肺動(dòng)脈高壓2分解

1、肺動(dòng)脈高壓2分解 肺動(dòng)脈高壓定義正常肺動(dòng)脈壓力為1530/510mmHg，平均為15 mmHg。假設(shè)肺動(dòng)脈收縮壓30 mmHg，或平均壓20 mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。WHO規(guī)定：靜息狀態(tài)下肺動(dòng)脈收縮壓25 mmHg，運(yùn)動(dòng)過程中肺動(dòng)脈收縮壓30 mmHg，即為肺動(dòng)脈高壓。 肺動(dòng)脈高壓分類按病因分類：原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：病因未名者。繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓：常見原因?yàn)樽笙蛴曳至鞯南忍煨孕呐K病如：ASD，VSD，PDA等和肺部疾病。 肺動(dòng)脈高壓分類按病理及血流動(dòng)力學(xué)改變分類：動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓：由肺循環(huán)血流明顯增加所致。反響性肺動(dòng)脈高壓：缺氧致肺小動(dòng)脈痙攣肺動(dòng)脈壓力升高；肺小動(dòng)脈管腔器質(zhì)性病變 梗阻性肺動(dòng)脈高

2、壓。被動(dòng)性肺動(dòng)脈高壓：因左心房、肺靜脈壓力增高，引起肺動(dòng)脈壓力升高，如二尖瓣狹窄，三心房心等。 肺動(dòng)脈高壓分類按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類：輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓3040 mmHg，肺血管阻力為251500達(dá)因. 秒. 厘米-5.中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓4070 mmHg，Pp/Ps為，肺血管阻力為5001000達(dá)因. 秒. 厘米-5.重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓70mmHg, Pp/Ps0.75, 肺血管阻力1000達(dá)因. 秒. 厘米-5. 肺動(dòng)脈高壓分類按全肺阻力分為：正常全肺阻力200-5或3Wood單位；輕度升高時(shí)全肺阻力為300-5或單位；明顯升高時(shí)全肺阻力-5或單位。 繼發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

3、 (secondary pulmonary hypertension) 繼發(fā)性肺高壓病因根據(jù)流體力學(xué)原理肺動(dòng)脈壓與肺靜脈壓、肺血管阻力、肺血流量有關(guān)。平均肺動(dòng)脈壓=平均肺靜脈壓+肺血管阻力肺血流量 繼發(fā)性肺高壓病因肺血流量增加：左向右分流的先天性心臟病均有肺血流量增加，因而可使肺動(dòng)脈壓升高。肺血管病變：主要引起肺血管阻力增加，肺動(dòng)脈壓因而增加。 如：彌漫性肺栓塞，肺動(dòng)脈炎等。 繼發(fā)性肺高壓病因肺部疾病： 慢性阻塞性肺部疾?。郝灾夤苎?，支氣管哮喘，支氣管擴(kuò)張等。 彌漫性間質(zhì)性肺部病變：含鐵血黃素沉著癥、肺間質(zhì)纖維化等。 肺泡通氣缺乏：原發(fā)性或神經(jīng)原性肺泡通氣缺乏格林巴利綜合征)。高原性肺動(dòng)脈

4、高壓：由長期缺氧所致。肺靜脈高壓：如三心房心、二尖瓣狹窄等。 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理目前不清：除血流動(dòng)力學(xué)刺激外，研究認(rèn)為ET-1內(nèi)皮素-1，ADM腎上腺髓質(zhì)素，NO一氧化氮，PGI前列還素，細(xì)胞因子和生長因子PDGF血小板衍生生長因子，TGF-腫瘤壞死因子，EGF表皮生長因子等參與了左向右分流肺動(dòng)脈高壓的形成。 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為ET-1等促進(jìn)SMC增殖的信息傳遞途徑為：ET-1與SMC膜上的ETA-R特異性結(jié)合ETA-R與GTP調(diào)節(jié)蛋白偶聯(lián)再與細(xì)胞膜上的磷脂酶C(PLC)偶聯(lián)催化膜上的磷脂酰肌醇-4，5-二磷酸(PIP2)水解生成三磷酸肌醇(IP3)和甘油二脂(DG)IP3能釋放肌

5、漿網(wǎng)、線粒體等鈣庫中的Ca2+使細(xì)胞內(nèi)鈣離子濃度升高； 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理DG能激活蛋白激酶C(PKC) PKCCa+胞漿蛋白磷酸化激活原癌基因c-fos和c-myc編碼核調(diào)節(jié)蛋白FOS和MYC二者與染色體DNA特異性結(jié)合誘導(dǎo)DNA復(fù)制，促進(jìn)細(xì)胞增殖中層血管平滑肌細(xì)胞增生肥大肺血管壁增厚，管腔狹窄肺血管構(gòu)造重建初步形成 先心病肺高壓發(fā)病機(jī)理 ET-1等除了促使肺血管收縮及SMC增殖外，還促進(jìn)肺血 管SMC分泌膠原等細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加:其機(jī)理可能為:ET-1促進(jìn)PASMC由靜止?fàn)顟B(tài)向合成狀態(tài)和分泌狀態(tài)轉(zhuǎn)化ET-1通過增加基因轉(zhuǎn)錄水平上膠原等細(xì)胞外基質(zhì)mRNA的表達(dá),上調(diào)了每個(gè)細(xì)胞細(xì)胞外基質(zhì)合成

6、的水平 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)合成和分泌增加 膠原等在肺血管壁沉積 肺血管壁增厚，管腔狹窄 肺血管構(gòu)造重建形成。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理 血管內(nèi)含氧低下與慢性肺泡缺氧都可以產(chǎn)生肺血管收縮，使管腔狹窄，肺動(dòng)脈壓力升高。其機(jī)制有兩種學(xué)說： 直接學(xué)說認(rèn)為缺氧直接作用于血管平滑?。?低氧通過以下途徑致使肺血管收縮，肺動(dòng)脈壓力增高： 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理植物神經(jīng)因素：肺血管承受腎上腺素能交感神經(jīng)和膽堿能副交感神經(jīng)的支配，有、受體，當(dāng)缺氧時(shí)，動(dòng)脈血氧分壓下降，二氧化碳分壓升高，H+濃度因而升高，刺激主動(dòng)脈體和頸動(dòng)脈竇，通過丘腦下部交感神經(jīng)中樞反射性引起肺動(dòng)脈收縮。假設(shè)同時(shí)伴有酸中毒，肺血管的這種反響更明顯。 缺氧

7、性肺高壓發(fā)病機(jī)理體液因素：缺氧時(shí)，肺內(nèi)肥大細(xì)胞增殖，生成組織胺能力增強(qiáng)，出現(xiàn)脫顆?，F(xiàn)象，釋放組織胺及5羥色胺，直接影響細(xì)胞膜，使細(xì)胞內(nèi)K+濃度下降，Ca濃度升高，肌肉興奮性增高。缺氧還可觸發(fā)肺內(nèi)局部釋放血管活性介質(zhì)，如前列腺素F2 、血栓環(huán)素TXA2和內(nèi)皮素1、腎上腺加壓素等強(qiáng)烈收縮肺血管的物質(zhì)而使肺動(dòng)脈壓力升高。同時(shí)，肺內(nèi)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶活性增強(qiáng)，使血管緊張素增多，引起肺血管收縮。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理：細(xì)胞因素：缺氧時(shí)，細(xì)胞膜ATP酶活性減低，使肺動(dòng)脈平滑肌Na-K+交換紊亂，提高了肌肉興奮性，血管收縮，肺動(dòng)脈升高。 缺氧性肺高壓發(fā)病機(jī)理間接學(xué)說認(rèn)為：缺氧觸發(fā)局部釋放血管活性介質(zhì)異常 舒張

8、血管的活性物質(zhì)如NO合成和釋放減少，收縮血管的活性物質(zhì)如ET-1合成和釋放增加 間接導(dǎo)致肺血管收縮，肺動(dòng)脈高壓形成。缺氧時(shí)平滑肌細(xì)胞生長刺激因子如ET-1、PDGF、EGF等的產(chǎn)生與表達(dá)增強(qiáng)，而平滑肌細(xì)胞生長抑制因子如NO等生成減少 導(dǎo)致血管平滑肌細(xì)胞異常增生 膠原等細(xì)胞外基質(zhì)異常沉積于血管壁 肺血管構(gòu)造重建形成，產(chǎn)生不可逆性肺動(dòng)脈高壓。 病理分級Heath and Edwards將肺動(dòng)脈的小血管病變依次分為六級：級：中膜平滑肌增厚。級：內(nèi)膜有平滑肌細(xì)胞增生。級：內(nèi)膜增厚和纖維化，使許多小動(dòng)脈堵塞。級：血管擴(kuò)張和血管叢樣改變，后者為栓塞中的內(nèi)皮細(xì)胞增生形成的復(fù)通的微血管。級：除血管叢樣改變外，

9、并有血管瘤樣、海綿樣病變，內(nèi)膜透明變性。級：有壞死性動(dòng)脈炎。前三級病變往往是可以恢復(fù)的，左向右分流所致肺動(dòng)脈高壓肺血管病變已達(dá)四級，手術(shù)效果不佳。 病理分級Reid和Rabinobitch分別從肺活檢組織及臨床血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)展對不同時(shí)期肺血管床生長及再塑的變化分為三期。 一期A級：周圍小動(dòng)脈有異常肌肉組織擴(kuò)展進(jìn)入及正常肌性血管有輕度血管壁增厚，血管壁厚小于正常的倍。這種變化是慢性高血流量和高壓力對血管壁牽伸刺激使平滑肌新生及肥厚所致。 病理分級二期B級：肌肉組織進(jìn)一步增長及肥厚：輕二期中層壁厚為正常的2倍，此時(shí)肺動(dòng)脈壓力已有升高。重二期中層壁厚為正常的2倍以上，肺動(dòng)脈壓力達(dá)體循環(huán)壓的一半。血管壁

10、因肌細(xì)胞肥厚、肌細(xì)胞增生和細(xì)胞外基質(zhì)蛋白增加而增厚。三期C級：除以上改變外，血管數(shù)量減少，血管變細(xì)，肺循環(huán)阻力增加。假設(shè)血管較正常減少一半以上嚴(yán)重三期，肺血管阻力將明顯增加。因?yàn)樾律懿荒苷０l(fā)生以及局部血管發(fā)生退變。 病理生理改變 肺循環(huán)是一低阻力、低壓力、高容量的器官，決定肺動(dòng)脈壓力的主要因素有：肺靜脈壓力肺血管阻力肺血流量 病理生理改變肺靜脈壓力增高：如MS ，三心房心 左心房壓力升高肺靜脈回流受阻 肺靜脈壓力升高 肺動(dòng)脈壓升高 病理生理改變肺血管阻力增高：影響肺血管阻力的因素有：血粘度，血管數(shù)目，管腔半徑。 血粘度增高 血管數(shù)目減少 肺血管阻力增加 肺血管壁痙攣、增厚 肺動(dòng)脈壓力增加

11、 病理生理改變肺血流量增加： 肺血流量增加 肺血管壁所受剪切力增加 肺血管痙攣 動(dòng)力性肺動(dòng)脈高壓 肺血管構(gòu)造重建 內(nèi)膜增厚、管腔狹窄 梗阻性肺動(dòng)脈高壓 病理生理改變?nèi)毖跹軆?nèi)含氧低下，慢性肺泡缺氧產(chǎn)生肺血管收縮使管腔狹窄肺動(dòng)脈壓力升高 臨床表現(xiàn)病癥：主要是非特異性病癥。乏力：CO下降有關(guān)勞力性呼吸困難：肺順應(yīng)性下降暈厥：腦缺氧所致心律失常心絞痛：心肌肥厚聲音嘶啞：肺動(dòng)脈增寬，壓迫喉返神經(jīng) 臨床表現(xiàn)體征： 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn) 右心功能不全的體征： 輔助檢查胸部X線檢查： 肺血表現(xiàn)：肺血增多，肺門血管影增粗，周圍血管纖細(xì) 右心房、右心室肥大 肺動(dòng)脈段突出 輔助檢查心電圖： 電軸右偏 P波高尖右心房

12、擴(kuò)大 右心室肥厚或雙心室肥厚 輔助檢查超聲心動(dòng)圖 發(fā)現(xiàn)心血管原有畸形 右心室舒張期內(nèi)徑擴(kuò)大 右室前壁及室間隔增厚 根據(jù)肺動(dòng)脈瓣返流束頻譜或右心房返流束頻譜估測肺動(dòng)脈壓 輔助檢查心導(dǎo)管檢查及選擇性心血管造影 較準(zhǔn)確的測定肺動(dòng)脈壓力，計(jì)算肺循環(huán)阻力 測定血氧含量，計(jì)算左右心排血量 通過吸氧試驗(yàn)及藥物試驗(yàn)可判斷重癥肺高壓是否可逆 肺動(dòng)脈造影 肺動(dòng)脈楔嵌造影 輔助檢查吸入試驗(yàn)：吸入純氧或620ppm的一氧化氮20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化情況，如吸氧后肺動(dòng)脈收縮壓下降超過20mmHg以上可認(rèn)為肺血管仍具備擴(kuò)張性。藥物試驗(yàn)：常用藥物有前列腺素E1、妥拉蘇啉。硝苯吡啶、氨力農(nóng)等。在根底狀態(tài)下測定肺動(dòng)脈壓力，

13、經(jīng)導(dǎo)管給予妥拉蘇啉1mg/kg靜脈緩慢注射或前列腺素E12060ng/(kg、min)靜脈滴注20分鐘，觀察肺動(dòng)脈壓力變化，判定結(jié)果同吸入試驗(yàn)。 輔助檢查心血管造影：一般病人造影時(shí)應(yīng)選擇多側(cè)孔導(dǎo)管，頂端置于病變近端注藥。多項(xiàng)選擇用非離子造影劑，按總量不超過60ml以20ml/s速度高壓注入并攝片。假設(shè)肺動(dòng)脈壓力超過60mmHg以上，藥量及注入速度減半。肺小動(dòng)脈楔入造影時(shí)應(yīng)在肺小動(dòng)脈處用手較慢推注造影劑，造影劑量不超過10ml，可顯示血管迂曲異常、額外小動(dòng)脈數(shù)目、肺動(dòng)脈變細(xì)率、毛細(xì)血管充盈相、經(jīng)肺循環(huán)時(shí)間劑造影劑的返流等 輔助檢查肺活檢：評價(jià)肺血管構(gòu)造改變可為肺動(dòng)脈高壓患者提供重要的術(shù)前及預(yù)后資

14、料。假設(shè)病人肺血管病變已到達(dá)Heath和Edwards病理分級的級或Reid和Rabinobitch病理分級的C級那么手術(shù)關(guān)閉缺損后病變不可恢復(fù)，不宜進(jìn)展手術(shù)治療。對三尖瓣閉鎖、單心室等需行Fontan手術(shù)時(shí)，血管病變已達(dá)B級，肌層厚度達(dá)正常的一倍，或已見血管達(dá)級，那么右房與肺動(dòng)脈連接后血液不易自右房順利進(jìn)入肺循環(huán)，不易進(jìn)展Fontan手術(shù)。 輔助檢查核磁共振：作為一種獨(dú)特的非侵入性檢查方法已用于肺動(dòng)脈高壓的評價(jià)。在肺動(dòng)脈高壓和肺血管阻力增高的患者，旋轉(zhuǎn)回聲成像時(shí)近端肺動(dòng)脈內(nèi)MRI信號增強(qiáng)與肺血管阻力的增加相關(guān)性良好。在肺動(dòng)脈高壓的患者速度成像可顯示肺動(dòng)脈擴(kuò)張及肺血流方式的顯著變化。 輔助檢查

15、放射性核素顯像 經(jīng)心血池顯像通過測定右心室射血分?jǐn)?shù)RVEF，來估測肺動(dòng)脈壓力，此指標(biāo)與肺動(dòng)脈壓力呈負(fù)相關(guān)。假設(shè)RVEF40，那么認(rèn)為肺動(dòng)脈壓力升高。此外還可以通過心肌灌注顯像、肺顯像方法來估測肺動(dòng)脈壓力。 診斷病史：臨床表現(xiàn)輔助檢查 治療先天性心臟病合并中、晚期肺血管病變的治療：一般治療：對于確診為先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓的病人應(yīng)注意休息，必要時(shí)給予鎮(zhèn)靜。盡力限制鈉鹽攝入，少食多餐，給予高營養(yǎng)高維生素易消化的食物。 治療吸入治療：適用于手術(shù)前重度肺動(dòng)脈高壓及手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓持續(xù)存在者。 1、氧氣吸入：氧氣吸入可暫時(shí)使肺血管擴(kuò)張，減輕右心室后負(fù)荷，改善缺氧狀態(tài)。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)明顯右心功能不全

16、和靜息狀態(tài)下出現(xiàn)低氧血癥時(shí)應(yīng)給予氧氣吸入治療，一般應(yīng)用鼻導(dǎo)管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分鐘，一日23次。 治療低濃度NO吸入：2080ppm， 目前國外已將NO吸入治療用于臨床，國內(nèi)某些醫(yī)院也開場試用。其擴(kuò)張肺血管的機(jī)理是NO能迅速經(jīng)肺泡彌散而直接作用于血管平滑肌細(xì)胞，激活平滑肌細(xì)胞內(nèi)鳥苷酸環(huán)化酶(eNOS)，使細(xì)胞內(nèi)cGMP水平升高而擴(kuò)張肺血管，而對體循環(huán)血壓無影響。由于NO吸入可導(dǎo)致高鐵血紅蛋白血癥和二氧化氮中毒，因此，在應(yīng)用NO吸入治療時(shí)應(yīng)檢測這兩項(xiàng)指標(biāo)。 治療擴(kuò)張血管藥物治療：1、直接作用于血管平滑肌的擴(kuò)血管藥物：本藥靜脈應(yīng)用釋放一氧化氮，松弛血管平滑肌，擴(kuò)張周圍小動(dòng)

17、脈，減輕心臟后負(fù)荷，降低肺毛細(xì)血管楔壓。對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)心功能不全時(shí)可考慮靜脈應(yīng)用。常用硝普鈉26mg/kg、d, 0.54g/kg、min靜脈滴注。硝普鈉作用強(qiáng)，生效快，半衰期短，易從小劑量開場應(yīng)用，逐漸增加劑量，用藥期間注意測量血壓，防止滴速過快致低血壓，原有低血壓者禁用。該藥代謝過程中產(chǎn)生氰化物，需現(xiàn)用現(xiàn)配，超過4小時(shí)那么棄掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普鈉為堿性藥物，防止漏出血管外。目前應(yīng)用較少。 治療-受體阻滯劑：臨床常用酚妥拉明，主要擴(kuò)張肺小動(dòng)脈，降低肺動(dòng)脈壓力。其作用迅速，持續(xù)時(shí)間短。但可增加去甲腎上腺素釋放，增加心率甚至引起心律失常，同時(shí)滴速過快可致體循環(huán)低血壓。一般

18、用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/kg、min，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴。 治療血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEI：ACEI通過以下幾個(gè)方面發(fā)揮作用：阻斷循環(huán)血中及心血管局部血管緊張素的生物效應(yīng)，防止肺血管平滑肌細(xì)胞及心肌細(xì)胞肥厚，延遲心肌及肺血管重構(gòu)； ACEI可阻止緩激肽降解，加強(qiáng)內(nèi)源性緩激肽的作用，后者有強(qiáng)烈擴(kuò)張肺血管作用，同時(shí)促使一氧化氮和前列環(huán)素的釋放，使肺血管擴(kuò)張；抑制血管加壓素作用；抑制醛固酮釋放，減輕水鈉潴留。臨床常用卡托普利captopril 0.51mg/(kg、d), 口服，或依那普利治療。應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開場，注意體循環(huán)低血壓發(fā)生。 治療前列腺素E1(PGE1)：凱時(shí)是一種血管

19、內(nèi)皮細(xì)胞合成和分泌的血管活性物質(zhì)，具有擴(kuò)張肺血管、抑制肺血管平滑肌細(xì)胞增殖的作用，它主要在肺內(nèi)代謝，對體循環(huán)血壓影響較小。研究發(fā)現(xiàn)靜脈滴注PCE1可使重度肺動(dòng)脈高壓患者血流動(dòng)力學(xué)改善，心臟指數(shù)增加，有可能阻止或逆轉(zhuǎn)肺血管重建。目前兒科一般采用PCE11060ng/(kg、min)，持續(xù)靜脈點(diǎn)滴來選擇性擴(kuò)張肺血管，降低肺動(dòng)脈壓力。藥物治療內(nèi)皮素受體拮抗劑：波生坦bosentan:能改善運(yùn)動(dòng)耐量和心肺循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)。用法：成人125mg，bid，不會(huì)致轉(zhuǎn)氨酶升高 250mg, bid，較多轉(zhuǎn)氨酶升高。 目前無兒童用藥。藥物治療西地那非萬艾可：磷酸二脂酶在肺部含量高，它可促使血管收縮，導(dǎo)致肺高壓；活

20、性物質(zhì)西地那非(Sildenafil)有針對性地抑制磷酸二酯酶的產(chǎn)生，從而降低肺血肺動(dòng)脈壓并改善氧的攝取；改善肺動(dòng)脈高壓患者的血液動(dòng)力學(xué)狀況。 用法：兒童開場，逐漸加量。副作用：神經(jīng)系統(tǒng)：頭暈、頭痛，眼花； 消化系統(tǒng)：胃腸道反響，肝損害； 心血管系統(tǒng)：低血壓 治療抗凝治療： 術(shù)前口服抗凝劑常用來延緩肺動(dòng)脈高壓的進(jìn)展，減少肺血管血栓形成。一般采用口服低劑量華法令及新抗凝片平安。也可以小劑量肝素治療，但要注意檢測凝血酶原時(shí)間及纖維蛋白原濃度。 治療移植：目前心臟移植已由過去的終末期心肌病擴(kuò)大到復(fù)雜先天性心臟病，心肺聯(lián)合移植治療肺動(dòng)脈高壓亦有十幾年歷史。近幾年來，更注重單肺或雙肺移植，因肺移植供體比

21、心肺聯(lián)合移植多，多數(shù)患兒術(shù)后肺動(dòng)脈壓力下降。但由于移植的療效并不都是理想的，先天性心臟病梗阻性肺動(dòng)脈高壓患者自然病史不同于原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓，艾森曼格綜合征患兒長期隨訪5年生存率為80，其移植常可推遲多年。 治療結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓的治療：結(jié)締組織疾病或心肌疾病所致肺動(dòng)脈高壓亦可應(yīng)用治療原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的方法進(jìn)展治療。但更需要注意應(yīng)用免疫調(diào)節(jié)劑、非甾體類消炎藥、皮質(zhì)激素和/或其他免疫移植劑等。 治療肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓的治療： 肺部疾病引起肺動(dòng)脈高壓主要是應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑、敏感抗生素、皮質(zhì)激素口服或吸入、低流量氧氣吸入等來改善肺部通氣，緩解缺氧和高碳酸血癥引起的肺血管痙攣收縮，已到達(dá)降低肺動(dòng)脈壓力的作用。 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 Primary Pulmonary Hypertension 病理解剖1973年WHO會(huì)議以后將原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的病理改變分為以下3型： 1、叢狀