運(yùn)動(dòng)障礙疾病(人衛(wèi))課件

1、運(yùn)動(dòng)障礙疾病概述帕金森病概述了解錐體外系的概念及表現(xiàn)。概念運(yùn)動(dòng)障礙疾病又稱錐體外系疾病，表現(xiàn)為隨意運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能無障礙。錐體外系的構(gòu)成：廣義：指錐體束以外的所有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)束。狹義：基底節(jié)(尾狀核、殼核和蒼白球)、丘腦底核、黑質(zhì)。分類肌張力增高-運(yùn)動(dòng)減少（運(yùn)動(dòng)貧乏）肌張力降低-運(yùn)動(dòng)過多（異常的不自主運(yùn)動(dòng)）常見的不自主運(yùn)動(dòng)震顫肌強(qiáng)直舞蹈癥手足徐動(dòng)癥肌張力障礙抽動(dòng)癥帕金森病掌握PD的病變部位及臨床表現(xiàn)，了解PD的治療。概述帕金森病(Parkinsons disease, PD)又稱震顫麻痹(paralysis agitans)由James Parkinson(1

2、817)首先描述，是中老年常見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺(DA)能神經(jīng)元變性缺失和路易小體(Lewy body)形成為特征，以靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢障礙為主要表現(xiàn)。病因及發(fā)病機(jī)制病因不明：遺傳：家族易感性，與多基因突變有關(guān)。環(huán)境因素：長期接觸殺蟲劑、除草劑或某些化學(xué)品可能是PD發(fā)病的危險(xiǎn)因素。年齡老化：是PD的促發(fā)因素。PD并非單一因素所致，多種因素可能參于其中。病理病理：主要是含色素神經(jīng)元變性缺失，黑質(zhì)DA能神經(jīng)元尤其顯著，殘留神經(jīng)元胞漿中出現(xiàn)Lewy body。生化病理：紋狀體中有兩種重要的神經(jīng)遞質(zhì)：DA和Ach，二者相互拮抗，保持平衡。黑質(zhì)神經(jīng)細(xì)胞變性導(dǎo)致多巴胺缺乏

3、，使Ach系統(tǒng)處于相對的優(yōu)勢，而出現(xiàn)肌張力增高、運(yùn)動(dòng)減少等表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)本病多發(fā)生在60歲以后，有家族史者起病年齡較早；隱襲起病，緩慢進(jìn)行性加重；主要表現(xiàn)靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩及姿勢障礙等。臨床表現(xiàn)2靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，多由一側(cè)手部開始，漸波及同側(cè)下肢和對側(cè)上下肢，呈節(jié)律性“搓丸樣”動(dòng)作，46次/s，靜止?fàn)顟B(tài)出現(xiàn)，情緒緊張時(shí)加劇，隨意活動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。 注：動(dòng)作性震顫肌強(qiáng)直：肌強(qiáng)直表現(xiàn)主動(dòng)肌與拮抗肌張力同時(shí)增高，呈均勻一致的阻抗稱為“鉛管樣強(qiáng)直”；如肌強(qiáng)直伴有震顫則其阻抗有斷續(xù)的停頓感，稱“齒輪樣強(qiáng)直”。注意與“折刀樣強(qiáng)直”區(qū)別。臨床表現(xiàn)3運(yùn)動(dòng)遲緩：隨意運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作笨拙遲緩

4、，始動(dòng)困難； “面具臉”；“小寫征”。姿勢障礙：特征性屈曲姿勢；慌張步態(tài)，上肢聯(lián)帶動(dòng)作消失。臨床表現(xiàn)4非運(yùn)動(dòng)癥狀（常見，可先于運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)生）： Myerson征(反復(fù)叩擊眉弓上緣產(chǎn)生持續(xù)眨眼反應(yīng))；眼肌陣攣/痙攣；感覺障礙，如嗅覺減退或睡眠障礙，不安腿綜合征；自主神經(jīng)功能障礙較普遍，如汗液、唾液及皮脂分泌過多、頑固性便泌等； 精神癥狀和智能障礙(抑郁多見，智能缺陷，嚴(yán)重時(shí)癡呆)。輔助檢查無特異性顱腦CT或MRI：除腦溝增寬、腦室擴(kuò)大外，無特征性改變；腦脊液檢查：少數(shù)患者中可有輕微蛋白升高，倘有多巴胺代謝產(chǎn)物高香草酸含量降低。診斷中老年發(fā)病，緩慢進(jìn)行性病程；運(yùn)動(dòng)遲緩必備，靜止性震顫、肌強(qiáng)直、姿勢

5、平衡障礙三項(xiàng)中具備一項(xiàng)，癥狀可不對稱；左旋多巴治療有效；無錐體系、小腦、周圍神經(jīng)等損害癥狀，排除帕金森綜合癥。鑒別診斷老年性震顫：震幅小，頻率快；出現(xiàn)于隨意運(yùn)動(dòng)中；肌張力不高；苯海索等藥物治療無效。特發(fā)性震顫：年齡早, 姿勢性或動(dòng)作性震顫；約1/3的患者有家族史；無肌強(qiáng)直及運(yùn)動(dòng)遲緩；飲酒或服心得安震顫顯著減輕。鑒別診斷繼發(fā)性帕金森綜合征血管性：反復(fù)多次發(fā)作的腦卒中；藥源性：服用吩噻嗪類等抗精神病藥；中毒性：常見于一氧化碳中毒及錳等重金屬中毒；腦炎后：甲型腦炎。鑒別診斷2變性/遺傳性帕金森綜合征肝豆?fàn)詈俗冃裕呵嗌倌臧l(fā)病，上肢粗大震顫，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，靜止時(shí)減輕，可有肌強(qiáng)直、動(dòng)作遲緩或不自主運(yùn)動(dòng)等

6、。伴肝功損害及角膜K-F環(huán)。 Huntington病：有人又稱大舞蹈病，全身性舞蹈樣動(dòng)作，動(dòng)作緩慢，常伴癡呆；多系統(tǒng)萎縮原則綜合治療：包括藥物、手術(shù)、康復(fù)、心理治療及護(hù)理。藥物治療作為首選，是主要治療手段，手術(shù)治療是藥物治療的一種有效補(bǔ)充手段。只能改善癥狀，無法治愈。用藥原則：細(xì)水長流，不求全效。治療治療1藥物治療： 提高腦內(nèi)DA含量，恢復(fù)DA與Ach平衡，使癥狀得到緩解，但不能阻止病變的進(jìn)展。保護(hù)性治療：單胺氧化酶B型（MAO-B）抑制劑。癥狀性治療-早期帕金森病首選藥物原則：老年前患者，不伴智能減退：治療21.非麥角類DR激動(dòng)劑；2.MAO-B抑制劑，或加用維生素E；3.金剛烷胺；4.復(fù)方

7、左旋多巴+COMT抑制劑；5.復(fù)方左旋多巴：一般在1、2、3方案治療效果不佳時(shí)加用。老年患者，或伴智能減退：首選復(fù)方左旋多巴，必要時(shí)加用DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑。治療3治療藥物：抗膽堿能藥：調(diào)整紋體內(nèi)遞質(zhì)平衡。對震顫和強(qiáng)直有效，適于震顫突出而年齡較輕的患者。安坦24mg，23次/d；有口干、眼花、惡心等副作用，老年患者慎用，有青光眼、前列腺肥大患者禁用。金剛烷胺：促進(jìn)神經(jīng)末梢釋放DA和減少DA再攝取。多與安坦合用，適于輕癥患者。常用劑量100mg，2次/d。治療4多巴胺能藥：左旋多巴(L- Dopa)是治療PD最有效的藥物或金指標(biāo)。常用藥物： L- Dopa 、美多巴、帕金

8、寧、息寧。副作用：周圍性：惡心、嘔吐、心律不齊、位置性低血壓、尿失禁或尿潴留等；中樞性：精神癥狀：失眠、抑郁、幻覺等；癥狀波動(dòng)：劑末惡化、開關(guān)現(xiàn)象；異動(dòng)癥：舞蹈、手足徐動(dòng)樣動(dòng)作等。治療5DA受體激動(dòng)劑：直接作用于紋狀體上DA受體。年輕患者早期可單獨(dú)使用，中晚期PD患者與復(fù)方L- Dopa合用。藥物：培高利特、溴隱亭、協(xié)良行。單胺氧化酶(MAO-B)抑制劑：抑制神經(jīng)元內(nèi)DA分解代謝，增加腦內(nèi)DA含量。藥物：司來吉蘭。兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶(COMT)抑制劑：抑制L-Dopa外周代謝，維持血漿濃度，增加腦內(nèi)DA含量。藥物：答是美、柯丹。中藥治療6癥狀性治療：中期帕金森病治療如早期首選DR激動(dòng)劑、

9、司來吉蘭、金剛烷胺或抗膽堿能藥治療的患者，應(yīng)添加復(fù)方左旋多巴治療；如早期首選低劑量復(fù)方左旋多巴治療的患者，應(yīng)適當(dāng)增加劑量，或添加DR激動(dòng)劑、司來吉蘭、金剛烷胺，或COMT抑制劑。治療7癥狀性治療：晚期帕金森病治療改善癥狀，運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥和非運(yùn)動(dòng)癥狀。運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥：1.癥狀波動(dòng)：1）療效減退或劑末現(xiàn)象；2）開-關(guān)現(xiàn)象。2.異動(dòng)癥。非運(yùn)動(dòng)癥狀：感覺障礙、自主神經(jīng)功能障礙、精神障礙。治療8外科治療：立體定向手術(shù)、-刀治療。蒼白球或丘腦底核毀損或切除術(shù)；腦深部電刺激；細(xì)胞移植術(shù)?？祻?fù)治療：進(jìn)行語言、進(jìn)食、走路及日常生活訓(xùn)練和指導(dǎo)。晚期臥床者加強(qiáng)護(hù)理，減少并發(fā)癥。預(yù)后PD病情呈慢性進(jìn)行性加重，但發(fā)展快慢不一。早期發(fā)病數(shù)年內(nèi)能繼續(xù)工作、自理生活