-deficient hearing loss):與貧血程度無(wú)顯著相關(guān)的內(nèi)耳組織鐵缺乏病。缺鐵內(nèi)耳肌動(dòng)蛋白相對(duì)含量減少，含鐵酶分布異常、活性降低或消失，血管紋萎縮，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少，聽(tīng)毛細(xì)胞靜纖毛損傷。Sensorineural Hearing LossZn 鋅缺鋅可能通過(guò)以下途徑引起耳鳴、耳聾抑制Na-K-ATP酶的活性，導(dǎo)致Na-K交換率改變，影響內(nèi)耳生物電位而導(dǎo)致耳鳴。抑制聽(tīng)毛細(xì)胞內(nèi)Ca調(diào)節(jié)蛋白功能，造成細(xì)胞內(nèi)微管系統(tǒng)結(jié)構(gòu)異常。影響髓磷脂合成代謝，引起耳蝸神經(jīng)元傳導(dǎo)功能異

14、常。影響鐵代謝，間接影響耳蝸結(jié)構(gòu)與功能。Sensorineural Hearing LossMg 鎂注意：鎂缺乏本身并不引起聽(tīng)閾提高或耳蝸形態(tài)學(xué)改變，但可使耳蝸對(duì)外界噪聲損傷的敏感性增強(qiáng)。缺鎂促使兒茶酚胺釋放增加，細(xì)胞內(nèi)Ca濃度增高,從而損傷毛細(xì)胞；缺鎂時(shí)血栓惡烷A2的釋放增加，造成血小板聚集和血管收縮，內(nèi)耳血流量減少，耳蝸缺氧，聽(tīng)毛細(xì)胞損傷；缺鎂時(shí)K和Ca交換受到影響，能量產(chǎn)生減少。Sensorineural Hearing Loss自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性耳聾 (autoimmune inner ear disease)自身免疫性內(nèi)耳病是局限性自身免疫損害。內(nèi)耳隱蔽抗原的釋放或組織抗原

15、決定簇改變均被視為異己，啟動(dòng)免疫應(yīng)答，損傷耳蝸與前庭組織結(jié)構(gòu)。梅尼埃氏病突發(fā)性聾自身免疫性感音神經(jīng)性聾自身免疫反應(yīng)可增加氨基糖甙類抗生素耳中 毒的敏感性 Sensorineural Hearing Loss自身免疫性內(nèi)耳病與感音神經(jīng)性耳聾自身免疫性聾的臨床特征進(jìn)行性、波動(dòng)性單側(cè)或雙側(cè)耳蝸性、蝸后性感音神經(jīng)性聾；可伴耳鳴、眩暈；病程數(shù)周或數(shù)年；血清免疫性參數(shù)檢測(cè)陽(yáng)性：組織非特異性抗體、抗內(nèi)耳組織特異性抗體；伴有其他免疫性疾病：關(guān)節(jié)炎、血管炎、腎小球腎炎等；大劑量類固醇激素和免疫抑制劑治療有效。Sensorineural Hearing Loss其他感音神經(jīng)性聾耳蝸神經(jīng)和或腦干聽(tīng)覺(jué)經(jīng)路病變耳蝸耳硬

16、化Sensorineural Hearing Loss診斷及鑒別診斷病史：個(gè)人史、家族史臨床體檢聽(tīng)力學(xué)檢查影像學(xué)檢查血液學(xué)檢查免疫學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查Sensorineural Hearing Loss預(yù)防 (一)杜絕近親結(jié)婚,防治妊娠期疾病,減少產(chǎn)傷,推廣新生兒聽(tīng)力篩查,盡早發(fā)現(xiàn)，盡早治療或盡早做聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練.(二)提高生活水平,減慢衰老過(guò)程,及各類全身疾病引起的聾.(三)嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒藥物適應(yīng)證，用藥期間隨時(shí)了解并檢查聽(tīng)力，發(fā)現(xiàn)有中毒征兆者立即停藥治療。(四)加強(qiáng)職業(yè)和個(gè)人防護(hù)，避免顱腦損傷,減少噪聲，相關(guān)化學(xué)藥物等因素接觸.Sensorineural Hearing Loss治療 尚無(wú)特效

17、治療藥物和治療方法治療原則： 早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷、早期治療； 爭(zhēng)取恢復(fù)或部分恢復(fù)已喪失的聽(tīng)力； 盡量保存并利用殘余聽(tīng)力； 適時(shí)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練； 適當(dāng)應(yīng)用人工聽(tīng)覺(jué)。Sensorineural Hearing Loss藥物治療：病因治療遺傳性聾基因療法感染性因素抗病毒、抗細(xì)菌抗生素自身免疫性聾糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑必需元素代謝障礙補(bǔ)充缺乏元素、糾正代謝障礙輔助治療血管擴(kuò)張劑溶栓、降低血液粘稠度藥物神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)劑能量合劑Sensorineural Hearing Loss高壓氧療法手術(shù)療法內(nèi)聽(tīng)道肌肉血管連接術(shù)(meatomyosynangiosis)內(nèi)淋巴囊血管重建術(shù)(endolymphatic sa

18、c revascularization)人工耳蝸植入（cochlear implant) 應(yīng)用人工裝置取代受損毛細(xì)胞直接刺激螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元，將微電極經(jīng)蝸窗插入耳蝸鼓階內(nèi)，直接刺激神經(jīng)末梢，將模擬聽(tīng)覺(jué)信息傳向中樞，使全聾病人重新感知聲響。助聽(tīng)器選配聽(tīng)覺(jué)語(yǔ)言訓(xùn)練干細(xì)胞內(nèi)耳植入療法： 目的：提高減少的螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的數(shù)量； 種類：包括神經(jīng)干細(xì)胞和聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)母細(xì)胞等； 現(xiàn)狀：動(dòng)物試驗(yàn)階段。Sensorineural Hearing LossCochlear Implant又稱電子耳蝸和人工耳蝸。植入條件：助聽(tīng)器無(wú)效雙耳極度聾1歲以上良好愿望有康復(fù)條件無(wú)智力障礙人工耳蝸 (電子耳蝸) 植入狀態(tài)示意圖 手術(shù)方法Cochlear ImplantAbout Hearing Aid擴(kuò)音裝置35130dB適用60dB最佳單耳不須雙側(cè)耳聾交替佩戴較差耳較好耳都50 dBAb