脊髓疾病+七年制2課件

1、 第七章 脊髓疾病 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 陳瀅第七章 脊髓疾病第一節(jié) 概述 第二節(jié) 急性脊髓炎 第三節(jié) 脊髓壓迫癥 第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性第五節(jié) 脊髓空洞癥 第六節(jié) 脊髓蛛網(wǎng)膜炎第七節(jié) 脊髓血管病 第八節(jié) 其他脊髓病 第一節(jié) 概述 脊 髓Spinal cord 為中樞神經(jīng)系的低級(jí)部分，是腦干向下延伸的部分，其機(jī)能活動(dòng)由腦控制和調(diào)節(jié)，脊髓發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng)分布于軀干四肢長度外觀特點(diǎn)頸膨大(C5T2)腰膨大(L1S2)脊髓共有31節(jié)(長4245cm)被膜硬脊膜蛛網(wǎng)膜軟脊膜（圖）脊髓外部結(jié)構(gòu)概述 上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個(gè)節(jié)段(發(fā)出31對(duì)脊神

2、經(jīng))脊髓的外部結(jié)構(gòu)頸（C） 8對(duì)胸（T） 12對(duì)腰（L） 5對(duì)骶（S） 5對(duì)尾（C0）1對(duì)圖14-1馬尾L2-C0頸膨大C5-T2腰膨大L1-S2脊髓外部結(jié)構(gòu)頸膨大C5-T2 支配上肢 腰膨大L1-S2 支配下肢 脊髓圓錐S3-5 括約肌功能的副交感中樞馬尾L2C0共10對(duì)神經(jīng)根組成以此可由影像學(xué)所示的脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平 C5-T4節(jié)段較相應(yīng)的頸椎高1節(jié)椎骨T5-8胸髓較相應(yīng)的胸椎高2節(jié)椎骨T9-12胸髓則高出3節(jié)椎骨腰髓位于第1011胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角白質(zhì)前索側(cè)索后索脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)概述 運(yùn)動(dòng)障礙 感覺障礙 自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表

3、現(xiàn)1.病變節(jié)段以下同側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱2.病變同側(cè)深感覺障礙及血管舒縮功能障礙3.病變對(duì)側(cè)較損害節(jié)段低2-3節(jié)段的痛、溫覺障礙，觸覺和深感覺保留脊髓半切綜合征（Brown-Sequard syndrome)表現(xiàn)不完全性脊髓損害脊髓橫貫性損害特點(diǎn)脊髓休克特點(diǎn) 1.脊髓損害平面以下各種感覺缺失2.脊髓損害平面以下運(yùn)動(dòng)障礙3.括約肌功能喪失弛緩性癱：表現(xiàn)肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓損害的臨床表現(xiàn) （1）C14損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓括約肌功能障礙 四肢及軀干無汗 枕、頸后部及肩部根性神經(jīng)痛 （2）C35損害 膈神經(jīng)麻痹 呼吸困難，受刺激，則發(fā)生呃

4、逆1.高頸段脊髓損害的臨床表現(xiàn)2.頸膨大（1）C5T2損害損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（2） C8T1損害 Horner征脊髓損害的臨床表現(xiàn) 損害平面以下各種感覺缺失雙上肢正常雙下肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 尿便障礙，出汗異常胸段體表標(biāo)志：T4- 乳頭，T6- 劍突，T8- 肋緣 T10-臍，T12-腹股溝 Beevor 征: T10病變所致，表現(xiàn)為仰臥抬頭臍 孔上移腹壁反射：上 T78 中 T910 下 T11123.胸髓(T3-12) 脊髓損害的臨床表現(xiàn)雙下肢、會(huì)陰部各種感覺缺失 雙下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱 尿便障礙L24病變 膝反射消失S12病變 跟腱反射

5、消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓損害的臨床表現(xiàn) 無癱瘓鞍區(qū)感覺障礙真性尿失禁，肛門反射消失和性功能障礙 根痛鞍區(qū)感覺障礙下肢可有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱，尿便障礙不明顯或出現(xiàn)較晚 5.脊髓圓錐(S35)和尾節(jié) 6.馬尾(L 2Co1)脊髓損害的臨床表現(xiàn)不同部位脊髓疾病的好發(fā)部位及損害表現(xiàn)：錐體束及前角：肌萎縮側(cè)索硬化等后索：脊髓癆后根、后索及錐體束：亞急性聯(lián)合變性等 錐體束：原發(fā)性側(cè)索硬化 脊髓疾病的定性 前角：脊髓灰質(zhì)炎、進(jìn)行性脊肌萎縮癥脊髓半切：脊髓壓迫癥、脊髓外傷脊髓中央管周圍及灰質(zhì)前聯(lián)合：脊髓空洞癥、髓內(nèi)腫瘤等脊髓橫切：橫貫性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等不同部位脊髓疾病的好發(fā)部位及損害表現(xiàn)：脊

6、髓疾病的定性脊髓小腦束、后索及錐體束：遺傳性共濟(jì)失調(diào)癥 第二節(jié) 脊髓炎 Myelitis 各種感染或變態(tài)反應(yīng)所引起的脊髓炎癥。而由外傷、壓迫、血管、放射、代謝、營養(yǎng)和遺傳所引起的脊髓病變稱為脊髓病。 概 述 分 類 分 類 分 類 急性脊髓炎 Acute Myelitis 各種感染后引起自身免疫反應(yīng)所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導(dǎo)束性感覺障礙尿便障礙 定 義 病因未明病毒感染后誘發(fā)的自身免疫反應(yīng)，而非直接感染疫苗接種后引起的異常免疫反應(yīng) 病因與發(fā)病機(jī)制 波及任何脊髓節(jié)段，胸髓最常見，其次為頸髓 、腰髓肉眼：軟膜充血，脊髓腫脹，質(zhì)地變軟，斷面可見灰、白質(zhì)分界不清，有點(diǎn)狀

7、出血鏡檢：軟膜和脊髓血管擴(kuò)張、充血，血管周圍炎細(xì)胞浸潤，灰質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞腫脹，尼氏體溶解。白質(zhì)脫髓鞘，軸突變性，大量吞噬細(xì)胞和神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生 病 理 病前12周有上呼吸道感染或胃腸道感染病史，或有疫苗接種史。受涼、勞累、外傷常為發(fā)病誘因急性起病，2-3天內(nèi)達(dá)高峰 臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，青壯年多見運(yùn)動(dòng)障礙弛緩性癱瘓肌張力減低，腱反射消失，病理反射陰性（早期脊髓休克）痙攣性癱瘓肌張力增高，腱反射活躍，病理反射陽性，肌力逐漸恢復(fù)感覺障礙病變節(jié)段以下各種感覺消失，病情好轉(zhuǎn)，感覺平面下降自主神經(jīng)功能障礙早期表現(xiàn)為尿潴留，呈無張力性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌無反射）；恢復(fù)期反射性神經(jīng)源性膀胱（逼尿肌反射亢進(jìn)

8、）病變平面以下皮膚營養(yǎng)障礙自主神經(jīng)反射異常2.腦脊液檢查腦壓正常，壓頸試驗(yàn)通暢常規(guī) ：白細(xì)胞 (10100)106/L，以淋巴細(xì)胞為主生化：蛋白正?；蜉p度增高，糖、氯化物正常 輔助檢查 1.周圍血象：急性期周圍血白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常或稍高3.影像學(xué)檢查：CT可排除繼發(fā)性脊髓病，如脊柱病變性脊髓病、脊髓腫瘤。MRI可見病變節(jié)段增粗，斑片狀長T1、長T2信號(hào) 輔助檢查 4.電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP）：正常，可作為與視神經(jīng)脊髓炎及MS 的鑒別依據(jù)下肢體感誘發(fā)電位（SEP）運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常肌電圖：可正常或呈失神經(jīng)改變 輔助檢查 1.診斷：（1）急性起?。?）病前感染或預(yù)防接種史（3）脊髓橫

9、貫性損害，病變水平以下 運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙（4）腦脊液檢查、MRI檢查 診斷與鑒別診斷 2.鑒別診斷 視神經(jīng)脊髓炎 脊髓血管病 亞急性壞死性脊髓炎 急性脊髓壓迫癥 急性硬膜外膿腫 急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 人類T淋巴細(xì)胞病毒1型（HTLV1） 診斷與鑒別診斷 1.一般治療 加強(qiáng)護(hù)理，防治各種并發(fā)癥 治 療 （1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應(yīng)及時(shí)吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時(shí)氣管切開行人工輔助呼吸 （2）防治尿路感染：排尿障礙者應(yīng)保留無菌導(dǎo)尿管。當(dāng)膀胱功能恢復(fù)，殘余尿量少于100ml時(shí)不再導(dǎo)尿，以防膀胱攣縮，體積縮小 治 療 （3）防治墜積性肺炎：鼓勵(lì)咳痰，

10、按時(shí)翻身、拍背、吸痰 （4）皮膚護(hù)理：保持皮膚清潔，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發(fā)生壓瘡。皮膚發(fā)紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有壓瘡者應(yīng)及時(shí)換藥，應(yīng)用壓瘡貼膜。 治 療 2.藥物 （1）激素 地塞米松 ：1020mg靜滴，每日一 次，714天后改潑尼松 口服 甲基強(qiáng)的松龍：5001000mg靜滴， 每日一次，35天后改潑尼松口服 （2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次 連用 35天為一療程 治 療 （3）維生素B族：常用維生素B1100mg，肌 內(nèi)注射，維生素B12 500g，肌內(nèi)注射，每天1 次 （4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染 （5）其他：擴(kuò)張血管；

11、神經(jīng)營養(yǎng)藥 3.康復(fù)治療治 療如無嚴(yán)重并發(fā)癥，多于36個(gè)月內(nèi)基本恢復(fù)，生活自理完全性截癱：6個(gè)月后肌電圖仍為失神經(jīng)改變、MRI顯示髓內(nèi)廣泛信號(hào)改變、病變范圍累及脊髓節(jié)段多且彌漫者預(yù)后不良合并泌尿系統(tǒng)感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復(fù)，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預(yù)后差，短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭預(yù)后取決于急性脊髓損害程度 和病變范圍及并發(fā)癥情況： 預(yù) 后 第三節(jié) 壓迫性脊髓病 Compressive Myelopathy診斷與鑒別診斷治療是一組椎管內(nèi)或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 第三節(jié) 脊髓壓

12、迫癥診斷與鑒別診斷病因（1）腫瘤: 占1/3，最常見，原發(fā)性和轉(zhuǎn)移性（2）炎癥: 化膿性，結(jié)核性，寄生蟲性（3）脊柱病變：脊柱外傷如骨折、脫位、椎管內(nèi)血腫壓迫，脊柱退行性變?nèi)缱甸g盤突出、椎管狹窄（4）先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、 頸椎融合畸形、脊髓血管畸形 定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷2.發(fā)病機(jī)制脊髓受壓早期可通過移位、排擠腦脊液和表面靜脈血流得到代償，外形雖有明顯改變，但神經(jīng)傳導(dǎo)徑路并未中斷，可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受累的表現(xiàn) 后期代償可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，使局部椎管擴(kuò)大，此時(shí)通常有明顯的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征 病因及發(fā)病機(jī)制定義輔助檢查 治療第三節(jié)

13、脊髓壓迫癥診斷與鑒別診斷3.代償功能影響因素（1）壓迫產(chǎn)生的速度 急性壓迫：代償機(jī)制差，脊髓損害重 慢性壓迫：充分代償 ，預(yù)后好（2）病變與脊髓關(guān)系 髓內(nèi)病變，直接侵犯脊髓， 壓迫癥狀 出現(xiàn)早 髓外硬膜外病變，由于硬脊膜阻擋， 壓迫癥狀出現(xiàn)晚定義病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊 髓休克臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥（1）同側(cè)損害節(jié)段以下 上位運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性 癱（2）同側(cè)深感覺障礙（3）對(duì)側(cè)損害節(jié)段以下 痛、溫覺障礙，觸 覺保存（1）刺激期（根痛期） 神經(jīng)根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期 脊髓半切征

14、（Brown-Sequard 征)（3）完全受壓期 脊髓橫貫性損害 慢性壓迫病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義主要癥狀和體征 1.神經(jīng)根癥狀 髓外硬膜內(nèi)腫瘤最常見首發(fā)癥狀后根刺激癥狀：根痛，分布區(qū)自發(fā)性疼 痛，咳嗽、噴嚏、負(fù) 重、改變體位可加劇或 減輕，嚴(yán)重束帶感后根破壞病變：節(jié)段性感覺障礙前根刺激癥狀：肌束顫動(dòng)前根破壞病變：肌無力，肌萎縮輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥2.感覺障礙外內(nèi) SLTC髓內(nèi)病變 痛、溫覺障礙 上下鞍區(qū) S35最后受累馬鞍回避髓外病變 痛、溫覺障礙 下上后索受壓 同側(cè)病變水平以下深感覺障礙橫貫性 病變水平以下各種感覺缺失脊丘束受損對(duì)側(cè)軀體較病變水平低23個(gè)節(jié)段以

15、下痛，溫覺減退或消失 脊丘束排列順序病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義3.運(yùn)動(dòng)障礙壓迫錐體束同側(cè)肢體痙攣性癱（病變節(jié)段以下）, 可累及一側(cè)及雙側(cè) 壓迫前角、前根可伴馳緩性癱，肌束震顫，肌萎縮急性壓迫，早期脊髓休克，病變水平以下肢體馳緩性癱輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.反射異常 經(jīng)過病變節(jié)段的腱反射消失或減退 錐體束受壓： 淺反射減弱，深反射增強(qiáng)，病理征陽性脊髓休克：各種反射，包括病理反射均引不出輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義5.自主神經(jīng)功能障礙髓內(nèi)病變 ：括約肌功能障礙出現(xiàn)早病變水平以下，少汗、無汗、

16、皮膚營養(yǎng)障礙圓錐以上病變，早期尿潴留、便秘； 晚期反射性膀胱圓錐馬尾病變 ，尿便失禁輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義6.脊膜刺激癥狀 硬膜外病變所致脊柱局部自發(fā)痛，叩痛，頸抗，直腿抬高試驗(yàn)陽性輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義1.腦脊液（csf）檢查 蛋白增高， 細(xì)胞數(shù)正常，表現(xiàn)為蛋白-細(xì)胞分離Froin征( 弗洛因綜合征): 腦脊液黃色，蛋白 10g/L，流出后自動(dòng)凝結(jié)輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥椎管通暢試驗(yàn)（壓頸試驗(yàn)）：壓頸后壓力較快，解除壓力 較慢 壓頸后壓力慢，解除壓力更慢 以上兩種情況均提示不完全梗阻病

17、因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義 2.脊柱X線平片 可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨質(zhì)破壞及椎管狹窄；椎弓根變形或間距增寬、椎間孔擴(kuò)大、椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等提示轉(zhuǎn)移癌輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥3.影像學(xué)： CT、MRI可顯示椎管梗阻界面病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義4.脊髓造影 碘油、碘水造影顯示椎管梗阻平面完全梗阻 順行（下行）造影 梗阻平面上界逆行（上行）造影 梗阻平面下界輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義5.核素掃描： 應(yīng)用99mTc，或131I（碘化鈉）10mCi，經(jīng)腰池穿刺注入，半小時(shí)后作脊髓全長掃描能較準(zhǔn)確判斷阻塞

18、部位 輔助檢查 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 1.縱向定位：病變節(jié)段平面的定位診斷 神經(jīng)根刺激，感覺障礙水平，肌肉萎縮，反射改變，棘突壓痛，叩痛可以推斷病變節(jié)段。尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準(zhǔn)確定位 2.橫向定位 區(qū)分髓內(nèi)，髓外硬膜內(nèi)，髓外硬膜外 治療第三節(jié) 脊髓壓迫癥髓內(nèi)髓外硬膜內(nèi)髓外硬膜外病變鑒別髓內(nèi)病變髓外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側(cè)自一側(cè), 很快進(jìn)展為雙側(cè)多從一側(cè)開始根性痛少見, 部位不明確早期常有,劇烈,部位明確 早期可有感覺障礙分離性傳導(dǎo)束性, 開始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺障礙自上向下發(fā)展, 頭側(cè)重自下向上發(fā)

19、展, 尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見多見可有節(jié)段性肌無力&萎縮早期出現(xiàn), 廣泛明顯少見, 局限少見錐體束征不明顯早期出現(xiàn), 多自一側(cè)開始較早出現(xiàn), 多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現(xiàn), 不明顯早期出現(xiàn), 明顯較早期出現(xiàn), 明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位 3.定性診斷：確定病因，病變性質(zhì)髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉(zhuǎn)移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發(fā)病快伴發(fā)熱等炎癥特征

20、血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進(jìn)展迅速轉(zhuǎn)移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質(zhì)常有明顯破壞第三節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療 鑒別 ： （1）急性脊髓炎第二節(jié) 脊髓壓迫癥病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療 （2）脊髓空洞癥 （3）亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷與鑒別診斷定義輔助檢查 治療原則是去除壓迫病因手術(shù)則是唯一有效的治療方法，早期診斷，及時(shí)手術(shù)晚期病人，腫瘤難以全切除者，椎板減壓術(shù)，獲得短期療效并發(fā)癥的處理 褥瘡、肺部、泌尿系感染，肢體攣縮治療第二節(jié) 脊髓壓迫癥預(yù)后 脊髓壓迫癥預(yù)后的影響因素很多，如病變性質(zhì)、解除壓迫的可

21、能性及程度等髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)徹底切除預(yù)后良好；髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差通常受壓時(shí)間愈短，脊髓功能損害愈小，愈可能恢復(fù)急性脊髓壓迫因不能充分發(fā)揮代償功能，預(yù)后較差 第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 Subacute Combined Degeneration of the Spinal Cord，SCD病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷定義病理脊髓亞急性聯(lián)合變性是由于維生素 12的攝入、吸收、結(jié)合、轉(zhuǎn)運(yùn)或代謝障礙導(dǎo)致體內(nèi)含量不足而引起的中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)變性的疾病病變主要累及脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)等，臨床表現(xiàn)雙下肢深感覺缺失、感覺性共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓及周圍性神經(jīng)病變等，常伴有貧血的臨床征象

22、治療臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制定義本病與維生素12缺乏有關(guān)。維生素B12是DNA和RNA合成時(shí)必需的輔酶，也是維持髓鞘結(jié)構(gòu)和功能所必需的一種輔酶，若缺乏則導(dǎo)致核蛋白的合成不足，從而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的甲基化，造成髓鞘脫失、軸突變性而致病 臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷定義病變主要在脊髓的后索和錐體束，嚴(yán)重時(shí)大腦白質(zhì)、視神經(jīng)和周圍神經(jīng)可不同程度受累脊髓切面顯示白質(zhì)脫髓鞘樣改變。鏡下可見髓鞘腫脹，空泡形成，及軸突變性 病理臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷定義臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)

23、病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷1.中年以后起病，男女無明顯差 別2.早期多有貧血、倦怠、腹瀉和 舌炎等病史，伴血清維生素12 減低，常在神經(jīng)癥狀前出現(xiàn)定義臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷神經(jīng)癥狀 雙下肢無力、發(fā)硬和雙手動(dòng)作笨拙、行走不穩(wěn)、踩棉花感，可見步態(tài)蹣跚、步基增寬，Romberg征陽性等。隨后出現(xiàn)手指、足趾末端對(duì)稱性持續(xù)刺痛、麻木和燒灼感等。檢查雙下肢振動(dòng)覺、位置覺障礙定義臨床表現(xiàn)第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 治療診斷與鑒別診斷3.雙下肢可呈不完全性痙攣性癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進(jìn)和病理征陽性；如周圍

24、神經(jīng)病變較重時(shí)，則表現(xiàn)為肌張力減低、腱反射減弱、但病理征常為陽性。少數(shù)患者可見視神經(jīng)萎縮及中心暗點(diǎn)，提示大腦白質(zhì)與視神經(jīng)廣泛受累 4.可見精神異常 1.周圍血象及骨髓涂片檢查： 巨細(xì)胞低色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞 ，維生素12含量 2.胃液分析： 注射組織胺后作胃液分析，可發(fā)現(xiàn)抗組胺性胃酸缺乏 3.腦脊液檢查： 多正常，少數(shù)可有輕度蛋白增高 4.MRI： 病變部位呈條形點(diǎn)片狀病灶，T1低信號(hào)，T2高信號(hào)定義臨床表現(xiàn)輔助檢查 第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理治療診斷與鑒別診斷病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 1.診斷 ： 緩慢隱襲起病，出現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索及周圍神經(jīng)損害癥狀及體征，血清維生

25、素12缺乏，惡性貧血，或診斷性治療試驗(yàn)臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病理輔助檢查 治療2.鑒別診斷：（1）非惡性貧血型聯(lián)合系統(tǒng)變性（2）脊髓壓迫癥（3）多發(fā)性硬化（4）周圍神經(jīng)病臨床表現(xiàn)定義 1.藥物治療 （1）大劑量維生素12 （2）鐵劑 （3）葉酸 （4）胃蛋白酶合劑或飯前服稀 鹽酸合劑 2.病因治療 3.康復(fù)治療治療第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷預(yù)后早期診斷并及時(shí)治療是改善本病預(yù)后的關(guān)鍵，如能在起病3個(gè)月內(nèi)積極治療，多數(shù)可完全恢復(fù)；若充分治療6個(gè)月至1年仍有神經(jīng)功能障礙，則難以恢復(fù)。不經(jīng)治療神經(jīng)系統(tǒng)癥狀會(huì)持續(xù)加重，甚至可能死亡。 第五節(jié) 脊髓空洞

26、癥 Syringomyelia 病因及發(fā)病機(jī)制輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療定義病理脊髓空洞癥（syringomyelia） 是一種慢性進(jìn)行性脊髓變性疾病，病變多位于頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥（syringobulbia）。典型臨床表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙、病變節(jié)段支配區(qū)肌萎縮及營養(yǎng)障礙臨床表現(xiàn)第五節(jié) 脊髓空洞癥臨床表現(xiàn)定義 多種致病因素所致的綜合征 1.先天性發(fā)育異常 2.腦脊液動(dòng)力學(xué)異常 3.血液循環(huán)異常病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第五節(jié) 脊髓空洞癥定義脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細(xì)，基本病變是空洞形成和膠質(zhì)增生臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療

27、第五節(jié) 脊髓空洞癥定義 根據(jù)Barnett的分型，分為四型： 1.脊髓空洞伴第四腦室正中孔堵 塞和中央管擴(kuò)大 2.特發(fā)性脊髓空洞癥 3.繼發(fā)性脊髓空洞癥 4.單純性脊髓積水或伴腦積水臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第五節(jié) 脊髓空洞癥定義發(fā)病年齡多在2030歲，男女之比約為3：1隱匿起病，進(jìn)展緩慢，病程數(shù)月至40年不等 因空洞大小和累及脊髓的位置不同 ，臨床表現(xiàn)各異 臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第五節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療主要癥狀 1.感覺障礙: 節(jié)段性分離性感覺障礙,典型呈短上衣樣分布;受損區(qū)域痛溫

28、覺喪失，而觸覺及深感覺相對(duì)正常 第五節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療2運(yùn)動(dòng)障礙 ： 前角細(xì)胞受累出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動(dòng)、肌張力減低、腱反射減退或缺失 第五節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療3. 神經(jīng)營養(yǎng)性障礙及其他癥狀 ： 皮膚營養(yǎng)障礙表現(xiàn)皮膚增厚、過度角化，皮膚及手指蒼白，受傷后難以愈合;晚期可有神經(jīng)源性膀胱和小便失禁；關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損、萎縮、畸形、關(guān)節(jié)腫大、活動(dòng)度增加，運(yùn)動(dòng)時(shí)有明顯骨摩擦音而無疼痛感，稱為夏科關(guān)節(jié)（Charcot joint），是本病特征之一 第五節(jié) 脊髓空洞癥定義

29、臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第五節(jié) 脊髓空洞癥1.腦脊液檢查 無特征性改變 2.影像學(xué)檢查(1)X線片(2)延遲脊髓CT掃描（DMCT）(3)MRI：確診首選方法定義 青壯年隱襲起病，病情進(jìn)展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等。MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞可確診臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療第五節(jié) 脊髓空洞癥 1. 診 斷 （1）脊髓腫瘤 （2）腦干腫瘤 （3）頸椎病 （4）肌萎縮側(cè)索硬化癥2.鑒別診斷 1.對(duì)癥治療 可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給與鎮(zhèn)痛劑；痛覺缺失者應(yīng)防止外傷、燙傷或凍傷；防止關(guān)節(jié)攣縮，輔助按摩等 第四節(jié) 脊髓空洞癥定義臨床表現(xiàn)病因及發(fā)病機(jī)制病理輔助檢查 診斷與鑒別診斷治療 2.手術(shù)治療 3.放射治療 可試用放射性同位素 131I療法（口服或椎管內(nèi)注射） 第六節(jié) 脊髓血管病 Vascular Diseases of the Spinal Cord病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義病理脊髓血管病分為以下三大類：缺血性出血性血管畸形治療輔助檢查 臨床表現(xiàn)第六節(jié) 脊髓血管病 第六節(jié) 脊髓血管病 病因及發(fā)病機(jī)制診斷與鑒別診斷定義 1.由嚴(yán)重心血管疾病或手術(shù)所引起的 嚴(yán)重低血壓以及脊髓動(dòng)脈粥樣化、 動(dòng)脈炎、腫瘤、蛛網(wǎng)膜粘連等 2.脊髓