白血病骨髓瘤課件

1、貧血總論浙江大學醫(yī)學院附屬一院血液科骨髓增生異常綜合征中心佟紅艷Definition外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細胞計數(shù)(RBC)和(或)血細胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標準。貧血是一癥狀，而不是一種疾病Criterion1.平原地區(qū) 成年男性: Hb120g/L，RBC4.51012/L，HCT 0.42 成年女性： Hb110g/L，RBC4.01012/L， HCT0.37 2.以 Hb 濃度降低最為重要。 3.與血容量有關(guān)：嬰兒、兒童、孕婦（ Hb100 32-35 巨幼細胞貧血 MDS 溶血性貧血 正常細胞性貧血 80100 3235 再障、溶貧 急性

2、失血性貧血 小細胞低色素 80 120g/L 女110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L問診要點4、貧血的起病情況 發(fā)病急、進展快急性白血病 急性再障 急性大量溶血 發(fā)病緩慢慢性再障 缺鐵性貧血 巨幼細胞性貧血問診要點5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史問診要點6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應問診要點8、貧血伴隨癥狀（1）伴黃疸、膽石癥溶血貧血 伴下肢踝部潰瘍慢性溶血性貧血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙狀指），咽下困 難缺鐵（3）

3、伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊 髓后索側(cè)索癥狀巨幼細胞貧血。（4）伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜出血傾向問診要點8、貧血伴隨癥狀（5）伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀結(jié)締組織病（6）伴發(fā)熱、出血再障、急性白血病（7）伴胸骨壓痛、骨痛白血病、骨髓瘤、 骨髓轉(zhuǎn)移癌（8）伴淋巴結(jié)、脾大淋巴瘤（9）伴體重下降惡性腫瘤治療補充造血物質(zhì)刺激造血阻止破壞原發(fā)病的治療支持治療再生障礙性貧血Aplastic AnemiaDefinition由于骨髓造血功能衰竭，造血功能低下導致全血細胞減少，臨床表現(xiàn)為貧血，出血、感染低增生性貧血Classfication重型（SAA）非重型（NSAA）Etiology病毒感染: 如Hepat

4、itis A,B,C, and Parvovirus B19, CMV。病毒性肝炎相關(guān)性再障，發(fā)生率1.0，占再障患者的3.2。藥物:各種抗腫瘤藥、苯妥英鈉、氯霉素、氨基比林、炎痛喜康、磺胺、甲亢平、甲巰咪唑（他巴唑）、氯磺丙脲等化學物:苯及其衍化物、殺蟲劑物理: x-ray, -ray，核泄漏遺傳：Fanconi 貧血系常染色體隱性遺傳免疫因素：繼發(fā)于胸腺瘤、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和類風濕性關(guān)節(jié)炎等其他：妊娠、慢性腎功能衰竭、嚴重的甲狀腺或腦垂體功能減退癥等Pathogenesis1 “Seeds” Absent or defective stem cells2.“Soil” Abnormal bo

5、ne marrow microenviroment3. “Worms ” Immue-mediated supression of hamatopoiesis T cells cytokines 自我復制多向分化單核細胞 紅細胞血小板淋巴細胞巨核細胞嗜酸粒細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞CFU-Meg造血祖細胞10-100倍 68%10-100倍種子學說示意圖自我復制多向分化單核細胞 紅細胞淋巴細胞巨核細胞造血干細胞粒細胞巨噬細胞CD34CFU-GMBFU-ECFU-E造血干細胞骨髓基質(zhì)CFU-Meg造血祖細胞HGFM-CSFG-CSFGM-CSF

6、壤HGF土壤學說CD4IL-2INF-CD8反刺激直接作用抑制造血TNF分泌刺激協(xié)同CD25分泌CD34凋亡蟲子學說示意圖Clinical Features :Signs and symptoms貧血：Fatigue, lassitude, dyspnea出血：Bruises, petechiae，Serious bleeding感染：由于Neutropenia導致患者抵抗力下降Laboratory findings 血象：SAA呈重度全血細胞減少，Ret，其絕對值NSAA也呈全血細胞減少，但程度不如SAA。Laboratory findings骨髓象： SAA多部位增生重度減低，造血細胞明顯

7、減少，淋巴及非造血細胞比例明顯增高，骨髓小粒皆空虛，脂肪滴多，呈現(xiàn)“一片荒涼” NSAA多部位增生減低，脂肪組織多，造血細胞減少，淋巴及非造血C增多，多數(shù)骨髓小粒空虛。某些部位存在灶性增生 BM活檢顯示造血組織均勻減少正常骨髓象正常骨髓小粒 再障骨髓小粒DiagnosisAA診斷標準： 全血細胞減少，Ret0.01，淋巴細胞比例增高 一般無肝、脾腫大Diagnosis骨髓多部位增生減低或重度減低，造血細胞減少，骨髓涂片肉眼觀察油滴增多，骨髓小粒呈空架狀,非造血細胞和脂肪細胞增多，一般在60以上。 骨髓活檢示造血組織明顯減少除外引起全血細胞減少的其他疾?。喝鏟NH、MDS、急性造血功能停滯、骨髓

8、纖維化、急性白血病、淋巴瘤等。Diagnostic Criteria SAA：發(fā)病急，多以感染或（和）出血為首發(fā)變現(xiàn)，貧血開始不重，以后進行性加重血象具備以下三項中二項：Ret絕對數(shù)15109/L粒細胞絕對值0.5109/Lplt 20109/LDiagnostic CriteriaNSAA：達不到SAA診斷標準的AA再障的分型慢性再障 NSAA重型再障型 SAA重型再障型發(fā)病緩慢急由慢性轉(zhuǎn)化癥狀較輕嚴重感染出血嚴重感染網(wǎng)織紅細胞大于1小于1小于1粒細胞計數(shù)大于0.5小于0.5小于0.5血小板計數(shù)大于20小于20大于20骨髓象增生減低重度低下重度低下免疫紊亂常無嚴重多有 治療選擇一般治療免疫抑

9、制免疫抑制 預后較好不良不良所有再障病人均應與PNH鑒別：檢測細胞CD55,CD59溶血證據(jù)Differential Diagnosis再生障礙性貧血PNH陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）PNH和再障關(guān)系相當密切2030PNH可伴有再障，15再障可發(fā)生顯性PNH再障-PNH綜合征AA低增生性MDS1. CD34+細胞數(shù)2.染色體異常3.惡性克隆證據(jù)Differential Diagnosis急性白血病，M3惡性淋巴瘤，某些T細胞淋巴瘤急性造血功能停滯系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）治療原則包括病因治療、支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施。慢性型一般以雄激素為主，輔以其他綜合治療。急性型預后差，上述治療常無效，診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療。 支持治療對粒細胞缺乏者宜保護性隔離，積極預防和控制感染。輸血要掌握指征嚴重出血者宜輸入單采血小板Treatment刺激骨髓造血：雄性激素免疫抑制治療：環(huán)胞菌素A、ATG中藥骨髓移植：用于SAA 再生障礙性貧血的治療再障重型