肺原發(fā)性淋巴瘤ppt課件

1、此ppt下載后可自行編輯肺原發(fā)性淋巴瘤引言臨床表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)鑒別診斷總結(jié)目錄 / CONTENTS12345引言第一部分引言 淋巴瘤為全身性疾病，多發(fā)生于淋巴結(jié)，很少原發(fā)于肺、骨等組織。 肺原發(fā)性淋巴瘤是起源于結(jié)外肺內(nèi)廣泛淋巴網(wǎng)狀組織的腫瘤，主要侵犯肺間質(zhì)和支氣管粘膜下組織 占全部淋巴瘤的0.-1.0 ，占結(jié)外淋巴瘤的3. 根據(jù)組織細(xì)胞學(xué)特點分為 霍奇金?。╤odgkin disease ，HD） 非霍奇金淋巴瘤（nonhodgkin lymphoma ，NHL ） 黏膜相關(guān)淋巴瘤 彌漫大B細(xì)胞性淋巴瘤 淋巴瘤樣肉芽腫 罕見：血管內(nèi)淋巴瘤病黏膜相關(guān)淋巴組織是指位于胃腸道、呼吸道和泌尿生殖道的上

2、皮細(xì)胞下的淋巴組織。位于呼吸道上皮細(xì)胞下的黏膜相關(guān)淋巴組織稱為支氣管相關(guān)淋巴組織。支氣管粘膜相關(guān)淋巴瘤大部分為低級別引言診斷標(biāo)準(zhǔn)2143同時滿足上述四點可診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤影像學(xué)示肺及支氣管受累，但未見縱隔淋巴結(jié)腫大無胸外淋巴瘤病史通過臨床、影像、病理等檢查排除了胸外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血病確診后3個月內(nèi)未出現(xiàn)胸外淋巴瘤征象。臨床特點第二部分臨床特點 發(fā)病年齡高峰在50-70歲，男性女性（1：1-2：1）。 癥狀及體征并無特異性 超過13的患者可沒有任何癥狀，拍胸片或胸部CT時偶然發(fā)現(xiàn)部分患者可有體重減輕（1），慢性疲乏無力，低熱、咳嗽、咳痰、痰中帶血、胸痛、胸悶、氣促等呼吸系統(tǒng)癥狀，多較輕微

3、根據(jù)以下文獻(xiàn)報道較常見，占26%；另有原發(fā)性淋巴瘤的CT診斷報道12例中6例短期體重下降1. Cordier JF, Chailleux E, Lauque D, Reynaud-Gaubert M, Dietemann-Molard A, Dalphin JC, et al. Primary pulmonary lymphomas. A clinical study of 70 cases in nonimmunocompromised patients. Chest. 1993;103(1):201-8.腫瘤細(xì)胞沿支氣管黏膜下浸潤生長，多不引起支氣管阻塞，所以早期臨床癥狀較少臨床特點 肺淋

4、巴瘤與干燥綜合癥，丙種球蛋白異常血癥，淀粉樣沉積，膠原血管疾病，幽門螺桿菌感染還有AIDS相關(guān)（免疫抑制是已知的淋巴瘤的危險因素，AIDS患者中的發(fā)病率2，是正常人群的200倍） 腫瘤進(jìn)展慢，惰性生長，長期保持局限性 對局部治療反應(yīng)良好，完全切除后5年生存率大于80%，因此淋巴瘤與其它肺部疾病的辨別對于患者的處理極為重要 該病從發(fā)現(xiàn)到確診間距時間較長，診斷常被延誤，臨床表現(xiàn)與肺部影像不符影像學(xué)表現(xiàn)第三部分影像學(xué)表現(xiàn)肺原發(fā)性淋巴瘤的影像表現(xiàn)多樣，既可表現(xiàn)為單肺或雙肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)腫塊，沿肺葉、肺段或沿支氣管血管束分布的斑片實變影，也可表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影，彌漫性粟粒樣結(jié)節(jié)影。影像分型 結(jié)節(jié)腫塊

5、型：最常見 肺炎肺泡型 間質(zhì)型 粟粒型 混合型影像學(xué)表現(xiàn)伴隨征象 結(jié)節(jié)腫塊周圍的磨玻璃影空氣支氣管征胸腔積液壞死空洞（少部分）血管增強影 跨葉生長支氣管充氣征是本病較有特征性且最常見的表現(xiàn)其病理基礎(chǔ)為腫瘤起源于臟器間質(zhì)，腫瘤跨越或沿支氣管壁生長，因而腫瘤內(nèi)常見原有支氣管殘留，纖維組織增生可導(dǎo)致牽拉性支氣管擴(kuò)張邊界不清的腫塊或?qū)嵶儍?nèi)見支氣管充氣征是肺原發(fā)性淋巴瘤最常見的影像表現(xiàn)影像學(xué)表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型 最常見，兩肺單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊 主要分布在肺間質(zhì)內(nèi) ，沿著支氣管血管束分布，支氣管旁 、胸膜下 病灶內(nèi)部密度均勻，無鈣化，無包膜 大于1 cm的病灶內(nèi)?？梢娸p度擴(kuò)張的支氣管充氣征，部分病灶內(nèi)可見空洞

6、和氣液平 病灶跨葉分布、腫塊性病變周圍的磨玻璃樣“暈征”以及輕度擴(kuò)張的空氣支氣管征有助于肺淋巴瘤與其他肺內(nèi)腫塊的鑒別影像學(xué)表現(xiàn)圖a, b 腫塊型 ：肺窗示右下肺腫塊影 ，密度不均（圖a），縱隔窗示腫塊內(nèi)不規(guī)則壞死空洞，右側(cè)胸腔少量胸腔積液（圖b）圖1a, 1b 結(jié)節(jié)型 ：肺窗示右下肺結(jié)節(jié)樣影 ，邊緣磨玻璃影及毛刺樣影（圖1a） ，縱隔窗示結(jié)節(jié)內(nèi)支氣管氣相 ，管腔狹窄不明顯 ，無中斷征象 ，遠(yuǎn)端管腔可顯示（圖 b）影像學(xué)表現(xiàn)肺炎肺泡型表現(xiàn)為沿肺段或肺葉分布的模糊斑片影及實變影，可跨越葉間裂，中心密度高，周邊密度漸低可見支氣管充氣征，充氣的支氣管走行自然，無中斷征象及遠(yuǎn)端支氣管閉塞；偶見空洞影像學(xué)

7、表現(xiàn)肺炎肺泡型A consolidated right upper lobe with prominent air bronchograms and an area of apparent central cavitation (arrowheads). review of the pathological specimen revealed that the involved that the apparent cavitation on imaging was due to dilated airway.影像學(xué)表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型最少見，表現(xiàn)為肺門向肺野發(fā)出放射狀網(wǎng)狀陰影 支氣管血管束增

8、粗 、扭曲 ， 支氣管周圍多發(fā)結(jié)節(jié) ，支氣管充氣征 ， 小葉間隔增厚 ， 可呈毛玻璃樣變A男，59歲，CT示兩肺斑片狀及條索狀模糊影，沿支氣管血管束分布(箭頭) 。B女，57歲，HRCT示雙肺多發(fā)斑片狀滲出實變，沿支氣管血管束分布，支氣管壁增厚。2例均清晰顯示空氣支氣管征影像學(xué)表現(xiàn)粟粒型少見，表現(xiàn)為直徑小于 1cm 的多發(fā)小結(jié)節(jié)，沿支氣管周圍呈串珠樣彌漫分布，邊界粗糙，無支氣管充氣征SPL：NHL，雙肺下葉支氣管血管束增粗，周圍可見小結(jié)節(jié)影，雙側(cè)胸腔積液；粟粒型，雙肺彌漫分布粟粒狀小結(jié)節(jié)影，未見融合PPL:右肺下葉多發(fā)小結(jié)節(jié)，大小不等，密度略低，邊緣呈毛玻璃樣影像學(xué)表現(xiàn)增強表現(xiàn)增強掃描病灶輕至

9、中度均勻強化，少部分可明顯強化常見CT血管造影征Contrast-enhanced CT demonstrates a well-defined mass in the right lower lobe with air bronchograms and the angiogram sign(arrows)鑒別診斷第四部分鑒別診斷肺炎PPL臨床表現(xiàn)急性起病，高熱、寒戰(zhàn)較輕，與影像學(xué)表現(xiàn)不成比例實驗室檢測白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高無前述改變影像表現(xiàn)肺炎實變肺內(nèi)支氣管多通暢，管壁不增厚，其支氣管壁柔軟，無僵硬感，內(nèi)壁光滑，分支自然，支氣管徑由粗變細(xì) ，似青樹枝樣空氣支氣管征常見支氣管壁增厚、支氣管

10、擴(kuò)張或合并管腔狹窄抗炎治療反應(yīng)病變短期內(nèi)吸收抗炎治療后無吸收短期隨訪明顯吸收好轉(zhuǎn)病變無明顯改變或有所進(jìn)展與肺炎的鑒別：肺炎肺泡型淋巴瘤需與大葉性或節(jié)段性肺炎鑒別當(dāng)肺淋巴瘤沿支氣管血管束浸潤形成沿紋理分布小片狀陰影時，需與小葉性肺炎鑒別鑒別診斷中央型肺癌肺門區(qū)不規(guī)則腫塊，常伴有阻塞性肺炎、肺不張常侵犯支氣管管腔，管壁增厚，管腔狹窄或梗阻而腫塊型淋巴瘤支氣管通暢，病灶內(nèi)可見含氣支氣管影，CT血管造影征、跨葉段分布等征象鑒別診斷周圍型肺癌 周圍型肺癌瘤體多呈分葉狀 腫塊陰影邊緣模糊或毛刺是周圍型肺癌的特征，結(jié)合肺內(nèi)繼發(fā)性病變、鄰近胸膜受侵及肺部轉(zhuǎn)移，一般較易鑒別若病灶內(nèi)出現(xiàn)充氣支氣管征 ， 可見管腔

11、扭曲 ， 不規(guī)則狹窄 ， 甚至中斷孤立性腫塊，內(nèi)見支氣管征象以PPL多見鑒別診斷肺炎型肺癌肺泡癌與原發(fā)性肺淋巴瘤開始均以肺周圍結(jié)節(jié)或支氣管征象的肺實變?yōu)橹饕飨蟮伟┗颊吆粑腊Y狀較重，咳大量泡沫痰、呼吸困難及痰中可找到癌細(xì)胞，病變進(jìn)展較快支氣管充氣征多呈“枯樹枝”狀，常扭曲，支氣管壁不規(guī)則 ，凹凸不平 ，普遍性狹窄CT上，肺泡癌常呈雙肺彌散分布斑片、結(jié)節(jié)樣滲出實變影；而肺淋巴瘤多沿肺葉、肺段分布或沿支氣管血管束分布，呈磨玻璃樣滲出或?qū)嵶冇拌b別診斷肺結(jié)核臨床上，肺結(jié)核有結(jié)核中毒全身癥狀，而肺淋巴瘤臨床表現(xiàn)輕微粟粒型肺結(jié)核：淋巴瘤的粟粒結(jié)節(jié)主要分布在中下肺野中外帶，可伴有間質(zhì)性改變；粟粒型肺結(jié)核的病變一般分布在中上肺野，無間質(zhì)性改變，結(jié)合臨床及結(jié)核菌素實驗有助于鑒別支氣管內(nèi)膜結(jié)核：支氣管血管淋巴管型（間質(zhì)型）淋巴瘤與支氣管內(nèi)膜結(jié)核鑒別較困難，但支氣管內(nèi)膜結(jié)核的病變多發(fā)生在肺段以及段以下支氣管，且在肺野的其它部位多有結(jié)核灶，痰中找到結(jié)核桿菌有鑒別意義?？偨Y(jié)第