結(jié)締組織病患兒的護(hù)理課件

1、結(jié)締組織病患兒的護(hù)理 1精選ppt定義是結(jié)締組織發(fā)炎、水腫、增生、和變性為主要病變，出現(xiàn)關(guān)節(jié)、肌肉疼痛或僵硬等癥狀，也稱風(fēng)濕性疾病。分類有風(fēng)濕病、兒童類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊椎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、血管炎綜合征（過(guò)敏性紫癜、皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征和嬰兒多動(dòng)脈炎）、皮肌炎、硬皮病、混合性結(jié)締組織病。2精選ppt風(fēng)濕熱 反復(fù)發(fā)作傾向，全身結(jié)締組織病，組乙型溶血性鏈球菌感染。表現(xiàn)：發(fā)熱、多伴有關(guān)節(jié)炎、心臟炎、較少的環(huán)行紅斑、皮下結(jié)節(jié)或舞蹈病。3精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制 變態(tài)反應(yīng) 型變態(tài)反應(yīng)導(dǎo)致型變態(tài)反應(yīng)性組織損傷 自身免疫 抗心臟抗體 近年研究提示病毒也可成為致病因素，尚未被公認(rèn) 4精選ppt病理 炎癥

2、特征性的風(fēng)濕小體病理過(guò)程 滲出、增生、硬化主要累及心臟、關(guān)節(jié)滑膜及周圍組織、皮膚等結(jié)締組織 5精選ppt臨床表現(xiàn) 病前1-4周上呼吸道感染史 一般表現(xiàn)1. 心臟炎 （1）心肌炎 心率增快與體溫升高不成比率，心尖區(qū)S1減弱，心律失常，收縮期雜音，心電圖變化，重者心力衰竭、心尖搏動(dòng)彌散、心臟擴(kuò)大、心音低鈍及奔馬律（2）心內(nèi)膜炎 主要二尖瓣，其次主動(dòng)脈瓣。二尖瓣關(guān)閉不全的雜音，二尖瓣相對(duì)狹窄的雜音，主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全的雜音（3）心包炎 主動(dòng)脈瓣疼痛、心動(dòng)過(guò)速、呼吸困難、心包摩擦音、心前區(qū)搏動(dòng)消失、心音遙遠(yuǎn)、燒瓶狀、心電圖表現(xiàn) 6精選ppt臨床表現(xiàn)2.關(guān)節(jié)炎 大關(guān)節(jié)，游走性，多發(fā)性 紅、腫、熱、痛、功能

3、障礙3.舞蹈病 錐體外系的風(fēng)濕性神經(jīng)系統(tǒng)疾病。以四肢和面部肌肉的快速運(yùn)動(dòng)（程度不等，不自主、不協(xié)調(diào)、無(wú)目的），入睡后消失4. 皮下結(jié)節(jié) 肘、腕、膝、踝 伸側(cè)5.環(huán)行紅斑 軀干四肢曲側(cè)7精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī) 貧血、WBC，核左移風(fēng)濕熱活動(dòng)期實(shí)驗(yàn)室指標(biāo) 血沉，CRP、粘蛋白是風(fēng)濕活動(dòng)的重要指標(biāo)抗鏈球菌抗體測(cè)定 抗鏈球菌溶血素“O”（ASO）、抗鏈球菌激酶（ASK）、抗透明質(zhì)酸酶（AH），說(shuō)明近期有鏈球菌感染，提示風(fēng)濕熱可能 8精選ppt治療要點(diǎn) 1. 一般治療 休息、營(yíng)養(yǎng)、維生素A、C2. 抗鏈球菌治療 青霉素，2周 紅霉素3. 抗風(fēng)濕治療 水楊酸或腎上腺皮質(zhì)激素 有心臟炎的早期用腎上腺皮

4、質(zhì)激素，總療程8-12周，無(wú)心臟炎的可用阿司匹林，總療程6-12周4. 舞蹈病治療 支持和對(duì)癥療法 苯巴比妥，氯丙嗪、地西泮 9精選ppt護(hù)理評(píng)估 1.健康史2.身體狀況3. 心理社會(huì)狀況 10精選ppt常見(jiàn)護(hù)理診斷與合作性問(wèn)題 1. 心輸出量減少2. 疼痛3. 焦慮4. 潛在并發(fā)癥5. 體溫過(guò)高11精選ppt預(yù)期目標(biāo) 1.針對(duì)心輸出量減少方面2.針對(duì)疼痛方面3.針對(duì)焦慮方面4. 針對(duì)并發(fā)癥方面5. 針對(duì)體溫過(guò)高方面 12精選ppt護(hù)理措施 1. 防止發(fā)生嚴(yán)重的心功能損害（1） 觀察病情 心力衰竭（2） 限制活動(dòng) 絕對(duì)臥床休息：有心臟炎時(shí)輕者4周，重者6-12周 恢復(fù)正?；顒?dòng)量所需時(shí)間： 無(wú)心

5、臟受累者1個(gè)月 輕度心臟受累者2-3月 嚴(yán)重心臟受累伴心衰者6月（3） 加強(qiáng)飲食管理（4） 藥物治療（5） 做好一切生活護(hù)理13精選ppt護(hù)理措施 2. 減輕關(guān)節(jié)疼痛 體位、受壓、移動(dòng)、熱敷止痛3. 心理護(hù)理4. 正確用藥，觀察藥物作用5. 降低體溫6. 健康教育14精選ppt兒童類風(fēng)濕病 兒童類風(fēng)濕病（JRD）又稱幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)?。↗IA）、幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA） 全身結(jié)締組織病 16歲以下兒童 表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常伴皮疹、肝脾淋巴結(jié)腫大 15精選ppt病因與發(fā)病機(jī)制 病因不清 感染（病毒、支原體、其他病原持續(xù)感染）、自身免疫、遺傳及寒冷外傷、精神因素 免疫過(guò)程參與 16精選pp

6、t病理 1.關(guān)節(jié)病變 滑膜關(guān)節(jié)炎 慢性非化膿性滑膜炎 血管翳2.類風(fēng)濕結(jié)節(jié) 特征意義3.類風(fēng)濕血管炎 小血管 雷諾現(xiàn)象 17精選ppt臨床表現(xiàn) 1.全身型（still病） 24歲幼兒 發(fā)熱和皮疹，發(fā)熱期常伴一過(guò)性皮疹，肝脾淋巴結(jié)不同程度腫大2.多關(guān)節(jié)炎 起病慢、全身癥狀輕，進(jìn)行性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 ，一側(cè)對(duì)側(cè)、小關(guān)節(jié)大關(guān)節(jié)、游走固定、關(guān)節(jié)破壞 晨僵是特點(diǎn) 類風(fēng)濕因子陽(yáng)性3.少關(guān)節(jié)型 較大兒童，單個(gè)四個(gè)，大關(guān)節(jié)，虹膜睫壯體炎，強(qiáng)直性脊柱炎18精選ppt輔助檢查 1. 血液檢查 貧血、WBC，血沉加快，CRP、粘蛋白2. 免疫檢查 IgG、IgM、IgA增高 類風(fēng)濕因子抗核抗體陽(yáng)性3. X線檢查19精選

7、ppt治療要點(diǎn) 原則：減輕或消除炎癥，維持正常生活，保持關(guān)節(jié)功能，防止關(guān)節(jié)畸形1. 一般治療 2.藥物治療 快作用類（非甾類抗炎藥，NSAID）、慢作用類（病情緩解藥物，DMARD）、類固醇激素、免疫抑制劑快作用類（非甾類抗炎藥，NSAID）：能控制癥狀，對(duì)發(fā)熱等關(guān)節(jié)外癥狀亦有效，但對(duì)JRD的關(guān)節(jié)破壞性病情無(wú)阻止作用，不能防止關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直20精選ppt常見(jiàn)護(hù)理診斷與合作性問(wèn)題 1. 體溫過(guò)高2. 軀體移動(dòng)障礙3. 潛在并發(fā)癥4. 焦慮21精選ppt護(hù)理措施 1. 降低體溫（1）密切監(jiān)測(cè)體溫變化，注意熱型 皮疹 眼部 心功能（2）水及熱量的攝入（3）抗炎藥病因治療22精選ppt護(hù)理措施 2.

8、減輕關(guān)節(jié)疼痛，維護(hù)關(guān)節(jié)功能（1）急性期臥床休息，注意患兒體位 夾板 沙袋 分散注意力（2）關(guān)節(jié)康復(fù)治療（急性期過(guò)后盡早）3. 藥物副作用的觀察 非甾類抗炎藥物：胃腸道，凝血功能，肝，腎，中樞神經(jīng)系統(tǒng)，2-3月查血象、肝腎功能4. 心理護(hù)理與健康教育 23精選ppt過(guò)敏性紫癜 又稱舒-亨綜合征，血管炎，毛細(xì)血管變態(tài)反應(yīng)皮膚紫癜，過(guò)敏性皮疹，關(guān)節(jié)痛，腹痛，便血和血尿 24精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制 致敏因素 自身免疫反應(yīng)致敏原： 病原體（細(xì)菌、病毒、寄生蟲(chóng)）、藥物（抗生素、磺胺類、異煙肼、水楊酸類、苯巴比妥鈉等）、食物及其他免疫復(fù)合物沉積于小血管 25精選ppt病理 無(wú)菌性炎癥 全身毛細(xì)血管、小動(dòng)脈

9、、小靜脈 真皮血管炎癥反應(yīng) 腸道 腎臟26精選ppt臨床表現(xiàn) 病前1-3周上呼吸道感染史 皮膚、關(guān)節(jié)、消化道和腎臟1. 皮膚紫癜 首發(fā)癥狀 下肢和臀部、伸面、對(duì)稱 反復(fù)成批出現(xiàn)、新舊出血點(diǎn)并存2. 消化道癥狀 腹型3. 關(guān)節(jié)疼痛及腫脹 關(guān)節(jié)型 4. 腎臟癥狀 紫癜型腎炎 腎型5. 其他 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 出血表現(xiàn) 27精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查 毛細(xì)血管脆性陽(yáng)性WBC正?；蜉p度，血小板數(shù)、出血、血管退縮試驗(yàn)、骨髓檢查正常尿檢腎小球腎炎血清IgA 28精選ppt治療要點(diǎn) 急性發(fā)作期臥床休息，控制感染，對(duì)癥處理、尋找和避免過(guò)敏源1.應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素與免疫抑制劑 腹型紫癜最常見(jiàn)，但不能阻止病變發(fā)生或縮短

10、病程，也不能防止復(fù)發(fā)2.止血、脫敏等對(duì)癥處理 安絡(luò)血 大劑量維生素C 抗組織胺藥物 鈣劑29精選ppt常見(jiàn)護(hù)理診斷與合作性問(wèn)題 1. 皮膚完整性受損2. 疼痛3. 潛在并發(fā)癥30精選ppt護(hù)理措施 1. 促進(jìn)皮膚恢復(fù)正常功能（1）觀察皮疹，記錄皮疹變化情況（2）保持皮膚清潔，防擦傷和抓傷（3）避免過(guò)敏原 遵囑用止血藥，脫敏藥2. 減輕或消除關(guān)節(jié)腫痛和腹痛 （1）關(guān)節(jié)型病例觀察疼痛及腫脹情況 關(guān)節(jié)功能位 冷/熱敷 腹痛時(shí)臥床休息（2）遵囑使用腎上腺皮質(zhì)激素 31精選ppt護(hù)理措施 3. 密切觀察病情（1）有無(wú)消化道出血（2）有無(wú)尿改變4. 健康教育32精選ppt皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征 皮膚黏膜淋巴

11、結(jié)綜合征（MCLS）又稱川畸病變態(tài)反應(yīng) 全身小血管炎 結(jié)締組織病急性發(fā)熱、皮膚黏膜病損、淋巴結(jié)腫大 33精選ppt病因和發(fā)病機(jī)理 川畸病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身血管炎34精選ppt病理 全身中小血管，累及冠狀動(dòng)脈內(nèi)膜細(xì)胞壞死、斷裂、擴(kuò)張、血栓形成中層損害動(dòng)脈瘤、狹窄 35精選ppt臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)1. 發(fā)熱 38-40度、稽留熱或弛張熱、1-2周、抗生素治療無(wú)效2. 皮膚黏膜表現(xiàn)（1）皮疹 向心性、多形性，潯麻疹、麻疹斑丘疹、猩紅熱樣皮疹，無(wú)水皰或結(jié)痂（2）肢端變化 為本病特征手足皮膚水腫、關(guān)節(jié)腫脹、疼痛、強(qiáng)直指、趾端膜狀脫皮（3）粘膜表現(xiàn) 眼：球結(jié)膜充血，無(wú)膿性

12、分泌物或流淚 口：咽充血，唇干裂，楊梅舌3. 淋巴結(jié)腫大 非化膿性 36精選ppt臨床表現(xiàn) 4. 心血管癥狀 少見(jiàn) 1-6周出現(xiàn) 心臟雜音、心率不齊、心臟擴(kuò)大、心力衰竭5. 其他伴隨癥狀 尿 胃腸道 肝 37精選ppt輔助檢查 1. 血液檢查 貧血 wbc，血沉，免疫球蛋白，肝功能2. 心血管系統(tǒng)檢查 心電圖 超聲心動(dòng)圖 2-3周檢出率高3. 其他 腦脊液 尿檢38精選ppt治療要點(diǎn) 對(duì)癥、支持療法，減輕血管炎癥，抗血小板炎癥，預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈栓塞1. 阿司匹林 首選 抗炎、凝 控制炎癥過(guò)程癥狀消失，血沉正常，1-3月2. 雙嘧達(dá)莫（潘生?。?抗血小板凝聚3. 大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（HDIVIG） 400mg/d5d，1g/d2d，2g/一次給予4. 其他 抗生素，ATP，輔酶A39精選ppt常見(jiàn)護(hù)理診斷與合作性問(wèn)題 1. 體溫過(guò)高2. 皮膚完整性受損3. 口腔粘膜改