天皰瘡ppt課件ppt課件

1、此ppt下載后可自行編輯天 皰 瘡天皰瘡復(fù)習(xí)EpidermisBasal layerPrickle layerGranular layerHorny layer天皰瘡復(fù)習(xí)Desmosome橋粒是表皮細(xì)胞之間重要的粘合性連接結(jié)構(gòu)。tonofilament天皰瘡復(fù)習(xí)水皰和大皰Vesicles & bullae病因和發(fā)病機(jī)理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS自身免疫性皮膚病 An autoimmune dermatoses抗原 antigen抗體 antibodies棘層松解 acantholysis天皰瘡是自身免疫性疾病Pemphigus is an autoimmune dis

2、ease在天皰瘡患者有抗角質(zhì)形成細(xì)胞間物質(zhì)抗體，所針對(duì)的靶抗原是自身表皮組織。天皰瘡常與其他自身免疫性疾病同時(shí)存在。皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血漿置換療法治療有效。天皰瘡和自身抗原橋粒芯糖蛋白 (Dsg) Dsg3: 基底/基底上KC Dsg1: 顆粒層KC 病名 自身抗體 靶抗原 分子量尋常型天皰瘡（粘膜型） IgG Dsg3 130kD尋常型天皰瘡（粘膜/皮膚型） IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD落葉型天皰瘡 IgG Dsg1 160kD副腫瘤性天皰瘡 IgG Dsg3 130kD Dsg1 160kD HD1/Plakin 500kD 橋粒斑蛋白(Dsp1) 250kD D

3、sp2 210kD BPAG1 230kD 橋粒殼蛋白(Envoplakin) 210kD 橋粒周蛋白(Periplakin) 190kD天皰瘡抗體Intercellular Antibodies有器官和組織特異性，而無(wú)種屬特異性。誘導(dǎo)動(dòng)物天皰瘡模型，皮損范圍與所注入的天皰瘡血清抗體滴度及注入量成正比。人工培養(yǎng)皮塊組織天皰瘡患者血清基底層細(xì)胞間分離1-2天棘層細(xì)胞松解3-4天Passive transfer test棘層松解 Acantholysis天皰瘡的病理特點(diǎn)是表皮內(nèi)水皰及棘層細(xì)胞松解。病變?cè)缙谟屑?xì)胞間粘合物質(zhì)崩解，細(xì)胞間隙增寬，后期有橋粒的破壞和消失，張力微絲破碎、排列紊亂。Patho

4、genesis天皰瘡抗體角質(zhì)形成細(xì)胞纖溶蛋白酶原激活物纖維蛋白酶系統(tǒng)活化細(xì)胞間粘合物質(zhì)降解棘層松解病因橋粒分離，細(xì)胞松解，水皰形成天皰瘡抗體角質(zhì)形成細(xì)胞 臨床表現(xiàn) Clinical features五種類型尋常型天皰瘡 P. Vulgaris增殖型天皰瘡 P. Vegetans落葉型天皰瘡 P. Foliaceus紅斑型天皰瘡 P. Erythematosus皰疹樣天皰瘡 P. Herpetiformis尋常型天皰瘡 Pemphigus vulgaris年齡：中年人皮疹：薄壁、松弛性大皰，糜爛 、滲出、結(jié)痂，尼氏征陽(yáng)性部位：軀干、四肢全身情況：差預(yù)后：不好尼氏征 Nikolskys sign又

5、稱棘層松解征。以手指輕推、壓水皰，可使皰壁擴(kuò)展，水皰加大；若稍用力推擦外觀正常的皮膚，也可使表皮脫落或搓后不久出現(xiàn)水皰。The upper layers of the epidermis are easily made to slip by slight pressure or rubbing because of the absence of cohesion in the skin. Nikolsky sign主要見(jiàn)于尋常型天皰瘡，還可見(jiàn)于 Stevens-Johnson 綜合征, 中毒性表皮壞死癥、剝脫性表皮松解癥。The Nikolsky sign is also seen in St

6、evens-Johnson syndrome, toxic epidermal necrolysis, and epidermolysis bullosa.尋常型天皰瘡bullaeerosionsBullous lesions arising from apparently normal skin surface.erosionlaccid bullaecrust尋常型天皰瘡Hyperpigmented patches with no scarring病例介紹 （A Case）黃 某某，男，31歲，湖南新寧縣人。全身皮膚反復(fù)起水皰2年，加重半月于2002.9.2日入院。患者2年前無(wú)誘因出現(xiàn)口腔

7、糜爛，頭部大皰，漸遍及全身，出現(xiàn)糜爛、結(jié)痂。當(dāng)?shù)卦\斷“天皰瘡”，用激素（量不詳）可暫時(shí)控制。半月前皮膚再次起皰，給予DXM 15mg/d, 效果欠佳后轉(zhuǎn)入我院。病例介紹 （A Case）入院時(shí)情況：T38.3，BP145110mmHg，全身大片紅色糜爛面 ，大量滲出，稍臭，表皮撕脫。四肢有散在正常皮島，頭面部多處糜爛、黑痂，雙眼上瞼大量黃色膿性分泌物，口唇糜爛和結(jié)痂，口腔粘膜多處糜爛面。Extensive denuded areas增殖型天皰瘡Pemphigus vegetans是尋常型天皰瘡的異型。A variant of pemphigus vulgaris預(yù)后較好。Prognosis:

8、relatively better增殖型天皰瘡 Pemphigus vegetans皮疹特點(diǎn)：蕈樣增殖和乳頭瘤樣增生。惡臭。部位：腋下、腹股溝、外生殖器等皺折部位。易繼發(fā)感染。Sharply delineated vegetating lesions落葉型天皰瘡 Pemphigus Foliaceus 皮損：水皰、廣泛糜爛、葉狀痂皮。部位：全身。常繼發(fā)感染、衰竭。Generalized exfoliative erythroderma紅斑型天皰瘡 Pemphigus Erythmatosus 是落葉型天皰瘡的良性型。皮疹：水皰、紅斑、結(jié)痂?？上蚵淙~型或?qū)こＰ娃D(zhuǎn)化。Circumscribed p

9、atches of erythema and crusting其他類型天皰瘡 皰疹樣天皰瘡 IgA型天皰瘡 藥物誘導(dǎo) 副腫瘤性天皰瘡皰疹樣天皰瘡(pemphigus herpetiformis)環(huán)形或多環(huán)形紅斑，邊緣略隆起，水皰或丘皰疹。尼氏征陰性。瘙癢明顯。病程慢性，預(yù)后好。IgA型天皰瘡中老年女性皮膚皺褶部位紅斑、水皰、瘙癢IgA型抗體藥物誘導(dǎo)的天皰瘡penicillamine, pecicillincaptoprilRifampin, thiopronine, interleukin-2Ultraviolet light, PUVA副腫瘤性天皰瘡 （Paraneoplastic pemt

10、higus, PNP）發(fā)生于皮膚粘膜的大皰性糜爛性皮膚病伴隨潛在腫瘤。多形性皮損：紅斑、大皰、糜爛、丘疹鱗屑性發(fā)疹、多形紅斑樣；粘膜損害重。免疫熒光沉淀：250、230、210、190kd片段。組織病理：表皮細(xì)胞間棘層松解、角質(zhì)形成細(xì)胞壞死、空泡。預(yù)后差。實(shí)驗(yàn)室檢查 Laboratory Findings細(xì)胞學(xué)檢查 Cytology組織病理學(xué)檢查 Histopathology免疫熒光學(xué)檢查 Immunology細(xì)胞學(xué)檢查棘層松解細(xì)胞（acantholytic or Tzank cells）細(xì)胞體大，球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性。The large nuclei are surrounde

11、d by a lightly staining halo in the cytoplasm. 組織病理學(xué)檢查 Histopathology表皮內(nèi)水皰或裂隙形成Intraepidermal blister and cleft formation棘層松解細(xì)胞Acantholytic cells尋常型或增殖型: 棘刺松解發(fā)生在基底層上方。組織病理學(xué)檢查 Histopathology落葉型或紅斑型: 棘刺松解發(fā)生在顆粒層或棘層上方。直接免疫熒光（DIF）IgG*IgA*IgM*C3*抗原+ 熒光標(biāo)記抗體 熒光標(biāo)記復(fù)合物組織切片熒光標(biāo)記抗體直接免疫熒光檢查 Direct Immunofluorescen

12、t直接免疫熒光表皮棘細(xì)胞間魚網(wǎng)狀熒光(intercellular antibodies)IgG & C3 can be detected within the epidermal tissue.間接免疫熒光法（IIF）血清底物（抗原）熒光標(biāo)記抗體天皰瘡抗原：豚鼠食道、正常人皮膚病人陽(yáng)性正常人間接免疫熒光檢查Indirect Immunofluorescent間接免疫熒光天皰瘡抗體（血循環(huán)中抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體）Circulating IC antibody抗體滴度與病情嚴(yán)重程度平行Ab titers often parallel disease activity. ELISA針對(duì)橋粒芯糖蛋白3

13、（DG3, desmoglein-3）針對(duì)橋粒芯糖蛋白1（DG1, desmoglein-1）診斷 diagnosis臨床表現(xiàn)組織病理免疫熒光診斷依據(jù)治療 Treatment皮質(zhì)類固醇激素Corticosteroids免疫抑制劑Immunosuppressants支持、對(duì)癥治療Supportive therapy 局部治療Topical treatment治療 Treatment皮質(zhì)類固醇激素用藥原則早期使用足量控制酌情減量維持要長(zhǎng)病例介紹（the Case）一般治療及護(hù)理甲基強(qiáng)地松龍80mg/d羅氏芬、雷尼替丁、鈣劑等局部處理：濕敷及搽藥大皰性類天皰瘡Bullous Pemphigoid復(fù)習(xí)

14、Basement membrane zone, BMZ半橋粒透明層致密層致密下層大皰性類天皰瘡Bullous PemphigoidBP was identified and named by Lever in 1953.An autoimmune dermatoses.病因和發(fā)病機(jī)理 ETIOLOGY AND PATHOGENESIS230KD antigen180KD antigen200KD antigenClinical Features 50歲以上者多見(jiàn)。厚壁、緊張、不易破的大皰，尼氏征陰性，可有程度不等的瘙癢。皮疹好發(fā)于軀干、四肢屈側(cè)、腋窩和腹股溝，少數(shù)患者口腔粘膜受累。大多進(jìn)展緩慢

15、，若不及時(shí)治療，皮疹可泛發(fā)全身，繼發(fā)感染甚至死亡。HistologySubepidermal bulla, no acantholysisInflammatory infiltrate: eosinophilsDirect immunofluorescentLinear IF is seen along the BMZ. IgG (80%) or C3 (100%) or both are found.Direct immunofluorescentBPAg1 (230KD): synthesized by keratinocyte and is an intracytoplasmic hemidesmosomal plaque proteinBPAg2 (180KD): a transmembranous hemidesmosomal protein with an extracellular collagen domain.Indirect immunofluorescentThe indirect IF test: circulating BMZ antibodies of the IgG class TreatmentCorticosteroidsImmunos