系統(tǒng)性血管炎的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)課件

1、系統(tǒng)性血管炎的呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)概 念 系統(tǒng)性血管炎（Systemic Vasculitis）是一組以血管的炎癥與壞死為主要病理改變的炎性疾病。臨床表現(xiàn)因受累血管的類型、大小、部位及病理特點(diǎn)不同而表現(xiàn)各異。其常累及全身多個(gè)系統(tǒng)，引起多系統(tǒng)多臟器功能障礙，但也可局限于某一臟器。系統(tǒng)性血管炎常累及的部位為皮膚、腎臟、肺、神經(jīng)系統(tǒng)等。本組疾病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，變化多端，大多數(shù)屬疑難雜癥。血管炎疾病的相對(duì)構(gòu)成比 巨細(xì)胞動(dòng)脈炎占21.4%結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（包括經(jīng)典型PAN和MPA）占11.8%過敏性紫癜占9.3韋格納肉芽腫和白細(xì)胞碎裂性血管炎各占8.5多發(fā)性大動(dòng)脈炎占6.3川崎病占5.2變應(yīng)性肉芽腫性血管炎占2

2、.0其他（包括其他類型血管炎和未分類的血管炎）占27.0 臨床表現(xiàn) 一般癥狀：發(fā)熱、體重下降、乏力、 疲倦、厭食。肌肉骨骼：肌痛、關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、上頜或肢體的間歇性跛行。皮膚：網(wǎng)狀青斑、紫癜、結(jié)節(jié)紅斑、蕁麻疹等。神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、中風(fēng)、視力改變、單或多外周神經(jīng)炎。呼吸系統(tǒng)：副鼻竇炎、咯血、哮喘、肺泡炎、肺內(nèi)結(jié)節(jié)、肺侵潤(rùn)病變。 臨床表現(xiàn)腎臟：腎性高血壓、蛋白尿、異常尿沉渣、壞死性腎小球腎炎消化系統(tǒng)：腹瀉、腹痛、消化道出血、肝酶升高?；?yàn)異常：血Cr及BUN升高、貧血、WBC升高、血小板減少、低補(bǔ)體血癥、高r-球蛋白、血沉增快、CRP增高。ANCA陽性?？箖?nèi)皮細(xì)胞抗體陽性 臨床表現(xiàn)系統(tǒng)性血管炎無特異

3、性的臨床表現(xiàn)上述表現(xiàn)也可見與感染、腫瘤等疾病，但用常見疾病無法解釋的情況下，尤其是多個(gè)系統(tǒng)受累，反應(yīng)急性期炎癥反映的指標(biāo)（血沉,CRP等）異常時(shí)，應(yīng)高度懷疑血管炎的存在，進(jìn)一步做相應(yīng)的檢查以確診。伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 伯明翰系統(tǒng)性血管炎活動(dòng)評(píng)分(Birmingham vasculitis activity score, BVAS) 以下各項(xiàng)為前4周內(nèi)，由血管炎所致的新近表現(xiàn)或病情加重 系統(tǒng)性表現(xiàn)3(最高總分) 皮膚表現(xiàn) 6(最高總分)粘膜/眼 6(最高總分) 耳鼻喉 6(最高總分)胸部6(最高總分)

4、心血管 6(最高總分)腹部 9(最高總分) 腎臟12(最高總分)神經(jīng)系統(tǒng) 9(最高總分) 說明：1各系統(tǒng)評(píng)分皆有最高限，評(píng)分總分最高63分215分以上為活動(dòng)3本表引自Loqmani R A, Bacon P A, moots R J, et al. Birmingham vasculitis activity score (BVAS) in systemic necrotizing vasculitis. Q J Med, 1994, 87:671-8. 胸部 (最高總分6分) 無0呼吸困難/喘息2肺部結(jié)節(jié)或纖維化2胸腔積液/胸膜炎4炎性滲出4咯血/肺出血6大咯血6ANCA相關(guān)血管炎韋格納肉芽

5、腫（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis)ANCA相關(guān)血管炎韋格納肉芽腫（WG）、顯微鏡下多血管炎（MPA）和ChurgStrauss 綜合征（CSS）這三種疾病在病理、臨床、實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)方面有很多相似性，因此三者被歸為一類。 ANCA相關(guān)血管炎這些疾病的組織學(xué)特點(diǎn)都是小血管（如小靜脈、毛細(xì)血管和小動(dòng)脈）易受累；它們合并的腎小球損傷（如灶性壞死、新月體形成、無或寡免疫球蛋白Ig沉積）相似；有時(shí)還有相似的臨床表現(xiàn)，如肺腎綜合征

6、。最重要的是，它們都是ANCA陽性。 ANCAPR3-ANCA和MPO-ANCA只能在幾種疾病檢出，包括三種小血管炎和腎血管炎：特發(fā)性壞死性新月體腎小球腎炎。對(duì)于這些疾病，ANCA的敏感性波動(dòng)于50% 90%。一項(xiàng)大型多中心合作的歐洲實(shí)驗(yàn)總結(jié)。其結(jié)果強(qiáng)調(diào)大量原發(fā)性小血管炎的病人ANCA陰性，因此陰性結(jié)果無法排除高度可疑血管炎的病人。 ANCA只在臨床綜合分析的前提下有價(jià)值 病 理血管炎可以累及體內(nèi)任何血管，根據(jù)侵潤(rùn)細(xì)胞的種類與病理特點(diǎn)可分為：白細(xì)胞破碎性血管炎；淋巴細(xì)胞肉芽腫性動(dòng)脈炎；巨細(xì)胞血管炎；壞死性血管炎。這些病變構(gòu)成血管狹窄或管壁瘤樣變，使局部組織缺血。Vasculitic Lung

7、Involvement常見肺部受累的血管炎韋格納肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG）Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS）顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis，MPA)大動(dòng)脈炎（ Takayasu arteritis，TA ）白塞氏?。˙ehcet Disease，BD）韋格納肉芽腫（Wegeners granulomatosis，WG）WG上呼吸道病變下呼吸道癥狀基本特征之一50%起病時(shí)出現(xiàn)，總計(jì)85%病程中出現(xiàn)咳嗽、咯血、胸膜炎、氣短，肺內(nèi)陰影，可伴有空洞：變化快、遷徙性彌漫型肺泡內(nèi)

8、出血(DAH)少見：彌漫毛玻璃樣透亮度減低合并肺部感染時(shí)病死率高肺部受累肺泡內(nèi)出血肺部血管炎WG病理學(xué)特點(diǎn) WG典型的炎性病變包括壞死、肉芽腫和血管炎。病理標(biāo)本的大小，切片是否完全，讀片是否全面會(huì)影響最后的診斷。 WG鼻和副鼻竇病理頭頸部可獲得的病理組織(多來自鼻和副鼻竇)較少，以此來表現(xiàn)WG的所有病理學(xué)特點(diǎn)有困難。血管炎、壞死以及肉芽腫炎癥三者之間有所重疊只可見于三分之一到一半的病理標(biāo)本。血管炎和壞死同時(shí)出現(xiàn)只見于五分之一的活檢標(biāo)本。血管炎和肉芽腫炎癥同時(shí)出現(xiàn)的頻率也大約是五分之一。WG鼻和副鼻竇病理最重要的是，完整的確診三聯(lián)征只可見于3%16%的活檢標(biāo)本。因此，頭頸部的活檢經(jīng)常會(huì)看到WG的

9、表現(xiàn)，但極少具有WG的特異性。只有認(rèn)識(shí)到這些不足，才能正確解釋可疑WG病人的頭頸部活檢結(jié)果。WG肺部病理肺部病理診斷也受到活檢標(biāo)本大小的影響。支氣管活檢很少能夠診斷(不足7%)，而在開放性肺活檢的病例，約90%可見血管炎，肉芽腫、壞死三者的結(jié)合。盡管如此，支氣管鏡與支氣管活檢對(duì)于診斷以及排除細(xì)菌、分枝桿菌或真菌感染仍有價(jià)值，這些感染可出現(xiàn)類似WG的癥狀或使WG惡化。WG肺部病理外科活檢及尸檢中有報(bào)道35%至40%的WG病例可出現(xiàn)毛細(xì)血管炎的病理表現(xiàn)。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)11名出現(xiàn)彌漫性肺出血的WG患者，全部有毛細(xì)血管炎。毛細(xì)血管炎并沒有診斷特異性在系統(tǒng)性紅斑狼瘡、免疫復(fù)合物相關(guān)性血管炎、皮肌炎、RA、

10、過敏性紫癜甚至支氣管肺炎都有過對(duì)毛細(xì)管炎的描述。 Churg-Strauss綜合征（Churg-Strauss syndrome，CSS） 概述1951年由Churg 和Strauss首先報(bào)道，因而得名。Churg J, Strauss L .Allergic granulomalusis，allergic angiitis and periarteritis nodusa. Am J Pathol 1951.17,277-301概述是一種原發(fā)性系統(tǒng)性小血管炎主要侵犯小動(dòng)脈和小靜脈以支氣管哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增多和壞死性肉芽腫性血管炎為主要特征故亦稱變應(yīng)性肉芽腫性血管炎。 臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣男性多

11、見好發(fā)年齡:24-54歲病程與分期 血管炎前期 ：過敏性鼻炎（28yr）、哮喘（35yr）血管炎階段: 典型的病理改變血管炎后期 ：仍有哮喘、過敏性鼻炎、遺留的周圍 神經(jīng)病等組織學(xué)特征 組織活檢：肺活檢,神經(jīng)肌肉活檢,皮膚活檢 (1)嗜酸細(xì)胞組織浸潤(rùn). (2)壞死性血管炎. (3)血管外肉芽腫形成 可局限某一組織，亦可廣泛存在；各種病變不一定同時(shí)出現(xiàn)多系統(tǒng)表現(xiàn)：肺發(fā)熱,咳嗽,呼吸困難胸片示單側(cè)或雙側(cè)肺部游走性斑片狀陰影,肺外帶透光度低，部分患者伴有胸腔積液肺泡灌洗液及胸水中可見大量嗜酸細(xì)胞呼吸系統(tǒng)（1）過敏性或變應(yīng)性鼻炎常為此病的首發(fā)表現(xiàn)，約70%的患者可以出現(xiàn)。主要表現(xiàn)為鼻塞、流膿涕或血性分

12、泌物，常伴鼻息肉和鼻竇炎。（2）哮喘約80-100%的患者在病程中會(huì)出現(xiàn)。多為早期出現(xiàn)。 初癥狀較輕，發(fā)作時(shí)間短，間隔時(shí)間常，易被忽視。以后病情常進(jìn)行性加劇，發(fā)作頻繁，一般抗哮喘藥物治療效果差。哮喘的嚴(yán)重程度與全身系統(tǒng)損害的嚴(yán)重程度無明顯關(guān)系。隨著血管炎的出現(xiàn)，部分哮喘反而可突然減輕，但也有些患者逐漸加重，發(fā)展為難治性哮喘。（3）肺內(nèi)病變嗜酸細(xì)胞性肺炎是CSS的主要表現(xiàn)，可出現(xiàn)在CSS的初始或血管炎期， 72-93%的患者出現(xiàn)，多數(shù)患者呈現(xiàn)肺內(nèi)浸潤(rùn)性病變，胸片無特征性，可呈結(jié)節(jié)狀或斑片狀陰影，邊緣不整齊，彌漫性分布，無特定的好發(fā)部位，很少形成空洞，易變性是其特點(diǎn)，陰影可迅速消失，嚴(yán)重者可出現(xiàn)慢

13、性嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎。（3）肺內(nèi)病變還有部分嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)肺泡出血，表現(xiàn)為咯血、呼吸困難、低氧血癥以及貧血，胸部影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫團(tuán)塊狀陰影。約27%的患者可出現(xiàn)胸腔積液。 吳慶軍等，中國實(shí)用內(nèi)科學(xué)雜志，2001，21(3):145診斷主要依靠：臨床表現(xiàn) 外周血嗜酸細(xì)胞增多 組織學(xué)改變 活檢仍然是診斷CSS的“金標(biāo)準(zhǔn)”有多年哮喘病史的中年人出現(xiàn)多系統(tǒng)表現(xiàn)(非空洞性肺浸潤(rùn)、皮下結(jié)節(jié)、周圍神經(jīng)病、腹絞痛、心肌病、外周血嗜酸粒細(xì)胞峰1.5l0e9L及ANCA陽性)。應(yīng)考慮本病的可能。顯微鏡下多血管炎 (microscopic polyangiitis，MPA) 壞死性小血管炎(即:毛細(xì)血管，小靜

14、脈，微小動(dòng)脈和動(dòng)脈)。無或很少有原位的免疫沉積. 部分患者可見有中、小動(dòng)脈受累的壞死性動(dòng)脈炎。壞死性腎小球腎炎很常見。也常有肺毛細(xì)血管炎.顯微鏡下多血管炎 pANCA, MPO-ANCA*Arthritis & Rheum, 1994, 37:187-192無免疫沉積的壞死性腎小球腎炎WLG 03/02MPA肺部受累50%肺部損害發(fā)生肺泡毛細(xì)血管炎 12% - 29%的患者有彌漫性肺泡出血 大量的肺出血可導(dǎo)致呼吸困難、甚至死亡 部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎(chǔ)上出現(xiàn)肺間質(zhì)纖維化 The General conditions of 16 patients with MPAPUMCH n=16Se

15、xM：F=10:6=1.67：1Age(years)14-69 (52.515.3)Longth(months)6-32Diagnosis baseRenal biopsy 7 (43.8%) Lung biopsy 1 (6.25%) Clinical &Lab 8 (50%) ANCA(+) 15 (93.75%) Anti-PR3 ANCA* （+） 3 (18.75%) Anti-MPO ANCA*（+） 12 (75%) 表2 16例MPA患者的臨床表現(xiàn)與文獻(xiàn)比較臨床表現(xiàn)例數(shù)發(fā)生率%文獻(xiàn)發(fā)生率 %臨床表現(xiàn)例數(shù) 發(fā)生率%文獻(xiàn)發(fā)生率 % 發(fā)熱16100 50-72消化道出血 85021-

16、32體重下降956.347-79關(guān)節(jié)痛 637.528-65腎受累16100100肌痛 318.7576-79 RPGN1168.7571-89眼受累 425 CGN531.25聽力下降 42530皮膚受累531.2540-44咽痛 318.7530 充血性212.5睪丸炎 212.515-30 紫癜2 12.25神經(jīng)系統(tǒng) 85028 結(jié)節(jié)16.3 中樞神經(jīng) 212.570-85心血管531.2522-38 外周神經(jīng) 637.5 12-23 高血壓318.75APS 16.3個(gè)案 積液 16.3 肺受累 127550 心衰16.3Reference to Kellys Text Book of

17、 Rheumatology, 6th edition表3 12例肺部受累的MPA患者臨床及實(shí)驗(yàn)室特征病例確診（月） 肺初發(fā)癥狀CXR/CT HRCT 肺 功 能BALFANCAp c 14咳嗽氣短彌漫肺間質(zhì)纖維化彌漫肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙含鐵血黃素細(xì)胞（+）1：640 （-）25咳嗽咳痰氣短大致正常局灶肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙未查（-） 1：8035咳嗽咳痰肺部感染局灶肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙未查1：160 （-）43咳嗽氣短彌漫肺間質(zhì)纖維化彌漫肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙未查1：640 （-）52咳嗽氣短彌漫肺間質(zhì)纖維化彌漫肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙T4/

18、T8=0.51：640 （-）62咳嗽咳痰氣短彌漫肺間質(zhì)纖維化彌漫肺間質(zhì)纖維化混合性通氣/彌散障礙正常1：640 （-）74咳嗽咳痰氣短肺部感染彌漫肺間質(zhì)纖維化限制性通氣/彌散障礙正常1：64 （-）828咳嗽咳痰肺炎肺炎阻塞性通氣/彌散正常未查1：160 （-）98咯血胸痛肺出血肺出血正常未查1：32 （-）103咳嗽咳痰咯血肺出血肺出血正常未查1：64 （-）113胸痛氣短胸水胸水正常未查1：16 0 （-）127咳嗽胸痛胸水胸水正常未查1：64 （-）12例有肺部受累患者的初發(fā)肺部表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查(表1) ： 僅2例初始即表現(xiàn)為咯血 7例肺間質(zhì)纖維化中3例需HRCT確診； 6/7例肺間質(zhì)

19、纖維化患者以咳嗽等肺部癥狀為首發(fā)表現(xiàn)， 3例曾誤診為IPF； 7例肺間質(zhì)纖維化患者起病初期肺功能檢查表現(xiàn)為限制性通氣 功能 障礙（6/7）或混合性通氣功能障礙（1/7），均有彌散障礙； 1例ILD患者BALF中發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素細(xì)胞，病程后期出現(xiàn)咯血； 1/12例c-ANCA(+), 余11/12例均p-ANCA(+)。提示文獻(xiàn)報(bào)道多認(rèn)為肺泡出血（咯血）為MPA肺部受累的常見癥狀。1990年Nada ：3例1999年A.Becker-Merok等：1例。發(fā)現(xiàn)MPA可以以肺間質(zhì)纖維化為初發(fā)肺部表現(xiàn)，易誤診為特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化（IPF）。本組病例表明ILD可以是MPA早期重要的臨床表現(xiàn)。*因此, 診斷

20、IPF的患者應(yīng)警惕MPA的可能性。HRCT、肺功能檢查對(duì)MPA肺間質(zhì)纖維化的早期診斷有重要意義。肺泡出血是提示MPA病情惡化及預(yù)后不良的重要指標(biāo)，支氣管肺泡灌洗液（BALF）檢查可視為早期發(fā)現(xiàn)肺泡出血的簡(jiǎn)單有效措施 ，對(duì)MPA的早期診 斷及判斷預(yù)后有很大幫助。大動(dòng)脈炎（ Takayasu arteritis，TA ）肺動(dòng)脈受累較常出現(xiàn)，有報(bào)道達(dá)50%，可伴肺動(dòng)脈高壓，亦可出現(xiàn)顯著臨床表現(xiàn)，如咯血、胸痛等。有研究表明，即使在無肺部明顯癥狀患者，其肺活檢及血管造影亦有肺動(dòng)脈受累表現(xiàn)。 大動(dòng)脈炎的肺部表現(xiàn) 肺動(dòng)脈型 約一半的患者有肺動(dòng)脈病變，本型常與主動(dòng)脈炎合并受累，尚未發(fā)現(xiàn)單純肺動(dòng)脈受累者。臨床上

21、可有心悸、氣短癥狀。晚期出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期雜音和肺動(dòng)脈第二音亢進(jìn)。 （一）肺部感染表現(xiàn) 本病發(fā)病早期可有上呼吸道、肺部感染因素存在，某些患者體內(nèi)有活動(dòng)性結(jié)核病變存在，臨床觀察大約22%患者合并結(jié)核病，其中主要是頸及縱隔淋巴結(jié)結(jié)核或肺結(jié)核，結(jié)核病變極少侵犯血管系統(tǒng)。大動(dòng)脈炎的肺部表現(xiàn)主要為肺血管病變。本病合并肺動(dòng)脈受累約占50%，另外四型均可合并肺動(dòng)脈受累，在各型中是否伴有肺動(dòng)脈受累的比率，四者之間無明顯差別。單純肺動(dòng)脈受累者罕見，國外曾有個(gè)別病例報(bào)道。肺動(dòng)脈造影顯示肺動(dòng)脈病變以狹窄為主要表現(xiàn)，也有肺動(dòng)脈閉塞的罕見病例。肺動(dòng)脈高壓大多為一種晚期并發(fā)癥，約占1/4，多為輕度或中

22、度。早期可無肺部癥狀體征，隨著病情進(jìn)展可以出現(xiàn)心悸、氣短，少數(shù)病人以反復(fù)咯血為主要表現(xiàn)。 肺功能改變 迄今未見大動(dòng)脈炎肺實(shí)質(zhì)受累的大宗報(bào)道。部分患者的肺功能下降，肺功能改變與肺動(dòng)脈狹窄和肺血流受損有一定關(guān)系。通氣功能下降為多，而彌散功能障礙則少見，系由于長(zhǎng)期肺血流受損使肺順應(yīng)性降低或肺動(dòng)脈高壓引起心肺功能改變所致。北京協(xié)和醫(yī)院1982年至2007年TA住院患者191例PAH患者12例（6.3%）7例（58.3%）以肺血管受累表現(xiàn)為首發(fā)癥狀12例患者中8例(66.6%)為IIV型、2例（16.7%）為IIIV型、1例（8.3%）為IIIIV型、1例（8.3%）為IV型1例因術(shù)后低心排死亡外其余患

23、者癥狀均好轉(zhuǎn)PAH為TA累及肺血管的晚期及嚴(yán)重并發(fā)癥，常合并有全身其他部位血管受累。大動(dòng)脈炎并發(fā)肺高壓的臨床分析賴晉智 徐東 李夢(mèng)濤 曾小峰 中華風(fēng)濕病學(xué)雜志白塞氏?。˙ehcet Disease，BD） 白塞?。˙echets disease，BD）是一種多系統(tǒng)、多器官受累的全身性疾病，其基本病理改變是血管炎。臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍、眼色素膜炎、生殖器潰瘍?nèi)?lián)征，以及關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性血管阻塞、皮膚、消化道、神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)。臨床特點(diǎn) 既可累及大血管，又可累及小血管；既可累及動(dòng)脈，又可累及靜脈。 臨床主要表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作口腔痛性潰瘍、會(huì)陰潰瘍?？砂殛P(guān)節(jié)痛、結(jié)節(jié)紅斑或膿皰樣丘疹、下肢靜脈血栓

24、性靜脈炎以及眼色素膜炎，亦可累及消化道、心血管、神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟以及肺臟?；顒?dòng)期患者可出現(xiàn)針刺反應(yīng)陽性。 受累部位可出現(xiàn)IgG及補(bǔ)體沉積。 10%患者可出現(xiàn)肺臟受累，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作肺炎及咯血，有時(shí)可出現(xiàn)致命性大咯血。白塞病合并肺高壓的臨床分析魏華 茹晉麗 何俊梅 王莉 曾小峰 北京協(xié)和醫(yī)院2000年至2006年11月住院BD232例，其中合并PAH8例（3.5%）TTE檢查：主動(dòng)脈瓣病變3例，肺動(dòng)脈瓣病變2例，二尖瓣及三尖瓣病變各2例，右房增大和/ 或右室肥厚2/8 重度PAH者（SPAP60mmHg）占50%血管炎的特殊表現(xiàn) 動(dòng)脈瘤大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/

25、顳動(dòng)脈炎結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎（典型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎）白塞氏病血管炎的特殊表現(xiàn) 咯血大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎白塞氏病血管炎的特殊表現(xiàn)心梗大動(dòng)脈炎（Takayasu Arteritis）巨細(xì)胞動(dòng)脈炎/顳動(dòng)脈韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎白塞氏病川崎病血管炎的特殊表現(xiàn)肺毛細(xì)血管炎和肺間質(zhì)纖維化:韋格納肉芽腫Churg-Strauss綜合征顯微鏡下多血管炎診 斷如出現(xiàn)無法解釋下列情況應(yīng)考慮血管炎的可能：多系統(tǒng)損害；進(jìn)行性腎小球腎炎或血Cr及BUN升高；肺部多變陰影或固定陰影/空

26、洞；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；不明原因發(fā)熱；缺血性或淤血性癥狀和體征；紫癜性皮疹或網(wǎng)狀青斑；結(jié)節(jié)性壞死性皮疹；無脈或血壓升高；ANCA陽性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽性；血管炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)只是分類標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性血管炎的診斷需根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、病理活檢資料及影像學(xué)資料包括X胸像、血管造影、CT/MRI等綜合判斷，以確定血管炎的類型及病變范圍。血管炎的表現(xiàn)SKLEN臨床表現(xiàn)S表示皮膚（skin） K 表示腎臟(kidneys)L 表示肺(lungs)E 表示眼耳鼻喉(eye,ears, nose, and throat),N表示神經(jīng)（nerve）如有以上3個(gè)系統(tǒng)受累應(yīng)考慮血管炎診斷重要指標(biāo):ANCA陽性；抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體陽性；不明原因的ESR和CR