腦囊蟲病診斷和鑒別

1、腦囊蟲病(Neurocysticercosis）1 腦囊蟲是由寄生蟲（豬滌蟲為主）所傳染的一種頑固性顱腦內(nèi)疾病?；即瞬『笸纯啻?，后遺癥多，腦組織及大腦中樞損傷嚴重，頭疼渾身無力，肢體運動障礙，最嚴重的是繼發(fā)癲癇，眼睛視物不清，甚至失明等。在我國以東北、華北地區(qū)多見，西北地區(qū)及云南省次之，長江以南少見。2 病因及病理機制3 腦囊蟲病屬食源性寄生蟲病，也就是經(jīng)口感染的。 病原體： 豬肉絳蟲的幼蟲(囊尾蚴)-囊蟲病(中間宿主) 豬肉絳蟲的成蟲-腸絳蟲病(終宿主)傳染源 為絳蟲病患者 發(fā)病率： 囊蟲病在普通人群中發(fā)病率為2-4% 神經(jīng)囊蟲病占囊蟲病的60-80%潛伏期： 平均約需3個月左右4 感染途徑

2、 現(xiàn)在喜歡吃生肉片、生魚片等“生食族”越來越多，而腦囊蟲病的病因清一色都是吃生鮮食物造成的。5 內(nèi)在自身感染：患有絳蟲的病人，由于嘔吐或腸道逆蠕動，使絳蟲妊娠節(jié)片回流至胃內(nèi)，蟲卵在十二指腸內(nèi)孵化逸出六鉤蚴，鉆過腸壁進入腸系膜小靜脈與淋巴循環(huán)而輸送至全身和腦，發(fā)育成囊蟲蚴。外在自身感染：絳蟲病人的手部沾染蟲卵，污染食物，經(jīng)口而感染。外來感染：病人自身并無絳蟲寄生，因攝入附有蟲卵的蔬菜或瓜果后而感染。 6 囊尾蚴引起腦病變的發(fā)病機理主要有：囊尾蚴對周圍腦組織的壓迫和破壞；作為異種蛋白引起的腦組織變態(tài)反應(yīng)與炎癥；囊尾蚴阻塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內(nèi)壓增高。7 囊尾蚴侵入腦后各期的主要病理變化如下：早期可

3、見活的囊尾蚴，囊的大小不等，最小的約2mm，一般約58mm，頭節(jié)如小米大小，灰白色，囊內(nèi)有透明液體。囊的周圍腦組織有炎性反應(yīng)，為中性多核粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤及膠原纖維，距囊稍遠處可有血管增生、水腫和血管周圍單個核細胞浸潤。后期囊壁增厚，蟲體死亡液化，囊液混濁，囊周呈慢性炎性改變，囊液吸收后，囊變小或為腦膠質(zhì)組織所取代而形成纖維結(jié)節(jié)或鈣化。腦室內(nèi)的囊尾蚴可引起局部脈絡(luò)膜炎，顱底的囊蟲可引起蛛網(wǎng)膜炎。8 臨床表現(xiàn)常見癲癇發(fā)作（多為部分性發(fā)作。92%的腦實質(zhì)囊蟲患者）不常見卒中（囊蟲性蛛網(wǎng)膜炎引起顱底動脈炎性閉塞，常為腔梗）顱內(nèi)壓增高(多發(fā)囊蟲或囊蟲所致的腦積水)、視力喪失（眼內(nèi)囊蟲）、顱神經(jīng)麻

4、痹(顱底粘連或囊蟲壓迫)罕見精神異常（癡呆或精神?。⒓顾璨。ㄕ?-5%）9 制定分型分期標準有利于臨床醫(yī)生正確判斷病情及預(yù)后，合理制定正確治療方案10 腦囊蟲病分期按腦囊蟲病在腦內(nèi)的病理時期分亞臨床期、活動期、蛻變死亡期、鈣化期、混合期5期。 11 在蟲體寄生初期，人體由于對異體蛋白的免疫反應(yīng)，產(chǎn)生一層膜將蟲體包繞，使宿主與蟲體之間處于共存狀態(tài)，稱共存期，此期多無特殊臨床表現(xiàn)，稱為亞臨床期。 12 蟲體代謝釋放物質(zhì)引起腦組織變態(tài)反應(yīng)，有發(fā)作性臨床癥狀，為活動期 13 因各種因素（如宿主服殺蟲藥或其它疾病及蟲體自然死亡等），蟲體受破壞逐漸死亡，進入退變死亡期，此期蟲體釋放出大量的抗原和毒素，人

5、體產(chǎn)生強烈的抗原抗體反應(yīng)，患者出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。 14 蟲體死亡后，部分被吸收，部分鈣化，周圍腦組織的免疫反應(yīng)消失，水腫區(qū)恢復(fù)正常，臨床癥狀明顯減輕或消失，進入鈣化期，鈣化期為相對靜止期。15 CT及MRI分期：16 囊蟲分期與CT所見活蟲期：低密度膠樣期：環(huán)形強化結(jié)節(jié)-肉芽腫期：厚環(huán)強化鈣化期：小的高密度影17 囊蟲分期與MRI所見18 （1）活蟲期。特征為帶偏心頭節(jié)的圓囊, T1WI上, 囊液為與腦脊液相等的低信號, 頭節(jié)為與白質(zhì)相等的高信號，TW2上 囊為高信號, 頭節(jié)低信號, 無囊周水腫。19 （2）變性水腫期，T1WI 上囊液較腦脊液信號略高, 頭節(jié)消失或信號減低,并可檢出增厚的高信

6、號囊壁;T2WI頭節(jié)與囊壁為較腦白質(zhì)略高的低信號, 囊液為較腦脊液略低的高信號, 囊周水腫明顯。20 （3）肉芽腫期。T1WI上囊蟲為低信號或等信號(同腦白質(zhì)相比), 頭節(jié)缺如;T2WI囊蟲為等同或略高于腦實質(zhì)的低信號, 伴或不伴有囊周水腫。21 （4）鈣化死亡期。MRI表現(xiàn)為無信號區(qū), 鈣化灶周圍無水腫帶, 需CT結(jié)合判定。22 MRI：巨大腦囊蟲病23 腦囊蟲病分型1、解剖分型：腦實質(zhì)、腦室、腦膜和混合型2、病理及CT分型：粟粒型、成熟型、新近死亡型、腦炎型、巨囊型、肉芽腫型、鈣化型3、臨床分型：癲癇型(皮質(zhì)型)、顱內(nèi)壓增高型(腦室型)、腦膜炎型(軟腦膜型)、精神障礙型(癡呆型)、脊髓型和

7、混合型24 解剖分型根據(jù)囊尾蚴的侵及位置可分為腦實質(zhì)、腦室、腦膜和混合四型。25 1腦實質(zhì)型根據(jù)反應(yīng)的差別可分為：(1)急性腦炎型：為囊尾蚴一次大量進入腦實質(zhì)，引起急性炎癥表現(xiàn)。CT表現(xiàn)類似腦炎，腦白質(zhì)區(qū)見廣泛低密度影，腦室系統(tǒng)受水腫擠壓而縮小，腦池、腦溝部分或全部消失，中線無移位。增強檢查時，無強化效應(yīng)。 26 (2)多發(fā)小囊型：為多個活的囊蚴的表現(xiàn)。分布在腦實質(zhì)各處，尤其是運動區(qū)皮質(zhì)，引起周圍不同程度的腦水腫。CT表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球多發(fā)散在圓形低密度影，像一個個小囊，直徑0.51.0cm。一般不強化，腦室受壓變小，中線結(jié)構(gòu)無移位。27 (3)單發(fā)大囊型：為一單個巨大囊尾蚴，或數(shù)個囊尾蚴融合

8、生長的表現(xiàn)。在CT上表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)大的圓形、卵形或分葉狀低密度影，像個大囊腔。CT值近似腦脊液。周圍有腦水腫，有占位表現(xiàn)，可壓迫鄰近腦室變形，中線結(jié)構(gòu)輕度移位。增強檢查時，大囊不強化，周邊可因纖維組織增生而呈環(huán)狀強化。 28 (4)多發(fā)結(jié)節(jié)狀或環(huán)狀強化型：為多個囊蚴慢性長期生長，刺激周圍腦組織引起纖維肉芽組織增生的表現(xiàn)。平掃時囊蟲本身表現(xiàn)為散在多發(fā)的、不規(guī)則低密度影。增強掃描時，低密度影中出現(xiàn)結(jié)節(jié)狀強化或周圍有環(huán)狀強化。29 (5)慢性鈣化型：為囊蚴死亡后被機化并形成纖維組織或鈣化的表現(xiàn)，提示病程晚期。在CT上表現(xiàn)為腦實質(zhì)內(nèi)多發(fā)點狀鈣化影，圓形或橢圓形，直徑為24mm，周圍無低密度水腫帶，有時

9、僅可見到一個鈣化斑。30 2腦室型 為囊蚴生于腦室內(nèi)，常阻塞腦脊液循環(huán)。CT上表現(xiàn)為四腦室、三腦室或側(cè)腦室內(nèi)有圓形、橢圓形低密度區(qū)，呈囊狀，似腦脊液密度，邊緣光滑，在囊蟲梗阻的上方，腦室擴大，呈腦積水表現(xiàn)。當(dāng)位于側(cè)腦室，囊性病變可隨體位變化而發(fā)生位置移動。31 3腦膜型 為囊蚴寄生于軟腦膜，并引起蛛網(wǎng)膜粘連或交通性腦積水表現(xiàn)。CT上表現(xiàn)為外側(cè)裂池、鞍上池等腦池內(nèi)囊狀低密度影，輕度占位效應(yīng)。增強掃描時，囊壁有強化，并可見腦室對稱性擴大。 32 4混合型 同時具有以上兩種或以上表現(xiàn)者。 33 臨床分型及表現(xiàn)腦囊蟲病多見于青壯年，據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為以下四型： 34 一、癲癇型 最多見。發(fā)作類型常見的

10、有全身性強直陣攣發(fā)作（大發(fā)作）及其連續(xù)狀態(tài)，部分性運動發(fā)作和復(fù)合性部分性發(fā)作（精神運動性發(fā)作）等。發(fā)作多于皮現(xiàn)皮下囊蟲結(jié)節(jié)半年之后，亦可于多年后始有發(fā)作。 35 二、顱內(nèi)壓增高型 主要表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫，可伴有癲癇發(fā)作、意識障礙甚至昏迷。如出現(xiàn)偏癱、偏盲、失語等局限性神經(jīng)體征可稱為類腦瘤型。少數(shù)患者在當(dāng)頭位改變時突然出現(xiàn)劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環(huán)功能障礙和意識障礙，稱Brun綜合征，系囊蟲寄生于腦室內(nèi)的征象，是為腦室型。 36 三、腦膜腦炎型 系囊蟲刺激腦膜和腦彌散性水腫所致。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及發(fā)熱，還常同時有精神障礙、癱瘓、失語、癲癇發(fā)作、共濟失調(diào)和顱神經(jīng)麻

11、痹。腦脊液白細胞數(shù)明顯增加，且嗜酸性粒細胞占優(yōu)勢。 37 四、單純型 無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，且無明顯的皮肌囊蟲結(jié)節(jié)，由于診斷方法的進步，（如CT等）而被發(fā)現(xiàn)。如患者不能提供明確的絳蟲病史，較易誤診。 38 此外，還可表現(xiàn)為智能減退、失語、偏癱、錐體外系癥狀等不同部位受損的表現(xiàn)。當(dāng)囊尾蚴的幼蟲同時大量進入血流時可出現(xiàn)發(fā)熱、蕁麻疹及全身不適。 39 診斷方法影像方法：大腿或小腿X線平片 頭 CT 頭MRI免疫檢測：ELISA法組織病理：皮下結(jié)節(jié)或腦活檢大便鏡檢：查蟲卵40 囊蟲抗體測定在腦囊蟲病診斷中的價值常用方法：酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)敏感性及特異性： 血清：敏感性85-87%；特異性：90-

12、100% CSF：敏感性50%；特異性：65%影響實驗結(jié)果的因素： 感染囊蟲的數(shù)目 病變部位 囊蟲感染人體的時間41 假陽性及假陰性的解釋假陽性：1、腸道絳蟲病、肌肉囊蟲病，但無神經(jīng)囊蟲病 2、交叉免疫反應(yīng)：患有牛肉絳蟲病或其他細菌感染假陰性：1、腦的部分特免特性 2、宿主的免疫狀態(tài)差異 3、囊蟲的數(shù)目、時期及感染部位 4、侵入的蟲體外面包有宿主的免疫球蛋白42 血及腦脊液改變血常規(guī)：大多數(shù)患者正常，少數(shù)有嗜酸性粒細胞輕度增多。 CSF：壓力可以正?；蛟龈摺＜毎麛?shù)可以增多，一般在10-100/mm3左右，以單核細胞、淋巴細胞為主。蛋白輕度增高。糖大多正常。43 腦囊蟲病診斷標準1.有相應(yīng)的臨床

13、癥狀和體征，基本上排除了需與之鑒別的其它疾??；2.免疫學(xué)檢查陽性（血清和/ 或腦脊液囊蟲IgG抗體或循環(huán)抗原CAg陽性），腦脊液常規(guī)生化正常，或有炎性改變，白細胞增高，特別是嗜酸性粒細胞增多；3.頭顱CT或MRI顯示囊蟲影像改變；4.皮下、肌肉或眼囊結(jié)，經(jīng)活檢病理檢查證實為囊蟲者；5.患者來自絳囊蟲病流行區(qū)，糞便有排絳蟲節(jié)片或食“米豬肉”史，作為診斷的參考依據(jù)。凡具備4條以上者即可確診；或者具備1、2、3或1、2、5及1、3、5條者亦可確診44 鑒別診斷 45 一 腦轉(zhuǎn)移瘤 一般可以找到原發(fā)灶（如肺癌等），病灶周圍常見到大面積不規(guī)則形水腫，水腫與病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓質(zhì)交界區(qū)，以幕上

14、多見，增強掃描也出現(xiàn)環(huán)狀強化，但很少出現(xiàn)一個完整的環(huán)，且環(huán)不規(guī)則、厚薄不均。 46 二 腦膿腫 一般有典型的發(fā)熱病史，可以找到感染源，如化膿性中耳乳突炎、腦外傷、身體其他部位的感染等。膿腫也可以環(huán)狀強化，但一般大小不一，且以單發(fā)膿腫居多，膿腫周圍常見大范圍水腫 47 三 結(jié)核球 已很少見，一般有肺結(jié)核、泌尿系結(jié)核、骨結(jié)核等病史，且顱內(nèi)多以結(jié)核性腦膜炎為主，增強掃描可見腦底池強化，酷似腦池造影，腦實質(zhì)結(jié)核球常為簇狀或串珠樣聚集在一起。 48 四 腦弓形蟲病 多見于艾滋病患者，由于免疫功能差，好發(fā)弓形蟲感染。MRI平掃表現(xiàn)為腦內(nèi)廣泛的小圓形及片狀長T1、長T2信號，增強掃描為廣泛的小片狀強化，似有

15、環(huán)狀強化，影像不具特征性，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，確診有賴于病原檢查 或免疫學(xué)檢查 49 五 結(jié)節(jié)性硬化 結(jié)節(jié)性硬化CT掃描示室管膜下多發(fā)結(jié)節(jié)狀影突入腦室內(nèi)，常雙側(cè)發(fā)病。結(jié)節(jié)界限清楚，直徑多小于1cm，常發(fā)生鈣化。增強掃描示未鈣化的結(jié)節(jié)可被強化，鈣化結(jié)節(jié)不強化。根據(jù)兩者的特異表現(xiàn)和病史一般容易鑒別。50 腦囊蟲病的治療腦囊蟲病的治療應(yīng)結(jié)合神經(jīng)影像學(xué)，血清檢測結(jié)果分析決定治療方案，腦囊蟲病灶的數(shù)量、位置、病變不同炎癥反應(yīng)期形成一個復(fù)雜的病理過程，臨床表現(xiàn)差異大，因此治療方案應(yīng)個體化，懷疑此病應(yīng)及時行CT檢查，以達到早期診斷及時治療。51 常用的藥物有： 吡喹酮：機理：抑制葡萄糖的攝入、促使糖原分解。用法：

16、總量180mg/kg，分3-5天。依據(jù)蟲量決定療程，約需1-3個療程，療程間隔3-4月。服藥物囊蟲可出現(xiàn)腫脹、變性及壞死，導(dǎo)致囊蟲周圍腦組織的炎癥反應(yīng)及過敏反應(yīng)，有的患者還可出現(xiàn)程度不等的腦水腫，腦脊液壓力與細胞數(shù)增高，嚴重者甚至發(fā)生顱內(nèi)壓增高危象。 52 常用的藥物有：阿苯達唑（丙硫咪唑、腸蟲清） 機理：藥物在體內(nèi)迅速代謝為亞砜和砜，抑制寄生蟲腸壁細胞胞漿微管系統(tǒng)的聚合，阻斷蟲體對多種營養(yǎng)和葡萄糖的吸收，導(dǎo)致糖原耗竭，同時抑制延胡索酸還原酶系統(tǒng)，阻礙ATP的產(chǎn)生，使寄生蟲無法生存、繁殖。 用法：15-20mg/kg/d,10天為一個療程。需2-3個療程。 常見的毒副反應(yīng)有皮膚瘙癢、蕁麻疹、頭

17、昏、發(fā)熱、癲癇發(fā)作和顱內(nèi)壓增高。 53 常用的藥物有：3甲苯咪唑：常用的劑量為100mg，3次/d，連續(xù)三天，常見的毒副反應(yīng)有腹痛、腹瀉、皮膚瘙癢和頭痛等。 54 治療方案： 1丙硫咪唑：20mg/kg/日，療程2周，或吡喹酮：3050mg/kg/日。 2驅(qū)蟲治療的同時加用激素、甘露醇以防赫氏反應(yīng)及顱內(nèi)高壓。 地塞米松0.30.5mg/kg/日， 分23次給藥，57天漸減停。 甘露醇：0.5g/kg/次 ，Q8h，57天 3抗癲癇治療：丙戊酸鈉。 第一療程結(jié)束，間隔3個月復(fù)查頭顱CT、MRI，若病灶吸收或鈣化則不再用藥，若無上述表現(xiàn)，重復(fù)一療程。 55 腦囊蟲分型治療方案：腦實質(zhì)囊蟲：吡喹酮5

18、0mg/kg/d,15天 阿苯達唑15mg/kg/d, 30天囊蟲性腦炎：強的松龍 1.2mg/kg/d,直到癥狀消失蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲：驅(qū)蟲藥，激素，CSF分流，外科手術(shù)腦室囊蟲：外科手術(shù)或內(nèi)窺鏡取出囊蟲脊髓囊蟲：外科手術(shù)取出囊蟲56 腦囊蟲病的分期治療方案根據(jù)前述頭顱MRI對腦囊蟲病的分期，相關(guān)臨床資料表明囊蟲各期對藥物治療的反應(yīng)是迥然不同的。57 期囊蟲在用藥后1個月, 蟲體裂解變性才達高峰,由此引起的嚴重腦水腫及高顱壓我們稱之為“ 遲發(fā)性腦水腫反應(yīng)” , 應(yīng)予以高度重視。對期患者, 如腦內(nèi)蟲體數(shù)量多, 則以實施小劑量分階段長程療法為宜, 以免一次性足量殺蟲藥造成蟲體大量變性死亡所致的腦組織

19、彌漫性水腫即醫(yī)源性“ 急性囊蟲性腦炎” 。為預(yù)防此種腦炎發(fā)生, 部分患者可于服藥前行雙側(cè)顆肌下減壓術(shù), 手術(shù)指征應(yīng)以腦內(nèi)蟲體數(shù)量多少而定, 而不能以用藥前顱壓情況確定, 因該期囊周水腫不明顯。用藥早期也不必應(yīng)用激素及脫水劑58 期囊蟲已明顯變性, 囊周水腫明顯, 蟲體對丙硫咪哇敏感, 用藥后腦水腫在原有基礎(chǔ)上輕微加重, 可使顱壓短期內(nèi)明顯升高, 我們稱之為“ 即時性腦水腫反應(yīng)” 。故對此期患者應(yīng)暫緩殺蟲治療, 以控制腦水腫為主。59 期蟲體已退變形成肉芽腫, 有自愈傾向, 但治療反應(yīng)較重, 腦組織損害大, 如不合并期及期病變, 可不予治療60 期蟲體已鈣化死亡, 故僅治療并發(fā)癥如癲痛及腦積水等

20、即可。61 手術(shù)治療確診為腦室型者應(yīng)手術(shù)治療。其次，對顱內(nèi)壓持續(xù)增高，神經(jīng)體征及CT證實病灶甚局限的患者亦可考慮手術(shù)治療。腦囊蟲病可根據(jù)不同的臨床類型采取不同的術(shù)式，手術(shù)應(yīng)確保定位精確。腦內(nèi)直徑4cm的單發(fā)大囊泡型囊蟲，或已引起癲癇的直徑4cm單發(fā)或有限多發(fā)囊蟲可行囊蟲摘除 62 治療的注意事項不能用驅(qū)蟲藥：囊蟲性腦炎 治療應(yīng)謹慎：蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲、彌漫性蛛網(wǎng)膜炎所致的腦積水、眼囊蟲、脊髓囊蟲治療無效：腦實質(zhì)內(nèi)鈣化灶、膠樣變囊蟲、巨大蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲、腦室內(nèi)囊蟲 驅(qū)蟲治療后的不良反應(yīng)：蟲體死亡后，異種蛋白釋放導(dǎo)致機體炎性或過敏反應(yīng)，加劇顱內(nèi)壓增高。忌用催吐藥 豬絳蟲病患者服用催吐藥可引發(fā)嘔吐，使妊娠節(jié)片或蟲卵反流人胃，在十二指腸孵化，鉆入腸壁，進入腸系膜小靜脈及淋巴循環(huán)，輸送全身(包括腦部)，故應(yīng)忌用催吐藥。63 治療中注意事項： 必須住院治療；癲癇頻繁發(fā)作或顱壓增高者，必須先降低顱壓，后抗病原治療；合并眼囊蟲病時禁止殺蟲治療。忌過饑或過飽 過饑或過飽?？烧T發(fā)癲癇型腦囊蟲病患者神經(jīng)元異常放電，引起癲癇發(fā)作。忌煙酒 煙中尼古丁和一氧化碳，酒中乙醇等有害物質(zhì)，