黃疸病理及治療方案

1、黃疸 黃疸部位：全身 黃疸科室：消化內(nèi)科,內(nèi)科 黃疸相關(guān)疾?。涸l(fā)性肝癌,肝炎雙重感染,咯血,原發(fā)性膽汁性肝硬化,妊娠合并病毒性肝炎,吉爾伯特綜合征,膽汁淤積性黃疽,酒精性肝病,急性化膿性膽管炎,膽管癌 黃疸相關(guān)檢查：類風(fēng)濕因子（RF）,總蛋白(TP),白蛋白(A,Alb),蛋白電泳,血氨,總膽紅素（TBIL,STB）,結(jié)合膽紅素(SDB,DBIL),非結(jié)合膽紅素(SIB,IBIL）,丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT）,堿性磷酸酶(ALP,AKP) 黃疸概述： 黃疸是指皮膚鞏膜與勤膜因膽紅素沉著所致的黃染正常血清總膽紅素濃度為1.71.71其中一分鐘膽紅素(既直接膽紅素）低于34 umol/L時(shí)當(dāng)總膽

2、紅素濃度在34umol/L臨床即出現(xiàn)黃值血清中膽紅素濃度超過(guò)正常范圍而肉眼看不到黃疸時(shí)稱為隱性黃疸觀察黃疸應(yīng)在天然光線下進(jìn)行須與服用大量阿的平胡蘿卜素等所致的皮膚黃染相區(qū)別尚須與球結(jié)膜下脂肪積聚相區(qū)別阿的平黃染多累及身體暴露的皮膚有文獻(xiàn)報(bào)道此種黃染呈向心性分布愈近角膜而愈深其時(shí)血清膽紅素不增高胡蘿卜素所致黃染是因?yàn)楹}卜素為黃色許多新鮮的瓜果和蔬菜如胡蘿卜南瓜柑桔木瓜等含量甚多當(dāng)進(jìn)食過(guò)多時(shí)尤其是甲狀腺功能減退或肝功能不全時(shí)被吸收的胡蘿卜素在肝內(nèi)轉(zhuǎn)化為維生素A的過(guò)程發(fā)生障礙易致循留而引起胡蘿卜素血癥出現(xiàn)黃染；黃染多累及手掌足底和皮脂腺豐富的前額及鼻等處皮膚其鑒別方法甚易取被檢查者血清 2ml加入

3、 95或無(wú)水酒精8 ml及石油醚振蕩 10min靜置使酒精與石油醚分離如為胡蘿卜素血癥則石油醚層呈黃色；若為膽紅素則黃色仍存留于酒精層內(nèi)球結(jié)膜下脂肪沉聚通常見(jiàn)于老年人黃染在內(nèi)毗較為明顯細(xì)致觀察可見(jiàn)球結(jié)膜凹凸不平皮膚無(wú)黃染血清膽紅素不高黃疸病因： 病因分類一溶血性黃疸二肝細(xì)胞性黃疸（一）黃褐型病毒性肝炎1急性黃疸型病毒性肝炎2重癥病毒性肝炎急性重型肝炎（暴發(fā)型肝炎）亞急性重型肝炎（亞急性肝壞死)慢性重型肝炎3慢性黃疸型病毒性肝炎（二）黃直型傳染性單核細(xì)胞增多癥（三）全身性巨細(xì)胞性包涵體?。ㄋ模┿^端螺旋體病臥 (Weil病）（五）其他急性全身性感染所致的黃立（六）原發(fā)性妊娠急性脂肪肝（七）中毒性肝

4、損傷（八）急性醇性肝炎（九）心源性黃增（十）肝硬化（十一）甲狀腺功能亢進(jìn)癥并發(fā)黃增三阻塞性黃疸（一）肝內(nèi)阻塞性黃疾1肝內(nèi)淤膽毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎；藥物性黃疸；妊娠期特發(fā)性黃疸；醇肝綜合征；良性手術(shù)后黃疸；特發(fā)性良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽；原發(fā)性膽汁性肝硬化2肝內(nèi)機(jī)械性梗阻原發(fā)性硬化性膽管炎；肝內(nèi)膽管結(jié)石；華支暈吸蟲(chóng)?。凰{(lán)氏賈第鞭毛原蟲(chóng)性膽管炎；阻塞性黃疸型肝癌（二）肝外阻塞性黃殖1急性梗阻性化膿性膽管炎2膽總管結(jié)石3先天性膽總管囊腫4胰頭癌5乏特壺腹周圍癌6急性與慢性胰腺炎7膽總管與肝膽管癌膽總管腺肌瘤病8原發(fā)性膽囊癌9十M指腸球后潰瘍四膽紅素代謝功能缺陷疾?。ㄒ唬┫忍煨阅懠t素代謝功能缺陷1Gith

5、ert綜合征2DubinJolmson綜合征3Rtr綜合征4Crigl6rNajjar綜合征（二）獲得性膽紅素代謝功能缺陷肝炎后間接膽紅素過(guò)高血癥機(jī) 理前面曾提及黃疸與血清膽紅素增高有關(guān)血清膽紅素的主要來(lái)源是血紅蛋白正常情況下人體血液中的紅細(xì)胞不斷從骨髓中產(chǎn)生紅細(xì)胞壽命約120 d衰老的紅細(xì)胞在單核一巨噬細(xì)胞（網(wǎng)狀內(nèi)皮）系統(tǒng)被破壞和分解成為膽紅素鐵和珠蛋白三種成分這種膽紅素是游離的）結(jié)合性的不溶于水而是脂溶性的它與血清清蛋白緊密結(jié)合而輸送不能從腎小球?yàn)V過(guò)血清膽紅素定性試驗(yàn)呈間接反應(yīng)故稱為間接膽紅素或非結(jié)合膽紅素間接膽紅素輸運(yùn)到肝細(xì)胞膜之旁時(shí)膽紅素和清蛋白解離前者被肝臟所攝取肝細(xì)胞漿內(nèi)有兩種載體

6、蛋白蛋白與z蛋白）與膽紅素結(jié)合并輸運(yùn)至微粒體中受葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的作用絕大部分結(jié)合成雙葡萄糖醛酸膽紅素這種結(jié)合的膽紅素呈血清膽紅素定性試驗(yàn)直接反應(yīng)故稱其為直接膽紅素為水溶性可通過(guò)腎小球排出結(jié)合膽紅素隨膽汁排泄入腸內(nèi)之后被腸內(nèi)細(xì)菌分解成為無(wú)色的尿膽原其中大部分氧化為尿膽素從糞便排出稱糞膽素一部分尿膽原在腸內(nèi)被吸收經(jīng)門(mén)靜脈進(jìn)人肝臟回肝的大部分尿膽原再變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素隨膽汁排人腸內(nèi)形成所謂的“膽色素的腸肝循環(huán)”被吸收回肝的小部分尿膽原則經(jīng)體循環(huán)由腎臟排出在正常情況下膽紅素進(jìn)人和離開(kāi)血液循環(huán)的速度保持動(dòng)態(tài)平衡所以正常人體中的膽紅素是恒定為17.1umol/L(1mg%其中直接膽紅素約002mg間接膽紅素

7、約0708 mg尿膽原為少量糞便保持正常黃色黃疸形成的過(guò)程與人體血液中紅細(xì)胞的破壞肝臟的正常功能及膽道暢通因素直接相關(guān)三者中任何一個(gè)環(huán)節(jié)發(fā)生病變或故障時(shí)膽紅素就會(huì)大量反流或存留在血中血清膽紅素量就可以升高當(dāng)342 umol/L(2mg%）時(shí)即可出現(xiàn)黃疸溶血性黃疸是由于：大量紅細(xì)胞被破壞網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)形成大量非結(jié)合膽紅素超過(guò)正常肝臟處理的能力循留在血液中形成黃疸；大量紅細(xì)胞被破壞所致的貧血缺氧和紅細(xì)胞破壞產(chǎn)物的毒性作用可減弱正常肝細(xì)胞的 膽色素代謝功能致黃疸加重并導(dǎo)致糞中糞 膽素原及尿中尿膽素原排量增加因此在溶血性黃疸時(shí)血清膽紅素定糊驗(yàn)呈間接反應(yīng)尿中無(wú)膽紅素而尿膽素原排量增加 田胞性黃值時(shí)：受損的

8、肝細(xì)胞處理膽潛力減弱致正常代謝所產(chǎn)生的間接膽指全部轉(zhuǎn)為直接膽紅素致血中間接膽加；未受損的肝細(xì)胞仍能將間接膽地為直接膽紅素而輸人毛細(xì)膽管；但接膽紅素可經(jīng)壞死的肝細(xì)胞反流人血細(xì)胞腫脹匯管區(qū)滲出性病變與水腫膽管內(nèi)膽栓形成使膽汁排泄通路受災(zāi)較多的直接膽紅素反流人血循環(huán)中于細(xì)胞性黃疸時(shí)血中直接與間接膽紅 高有膽紅素尿糞中糞膽素原與尿中 源的排量則以肝細(xì)胞的損害和毛細(xì)膽塞程度而定如果肝內(nèi)毛細(xì)膽管阻塞明糞中糞膽素原與尿中尿膽素原均減肝細(xì)胞損害明顯而毛細(xì)膽管阻塞較糞中糞膽素原排量可在正常范圍而尿Z素原排量增多阻塞性黃疸時(shí)無(wú)論是肝內(nèi)的毛細(xì)膽管肝外的肝膽管膽總管乏特壺腹任何部位發(fā)生阻塞則阻塞上方的膽管斷增高膽管擴(kuò)

9、張終致小膽管與毛細(xì)皮裂膽汁中膽紅素反流人血中從而出包阻塞性黃疸可區(qū)分為肝內(nèi)性與肝外內(nèi)阻塞可由于毛細(xì)膽管炎型病毒性肝Z發(fā)性膽汁性肝硬化藥物性黃疸等所汗外阻塞可由于肝外膽管的炎癥水腫綴成蛔蟲(chóng)結(jié)石腫瘤等所致血清膽紅性試驗(yàn)呈直接反應(yīng)；不完全梗阻時(shí)糞便膽素減少完全梗阻時(shí)糞便中糞膽素消糞便顏色變淺或呈灰白色；尿中尿膽主不完全梗阻時(shí)減少在完全梗阻時(shí)消巨尿中膽紅素陽(yáng)性膽紅素代謝缺陷所致黃疸：是指肝細(xì)胞對(duì)素的攝取結(jié)合及排泄有先天性缺陷或由細(xì)胞內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的缺陷所致的黃床少見(jiàn)大多發(fā)生于小兒和青年期有家族遺傳性黃疸診斷： 一病 史（一）性別與年齡嬰兒時(shí)期的黃疸有新生兒生理性黃疸新生兒肝炎和先天性膽管閉鎖；兒童

10、時(shí)期至30歲以前以病毒性肝炎為多見(jiàn)；40歲左右所見(jiàn)的黃疸常由膽石癥所致；3050歲的男性黃疸患者應(yīng)多考慮肝硬化或原發(fā)性肝癌；5060歲以上發(fā)生的黃疸常見(jiàn)于癌腫男性以胰頭癌女性以膽道癌為多見(jiàn)（二）伴隨癥狀1發(fā)熱 病毒性肝炎在黃疸出現(xiàn)前常有低熱少數(shù)病例可發(fā)生高熱膽管炎發(fā)熱一般在中等度以上多伴有寒戰(zhàn)常發(fā)生在上腹劇烈絞痛之后接著出現(xiàn)黃疸肝癌因癌組織壞死或繼發(fā)感染常有發(fā)熱2腹痛 肝區(qū)隱痛或脹痛時(shí)常提示病毒性肝炎持續(xù)性脹痛見(jiàn)于慢性肝炎及肝癌；膽結(jié)石或膽道蛔蟲(chóng)癥發(fā)作常有右上腹陣發(fā)性絞痛亦有少數(shù)膽石癥患者可無(wú)明顯腹痛史；上腹及腰背痛提示胰頭癌3消化不良 病毒性肝炎在黃疸前期一周左右常有消化不良如黃疸發(fā)生前已有

11、較長(zhǎng)時(shí)期的消化不良特別是在老年患者首先要考慮腫瘤長(zhǎng)期厭油膩飲食或進(jìn)油食后易誘發(fā)右上腹不適或絞痛者常見(jiàn)于慢性膽囊疾病4皮膚痊癢 阻塞性黃疸常有明顯的皮膚癌癢且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)；肝細(xì)胞性黃疸也可有輕度病癢；溶血性黃疸則無(wú)疫癢5體重改變 由癌腫所致的膽汁淤積性黃疸體重呈進(jìn)行性減輕；肝細(xì)胞性黃疸患者體重減輕相對(duì)不顯著6尿糞顏色的改變 膽汁淤積性黃疸時(shí)尿如濃茶糞色淺灰或陶土色肝細(xì)胞性黃殖時(shí)尿色加深色淺黃膽汁淤積型肝炎時(shí)糞便也可呈陶土色溶血性黃疸急性發(fā)作時(shí)可排 出醬油色尿糞便顏色亦深（三）接觸史黃疸型病毒性肝炎患者常有肝炎患者接觸史在家庭或集體單位可有類似疾病或有近期輸血血漿制品注射史；服用氯丙學(xué)避孕藥甲基暈

12、丸素他巴唆對(duì)氨水楊酸氯磺雨胭硝硫氰胺等藥物或有接觸四氯化碳磷砷蒼耳 子死帽安等應(yīng)考慮藥物性肝病或中毒性肝炎此外應(yīng)了解有無(wú)在血吸蟲(chóng)病鉤端螺旋體病流行地區(qū)與疫水接觸史（四）家族史家族中除肝炎外要想到先天性溶血及非溶血性黃疸和其他遺傳性肝?。ㄎ澹┻^(guò)去史有膽絞痛者見(jiàn)于膽結(jié)石及膽道蛔蟲(chóng)??；對(duì)過(guò)去曾做過(guò)膽道手術(shù)者應(yīng)考慮是否由于結(jié)石未完全清除或再發(fā)術(shù)后膽管狹窄術(shù)中錯(cuò)誤結(jié) 扎或切斷膽管輸血后的病毒性肝炎或麻醉藥所致的中毒性肝病等所引起肝移植后在急性及慢性排斥反應(yīng)時(shí)常發(fā)生黃疸（六）妊娠史除妊娠期可合并常見(jiàn)的肝膽疾病外尚可發(fā)生與妊娠有關(guān)的黃疸如妊娠期復(fù)發(fā)性黃疸妊娠期急性脂肪肝以及由嚴(yán)重妊娠期高血壓綜合征所致的黃疸

13、（一）黃泣的色澤皮膚顏色主要由黃疸的種類與持續(xù)的時(shí)間來(lái)決定溶血性黃疸皮膚呈檸檬色病毒性肝炎時(shí)呈淺黃色或金黃色阻塞性黃疸持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者呈黃綠色深綠色或褐色（二）皮膚改變除黃值外在肝硬化可見(jiàn)色素沉著舊病面容肝掌蜘蛛病或毛細(xì)血管擴(kuò)張出血點(diǎn)腋毛脫落腹壁靜脈曲張及下肢水腫等阻塞性黃疸時(shí)可見(jiàn)皮膚癌癢抓痕色素沉著與眼瞼黃疸等在溶血性黃疸常見(jiàn)皮膚蒼白（三）月臟腫大急性肝炎時(shí)肝臟輕度或中度腫大質(zhì)地軟而有壓痛門(mén)靜脈性肝硬化肝常先大后小質(zhì)地明顯變硬邊緣較薄表面可觸及顆粒肝癌時(shí)肝顯著腫大質(zhì)堅(jiān)硬并有壓痛表面有不規(guī)則結(jié)節(jié)一 功能不全時(shí)肝腫大質(zhì)地中度有壓痛急性肝壞死時(shí)肝濁音界縮?。ㄋ模┢⒛[大肝炎后肝硬化血吸蟲(chóng)病性肝纖維化伴

14、門(mén)靜脈高壓時(shí)脾臟明顯腫大膽汁性肝硬化先天性溶血性黃疸時(shí)牌中度以上腫大急性黃疸型病毒性肝炎時(shí)牌輕度腫大（五）膽囊腫大癌性阻塞性黃疸（如胰頭癌壺腹周圍癌膽總管癌）時(shí)的膽囊腫大有表面光滑可移動(dòng)與無(wú)壓痛等特點(diǎn)即所謂Courvoisier 征在膽囊癌及膽囊底部巨大結(jié)石腫大的膽囊堅(jiān)硬而不規(guī)則（六）其他1淋巴結(jié)腫大 當(dāng)黃疸伴發(fā)時(shí)可考慮傳染性單核細(xì)胞增多癥和病毒性肝炎左鎖骨上淋巴結(jié)腫大提示消化道癌轉(zhuǎn)移2腹水 見(jiàn)于晚期肝硬化肝癌肝靜脈阻 塞等3腹壁靜脈曲張 主要見(jiàn)于肝硬化4蜘蛛病 見(jiàn)于肝硬化急慢性肝炎但 不見(jiàn)于阻塞性黃疸5男子乳房發(fā)育檸狀指 多見(jiàn)于肝硬化6心動(dòng)過(guò)緩 可見(jiàn)于阻塞性黃疸7多發(fā)性靜脈栓塞 應(yīng)考慮胰腺癌

15、8頸靜脈怒張0包炎 提示充血性肝腫大3血清酶活力測(cè)定(1）血清氨基轉(zhuǎn)移酶(SGPTSGOT)；急性黃疸型病毒性肝炎時(shí)谷丙氨基轉(zhuǎn)移酶及谷草氨基轉(zhuǎn)移酶力明顯升高膽汁淤積性黃疸時(shí)二者輕度升高在重癥肝炎患者有時(shí)見(jiàn)氨基轉(zhuǎn)移酶活力下降血清膽紅素明顯上升呈“膽酶”分離現(xiàn)象提示預(yù)后險(xiǎn)惡（2）堿性磷酸酶（AP）人在肝內(nèi)肝外阻塞性黃疸及肝內(nèi)膽汁淤積時(shí)堿性磷酸酶明顯升高常大于正常值的3倍在原發(fā)性肝癌堿性磷酸酶亦可增高以堿性磷酸酶一11同工酶增高為主肝細(xì)胞性黃疸時(shí)堿性磷酸酶正常或輕度增高（3）R一谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶（RGT）急性肝炎時(shí)R一GT僅輕度或中度增高原發(fā)性肝癌及膽汁淤積性黃疸RGT明顯增高大多數(shù)急性肝炎患者LDH增

16、高單純良性膽汁淤積性黃疸時(shí)LDH一般增高如 IDH明顯增高應(yīng)考慮癌腫阻塞或同時(shí)伴有肝實(shí)質(zhì)損害是堿性磷酸酶的一種同工酶對(duì)診斷原發(fā)性肝癌癌性肝管阻塞鑒別新生兒肝炎或先天性膽管閉鎖優(yōu)于堿性磷酸酶肝細(xì)胞性黃值時(shí)5-核著酸酶活力正常或輕度升高4血清總膽固醇膽固醇脂測(cè)定 在膽汁淤積性黃疸時(shí)總膽固醇含量增高肝細(xì)胞性黃疸特別是有廣泛肝壞死膽固醇脂降低5血清脂蛋白 X（LpX） 血清脂蛋白 X是一種異常的低密度脂蛋白膽汁淤積性黃疸病例的血清中可存在血清脂蛋白X有肝外阻塞性黃疸和肝內(nèi)膽汁淤積時(shí)絕大部分甚至全部陽(yáng)性在肝細(xì)胞性黃疸而無(wú)肝內(nèi)膽汁淤積者則極少陽(yáng)性6血清鐵和銅含量測(cè)定 正常血清鐵濃度為 14323.3umo

17、lL血清鋼為 15122 umolL,銅比值為0810膽汁淤積性黃疸時(shí)血清銅增高鐵銅比值O5；肝細(xì)胞性黃疸急性期血清鐵增高鐵銅比值17磺渙酸鈉門(mén)SP ）賭留試驗(yàn) 靜脈注射5磺演酞銷后 45min采血檢查正常血清內(nèi)含的 BSP量少于注射總量的 5如超過(guò)提示肝實(shí)質(zhì)損害8吲哚青綠（indo cyanine greenICG）滯留試驗(yàn) 和SBP試驗(yàn)相似較其更安全很少有副作用根據(jù)其在血中滯留量來(lái)判斷肝細(xì)胞排泄功能受損的程度正常滯留量為0109凝血酶原時(shí)間測(cè)定及其對(duì)維生素K的反應(yīng) 在肝實(shí)質(zhì)損害或腸內(nèi)缺乏膽汁使維生素吸收障礙即肝細(xì)胞性和膽汁淤積性黃疸時(shí)凝血酶原制造得少而因凝血酶原時(shí)間均延長(zhǎng)注射維生素 K 2

18、4 mg后 24 h復(fù)查凝血酶原時(shí)間如較注射前明顯縮短表示肝功能正常黃疸可為膽汁淤積性；如無(wú)改變黃疸可能為肝細(xì)胞性10治療性試驗(yàn)潑尼松治療試驗(yàn)：患者口五潑尼松1015 mg每日 3次共服57 d服藥前后檢查血清膽紅素膽汁淤積型肝炎時(shí)服藥后可使血清膽紅素降至原有水平的4050以上而在肝外阻塞性黃疸則否或血清膽紅素下降甚微苯巴比妥治療試驗(yàn)：苯巴比妥對(duì)肝細(xì)胞微粒體酶有誘導(dǎo)作用促進(jìn)膽汁輸送排泄可減輕肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸用法：苯巴比妥3060mg每日34次口服共服7d臨床意義與估價(jià)同潑尼松治療試驗(yàn)（二）恤液學(xué)檢查主要用于協(xié)助診斷溶血性黃疸如先天性溶血性黃疸有貧血周圍血中出現(xiàn)幼紅細(xì)胞和網(wǎng)狀細(xì)胞顯著增多骨髓紅

19、系統(tǒng)細(xì)胞明顯增生活躍在遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥有紅細(xì)胞脆性增加；地中海貧血時(shí)紅細(xì)胞脆性降低抗人球蛋白(Coombs試驗(yàn)）在身體免疫性溶血性貧血及新生兒溶血性貧血時(shí)呈陽(yáng)性反應(yīng)四器械檢查（一）B型超聲檢查鑒別膽汁淤積性黃疸與肝細(xì)胞性黃疸的準(zhǔn)確率甚高特別對(duì)肝外膽管阻塞引起的黃疸與肝內(nèi)膽汁淤積的鑒別很有幫助前者可見(jiàn)膽總管和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張而后者無(wú)此種現(xiàn)象另外對(duì)肝外膽管阻塞的病因病變的部位能作出有價(jià)值的判斷（二）以線檢查1食管胃腸鋇餐造影 如發(fā)現(xiàn)食管和胃底靜脈曲張可協(xié)助診斷肝硬化十二指腸環(huán)增寬提示胰頭癌Vater壺腹癌時(shí)利用十二指腸低張?jiān)煊翱梢?jiàn)十二脂腸降部充盈缺損呈反“3”型2膽囊造影術(shù) 可了解膽囊顯影情況有

20、無(wú)結(jié)石陰影及膽囊的收縮功能；靜脈膽道造影時(shí)可了解膽道通暢與否膽管有無(wú)增粗3經(jīng)十二指腸鏡逆行胰膽管造影(ERCP）對(duì)于診斷慢性胰腺炎胰腺癌及了解膽道系統(tǒng)情況有重要幫助；可區(qū)別肝外或肝內(nèi)膽道阻塞的部位；通過(guò)十二指腸鏡可直接窺見(jiàn)壺腹區(qū)與乳頭部有無(wú)病變并可做活組織檢查4經(jīng)皮肝穿刺膽管造影（PTC）能清楚顯示肝內(nèi)產(chǎn)整個(gè)膽道系統(tǒng)可區(qū)分肝外膽管阻塞與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸如造影劑顯示肝內(nèi)膽管分支擴(kuò)張說(shuō)明是肝外阻塞若穿刺不易進(jìn)人膽管或膽管顯影正常則屬肝內(nèi)膽汁淤積此外對(duì)膽管阻塞的部位程度病變范圍等亦能準(zhǔn)確了解5電子計(jì)算機(jī)斷層攝影(CT）上腹部CT檢查能同時(shí)顯示肝臟膽道與胰腺等臟器圖像對(duì)肝膽和胰腺疾病引起黃疸的鑒別提

21、供重要資料能較準(zhǔn)確地判斷肝外膽道有無(wú)阻塞及阻塞部位與范圍對(duì)胰腺及肝臟占位性病變的診斷準(zhǔn)確性很高（三）核素掃描所用制劑有許多種如碘玫瑰紅碘磺澳酞鈉一得一HIDA等藥物經(jīng)肝細(xì)胞攝取經(jīng)膽排出至腸通過(guò)顯示肝膽影像得知肝膽的異常肝細(xì)胞黃疸時(shí)肝對(duì)核素的吸收緩慢高峰值低；阻塞性黃疸時(shí)核素排出緩慢有助于阻塞性和肝細(xì)胞性黃疸的鑒別此外利用核素進(jìn)行掃描有助于肝占位性病變的診斷（四）肝穿刺活組織檢查肝活組織檢查能協(xié)助診斷肝細(xì)胞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積及Dubinjohnson綜合征等肝外阻塞性黃疸病例肝穿刺時(shí)可能發(fā)生肝汁性腹膜炎及出血應(yīng)慎用（五）腹腔鏡檢查能較大范圍地看清肝膽囊腹膜牌等甚至可以看到部分胰臟同時(shí)可以取組織活

22、檢或做膽道造影檢查有助于黃疸的鑒別（六）剖腹探查經(jīng)現(xiàn)有的檢查仍有少數(shù)病例不能肯定是否有肝外阻塞性黃疸宜剖腹探查同時(shí)可以取組織活檢但剖腹探查能造成病毒性肝炎10的死亡率應(yīng)予注意（七）選擇性腹腔動(dòng)脈造影 能顯示血管改變得知肝胰病變的部位和范圍尤其對(duì)占位性病變的診斷價(jià)值很大脾門(mén)靜脈和臍靜脈造影通過(guò)顯示門(mén)脈血管系統(tǒng)可以發(fā)現(xiàn)門(mén)脈阻塞部位及肝占位性病變黃疸鑒別診斷： 一溶血性黃疸溶血性黃疸的皮膚與豬膜黃染常為輕度呈淺檸檬黃色且常因貧血而伴有皮膚蒼白溶血性黃疸原因是：紅細(xì)胞本身內(nèi)在缺陷；紅細(xì)胞受外在因素所損害受損紅細(xì)胞可在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)內(nèi)提早破壞或直接在血管內(nèi)破壞溶血性黃疸的診斷主要靠下列實(shí)驗(yàn)室檢查：糞膽原及

23、尿膽原含量增加；血清膽紅素增加凡登伯試驗(yàn)呈間接反應(yīng)；血中網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；血清鐵含量增加；骨髓紅系統(tǒng)增生旺盛詳見(jiàn)溶血性貧血節(jié)二肝細(xì)胞性黃疸肝細(xì)胞性黃疸的診斷與鑒別除病史與臨床檢查之外常須依靠實(shí)驗(yàn)檢查肝穿刺活檢對(duì)某些疑難病例鑒別診斷有重要幫助但應(yīng)嚴(yán)格掌握適應(yīng)證與慎重施行（一）黃增型病毒性肝炎本世紀(jì)以來(lái)認(rèn)為病毒性肝炎僅有甲型和乙型1965年以后明確了乙型肝炎病毒的性質(zhì)以來(lái)1974年提出還有輸血后及腸道傳播的非甲非乙型肝炎1977年發(fā)現(xiàn)了丁型肝炎病毒（因子）1979年對(duì)甲型肝炎病毒體外培養(yǎng)成功1989年在東京召開(kāi)的國(guó)際會(huì)議上根據(jù)當(dāng)前的研究發(fā)現(xiàn)將輸血后非甲非乙型肝炎的病原定名為丙型肝炎病毒將腸道傳播的非

24、甲非乙型肝炎的病原定名為戊型肝炎病毒目前病毒性肝炎至少應(yīng)包括甲乙丙丁戊型ABCDE型）1急性黃癥型病毒性肝炎 其黃疸前期為數(shù)天至1周最突出的癥狀是疲乏食欲缺乏惡心肝區(qū)痛或不適感伴有或不伴有發(fā)熱有些病例因主要表現(xiàn)為消化不良與腹瀉常被誤診為胃腸消化不良；有些主要表現(xiàn)上呼吸道癥狀常被誤診為急性上呼吸道感染；少數(shù)病例可因發(fā)熱與多發(fā)性關(guān)節(jié)痛被誤診為風(fēng)濕熱黃疸前期臨床診斷較困難但此時(shí)血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性常明顯升高陽(yáng)性率達(dá)100人最有早期診斷價(jià)值黃疸出現(xiàn)后自覺(jué)癥狀反而減輕此時(shí)主要體征為黃疸肝腫大或肝脾腫大質(zhì)略鵬觸痛肝區(qū)常有叩擊痛也可無(wú)明顯肝腫大肝功能試驗(yàn)?zāi)X絮摩濁鋅濁大都陽(yáng)性尿中尿膽原排量增多與膽紅素陽(yáng)性有助于

25、診斷黃疸經(jīng)過(guò)一般為24周有時(shí)較長(zhǎng) 2重型病毒性肝炎（1）急性重型肝炎（暴發(fā)型肝炎）此型少見(jiàn)在急性肝炎經(jīng)過(guò)中黃疸呈迅速進(jìn)行性加深或（及）體溫持續(xù)上升應(yīng)首先考慮此病其他先兆癥狀為持續(xù)性嘔吐精神神經(jīng)癥狀和出現(xiàn)肝臭精神癥狀主要表現(xiàn)煩躁不安或神志談漠性格改變定向力障礙時(shí)翼狀震顫捉衣飄動(dòng)作嗜睡或昏睡部分病例可發(fā)生診妄進(jìn)人深度昏迷（肝性昏迷人腦電圖常顯示異常波形有助于早期診斷體檢常發(fā)現(xiàn)深度黃染肝濁育界縮小時(shí)有皮膚與我膜出血尿量顯著減少并出現(xiàn)蛋白尿及管型肝功能試驗(yàn)提示嚴(yán)重肝損害如不及早治療患者往往于短期內(nèi)死亡病理表現(xiàn)為急性肝壞死（2）亞急性重型肝炎（亞急性肝壞死人本型就較暴發(fā)型肝炎為慢黃疸呈漸進(jìn)性加深血清膽紅

26、素常17umolL凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)膽堿脂酶活性明顯減低且有精神不振消化障礙惡心嘔吐體力衰退發(fā)熱肝腫大（或縮?。┡c觸痛逐漸出現(xiàn)頑固性鼓腸與腹水嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)肝腎綜合征甚至進(jìn)人昏迷部分患者經(jīng)積極治療可康復(fù)或發(fā)展為肝硬化若病程中附加感染或肝功能衰竭嚴(yán)重則預(yù)后多兇險(xiǎn)（3）慢性重型肝炎：此型即慢性肝炎亞急性肝壞死臨床表現(xiàn)如同亞急性重型肝炎但有慢性肝炎或肝炎后肝硬化的病史體征及化驗(yàn)異常3慢性黃疸型病毒性肝炎 慢性黃疸型肝炎主要依據(jù)：病程持續(xù)半年以上；主要癥狀為乏力食欲缺乏食后飽脹厭油膩時(shí)有惡心嘔吐黃疸可有可無(wú)且常為輕度而有波動(dòng)性肝持續(xù)腫大與硬度增加伴有觸痛與叩擊痛脾腫大診斷的意義較大急性肝炎患者在恢復(fù)期

27、脾腫大不回縮意味著病程為遷延性或向慢性發(fā)展；肝功能試驗(yàn)異常比較敏感的試驗(yàn)為尿內(nèi)尿膽素原試驗(yàn)血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性測(cè)定及血清絮狀與濁度反應(yīng)等血清電泳丙種球蛋白贈(zèng)增高是提示慢性肝炎的標(biāo)志急性甲型肝炎不致發(fā)展為慢性而急性乙型肝炎與非甲非乙型肝炎則有慢性化傾向如發(fā)展為肝硬化則肝臟縮小而硬度增加脾臟腫大血清清蛋白持續(xù)降低而丙種球蛋白持續(xù)增高（二）黃恒型傳染性單核細(xì)胞增多癥本病伴有黃疸者約57黃疸一般為輕度l床表現(xiàn)發(fā)熱肝脾腫大食欲缺乏肝功能試驗(yàn)異常血肉出現(xiàn)異型淋巴細(xì)胞頗與急性黃疸型病毒性肝炎相似傳染性單核細(xì)胞增多癥常為流行性咽炎較為明顯常有明顯的淋巴結(jié)（尤其是頸淋巴結(jié)川大胃腸道癥狀較輕且有典型的血細(xì)胞形態(tài)學(xué)改

28、變與嗜異性凝集反應(yīng)效價(jià)升高急性病毒性肝炎時(shí)血內(nèi)異型淋巴細(xì)胞絕對(duì)值每立方毫米一般在900個(gè)以下持續(xù)僅為數(shù)天（發(fā)熱期L以后迅速減少；在傳染性單核細(xì)胞增多癥時(shí)異型淋巴細(xì)胞絕對(duì)值每立方毫米常在1000個(gè)以上且常持續(xù)兩周以上（三）全身性巨細(xì)胞性包涵體病此病主要侵犯嬰幼兒國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)也有成人病例報(bào)告病原體為巨細(xì)胞病毒（Cytomegalov-irus）,可經(jīng)無(wú)癥狀的帶病毒孕婦通過(guò)胎盤(pán)而感染胎兒新生兒在出生一個(gè)月內(nèi)即出現(xiàn)精神不振百日咳樣咳嗽肝脾腫大消化障礙生長(zhǎng)停滯也可出現(xiàn)黃疸嬰幼兒大多表現(xiàn)問(wèn)質(zhì)性肺炎或巨細(xì)胞肝炎腦損害也可出現(xiàn)成人可表現(xiàn)類似傳染性單核細(xì)胞增多癥的病象及血象但嗜異性凝集反應(yīng)陰性肝功能試驗(yàn)血清氨基轉(zhuǎn)移

29、酶活性升高部分病例蜃濁反應(yīng)異常常發(fā)生于輸人大量新鮮血之后診斷須根據(jù)特殊的血清補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)?zāi)颍ɑ蛲僖海┲蟹蛛x出巨細(xì)胞病毒后者診斷意義尤大（四）鉤端螺旋體病此病診斷需根據(jù)：流行病學(xué)史本病主要通過(guò)疫水接觸而感染在農(nóng)村多見(jiàn)于稻谷收割季節(jié)；急驟發(fā)熱球結(jié)膜充血洲腸肌痛出血傾向黃疸淋巴結(jié)腫大與肝腎功能損害等臨床表現(xiàn)；發(fā)病早期作培養(yǎng)及動(dòng)物接種可獲得陽(yáng)性結(jié)果發(fā)病1周血清凝集溶解試驗(yàn)與補(bǔ)體結(jié)合試驗(yàn)可陽(yáng)性重癥肝炎起病不如鉤端螺旋體病急驟常有中毒性鼓腸腹水等癥狀而無(wú)球結(jié)膜充血洲腸肌痛與腦膜刺激征肺部也無(wú)異常X線征早期腎損害不明顯特殊的病原學(xué)與血清學(xué)檢查的鑒別診斷意義更大（五）其他急性全身感染所致的黃值有些急性全身感染

30、如大葉性肺炎回歸熱瘧疾斑疹傷寒傷寒波狀熱急性粟粒型結(jié)核等均可并發(fā)黃疸黃疸一般為輕度其原因由于肝實(shí)質(zhì)損害或溶血或二者兼而有之急性傳播病并發(fā)黃疸者病變大多位于右側(cè)尤以右下葉多見(jiàn)（六）原發(fā)性急性妊娠脂肪肝本病臨床甚少見(jiàn)原因未明是否繼發(fā)于內(nèi)分泌或營(yíng)養(yǎng)障礙仍未定是產(chǎn)科嚴(yán)重的并發(fā)癥常易被誤診為暴發(fā)性肝炎臨床有以下特點(diǎn)與暴發(fā)性肝炎相鑒別：多見(jiàn)第一胎妊娠第3640周內(nèi)；有不同程度的妊娠水腫蛋白尿或高血壓；無(wú)誘因的惡心嘔吐繼而出現(xiàn)嚴(yán)重的出血傾向如齒齦皮膚陰道出血必啡殘?jiān)鼧訃I吐物或嘔鮮血；血清直接膽紅素定量171 umolL）左右而尿中膽紅素陰性；血清腦絮狀反應(yīng)陰性；昏迷程度黃疸深度肝進(jìn)行性縮小一般都不及暴發(fā)型肝

31、炎嚴(yán)重急性腎功能不全較早出現(xiàn)；超聲或CT檢查發(fā)現(xiàn)典型的脂肪肝征象二者在病理組織學(xué)檢查鑒別也不難文獻(xiàn)報(bào)告孕婦大量靜脈滴人四環(huán)素（約1.5 gd）也可發(fā)生類似妊娠急性脂肪肝的表現(xiàn)二者可從藥物治療史及上述特點(diǎn)相鑒另（七）中毒性肝損傷有些藥物或毒物有肝毒素作用可引起肝脂肪變性與肝小葉中心性壞死臨床表現(xiàn)為肝腫大黃殖及肝功能損害1下列藥物曾有報(bào)告引起類似病毒性肝炎的病象如辛可芬異煙助斤福平PAS氟烷甲基多巴雙醋酚吁保泰松堿胺類磺胺類金霉素新生霉素苯巴比妥硫氧嚼暉等但抗生素的一般治療劑量副作用很少除非患者有過(guò)敏體質(zhì)2棉子蒼耳子某些毒率均含有細(xì)胞原漿毒誤服之后可引起嚴(yán)重肝損害與黃疸甚至發(fā)生肝昏迷3可引起化學(xué)中

32、毒性肝炎的主要化學(xué)物品有以下三類：金屬類金屬及其化合物如鉛汞錳砷黃磷鉻銻鑰豫等；有機(jī)化合物：苯的氨基及硝基化合物酚類汽油二硫化碳讀甲烷氯甲烷甲醛乙醇茶四氯化碳四氯乙烯等農(nóng)藥類：有機(jī)磷有機(jī)氯有機(jī)汞等急性化學(xué)中毒性肝炎有以下臨床特點(diǎn)潛伏期短最快者23d如黃磷較長(zhǎng)者約1周如滴滴畏M硫化碳對(duì)氯硝基苯胺中毒；常有黃疸與肝腫大但常無(wú)明顯的發(fā)熱脾不腫大；血清氨基轉(zhuǎn)移酶與膽紅素增高；有明顯的毒物接觸史引起肝內(nèi)阻塞性黃疸的藥物在本章下文討論(八)急性醇性肝炎本病國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告不少長(zhǎng)年飲烈性酒的人最近有酗酒而出現(xiàn)下列情況時(shí)須考慮此?。盒陆霈F(xiàn)的食欲缺乏衰弱體重減輕惡心嘔吐黃疸與腹痛；肝腫大與觸痛有時(shí)脾腫大伴有未能解

33、釋的發(fā)熱；血清膽紅素增高血清清蛋白減少與球蛋白增多血清絮狀反應(yīng)陽(yáng)性血清氨基轉(zhuǎn)移酶升高不少病例有血清堿性磷酸酶與血糖升高貧血白細(xì)胞增多及單核細(xì)胞增多；肝活體組織檢查發(fā)現(xiàn)特別的炎癥性病變（九）心源性黃增 心源性黃疸的原因復(fù)雜最主要的是由于肝淤血肝細(xì)胞缺氧以致肝細(xì)胞處理膽紅素的功能不良而引起輕度黃疸可見(jiàn)于各種原因引起的右心衰竭尤其是伴有相對(duì)性或器質(zhì)性三尖瓣關(guān)閉不全時(shí)在反復(fù)發(fā)作右心衰竭的病例中心源性黃疸的發(fā)生率增高但血清總膽紅素通常不超過(guò)51 umolL(3mg/L )偶爾可出現(xiàn)較深的黃值此時(shí)病者可呈現(xiàn)類似膽道阻塞時(shí)帶有綠色的黃疸患者尿中尿膽素原排量常增多偶爾可出現(xiàn)輕度膽紅素尿磺波酞鈉滯留量常增加血清

34、絮狀與濁度試驗(yàn)多屬正常少數(shù)陽(yáng)性單純的肝淤血無(wú)明顯的血清轉(zhuǎn)氨酶活性增高（十）肝硬化各類型肝硬化均可并發(fā)黃疸（十一）甲狀腺功能亢進(jìn)癥井發(fā)黃疾 甲狀腺功能亢進(jìn)癥可并發(fā)脂肪肝與肝細(xì)胞壞死并出現(xiàn)黃疸但此種情況少見(jiàn)且發(fā)生于 較重的病例此型黃疸不易與并發(fā)急性病毒性肝炎相區(qū)別如患者無(wú)肝炎接觸史無(wú)黃值前期癥狀也無(wú)明顯的食欲缺乏惡心腹脹等消化障礙癥狀壩黃疸起源于甲狀腺功能亢進(jìn)癥的可能性大如無(wú)高度的血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高更支持此型黃疸的診斷三阻塞性黃疸阻塞性黃疸是由于肝內(nèi)毛細(xì)膽管J膽管肝膽管或膽總管的機(jī)械性阻塞所引起皮膚癌癢與心動(dòng)徐緩是常見(jiàn)的癥狀肝腫大是常見(jiàn)的體征無(wú)合并感染的機(jī)械性阻塞不致引起脾腫大黃疸早期呈金黃色

35、稍后呈黃綠色晚期呈綠褐色甚至近于黑色（黑色黃疸人如觸及脹大的膽囊提示阻塞部位在膽總管起源腫瘤者較多而起源于結(jié)石者甚少有關(guān)阻塞性黃值的確診以及肝內(nèi)外阻塞性黃疸的鑒別詳見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室及器械檢查（一）肝內(nèi)阻塞性黃疾肝內(nèi)阻塞性黃值多表現(xiàn)肝內(nèi)淤膽綜合征臨床與病理有獨(dú)特的內(nèi)容病程經(jīng)過(guò)可區(qū)分為急性和慢性臨床以急性型為多見(jiàn)少數(shù)急性病例可發(fā)展為慢性甚至演變?yōu)樵l(fā)性膽汁性肝硬化肝內(nèi)淤膽綜合征有下列臨床與病理特點(diǎn)：有與肝炎患者密切接觸史或某些有關(guān)藥物治療史黃疸起病較急有皮膚癌癢深色尿淺色糞便肝腫大等征象；血生化檢查符合阻塞性黃疸的特點(diǎn)提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕或無(wú)肝實(shí)質(zhì)損害的征象；肝活檢的主要改變是毛細(xì)膽管與小膽管內(nèi)膽汁淤積與膽

36、栓形成而肝實(shí)質(zhì)損傷輕微一肝內(nèi)淤膽（1）毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎：此型肝炎是少見(jiàn)的病毒性肝炎的類型也稱膽汁淤積型病毒性肝炎主要臨床特點(diǎn)：起病較急黃疸逐漸加深皮膚癌癢黃疸深度與癥狀嚴(yán)重程度并不相稱；查體顯示黃疸與肝腫大或兼有脾腫大；血生化檢查完全符合阻塞性黃疸血清絮狀反應(yīng)大多無(wú)顯著改變但常有中等度血清鐵與血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性增高提示肝實(shí)質(zhì)損害較輕肝活檢顯示肝內(nèi)淤膽毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成往往伴有輕度肝實(shí)質(zhì)炎癥；給予腎上腺皮質(zhì)激素診斷性治療后多數(shù)病例的黃疸在短期內(nèi)明顯減退有助于本病診斷但必須排除細(xì)菌性感染方可做本試驗(yàn)有人認(rèn)為不宜在病程第三周之前給予此試驗(yàn)因可于擾機(jī)體的防衛(wèi)功能停藥后黃疸易再發(fā)或可演變?yōu)槁匀琰S

37、疸減退不明顯也不能除外病毒性肝炎必須除外其他原因所致的肝內(nèi)肝外阻塞性黃疸特別是藥物性毛細(xì)膽管炎性病毒性肝炎預(yù)后一般良好病程多不超過(guò)36個(gè)月少數(shù)可遷延刃年以上極少數(shù)病例可演變?yōu)槔^發(fā)性膽汁性肝硬化(2)藥物性黃疸：很多藥物都可引起急性肝內(nèi)淤膽綜合征可區(qū)分為兩大類：a伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸以氯丙嗓最為多見(jiàn)還有新辟納明氯磺雨豚硫氧嚼院他巴哩磺胺類藥物氯噎廢對(duì)氨基水楊酸味哺咀曉紅霉素丙酸酯等但發(fā)病率很低一般為用藥者的1以下發(fā)病機(jī)理被認(rèn)為是機(jī)體對(duì)藥物的變態(tài)反應(yīng)有以下臨床特點(diǎn)：黃疸的發(fā)生與劑量大小無(wú)關(guān)系通常于用藥l4周內(nèi)出現(xiàn)；臨床常同時(shí)伴有發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多癥；黃疸持續(xù)數(shù)周至數(shù)日不

38、等但再度用藥后黃疸很快再發(fā)；病理活檢可見(jiàn)肝內(nèi)淤膽毛細(xì)膽管內(nèi)膽栓形成匯管區(qū)周圍嗜酸粒細(xì)胞浸潤(rùn)肝實(shí)質(zhì)改變甚少主要為肝細(xì)胞氣球樣變糖原消失膽色素堆積等國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告此類型偶可呈慢性經(jīng)過(guò)并發(fā)展為原發(fā)性膽汁性肝硬化b不伴有炎癥反應(yīng)的急性肝內(nèi)淤膽綜合征：此型黃疸可見(jiàn)于應(yīng)用甲基睪丸酮及口服避孕藥等藥物之后其結(jié)構(gòu)都含有17a一羥基目前一般認(rèn)為發(fā)病機(jī)理是由于此類藥物干擾了肝細(xì)胞對(duì)膽紅素和磺藻酸鈉的排泄作用特別是作用于毛細(xì)膽管和溶酶體臨床有以下特點(diǎn)：服用此類藥物達(dá)到一定劑量后幾乎每例均可發(fā)生磺潰酞鈉的滯留部分病例出現(xiàn)黃疸；臨床無(wú)發(fā)熱皮疹與嗜酸粒細(xì)胞增多等現(xiàn)象；停藥后黃擅于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)消退再次用藥常引起再發(fā)；肝活檢僅

39、顯示肝內(nèi)淤膽而無(wú)炎癥反應(yīng)（3）妊娠期特發(fā)性黃疸：此型黃疸原因未明十分少見(jiàn)國(guó)內(nèi)僅有個(gè)別病例報(bào)告黃疸多出現(xiàn)于妊娠中三月的后期首發(fā)癥狀通常為皮膚癌癢可在黃疸出現(xiàn)前幾周發(fā)生可有深色尿與白陶土樣便約在黃疸出現(xiàn)第一周后達(dá)高峰其他自覺(jué)癥狀輕微時(shí)有輕度肝腫大黃疸符合肝內(nèi)阻塞性血清絮狀反應(yīng)常為陰性氨基轉(zhuǎn)移酶正?；蜉p度增加黃疸在產(chǎn)后l2周內(nèi)迅速消退黃疸常在再度妊娠時(shí)重新出現(xiàn)母兒預(yù)后良好(4)醇肝綜合征（Alcohol-Liver-Syndrome）此綜合征是一種獨(dú)特的臨床病理類型發(fā)病機(jī)理未明但與大量飲酒有關(guān)可為酒精性肝硬化末期表現(xiàn)主要臨床表現(xiàn)是肝內(nèi)阻塞性黃疸患者有食欲缺乏惡心嘔吐上腹痛與肝腫大可被誤診為膽石絞痛脂

40、肪肝也可引起此綜合征這時(shí)肝活體組織檢查除肝脂肪變與肝內(nèi)淤膽外肝實(shí)質(zhì)無(wú)炎癥性病變臨床診斷只有根據(jù)飲酒史與除外其他原因所致的肝內(nèi)阻塞性黃疸而確定之必要時(shí)借助肝活體組織檢查由于臨床上主要表現(xiàn)為膽道阻塞的病象其原有的脂肪肝常被忽略此綜合征國(guó)內(nèi)未見(jiàn)報(bào)告如醇中毒性脂肪肝合并黃疸溶血性貧血與高脂血癥則稱為Zieve綜合征近年來(lái)國(guó)內(nèi)有個(gè)案報(bào)告（5）良性手術(shù)后黃疸：黃疸出現(xiàn)于手術(shù)難度較大與手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)的病例大多為腹部或胸腹部大手術(shù)近年來(lái)國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)告多例患者大多在術(shù)后 l2 d（個(gè)別在11d）出現(xiàn)黃疸歷時(shí)23周而消退患者無(wú)發(fā)熱皮膚痛癢無(wú)明顯肝脾腫大而有膽紅素尿血清氨基轉(zhuǎn)移酶活性正?；蜉p度增加肝活檢證明為肝內(nèi)小葉中心

41、性淤膽而無(wú)實(shí)質(zhì)性炎癥與甲基睪丸酮所致的藥物性黃疸相似此型黃疸預(yù)后良好發(fā)病機(jī)理不明在確定良性手術(shù)后黃疸時(shí)必須除外其他原因引起手術(shù)后黃疸如手術(shù)引起的膽管炎膽石癥引起的阻塞性黃疸偶發(fā)于手術(shù)后的病毒性肝炎術(shù)后有隔下感染以及藥物性黃疸等（）特發(fā)性良性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)淤膽：本病罕見(jiàn)國(guó)內(nèi)尚無(wú)報(bào)告起病年齡為l37歲有家族性病例報(bào)告臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的阻塞性黃疸無(wú)腹痛寒戰(zhàn)與發(fā)熱常無(wú)肝腫大黃疸期血清堿性磷酸酶活性升高氨基轉(zhuǎn)移酶活性輕度升高血清膽酸阿球蛋白與p球蛋白均增高肝活檢顯示小葉中心性淤膽而無(wú)任何炎癥與壞死經(jīng)十二指腸膽道逆行造影顯示正常的膽道系統(tǒng)黃疸緩解期上述血生化改變恢復(fù)正常黃疸緩解期曾報(bào)告最長(zhǎng)達(dá)九年復(fù)發(fā)可為季節(jié)

42、性（7）原發(fā)性膽汁性肝硬化：本病是因肝內(nèi)膽小管長(zhǎng)期阻塞淤膽所引起的膽汁性肝硬化臨床少見(jiàn)病因尚未明了臨床特點(diǎn)：發(fā)病以204O歲為多起病隱襲病程徐緩長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)全身情況較好；主要臨床表現(xiàn)是慢性阻塞性黃疸肝脾腫大胃腸道癥狀皮膚癌癢與間歇性右上腹痛伴寒熱發(fā)作與急性膽管炎發(fā)作相似；肝腫大多為中等度也可為高度質(zhì)硬表面平滑晚期結(jié)節(jié)狀黃疸為波動(dòng)性在上腹痛與寒熱發(fā)作時(shí)加深此時(shí)白細(xì)胞總數(shù)也增多炎癥控制后黃疸也減輕或消退；實(shí)驗(yàn)室檢查符合阻塞性黃疸血清抗線粒體抗體（AMA）陽(yáng)性率為8496或伴有血清哪增高肝活檢符合原發(fā)性膽汁性肝硬化的組織學(xué)改變此病晚期可出現(xiàn)腹水和上消化道出血2肝內(nèi)機(jī)械性梗阻（1）原發(fā)性硬化性膽管炎：本病

43、累及肝內(nèi)或（及）肝外膽管近年國(guó)內(nèi)已有數(shù)十例報(bào)告以膽管內(nèi)因素：如結(jié)石蛔蟲(chóng)華支軍吸蟲(chóng)血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管癌壺腹周圍癌膽管炎先天性膽管閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門(mén)區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等本病往往有膽石癥病史膽道蛔蟲(chóng)或過(guò)去有膽道手術(shù)史可觸及脹大的膽囊鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部?jī)?nèi)側(cè)壁部膜損壞提示肝外阻塞的可能性有條件時(shí)可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)確診往往需要手術(shù)探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石蛔蟲(chóng)或狹窄阻塞膽總管及（或）肝內(nèi)膽管引起患者常有右上腹陣發(fā)性絞痛寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱惡心時(shí)有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性休克肝臟輕中度增大白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)

44、胞占優(yōu)勢(shì)如有急性右上腹痛高熱黃疸則稱為CoK三聯(lián)征示急性化膿性膽道感染如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示急性梗阻性化膿性膽管炎2膽總管結(jié)石 臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸過(guò)去可有同樣的發(fā)作史如合并感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃疸為中等度（膽紅素總量較少超過(guò) 120 umolL）化驗(yàn)檢查示阻塞性黃疸而無(wú)肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎水腫所致；這時(shí)部分病例可觸及脹大的膽囊炎癥性水腫與痙攣消退后膽總管結(jié)石雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影但有黃疸時(shí)不宜做此項(xiàng)檢查B型

45、超聲地T檢查結(jié)合臨床?？纱_定診斷3先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸腹痛和腹塊80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對(duì)本病診斷有重要幫助4胰頭癌 男性為多見(jiàn)發(fā)病多在4060歲癌最多發(fā)生在胰頭部表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性膽管內(nèi)因素：如結(jié)石蛔蟲(chóng)華支軍吸蟲(chóng)血凝塊的堵塞等；膽管壁因素：如膽管狹窄膽管癌壺腹周圍癌膽管炎先天性膽管閉鎖等；膽管外因素：如胰腺癌胰腺炎肝門(mén)區(qū)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移癌等本病往往有膽石癥病史膽道蛔蟲(chóng)或過(guò)去有膽道手術(shù)史可觸及脹大的膽囊鋇餐檢查顯示十二指腸曲擴(kuò)大或十二指腸降部?jī)?nèi)側(cè)壁部膜損壞提示肝外阻塞的可能性有條件時(shí)可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)確診往往需要手術(shù)探查1急性梗阻性化膿性膽管炎 由于結(jié)石蛔蟲(chóng)或狹窄

46、阻塞膽總管及（或）肝內(nèi)膽管引起患者常有右上腹陣發(fā)性絞痛寒戰(zhàn)高熱呈弛張熱惡心時(shí)有嘔吐伴有不同程度的阻塞性黃疸可并發(fā)感染中毒性休克肝臟輕中度增大白細(xì)胞明顯增多以中性粒細(xì)胞占優(yōu)勢(shì)如有急性右上腹痛高熱黃疸則稱為CoK三聯(lián)征示急性化膿性膽道感染如伴有中樞神經(jīng)中毒癥狀休克則稱Regnold五聯(lián)征示急性梗阻性化膿性膽管炎2膽總管結(jié)石 臨床特點(diǎn)是陣發(fā)性右上腹絞痛后出現(xiàn)黃疸過(guò)去可有同樣的發(fā)作史如合并感染則出現(xiàn)寒戰(zhàn)和發(fā)熱黃疸為中等度（膽紅素總量較少超過(guò) 120 eL）化驗(yàn)檢查示阻塞性黃疸而無(wú)肝功能損害的表現(xiàn)黃值的發(fā)生不僅由于結(jié)石梗阻還可由于膽總管平滑肌痙攣與或膜發(fā)炎水腫所致；這時(shí)部分病例可觸及脹大的膽囊炎癥性水腫

47、與痙攣消退后膽總管結(jié)石雖未排除膽汁仍可流出黃疸也得以減輕X線平片可顯示不透X線的結(jié)石影靜脈膽囊造影可顯示膽總管擴(kuò)張與透X線的結(jié)石影但有黃疸時(shí)不宜做此項(xiàng)檢查B型超聲地T檢查結(jié)合臨床?？纱_定診斷3先天性膽總管囊腫 典型表現(xiàn)為三聯(lián)征：黃疸腹痛和腹塊80為女性大多為兒童及青少年B型超聲對(duì)本病診斷有重要幫助4胰頭癌 男性為多見(jiàn)發(fā)病多在4060歲癌最多發(fā)生在胰頭部表現(xiàn)進(jìn)行性阻塞性黃疸胰體尾癌一般不引起黃疸主要癥狀是跳上腹痛胰頭癌主要特點(diǎn)是：厭食體重迅速下降乏力全身情況于短期內(nèi)惡化；慢性進(jìn)行性黃疸由不完全性阻塞發(fā)展為完全性阻塞；常有上腹部持續(xù)性鈍痛常向左腰背放射；肝腫大與膽囊腫大；較晚期可觸到腹部腫塊；實(shí)驗(yàn)

48、室檢查：血清胰淀粉酶與胰脂肪酶增加（早期由于胰導(dǎo)管阻塞而增加后期因胰腺萎縮反而減少人血糖增高與輕型糖尿病樣葡萄糖耐量曲線胰導(dǎo)管完全阻塞時(shí)出現(xiàn)脂肪瀉與肉質(zhì)瀉；X線檢查示十二指腸曲增大十二指腸內(nèi)側(cè)壁受壓及侵蝕腸腔變窄及胃竇部浸潤(rùn)或受壓的征象5乏特壺腹周圍癌 此病同樣可引起進(jìn)行性消瘦深度黃疸膽紅素總量常達(dá) 255510 umolL（1530mg/dl）肝腫大與膽囊脹大等癥狀黃疸可在病程中減輕而血清膽紅素不致下降至正常此點(diǎn)與結(jié)石阻塞有鑒別診斷意義后者當(dāng)結(jié)石移位阻塞解除后黃疸可迅速消退血清膽紅素也降至正常上消化道出血可為壺腹部癌的嚴(yán)重癥狀十二指腸引流液如為血液則癌可能性大尤其是壺腹癌最可靠 的是十一指腸

49、引流液中發(fā)現(xiàn)癌細(xì)胞x線診斷主要是根據(jù)鄰近器官的間接改變；靜脈膽囊造 影對(duì)早期病變可有診斷價(jià)值近年來(lái)應(yīng)用十二指腸鏡檢查能直接觀察到壺腹部周圍的病變并可做活組織檢查有助于早期診斷及時(shí)做 根治術(shù)則預(yù)后較佳壺腹癌比胰頭癌少見(jiàn)X線鋇餐檢查兩者有不同的征象纖維十二指腸鏡檢查更具有鑒別診斷意義6急性與慢性胰腺炎 國(guó)內(nèi)報(bào)告182急 性胰腺炎伴有黃疸深度黃疸常提示病情嚴(yán)重在慢性胰腺炎時(shí)肉芽組織增生有時(shí)可引起慢性阻塞性黃疸其膽囊腫大并可觸及須與 胰頭癌鑒別此種情況十分少見(jiàn)偶爾急性胰 腺炎的病史不明顯尤易于混淆本病黃疸為 間歇性波動(dòng)性；胰頭癌時(shí)黃疸為進(jìn)行性無(wú)緩解的傾向CT掃描纖維十二指腸鏡剖腹探查冰凍切片活檢有助于

50、二者明確的鑒別7膽總管或肝膽管癌 在膽總管或肝膽管偶爾可發(fā)生癌通常為腺癌臨床表現(xiàn)無(wú)痛性肝外阻塞性黃疸癌體積通常不大但早期即可產(chǎn)生阻塞性黃疸的癥狀如白陶土色便膽紅素尿肝腫大等膽總管癌時(shí)膽囊常脹大二者晚期常繼發(fā)膽道感染可因癌組織破潰膽汁引流稍暢黃疸暫時(shí)減輕此種情況難見(jiàn)于胰頭癌中年以上患者尤其男性出現(xiàn)上述情況黃疸較肝功能損傷的程度顯著鋇餐反復(fù)檢查十二指腸造影正常應(yīng)考慮膽總管或肝膽管癌的可能性如觸及脹大的膽囊則支持前者如伴有未明原因的上消化道出血（便隱血反應(yīng)反復(fù)強(qiáng)陽(yáng)性）,則二者之一可能性更大兩種癌可做內(nèi)鏡逆行胰膽管造影術(shù)初步證實(shí)之但須經(jīng)手術(shù)探查方能確診膽總管腺肌瘤病很少見(jiàn)多為老年人以無(wú)痛性進(jìn)行性阻塞性

51、黃疸為臨床特征須經(jīng)手術(shù)探查方能確診8原發(fā)性膽囊癌 少見(jiàn)慢性膽囊炎往往是發(fā)病基礎(chǔ)發(fā)病在中年以上約4050病例伴有黃疸并逐漸加深膽囊區(qū)疼痛往往先于黃疸診斷先做B型超聲必要時(shí)膽囊造影與CT掃描早期手術(shù)可獲得根治的機(jī)會(huì)9十二指腸球后潰瘍 十二指腸球后部系指球部尖端與降部連接的彎曲部所謂十二指腸球后潰瘍則包括球后部以下各部的十二指腸潰瘍但以球后部較多見(jiàn)降部次之球后潰瘍：2/3病例類似球部潰瘍極少數(shù)可出現(xiàn)黃疸黃疸為阻塞性易誤診為膽道蛔蟲(chóng)病膽道感染或膽道出血阻塞性黃疸是由于潰瘍癲痕牽引導(dǎo)致膽總管狹窄或乏特乳頭水腫或奧狄擴(kuò)約肌反射性痙攣所致四膽紅素代謝功能缺陷疾病此類黃值臨床上少見(jiàn)一般為先天性偶爾也可為獲得性

52、常誤診為慢性肝炎或慢性膽道疾病臨床上慢性波動(dòng)性黃值患者癥狀輕微肝功能試驗(yàn)除膽紅素代謝障礙外無(wú)其他明顯的異常病程經(jīng)過(guò)不符合病毒性肝炎的一般轉(zhuǎn)歸規(guī)律時(shí)特別是有家族史者應(yīng)注意此類少見(jiàn)的黃疸（一）先天性膽紅素代謝功能缺陷疾病1Gilbert綜合征 屬先天性非溶血性黃疸間接膽紅素增高型也稱體質(zhì)性肝功能不良性黃疸黃疸可在出生時(shí)或成年期出現(xiàn)但最常發(fā)生于青年時(shí)期大多為男性可持續(xù)存在達(dá)高齡但往往隨年齡的增長(zhǎng)而逐漸減退臨床主要特點(diǎn)：慢性間歇性黃疸常因疲勞情緒波動(dòng)飲酒或附加感染而出現(xiàn)或加深有家族史全身情況良好也無(wú)消化障礙癥狀；體格檢查除輕微黃疸之外無(wú)其他異常體征肝腫大少見(jiàn)牌不腫大；實(shí)驗(yàn)室檢查：血清膽紅素增高尿內(nèi)尿膽素原及糞內(nèi)糞膽素原均不增加血中非結(jié)合膽紅素增高血清膽紅素定性呈間接反應(yīng)肝功能試驗(yàn)基本正?？沙馊苎愿渭?xì)胞性與阻塞性黃疸；肝活檢組織正常有人根據(jù)血清膽紅素濃度不同將本病分為重型（血清膽紅素高于 855 dL人非結(jié)合膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合成為結(jié)合膽紅素需有葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶的存在重型患者由于肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性比正常人明顯減低因而不能有效形成結(jié)合膽紅素致非結(jié)合膽紅素泛濫于血液中造成黃疸；輕型（血清膽紅素低于855 ML）是由于肝細(xì)胞從血液中攝取非結(jié)合膽素障礙此時(shí)肝組織內(nèi)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶活性的減低不明顯