第十四章內(nèi)分泌疾病患兒護(hù)理

1、第十四章 內(nèi)分泌疾病患兒護(hù)理第十四章 內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理 Caring for Children with Endocrine Disorders蔣文慧 （西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院）目 錄12345先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟兒童糖尿病識(shí)記復(fù)述先天性甲狀腺功能減退癥的定義及病因說(shuō)出生長(zhǎng)激素缺乏癥的定義及病因復(fù)述尿崩癥的定義及病因說(shuō)出性早熟的定義、病因及分類(lèi)復(fù)述兒童糖尿病的定義及病因?qū)W習(xí)目標(biāo)理解解釋先天性甲狀腺功能減退癥的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及新生兒時(shí)期的特征及治療原則解釋生長(zhǎng)激素缺乏癥的臨床表現(xiàn)、治療原則解釋尿崩癥的臨床表現(xiàn)及治療原則解釋性早熟的發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及治療原則解

2、釋兒童糖尿病的發(fā)病機(jī)制、典型臨床表現(xiàn)及治療原則學(xué)習(xí)目標(biāo)運(yùn)用運(yùn)用先天性甲狀腺功能減退癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用生長(zhǎng)激素缺乏癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用尿崩癥知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用性早熟知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃 運(yùn)用兒童糖尿病的相關(guān)知識(shí)為患兒制定護(hù)理計(jì)劃學(xué)習(xí)目標(biāo)HormoneCongenital hypothyroidism Growth hormone deficiencyDiabetes insipidusPrecocious pubertyChildhood diabetes mellitus激素先天性甲狀腺功能減退癥生長(zhǎng)激素缺乏癥尿崩癥性早熟 糖尿病核心名詞概述內(nèi)分泌系統(tǒng)： 由下

3、丘腦腦垂體把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。激素： 內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞、激素、受體。一、先天性甲狀腺功能減退癥 （congenital hypothyroidism） 定義 先天性或者遺傳因素引起甲狀腺發(fā)育障礙、激素合成障礙，分泌減少，導(dǎo)致患兒生長(zhǎng)障礙，智能落后，此病又稱(chēng)為呆小病或克汀病，是小兒最常見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病。病因與發(fā)病機(jī)制 散發(fā)性先天性甲低 地方性先天性甲低 甲狀腺素生理作用促進(jìn)三大物質(zhì)新陳代謝 促進(jìn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生長(zhǎng)發(fā)育 臨床表現(xiàn) 新生兒甲低 嬰幼兒甲低： 出生半年后出現(xiàn)，特殊面容 地方性甲低 ：“神經(jīng)性”綜合征、“黏液水腫性”綜合征一、先天性甲狀腺功能減

4、退癥輔助檢查新生兒篩查：出生后23天 干血滴紙片 血清T4 降低，TSH明顯增高 骨齡測(cè)定 TRH刺激試驗(yàn) ：鑒別下丘腦或垂體性甲低 甲狀腺掃描 基礎(chǔ)代謝率測(cè)定 一、先天性甲狀腺功能減退癥治療要點(diǎn)治療原則早期治療，終身用藥小劑量開(kāi)始，逐漸加至足量定期復(fù)查，維持甲狀腺正常功能藥物治療 左旋甲狀腺素納（L- T4 ）一、先天性甲狀腺功能減退癥護(hù)理評(píng)估 健康史 身體狀況 心理社會(huì)狀況 一、先天性甲狀腺功能減退癥常見(jiàn)護(hù)理診斷體溫過(guò)低 與代謝率低有關(guān) 營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘 與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)一

5、、先天性甲狀腺功能減退癥預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正常 患兒營(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加 患兒大便通暢 患兒能掌握基本生活技能，無(wú)意外傷害發(fā)生 患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察 一、先天性甲狀腺功能減退癥護(hù)理措施保暖 保證營(yíng)養(yǎng)供給 保持大便通暢 加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力 指導(dǎo)用藥 宣傳新生兒篩查的重要性 一、先天性甲狀腺功能減退癥二、生長(zhǎng)激素缺乏癥 （growth hormone deficiency, GHD） 定義 又稱(chēng)垂體性侏儒癥（pituitary dwarfism），是由于垂體前葉合成和分泌的生長(zhǎng)激素部分或完全缺乏，或由于結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長(zhǎng)發(fā)育障礙，致使小兒身高低于同年齡、同性別

6、、同地區(qū)正常小兒平均身高 2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差（-2SD）或在小兒生長(zhǎng)曲線第 3 百分位數(shù)以下。病因原發(fā)性：遺傳因素 發(fā)育異常 特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙 獲得性：多為器質(zhì)性暫時(shí)性二、生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)激素生理作用促生長(zhǎng)促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常二、生長(zhǎng)激素缺乏癥臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙 骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲 智力正常 二、生長(zhǎng)激素缺乏癥輔助檢查生長(zhǎng)激素（GH）刺激試驗(yàn)：診斷依據(jù)胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定 CT掃描、MRI檢查 染色體檢查二、生長(zhǎng)激素缺乏癥治療要點(diǎn)采用激素替代治療 生長(zhǎng)激

7、素替代治療 廣泛應(yīng)用 生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療 促進(jìn)第二性征發(fā)育二、生長(zhǎng)激素缺乏癥護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育遲緩 與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān) 自我概念紊亂 與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育 提供患兒及其家庭支持 二、生長(zhǎng)激素缺乏癥三、尿崩癥（diabetes insipidus，DI） 定義一種由于患兒完全或部分喪失尿濃縮功能，臨床以多飲、多尿、排出低比重尿?yàn)樘卣鞯木C合征病因獲得性 下丘腦、垂體柄或垂體后葉的病變 特發(fā)性 原因不明， 多為散發(fā)遺傳性 編碼AVP的基因突變引起 臨床表現(xiàn)可發(fā)生于任何年齡，青少年多 多尿、煩渴、多飲 尿量 4L/d (可達(dá)10L/d) 飲水和排水大致

8、相等，體力下降伴隨病癥狀 ( 原發(fā)病癥狀 ) 腫瘤壓迫癥狀 外傷后癥狀 垂體前葉功能減退癥狀三、尿崩癥輔助檢查血漿和尿液檢查禁水試驗(yàn)：用于年長(zhǎng)兒，鑒定尿崩癥和精神性煩渴加壓素試驗(yàn)：區(qū)分中樞性與腎性尿崩癥血漿AVP檢查其他檢查 三、尿崩癥治療要點(diǎn)病因治療藥物治療鞣酸加壓素 1-脫氨-8-D-精氨酸加壓素 其他藥物 三、尿崩癥護(hù)理診斷排尿異常：多尿 與抗利尿激素缺乏有關(guān) 有體液不足的危險(xiǎn) 與多尿、供水不足有關(guān) 潛在并發(fā)癥： 藥物不良反應(yīng) 護(hù)理措施加強(qiáng)生活護(hù)理、保證患兒休息 觀察藥物作用、維持出入量平衡 健康教育三、尿崩癥四、性早熟（precocious puberty） 定義 性發(fā)育啟動(dòng)年齡顯著提

9、前，一般認(rèn)為女孩在8歲、男孩在9歲以前出現(xiàn)性發(fā)育征象臨床可判斷為性早熟。 男女之比約為1:4病因和分類(lèi)中樞性性早熟 特發(fā)性性早熟 繼發(fā)性性早熟 外周性性早熟臨床表現(xiàn)中樞性性早熟 性征發(fā)育與正常青春期發(fā)育程序相似 外周性性早熟 性發(fā)育過(guò)程與上述規(guī)律迥異輔助檢查GnRH刺激試驗(yàn) 骨齡測(cè)定 B超檢查 CT或MRI檢查四、性早熟治療要點(diǎn)病因治療 藥物治療 促性腺激素釋放激素類(lèi)似物 性腺激素 四、性早熟護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育改變 與下丘腦垂體性腺軸功能失調(diào)有關(guān) 自我概念紊亂 與性早熟有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥 心理支持四、性早熟五、兒童糖尿?。╠iabetes mellitus，DM） 定義 是由于胰島素絕對(duì)或相對(duì)

10、缺乏引起的糖、脂肪、蛋白質(zhì)代謝紊亂，致使血糖增高、尿糖增加的一種病癥。分類(lèi) 胰島素依賴(lài)性非胰島素依賴(lài)型 其他類(lèi)型 病因 遺傳易感性 自身免疫 環(huán)境因素 五、兒童糖尿病臨床表現(xiàn) 一般表現(xiàn) 典型癥狀 “三多一少” 多尿、多飲、多食 體重下降特殊的自然病程 急性代謝紊亂期 暫時(shí)緩解期 強(qiáng)化期 永久糖尿病期 五、兒童糖尿病輔助檢查 尿液檢查 尿糖陽(yáng)性血糖監(jiān)測(cè)糖耐量試驗(yàn)（OGTT）糖化血紅蛋白（HbA1C）檢測(cè) 血?dú)夥治銎渌?、兒童糖尿病治療要點(diǎn)胰島素治療 主要飲食控制運(yùn)動(dòng)治療 糖尿病酮癥酸中毒處理 液體療法 胰島素應(yīng)用五、兒童糖尿病護(hù)理診斷營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與胰島素缺乏所致代謝紊亂有關(guān) 潛在并發(fā)癥：酮癥酸中毒、低血糖 有感染的危險(xiǎn) 與蛋白質(zhì)代謝紊亂所致抵抗力低下有關(guān) 知識(shí)缺乏 患兒及家長(zhǎng)缺乏糖尿病控制的有關(guān)知識(shí)和技能 五、兒童糖尿病護(hù)理措施飲食控制 每日所需能量（卡）為1000+（年齡80100）指導(dǎo)胰島素使用 胰島素的注射 監(jiān)測(cè) 注意事項(xiàng) 五、兒童糖尿病護(hù)理措施運(yùn)動(dòng)鍛煉防治糖尿病酮癥酸中毒 預(yù)防感染 預(yù)防合并癥 心理支持 五、兒童糖尿病思考題及參考答案思考題如何對(duì)甲狀腺功能減低癥患兒進(jìn)行用藥指導(dǎo)?參考答案堅(jiān)持長(zhǎng)期服藥治療 指導(dǎo)掌握藥物服用方法及療效觀察治療過(guò)程中加強(qiáng)隨訪思考題及參考答案思考題如何做好糖尿病患兒的飲食護(hù)理 ？參考答案攝入量需適合患兒的年