甲狀腺疾病處理

1、甲狀腺腫(ji zhun xin zhn)物處理青海大學附屬(fsh)醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科 石磊共七十四頁甲狀腺腫(ji zhun xin zhn)物甲狀腺腫物(zhn w)良性惡性腺瘤囊腫增生性結節(jié)再生性結節(jié)分化WDTC未分化型ATC濾泡細胞FCDTCPTCFTCHurthle細胞癌C細胞：MTC(髓樣癌）單純甲狀腺腫甲狀腺炎亞甲炎化膿性甲狀腺炎產后甲狀腺炎橋本甲狀腺炎GRAVES病慢性纖維化甲狀腺炎其它：淋巴瘤、肉瘤轉移癌、甲狀旁腺癌共七十四頁甲狀腺結節(jié)(ji ji)甲狀腺腫瘤是常見病，手術證明單個結節(jié)者80%為良性腫瘤，20%為惡性腫瘤。單個結節(jié)的腫瘤發(fā)生率為15.6%-28.7%,而多

2、發(fā)結節(jié)癌腫的發(fā)生率，一般不到10%.說明單個結節(jié)癌腫的可能性數倍于多發(fā)結節(jié)。就性別而言，甲狀腺腫瘤多見于女性，其發(fā)病率女性較男性高4倍，但就甲狀腺癌和甲狀腺結節(jié)的比例看，男性高于女性，在每個年齡組中，甲狀腺良性腫塊和惡性腫塊的發(fā)病率相似，但是兒童時期的甲狀腺結節(jié)中，甲狀腺癌的發(fā)病率高，約占50%-71%,因此，對兒童期的甲狀腺結節(jié)，應特別警惕(jngt)癌的可能共七十四頁甲狀腺B超檢查(jinch) 乳頭狀癌和濾泡癌的區(qū)別：乳頭狀癌多為實行或大部為實性的低回聲改變，常伴有不規(guī)則邊緣侵潤和結內豐富(fngf)血供，有微小鈣化，但不易與膠質分辨。濾泡狀癌多為等回聲或高回聲改變并有較厚不規(guī)則暈圈，沒

3、有小鈣化，2cm多不伴遠處轉移。純囊性結節(jié)或含多個小囊泡的海綿狀改變結節(jié)極少惡性變，高度提示為良性。傳統(tǒng)超聲及彈性成像均利用高頻率超聲波創(chuàng)建持續(xù)于人體中的圖像，只是彈性超聲成像更進了一步。彈性指數3者多為良性， 9高度惡性可能。共七十四頁甲狀腺B超檢查(jinch)(1)甲狀腺腺瘤屬良性甲狀腺結節(jié)，兒童少見，主要分為濾泡狀腺瘤及乳頭狀腺瘤。腺瘤有10%可以發(fā)生癌變，有20%腺瘤屬高功能性，可引起甲亢。腺瘤長大時，可以液化或囊性變。在超聲聲像圖上腺瘤呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清楚、光滑、完整，有包膜。內部呈均質低回聲或等回聲，周圍可環(huán)繞厚而光滑的低回聲暈環(huán)。 惡性甲狀腺結節(jié)包括乳頭狀癌、濾泡狀癌、

4、髓樣癌，其中乳頭狀癌最常見(約占80%)。 20%的甲狀腺癌是多樣的，35%有圓形、分層的砂礫樣鈣化，超聲可以探測到微小的鈣化。典型的乳頭狀癌超聲特征包括低回聲、不均勻或多結節(jié)狀、點狀高回聲(表示微粒狀鈣化)、血管(xugun)過度形成和頸淋巴結轉移。濾泡狀癌約占17%，且女性多于男性，其超聲聲像圖與良性腫瘤近似，如出現(xiàn)邊緣不規(guī)則，有厚而不規(guī)則的暈環(huán)，彩色多普勒血流顯像顯示有多量迂曲的血管(xugun)，高度提示惡性。髓樣癌占惡性甲狀腺病的2%3%，超聲表現(xiàn)與乳頭狀癌相似，呈低回聲實性團塊，有時伴鈣化。未分化癌常見于老年人，且常是致死性的，早期即可發(fā)生局部淋巴轉移，并常經血液轉移到肺、骨等處。

5、彩色多普勒血流顯像顯示癌瘤內部血流豐富，邊緣血流信號缺乏或呈高速血流信號。甲狀腺癌的轉移主要是累及附近頸部淋巴結，超聲檢查時可探及。共七十四頁甲狀腺B超檢查(jinch)(2)淋巴結的位置：惡變的淋巴結多位于、區(qū)。術后6-12個月，超聲評價(pngji)甲狀腺床和中央區(qū)、側頸淋巴結情況 超聲可疑淋巴結應行細胞學穿刺共七十四頁復查(fch)隨訪1cm腫塊，TSH下降，以判斷是否有攝取功能，熱結節(jié)絕大多數為良性。18F-FDG PET不能診斷良惡性。共七十四頁甲狀腺FNAB檢查(jinch)初次FNA檢查后所有良性甲狀腺結節(jié)應連續(xù)行超聲隨訪6-18個月，如果結節(jié)大小沒有改變、則隨訪時間延長至3-5

6、年檢查一次。反之，發(fā)現(xiàn)結節(jié)增大，最好再次行FNA檢查或治療.B超提示惡性、熱結節(jié)不需作FNA。30mU/L.清甲劑量30-100mCi。在清甲治療24-72h內開始服用左旋甲狀腺素。對于無法手術切除攝碘性DTC轉移灶，應用131I清灶治療。清灶劑量100-200mCi。131I治療2-10天WBS(全身核素顯像)檢查。共七十四頁甲狀腺結節(jié)(ji ji)處理不建議使用非手術方法治療甲狀腺良性結節(jié)，包括TSH抑制、131I治療及其他消融方法。131I治療應用有自主攝取于功能的良性甲狀腺結節(jié)。若131I治療4-6月甲亢無緩解、結節(jié)無縮小，考慮相關檢查及甲狀腺核素掃描，可再次進行放射碘治療或其他治療方

7、式，妊娠及哺乳期禁忌放射碘治療。兒童甲狀腺結節(jié)避免CT、核素檢查,多為惡性，有淋巴結和遠處轉移，但有較好預后(yhu)，DTC長期生存90%,MTC生存5-15年85%,30年15%,DTC宜選擇次全/全甲狀腺切除，術后放射碘治療.共七十四頁甲狀腺癌分期(fn q)AJCCUICCFCDTC45歲局部有侵犯為III期。所有(suyu)ATC為IV期。TNM分期：T12cm4cm局限甲狀腺內，或少量腺外侵犯帶狀肌、甲狀腺周圍軟組織。T4a包膜外侵犯喉氣管食道喉返神經。T4b侵犯椎前筋膜包裹頸動脈縱膈血管。N0無轉移，N1區(qū)域淋巴轉移，N1a為VI區(qū)轉移N2b為同側、雙側、對側淋巴結轉移或上縱膈淋

8、巴結轉移共七十四頁DTC處理(chl)DTC治療有：手術治療、術后放射碘治療和TSH抑制。手術治療：應結合TNM分期、病情綜合考慮。甲狀腺腺葉加峽部切除指針：1.局限一側腺葉，腫瘤4CM,4.惡性程度高，5.有遠處轉移6.有雙側淋巴結轉移。7.有腺外侵犯。共七十四頁頸部淋巴結處理(chl)（有爭議）DTC有淋巴轉移主要為II-VI-VII,少見I區(qū)。40%-60%PTC有淋巴結轉移，甚至是跳躍式轉移，病變側頸側淋巴結和中央區(qū)淋巴結是第一站。方案1：N1b行頸側區(qū)淋巴清掃(qngso)。方案2：對N1a行擇區(qū)性頸淋巴結清掃(qngso)。方案3：放射碘清除淋巴結轉移。手術范圍：中央區(qū)上界為甲狀軟

9、骨，下界為胸腺，外界為頸動脈鞘內側，包括氣管前、氣管旁、喉前。頸側區(qū)上界為二腹肌，下界鎖骨上，外界到斜方肌前緣，內達頸動脈鞘內側緣。共七十四頁甲狀腺癌預后(yhu)(MACIS)與是否轉移(zhuny)(metatases)年齡因數(age)腫瘤除完整性(completeness of surgical excistion)局部侵犯(local invasion）腫瘤大?。╯ize）共七十四頁WDTC預后(yhu)依據年齡、性別手術發(fā)現(xiàn)時間,幾個預后方案代表用縮寫字母表示發(fā)展不同:AMES， GAMES、AGES,依靠變量，病人被分類隨訪三組：低風險組：年輕男性超過(chogu)40歲和年齡超

10、過(chogu)50歲女性，不管病理類型，復發(fā)率11%，死亡率4%，1）中間風險組：老年男性，超過(chogu)40歲和老年女性超過(chogu)50歲，乳頭狀癌復發(fā)率29%，死亡率21%，2)高風險組死亡率濾泡癌患者超過(chogu)老年男性40歲，和女性年齡超過(chogu)50歲，復發(fā)率40%，死亡率36%。共七十四頁一、甲狀腺機能(jnng)亢進指甲狀腺處于高功能狀態(tài)即甲亢，是因為T3 和 T4過量制造而造成，其特征有甲狀腺腫大、突眼癥、基礎代謝增加和自主神經系統(tǒng)的失常。本病多見于女性，男女之間比例(bl)為1：46，以20-40歲最多見，起病緩慢。臨床上最常見的甲亢是毒性彌漫性甲狀腺

11、腫。共七十四頁甲狀腺功能(gngnng)亢進甲亢Graves病甲狀腺炎甲狀腺腺瘤甲狀腺毒癥(d zhn)新生兒甲亢兒童甲亢亞甲炎橋本共七十四頁甲亢主要(zhyo)病理表現(xiàn)及危害1高代謝癥群：患者可表現(xiàn)為怕熱多汗，皮膚、手掌、面、頸、腋下皮膚紅潤多汗。常有低熱(dr)，嚴重時可出現(xiàn)高熱?；颊叱Ｓ行膭舆^速、心悸、胃納明顯亢進，但體重下降，疲乏無力。2甲狀腺腫大3眼征：眼突出，甲亢突眼的原因主要是甲狀腺激素的過量作用導致交感神經興奮而使得眼外肌和提上瞼肌張力增高。4神經系統(tǒng)：神經過敏，易于激動，煩躁多慮，失眠緊張，多言多動，有時思想不集中，有時神情淡漠、寡言抑郁者。5心血管系統(tǒng)：心悸、胸悶、氣促，活

12、動后加重，可出現(xiàn)各種早搏及房顫等。6消化系統(tǒng)：食欲亢進，體重明顯減輕。7生殖系統(tǒng)：女性患者常有月經減少，周期延長，甚至閉經，但少數患者仍能 妊娠、生育。男性多陽痿，影響乳房發(fā)育。共七十四頁Graves disease 通常是因為凸眼性甲狀腺腫,它是一種(y zhn)自體免疫疾病，有家族史,抗體會促使甲狀腺分泌過量的甲狀腺素引起甲狀腺機能亢進。凸眼性甲狀腺腫會因為沒有負回饋的機制而導致甲狀腺腫大。凸眼性甲狀腺腫的癥狀有甲狀腺腫大(Thyroid goiter)、金魚眼(protruding eyes, exopthalmos)、心悸(Palpitations)、多汗、腹瀉、體重下降、肌肉無力、肝

13、硬化,骨質疏松,對熱有異常的感覺，還有飲食通常會增加。共七十四頁甲狀腺機能(jnng)亢進治療一般治療:1.適當休息,避免精神緊張,刺激,過度勞累.高能量,高蛋白,富含維生素和鈣磷食物(shw).2.鎮(zhèn)靜劑使用.3.受體阻滯劑（Beta blockers）常用于減少心跳加速、震顫、焦慮、心悸等癥狀。心得安.心功不全及哮喘者禁用.抗甲狀腺藥物治療（Anti-thyroid drugs）:用于減少甲狀腺素的生成，有硫脲類和咪唑類:丙基硫氧嘧啶300mg/日和他巴唑30mg/日分3-4次口服,可在一月內完全控制.之后該為維持量丙基硫氧嘧啶50-150mg/日和他巴唑5-15mg/日.這些藥物需要幾個

14、月的時間才有辦法達到完全的療效，它們也會有一些副作用，如皮膚疹(skin rash)、白血球數目會下降。 開始服用這些藥物之后，需要固定的時間回診并且監(jiān)測血液。共七十四頁甲狀腺機能亢進(kngjn)治療放射碘(Radioactive iodine-131)，有些病患會因為(yn wi)這些藥物的副作用還有服藥時間的不方便而選擇放射碘治療。放射碘會去破壞部分或者是全部的甲狀腺。手術切除:結節(jié)性甲狀腺腫伴甲亢,腫大壓迫氣管,中重度甲亢可疑癌變者共七十四頁二、甲狀腺功能(gngnng)減退甲狀腺機能低減癥，系甲狀腺激素合成與分泌不足或甲狀腺激素生理效應不好，生理效應不足而致的全身性疾病(jbng)。

15、主要分為：呆小病、幼年甲低、成人甲低三種，多見于中年女性。成人的甲狀腺機能減退，不少由于手術切除、長期抗甲狀腺藥物治療或使用放射性131碘治療甲亢導致。共七十四頁甲狀腺功能低下（病因(bngyn)復雜）甲低甲狀腺組織(zzh)減少甲狀腺細胞損傷甲狀腺激素合成障礙中樞垂體功能障礙甲狀腺炎甲狀腺萎縮橋本放療手術切除共七十四頁甲低主要(zhyo)臨床表現(xiàn)1一般表現(xiàn)：怕冷、皮膚干燥少汗、粗糙、泛黃、發(fā)涼、毛發(fā)稀疏、干枯、指甲脆、有裂紋、疲勞、瞌睡、記憶力差、智力減退、反應遲鈍、輕度貧血、體重增加。2特殊表現(xiàn)：顏面蒼白而蠟黃、面部浮腫、目光呆滯、眼瞼浮腫、表情淡漠、少言寡語、言則聲嘶、吐詞含混。3心血管

16、系統(tǒng)：心慮緩慢、心音低弱、心臟呈普遍性擴大、常伴有心包積液、也有疾病后心肌纖維腫脹、粘液性糖蛋白（PAS染色陽性）沉積以及間質纖維化稱甲減性心肌病變。4生殖系統(tǒng)：男性可出現(xiàn)性功能底下，性成熟推遲、副性征落后，性欲減退、陽痿和睪丸萎縮。女性可有月經不調、經血過多或閉經，一般不孕。無論對男女病人的生育都會產生影響。5肌肉與關節(jié)系統(tǒng)：肌肉收縮與松弛(sn ch)均緩慢延遲、常感肌肉疼痛、僵硬、骨質代謝緩慢、骨形成與吸收均減少、關節(jié)不靈、有強直感、受冷后加重、有如慢性關節(jié)炎、偶見關節(jié)腔積液。6消化系統(tǒng)：患者食欲減退、便秘、腹脹、甚至出現(xiàn)麻痹性腸梗阻、半數左右的患者有完全性胃酸缺乏。7內分泌系統(tǒng)：男性陽

17、痿、女性月經過多、久病不治者亦餓閉經、腎上腺皮質功能偏低、血和尿皮質醇降低。8精神神經系統(tǒng)：記憶力減退、智力低下、反應遲鈍、多瞌睡、精神抑郁、有時多慮有精神質表現(xiàn)、嚴重者發(fā)展為猜疑性精神分裂癥、后期多癡呆、環(huán)幻覺木僵或昏睡。共七十四頁先甲狀腺機能(jnng)亢進，后甲狀腺機能(jnng)低下有兩種疾病會造成一開始是甲狀腺機能亢進，后來是甲狀腺機能低下(dxi)：橋本氏甲狀腺炎(Hashimotos thyroiditis)產后甲狀腺炎(Postpartum thyroiditis)共七十四頁三、甲狀腺炎甲狀腺炎是以炎癥為主要表現(xiàn)的甲狀腺病。按發(fā)病多少依次分為：橋本氏甲狀腺炎、亞急性甲狀腺炎、無

18、痛性甲狀腺炎感染性甲狀腺炎及其他原因引起(ynq)的甲狀腺，最常見的是慢性淋巴細胞性及亞急性甲狀腺炎。 共七十四頁1.橋本氏甲狀腺炎 橋本氏甲狀腺炎于1912年由日本(r bn)人橋本策首先報告并描述，因而得名，又稱橋本氏病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎、自身免疫性甲狀腺炎。為甲狀腺炎中最常見的一種類型，約占全部甲狀腺病的7.3%-20.5%。橋本氏病多見于30-50歲的婦女，也是兒童散發(fā)性甲狀腺腫的常見原因，男女比例約為1：6-10。共七十四頁橋本甲狀腺炎Hashimotothyroiditis（慢性淋巴細胞性甲狀腺炎）是一種自體免疫性疾病。本病多見于中年女性，表現(xiàn)為甲狀腺腫，起病緩慢(hunmn

19、)，常在無意中發(fā)現(xiàn)，體積約為正常甲狀腺的23倍，表面光滑，質地堅韌有彈性如橡皮，橋本甲狀腺炎共七十四頁橋本甲狀腺炎 明顯(mngxin)結節(jié)則少見，無壓痛，與四周無粘連，可隨吞咽運動活動。晚期少數可出現(xiàn)輕度局部壓迫癥狀。本病發(fā)展緩慢，有時甲狀腺腫在幾年內似無明顯(mngxin)變化。初期時甲狀腺功能正常。病程中有時也可出現(xiàn)甲亢，繼而功能正常，甲減，再正常，其過程類似于亞急性甲狀腺炎，但不伴疼痛，發(fā)熱等，故稱此狀態(tài)為無痛性甲狀腺炎，產后發(fā)病則稱為產后甲狀腺炎。但當甲狀腺破壞到一定程度，許多患者逐漸出現(xiàn)甲狀腺功能減退，少數呈粘液性水腫。本病有時可合并惡性貧血，此因患者體內存在胃壁細胞的自身抗體。共

20、七十四頁橋本甲狀腺炎主要(zhyo)病理表現(xiàn)及危害：起病緩慢(hunmn)，發(fā)病時多有甲狀腺腫大，質地硬韌，邊界清楚，部分患者可有壓迫癥狀。初期時常無特殊感覺，甲狀腺機能可正常，少數病人早期可伴有短暫的甲亢表現(xiàn)，多數病例發(fā)現(xiàn)時以出現(xiàn)甲狀腺功能底下。病患常表現(xiàn)怕冷、浮腫、乏力、皮膚干燥、腹脹、便秘、月經不調、性欲減退等。共七十四頁2.亞急性甲狀腺炎多在3050歲發(fā)病，女性比男性發(fā)病率多3-6倍。大多數病人甲狀腺功能渝后可恢復正常，一些病人病情緩解后數月之內還可再次或多次復發(fā)。永久性甲狀腺功能低減的發(fā)病率不及10%，極少數病例(bngl)可發(fā)展為橋本氏病或毒性彌漫性甲狀腺腫。共七十四頁亞急性甲狀腺

21、炎主要病理表現(xiàn)及危害：典型的表現(xiàn)為甲狀腺劇痛，通常疼痛開始于一側甲狀腺的一邊，很快向腺體其他部位和耳根及頜部放散，常常伴有全身(qun shn)不適、乏力、肌肉疼痛，也可有發(fā)熱，病后3-4天內達到高峰，1周內消退，也有不少病人起病緩慢，超過1-2周，病情起伏波動持續(xù)3-6周，好轉后，在數月內可有多次服發(fā)，甲狀腺可較正常時體積增大2-3倍或者更大，接觸時壓痛明顯病后1周內，約一半病人；伴有甲狀腺功能亢進的表現(xiàn)：包括興奮、怕熱、心慌、顫抖及多汗等；這些癥狀是由于急性炎癥時從甲狀腺釋放出過量的甲狀腺激素引起的，在疾病消退過程中，少數病人可以出現(xiàn)腫脹、便秘、怕冷、瞌睡等甲狀腺功能減低表現(xiàn)，但這些表現(xiàn)持

22、續(xù)時間不長最終甲狀腺功能恢復正常。共七十四頁3.慢性(mn xng)纖維性甲狀腺炎是甲狀腺慢性炎癥性疾病中最少見的一種，其特征為正常甲狀腺組織被侵入性纖維化所取代并穿破其被膜進入鄰近器官或組織的炎性疾病。臨床上命名眾多，如侵襲性纖維性甲狀腺炎（invasive fibrous thyroiditis,IFT）、慢性木樣甲狀腺炎（chronic woody thyroiditis）等，1896年由Bernhard Riedel首先報道，故國外多稱Riedel病（Riedels disease）、Riedel甲狀腺炎（Riedels thyroiditis）、Riedel甲狀腺腫（Riedels

23、struma）等。男女比例為1:3，臨床上早期癥狀不明顯，功能正常，晚期甲狀腺功能低下，增生的瘢痕組織壓迫可以產生聲音(shngyn)嘶啞，吞咽困難等。肉眼觀甲狀腺中度大，病變呈結節(jié)狀，質硬如木樣，與周圍組織明顯粘連，切面灰白。光鏡下，甲狀腺濾泡萎縮，小葉結構消失，而大量纖維組織增生，玻璃樣變，有淋巴細胞浸潤，但不形成淋巴濾泡。共七十四頁五、甲狀腺囊腫(nngzhng)患者(hunzh)自覺甲狀腺有腫塊生長。b超于甲狀腺左葉探及橢圓性無回聲區(qū)，內部透聲良好，邊緣光整。彩色多普勒超聲顯像示腫塊內無血流信號。cyst=囊腫共七十四頁【病因】由于身體吸取的碘減少，血中甲狀腺素濃度因之降低，通過神經體

24、液調節(jié)途徑，使垂體前葉分泌多量的促甲狀腺素，促使甲狀腺腫大，這種腫大實際上是甲狀腺的代償性腫大，是甲狀腺功能不足的現(xiàn)象。 初期，擴張的濾泡較為均勻地散布在腺體各部，形成彌漫性甲狀腺腫。若未經及時治療(zhlio)，病變繼續(xù)發(fā)展，擴張的濾泡聚集成數個大小不等的結節(jié)，逐漸形成結節(jié)性甲狀腺（nodulargoiter）。有些結節(jié)因血液供應不良，可發(fā)生退行性變而引起囊腫形成。共七十四頁病理類型】囊壁為纖維組織，囊腫內含血液或清澈液體，與周圍甲狀腺組織分界清楚?！九R床檢查】多為無痛性頸部腫塊?；颊叱Ｗ孕邪l(fā)現(xiàn)。視診：腫瘤呈圓隆狀突出皮膚。觸診：觸摸時腫塊質地較硬，表面光滑，不與皮膚粘連，無壓痛(ytng)

25、。直徑很少34cm。共七十四頁六、單純(dnchn)甲狀腺腫單純性甲狀腺腫是由于多種原因引起的甲狀腺腫。本病不伴有甲狀腺功能亢進或減退的表現(xiàn)，不包括甲狀腺炎或腫瘤。常由于某種原因阻礙甲狀腺激素合成而導致代償性甲狀腺腫大?？沙实胤叫苑植?fnb)，常為缺碘所致，稱為地方性甲狀腺腫。也可呈分布(fnb)，由先天性甲狀腺激素合成障礙或致甲狀腺腫物質等所致，稱為甲狀腺腫。但也可無明顯原因。共七十四頁單純(dnchn)甲狀腺腫【病因】1缺碘 是地方性甲狀腺腫最常見的原因。國內主要見于西南、西北、華北等地區(qū)。主要由于土壤、水源、食物中含碘很低，特別在生長發(fā)育、妊娠、哺乳時，不能滿足機體對碘的需要，因而影響

26、甲狀腺激素的合成(hchng)。有些地區(qū)由于攝入碘過多，也可引起甲狀腺腫，可能由于碘過多可可抑制甲狀腺有機碘形成，因而甲狀腺激素合成(hchng)發(fā)生障礙。共七十四頁單純(dnchn)甲狀腺腫2致甲狀腺腫物質 某些物質可阻礙甲狀腺激素合成，從而引起甲狀腺腫，稱為致甲狀腺腫物質。常見者有硫氰酸鹽、保泰松、碳酸鋰等。硫脲類藥物用于治療甲狀腺功能亢進癥，如劑量(jling)過大，?？蛇^分抑制甲狀腺激素的合成而引起甲狀腺腫大。長期服用含碘藥物可阻礙甲狀腺內碘的有機化，可引起甲狀腺腫。木薯中含有氰基 ，在腸道內分解形成硫氰酸鹽，抑制甲狀腺攝碘。致甲狀腺腫物質所引起的甲狀腺腫常呈散發(fā)性，但也可呈地方性或加

27、重地方性甲狀腺腫。共七十四頁單純(dnchn)甲狀腺腫3先天性甲狀腺激素合成障礙 由于某些酶的缺陷影響(yngxing)甲狀腺激素合成包括轉運至甲狀腺、甲狀腺內碘的有機化、碘化酪氨酸的偶聯(lián)、甲狀腺球電蛋白的水解、碘化酪氨酸的脫碘等，使甲狀腺激素的形成發(fā)生障礙，從而引起甲狀腺腫。共七十四頁單純(dnchn)甲狀腺腫【病理類型】單純性甲狀腺腫除甲狀腺腫大外，往往無其他癥狀。甲狀腺常呈輕度或中度彌漫性腫大，質地較軟，無壓痛。隨著病情的發(fā)展，甲狀腺可逐漸增大，甚至引起壓迫癥狀。壓迫氣管可引起咳嗽與呼吸困難，壓迫食管引起咽下困難，壓迫喉返神經引起聲音嘶啞(sy)，胸骨后甲狀腺腫可使頭部、頸部、上肢靜脈回

28、流受阻，表現(xiàn)為面部青紫、浮腫、頸部與胸部淺表靜脈擴張，但均較少見。共七十四頁甲狀腺舌管囊腫(nngzhng)診斷1多見于小兒和青年。頸前舌骨平面下有圓形腫塊，表面光滑，界限清楚，囊性感，皮膚無粘連，隨吞咽上下移動。沿舌骨方向可觸及索狀物，張口伸舌時可覺腫回縮上提。2囊腫(nngzhng)繼發(fā)感染時，局部紅腫觸痛，自行破潰或切開引流后，可形成經入不愈的瘺。3粘液性分泌物，常含柱狀和鱗狀上皮細胞。共七十四頁甲狀腺瘤2、甲狀腺囊腫：若甲狀腺腺瘤血液循環(huán)不足，在結節(jié)內發(fā)生退行性病變，引起囊腫形成時稱甲狀腺囊腺瘤，或稱甲狀腺腺瘤。3功能亢進性腺瘤：合并(hbng)有功能亢進癥狀者，稱功能亢進性腺瘤，亦稱

29、毒性腺瘤，此種腺瘤發(fā)生惡變的可能性較小。4乳狀腺瘤：腺瘤內出現(xiàn)乳頭狀改變者，稱乳狀腺瘤，其惡變可能性較大。共七十四頁二、甲狀腺癌 甲狀腺癌(thyroid carcinoma)是最常見的甲狀腺惡性腫瘤，由數種不同生物學行為以及不同病理類型的癌腫組成，是來源于甲狀腺上皮細胞的惡性腫瘤，絕大部分甲狀腺癌起源于濾泡上皮細胞，可分為(fn wi)乳頭狀癌(60%)、濾泡狀腺癌(20%)，髓樣癌。未分化癌.共七十四頁1 甲狀腺癌是由數種不同生物學行為以及不同病理類型的癌腫組成，主要包括乳頭狀腺癌、濾泡狀癌、未分化癌、髓樣癌四種(s zhn)類型。它們的發(fā)病年齡、生長速度、轉移途徑、預后都明顯不同，如乳頭

30、狀腺癌術后10年生存率將近90%，而未分化癌變程很短，一般僅生存幾月。2. 甲狀腺癌初期無任何明顯癥狀，患者不易早期發(fā)現(xiàn)，即便出現(xiàn)腫塊，也常常被誤以為是其他疾病而延誤治療，如果頸部摸到腫塊，需特別留意腫塊的形狀、大小以及表面是否光滑等，以盡早發(fā)現(xiàn)病患，盡早治療。共七十四頁甲狀腺癌的發(fā)病(f bng)原因甲狀腺癌的發(fā)生可能與下列因素有關。1、放射性損傷 用X線照射實驗鼠的甲狀腺，能促使動物發(fā)生甲狀腺癌。實驗證明131能使甲狀腺細胞的代謝發(fā)生變化，細胞核變形，甲狀腺素的合成大為減少?？梢姺派渚€一方面引起(ynq)甲狀腺細胞的異常分裂，導致癌變；另一方面使甲狀腺破壞而不能產生內分泌素，由此引起(yn

31、q)的促甲狀腺激素（TSH）大量分泌也能促發(fā)甲狀腺細胞癌變。共七十四頁甲狀腺癌的發(fā)病(f bng)原因2、碘和TSH攝碘過量或缺碘均可使甲狀腺的結構和功能(gngnng)發(fā)生改變。如瑞士地方性甲狀腺腫流行區(qū)的甲狀腺癌發(fā)病率為2較柏林等非流行高出20倍。相反，高碘飲食也易誘發(fā)甲狀腺癌，冰島和日本是攝碘量最高的國家，其甲狀腺癌的發(fā)現(xiàn)率較其他國家高。實驗證明，長期的TSH刺激能促使甲狀腺增生，形成結節(jié)和癌變。3、其他甲狀腺病變臨床上有甲狀腺腺癌、慢性甲狀腺炎、結節(jié)性甲狀腺腫或某些毒性甲狀腺腫發(fā)生癌變的報道，但這些甲狀腺病變與甲狀腺癌的關系尚難肯定。以甲狀腺腺瘤為例，甲狀腺腺瘤絕大多數為濾泡型，僅25

32、%為乳頭狀瘤；如甲狀腺癌由腺瘤轉變而成，則絕大多數應為濾泡型，而實際上甲狀腺癌半數以上為服頭狀癌，推測甲狀腺腺瘤癌變的發(fā)生率也是很小的。共七十四頁甲狀腺癌的發(fā)病(f bng)原因4、遺傳因素約510%甲狀腺髓樣癌有明顯的家族史，而且往往合并有嗜鉻細胞瘤等閏，推測(tuc)這類癌的發(fā)生可能與染色體遺傳因素有關。共七十四頁甲狀腺癌并發(fā)癥狀腫瘤迅速變大，壓迫氣管，浸潤食管及喉返神經而出現(xiàn)呼吸困難、聲音嘶啞、吞咽食物時有阻塞感等并發(fā)癥；嚴重者還可發(fā)生肺轉移及骨轉移。預防注意甲狀腺癌的預防不是單純補碘。因為，碘攝入量過多，也會導致甲狀腺癌。其實，甲狀腺癌致病因素并不明確，可能與土壤、遺傳(ychun)因

33、素、放射線照射等有關。因此，生活中應避免頭頸部x線照射；避免使用雌激素；避免食用肥膩、辛辣等食品。共七十四頁發(fā)病(f bng)特點甲狀腺腫塊16Y50%-70%為惡性，兒童接受頸部放射也會惡變。20Y,40Ymal.50Yfemal患甲狀腺癌機會大頸部下1/3固定淋巴結同側甲狀腺腫塊或同側喉返神經麻痹提示甲狀腺癌。甲狀腺素抑制(yzh)TSH對分化好的甲狀腺癌有效使其縮小但對未分化癌無效。共七十四頁分化(fnhu)癌（Well-Differentiated Thyroid Carcinomas WDTC）分化好的甲狀腺癌:乳頭狀，濾泡和hurthie細胞，發(fā)病機理不清楚，乳頭狀甲狀腺癌與原癌基

34、因有關但證明(zhngmng)沒有明確聯(lián)系，某些臨床因素增加了甲狀腺癌發(fā)展的可能性：放射-乳頭狀癌，高水平的TSH(碘缺乏）-髓樣癌.。共七十四頁乳頭狀甲狀腺癌（papillarycarcinpma）乳頭狀癌：60-80%占所有甲狀腺癌，組織細胞型。預后80%達10年，女男，平均年齡35歲。淋巴結侵入是常見：主要轉移途徑(tjng)是淋巴結，40-90%有淋巴結侵犯，臨床未檢測淋巴結侵犯不能損害預后微型癌-乳頭狀癌的表現(xiàn)界限超過1cm，大多數尸檢偶發(fā)現(xiàn)，35%存在。多數偶發(fā)現(xiàn)尸體解剖，解剖表明35%人群中存在，通常是安靜的，一項研究表明1.3%的死亡率。共七十四頁乳頭狀甲狀腺癌（papilla

35、rycarcinpma）淋巴結侵入是常見：主要轉移途徑是淋巴結，40-90%有淋巴結侵犯，臨床未檢測淋巴結侵犯不能預后。微型癌-乳頭狀癌的表現(xiàn)界限超過1cm，大多數尸檢偶發(fā)現(xiàn)，35%存在。多數偶發(fā)現(xiàn)尸體解剖，解剖表明35%人群(rnqn)中存在，通常是安靜的，一項研究表明1.3%的死亡率，共七十四頁乳頭狀甲狀腺癌（papillarycarcinpma）病理學：總體-在形態(tài)變化很大，時常多種病灶，無包膜但時常有一假包膜，組織學：密集(mj)乳頭合并膠體，砂樣瘤體，細胞核是橢圓或延長，蒼白染色圍繞玻璃樣表現(xiàn)，共七十四頁濾泡狀甲狀腺癌（Follicular carcinoma）濾泡癌：占20%所有甲

36、狀腺惡性腫瘤，女.男2:1-4:1平均年齡39歲，預后60%存活達10年，轉移：血管和血流播散，15%出現(xiàn)遠處轉移到骨和肺，淋巴侵犯13%，病理學：大體-無包膜，獨立的，組織學-非常分化良好（區(qū)別乳頭狀腺瘤和癌是困難(kn nn)），最后診斷，血管和包膜侵犯證據，F(xiàn)NA和冰凍切片不能精確區(qū)別良性和惡性損害。共七十四頁濾泡狀甲狀腺癌（Follicular carcinoma）濾泡癌：占20%所有甲狀腺惡性腫瘤，中度(zhn d)惡性，女.男2:1-4:1平均年齡39歲，預后60%存活達10年，轉移：血管和造血播散，15%出現(xiàn)遠處轉移到骨和肺，淋巴侵犯13%共七十四頁甲狀腺髓樣癌（Medullar

37、y carcinoma）髓樣甲狀腺癌：占甲狀腺癌10%，每年1000新病例，起因于濾泡旁細胞或C細胞，腮弓的神經嵴細胞演變，分泌降鈣素在鈣代謝中扮演角色4種臨床背景：零星MTC,家族MTC,多分泌腺瘤IIa,IIb,散發(fā)MTC占所有(suyu)MTC70-80%,平均年齡為50歲，75%15年存活，單側和單灶（70%),稍加侵略性超過FMTC和MENIIa，74%有甲狀腺外甲狀腺素包含表現(xiàn)，家族MTC:常染色體優(yōu)勢遺傳，沒有相關內分泌病，平均年齡43，多病灶和雙邊，有最好預后在所有(suyu)MTC,100%15年存活。共七十四頁甲狀腺髓樣癌（Medullary carcinoma）多發(fā)性內分

38、泌瘤IIa（sipple綜合癥）MTC,嗜鉻細胞瘤，甲狀旁腺增生，常染色體顯性遺傳，平均年齡27歲。100%發(fā)展為MTC,85%-90%存活(cn hu)15年。多發(fā)性內分泌瘤病IIb（wermer綜合癥，menIII,黏膜綜合癥)嗜鉻細胞瘤，多發(fā)黏膜神經瘤，marfanoid體型，90%發(fā)展MTC在20歲，MTC大多數侵襲性,存活(cn hu)15年40%-50%,共七十四頁甲狀腺髓樣癌（Medullary carcinoma）診斷：實驗室：1)基礎和五肽胃泌素刺激血清(xuqng)降鈣素水平(300pg/ml) 2)血清(xuqng)鈣，3）24小時尿兒茶酚胺，4）癌胚抗原（CEA),細針

39、抽吸活檢，直系親屬基因測試，RET原癌基因。共七十四頁許特爾細胞(xbo)癌（Hurthle cell carcinoma）Hurthle 細胞(xbo)癌：變異的濾泡癌，第一次被ASKANNAZY描述“大的、多邊形、嗜酸性濾泡細胞(xbo)有大量細胞(xbo)質和大量線粒體”定義一個被包裹濾泡細胞(xbo)群至少有75%hurthle細胞(xbo)成分，血管和包裹是癌要求的證據，占4-10%的甲狀腺癌，女男，30%淋巴結轉移，15%遠處轉移骨和肺，共七十四頁WDTC預后(yhu)依據年齡、性別手術發(fā)現(xiàn)時間,幾個預后方案代表用縮寫字母表示發(fā)展不同:AMES， GAMES、AGES,依靠變量(b

40、inling)，病人被分類隨訪三組：低風險組：年輕男性超過40歲和年齡超過50歲女性，不管病理類型，復發(fā)率11%，死亡率4%，1）中間風險組：老年男性，超過40歲和老年女性超過50歲，乳頭狀癌復發(fā)率29%，死亡率21%，2)高風險組死亡率濾泡癌患者超過老年男性40歲，和女性年齡超過50歲，復發(fā)率40%，死亡率36%。共七十四頁未分化(fnhu)癌（Anaplastic carcinoma）未分化癌:來自甲狀腺癌的高度致死因子，生存期8m,占1%-10%所有甲狀腺癌，年老影響（30%甲狀腺癌病人70y),平均年齡為60歲，53%有良性甲狀腺疾病(jbng)，47%有既往病史WDTC,共七十四頁未分化(fnhu)癌（Anaplastic carcinoma）未分化癌：病理學被分類大細胞或小細胞大細胞經常有很差的預后組織學切片(qi pin)有非常分化不良的細胞少量細胞質許多有絲分裂，壞死，甲狀腺外侵犯。共七十四頁處理(chl)最終處理甲狀腺素手術，不包括大多數A