《肝豆?fàn)詈俗冃浴穚pt課件

1、肝豆?fàn)詈俗冃詐pt課件1、閃電從不打在相同的地方，人不該被相同的方式傷害兩次。2、善良的人永遠(yuǎn)是受苦的，那憂苦的重?fù)?dān)似乎是與生俱來的，因此只有忍耐。3、上有天，下有地，中間站著你自己，做一天人，盡一天人事兒。4、摔倒了爬起來就好。5、雖然過去不能改變，未來可以。6、太陽照亮人生的路，月亮照亮心靈的路。7、我們必須拿我們所有的，去換我們所沒有的。8、只要你確信自己正確就去做。做了有人說不好，不做還是有人說不好，不要逃避批判。9、做事成功的要訣就如同鑰匙開鎖的道理一樣，如果你不能準(zhǔn)確對號，那麼一定無法打開成功之門。10、想的多一定沒做的多有效，然而不想便做一定沒什么效果。11、幸福就像香水，灑給別

2、人也一定會感染自己。12、學(xué)會下一次進(jìn)步，是做大自己的有效法則。因此千萬不要讓自己睡在已有的成功溫床上。13、要做的事情總找得出時(shí)間和機(jī)會；不愿意做的事情也總能找得出借口。14、有能力的人影響別人，沒能力的人，受人影響。15、有智者立長志，無志者長立志。16、世上無難事，只要肯登攀。17、勤奮是學(xué)習(xí)的枝葉，當(dāng)然很苦，智慧是學(xué)習(xí)的花朵，當(dāng)然香郁。18、不求做的最好，但求做的更好。19、冰凍三尺，非一日之寒，成大事者不拘小節(jié)。20、智者千慮，必有一失；遇者千慮，必有一得。21、是金子總會發(fā)光。22、寶劍鋒從磨礪出，梅花香苦自苦寒來。23、人，最大的敵人是自己。24、失敗是成功之母！25、人活著就要

3、快樂。26、天才是百分之九十九的汗水加百分之一靈感。27、書山有路勤為徑，學(xué)海無崖苦作舟。28、忍一時(shí)風(fēng)平浪靜，退一步海闊天空！29、有志者，事競成；苦心人，天不負(fù)。30、好好學(xué)習(xí)天天向上。31、精誠所至，金石為開。32、生活就像海洋，只有意志將強(qiáng)的人才能到達(dá)彼岸。33、只有堅(jiān)持才能獲得最后的成功。34、從哪里跌倒，從哪里爬起。35、師傅領(lǐng)進(jìn)門，學(xué)藝在自身。36、成功是努力的結(jié)晶，只有努力才會有成功。37、路，是自己走出來的；機(jī)會是自己創(chuàng)造出來的。38、人不能創(chuàng)造時(shí)機(jī)，但是它可以抓住那些已經(jīng)出現(xiàn)的時(shí)機(jī)。39、一份耕耘，一份收獲。40、眼要看遠(yuǎn)，腳要近邁。41、在強(qiáng)者的眼中，沒有最好，只有更好。

4、42、向競爭挑戰(zhàn)，向壓力挑戰(zhàn)，更要向自己挑戰(zhàn)時(shí)間就是一切。43、有志者事竟成。44、人生的道路不會一帆風(fēng)順，事業(yè)的征途也充滿崎嶇艱險(xiǎn)，只有奮斗，只有拼搏，才會達(dá)到成功的彼岸。45、人若有志，就不會在半坡停止。46、相信自己，一定能成功。47、學(xué)習(xí)是苦根上長出來的甜果。48、相信自己的目標(biāo)，努力，努力，在努力！49、時(shí)間就是金錢。50、只要更好，不求最好！奮斗是成功之父。51、只要功夫深，鐵棒磨成針。52、沒有不會做的事，只有不想做的事。53、失敗乃成功之母。54、少壯不努力，老大徒傷悲。55、成功的道路上充滿荊棘，苦戰(zhàn)方能成功。56、給我一個(gè)支點(diǎn)，我能把地球撐起來。57、一分辛勞，一分收獲。5

5、8、頑強(qiáng)的毅力可以征服世界上任何一座高峰。59、成功永遠(yuǎn)屬于一直在跑的人。60、過程用心，結(jié)果隨緣。61、有努力就會成功！62、書山有路勤為徑，學(xué)海無崖苦作舟。63、亡羊補(bǔ)牢，為時(shí)未晚。64、一份耕耘，份收獲，努力越大，收獲越多。65、成功永遠(yuǎn)屬于那些愛拼搏的人。66、別人能做到的事，自己也可以做到。67、騎驥一躍不能十步，駑馬十駕亦能不舍。68、失敗乃成功之母。69、相信自己，你能行！70、這不是偶然的失誤，是必然的結(jié)果。71、不吃飯則饑，不讀書則愚。72、不能則學(xué)，不知?jiǎng)t問，恥于問人，決無長進(jìn)。73、不問的人永遠(yuǎn)和愚昧在一起。74、不向前走，不知路遠(yuǎn)；不努力學(xué)習(xí)，不明白真理。75、才華是血

6、汗的結(jié)晶。才華是刀刃，辛苦是磨刀石。76、常說口里順，常做手不笨。最淡的墨水，也勝過最強(qiáng)的記性。77、成功不是得到多少東西，而是把身上多余的東西的扔掉多少。78、成功是一種觀念，成功是一種思想，成功是一種習(xí)慣，成功是一種心態(tài)。79、成功之前我們要做應(yīng)該做的事情，成功之后我們才可以做喜歡做的事情。80、讀一書，增一智。81、滴水穿石，不是力量大，而是功夫深。82、人生就像一杯茶，不會苦一輩子，但總會苦一陣子。83、人一定要受過傷才會沉默專注，無論是心靈或肉體上的創(chuàng)傷，對成長都有益處。84、任何人都可以變得狠毒，只要你嘗試過嫉妒。85、如果敵人讓你生氣，那說明你沒有勝他的把握。86、如果要飛得高，

7、就該把地平線忘掉。肝豆?fàn)詈俗冃詐pt課件肝豆?fàn)詈俗冃詐pt課件1、閃電從不打在相同的地方，人不該被相同的方式傷害兩次。2、善良的人永遠(yuǎn)是受苦的，那憂苦的重?fù)?dān)似乎是與生俱來的，因此只有忍耐。3、上有天，下有地，中間站著你自己，做一天人，盡一天人事兒。4、摔倒了爬起來就好。5、雖然過去不能改變，未來可以。6、太陽照亮人生的路，月亮照亮心靈的路。7、我們必須拿我們所有的，去換我們所沒有的。8、只要你確信自己正確就去做。做了有人說不好，不做還是有人說不好，不要逃避批判。9、做事成功的要訣就如同鑰匙開鎖的道理一樣，如果你不能準(zhǔn)確對號，那麼一定無法打開成功之門。10、想的多一定沒做的多有效，然而不想便做一

8、定沒什么效果。11、幸福就像香水，灑給別人也一定會感染自己。12、學(xué)會下一次進(jìn)步，是做大自己的有效法則。因此千萬不要讓自己睡在已有的成功溫床上。13、要做的事情總找得出時(shí)間和機(jī)會；不愿意做的事情也總能找得出借口。14、有能力的人影響別人，沒能力的人，受人影響。15、有智者立長志，無志者長立志。16、世上無難事，只要肯登攀。17、勤奮是學(xué)習(xí)的枝葉，當(dāng)然很苦，智慧是學(xué)習(xí)的花朵，當(dāng)然香郁。18、不求做的最好，但求做的更好。19、冰凍三尺，非一日之寒，成大事者不拘小節(jié)。20、智者千慮，必有一失；遇者千慮，必有一得。21、是金子總會發(fā)光。22、寶劍鋒從磨礪出，梅花香苦自苦寒來。23、人，最大的敵人是自己

9、。24、失敗是成功之母！25、人活著就要快樂。26、天才是百分之九十九的汗水加百分之一靈感。27、書山有路勤為徑，學(xué)海無崖苦作舟。28、忍一時(shí)風(fēng)平浪靜，退一步海闊天空！29、有志者，事競成；苦心人，天不負(fù)。30、好好學(xué)習(xí)天天向上。31、精誠所至，金石為開。32、生活就像海洋，只有意志將強(qiáng)的人才能到達(dá)彼岸。33、只有堅(jiān)持才能獲得最后的成功。34、從哪里跌倒，從哪里爬起。35、師傅領(lǐng)進(jìn)門，學(xué)藝在自身。36、成功是努力的結(jié)晶，只有努力才會有成功。37、路，是自己走出來的；機(jī)會是自己創(chuàng)造出來的。38、人不能創(chuàng)造時(shí)機(jī)，但是它可以抓住那些已經(jīng)出現(xiàn)的時(shí)機(jī)。39、一份耕耘，一份收獲。40、眼要看遠(yuǎn)，腳要近邁。

10、41、在強(qiáng)者的眼中，沒有最好，只有更好。42、向競爭挑戰(zhàn)，向壓力挑戰(zhàn)，更要向自己挑戰(zhàn)時(shí)間就是一切。43、有志者事竟成。44、人生的道路不會一帆風(fēng)順，事業(yè)的征途也充滿崎嶇艱險(xiǎn)，只有奮斗，只有拼搏，才會達(dá)到成功的彼岸。45、人若有志，就不會在半坡停止。46、相信自己，一定能成功。47、學(xué)習(xí)是苦根上長出來的甜果。48、相信自己的目標(biāo)，努力，努力，在努力！49、時(shí)間就是金錢。50、只要更好，不求最好！奮斗是成功之父。51、只要功夫深，鐵棒磨成針。52、沒有不會做的事，只有不想做的事。53、失敗乃成功之母。54、少壯不努力，老大徒傷悲。55、成功的道路上充滿荊棘，苦戰(zhàn)方能成功。56、給我一個(gè)支點(diǎn)，我能把

11、地球撐起來。57、一分辛勞，一分收獲。58、頑強(qiáng)的毅力可以征服世界上任何一座高峰。59、成功永遠(yuǎn)屬于一直在跑的人。60、過程用心，結(jié)果隨緣。61、有努力就會成功！62、書山有路勤為徑，學(xué)海無崖苦作舟。63、亡羊補(bǔ)牢，為時(shí)未晚。64、一份耕耘，份收獲，努力越大，收獲越多。65、成功永遠(yuǎn)屬于那些愛拼搏的人。66、別人能做到的事，自己也可以做到。67、騎驥一躍不能十步，駑馬十駕亦能不舍。68、失敗乃成功之母。69、相信自己，你能行！70、這不是偶然的失誤，是必然的結(jié)果。71、不吃飯則饑，不讀書則愚。72、不能則學(xué)，不知?jiǎng)t問，恥于問人，決無長進(jìn)。73、不問的人永遠(yuǎn)和愚昧在一起。74、不向前走，不知路遠(yuǎn)

12、；不努力學(xué)習(xí)，不明白真理。75、才華是血汗的結(jié)晶。才華是刀刃，辛苦是磨刀石。76、常說口里順，常做手不笨。最淡的墨水，也勝過最強(qiáng)的記性。77、成功不是得到多少東西，而是把身上多余的東西的扔掉多少。78、成功是一種觀念，成功是一種思想，成功是一種習(xí)慣，成功是一種心態(tài)。79、成功之前我們要做應(yīng)該做的事情，成功之后我們才可以做喜歡做的事情。80、讀一書，增一智。81、滴水穿石，不是力量大，而是功夫深。82、人生就像一杯茶，不會苦一輩子，但總會苦一陣子。83、人一定要受過傷才會沉默專注，無論是心靈或肉體上的創(chuàng)傷，對成長都有益處。84、任何人都可以變得狠毒，只要你嘗試過嫉妒。85、如果敵人讓你生氣，那說

13、明你沒有勝他的把握。86、如果要飛得高，就該把地平線忘掉。病例討論病例討論 入院查體：BP 110/68mmHg，心、肺、腹檢查無明顯異常。雙眼角膜邊緣色素沉積環(huán)。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：神志清，構(gòu)音障礙，高級智能活動(dòng)基本正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，光反射靈敏，雙側(cè)額紋、眼裂、鼻唇溝對稱，聲音無嘶啞，飲水無嗆咳，吞咽無困難，咽反射存在，伸舌居中，舌肌震顫。四肢肌力、肌張力正常，小寫征陽性，指鼻試驗(yàn)準(zhǔn)，跟膝脛試驗(yàn)穩(wěn)，Romberg征陰性。雙側(cè)感覺檢查無異常。雙側(cè)反射對稱，雙側(cè)病理反射陰性。頸軟，Kernig征陰性，Brudzinski征陰性。病例討論入院后積極完善相關(guān)檢查，眼底照相示角膜

14、K-F環(huán)，銅藍(lán)蛋白：6.9mg/dL(15.0-30.0mg/dL），24小時(shí)尿銅含量：215.6 ug/24尿（15.0-60.0）。肝膽胰脾彩超：肝實(shí)質(zhì)結(jié)構(gòu)增粗，門靜脈稍寬（13mm），膽囊壁毛糙。肝功能：總膽紅素 19.0 umol/L;直接膽紅素 6.8 umol/L;間接膽紅素 12.2 umol/L;總蛋白 63.6 g/L;白蛋白 42.1 g/L;球蛋白 21.5 g/L;白球比 1.96;谷丙轉(zhuǎn)氨酶 12 U/L;谷草轉(zhuǎn)氨酶 17 U/L;谷草/谷丙 1.42。行“肝豆?fàn)詈俗冃浴迸R床診斷，給予青霉胺片驅(qū)銅治療1月后，言語較前清晰，寫字潦草較前改善，結(jié)合患者及直系親屬肝豆?fàn)詈俗?/p>

15、性基因檢測結(jié)果明確診斷。肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD）威爾遜病（WD）概 述肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration，HLD），又名wilson?。╓D），是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，致病基因ATP7B定位于染色體13q14.3，編碼一種銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或喪失，引致血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin，CP）合成減少以及膽道排銅障礙，蓄積于體內(nèi)的銅離子在肝、腦、腎、角膜等處沉積，引起進(jìn)行性加重的肝硬化、錐體外系癥狀、精神癥狀、腎損害及角膜色素（Kayser-Flescher ring，K-F）環(huán)等。我國較多見，是

16、至今少數(shù)幾種可治療的神經(jīng)遺傳病之一。病因及發(fā)病機(jī)制WD基因ATP7B定位于13q14.3，80kb，21外顯子/20內(nèi)含子，1411aa，細(xì)胞膜銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型-ATP酶。迄今為止，WD基因突變類型超過200種，其中大多數(shù)是錯(cuò)義突變或無義突變，其中東方人群的突變熱區(qū)為8號外顯子，主要是Arg778Leu和Arg778Gly；而西方人的突變熱區(qū)是14號外顯子，為His1069Gln。病因及發(fā)病機(jī)制WD蛋白是重金屬轉(zhuǎn)運(yùn)P型-ATP酶家族中的一員，具有高度的進(jìn)化保守性，主要分布在肝臟和腎臟中，主要功能是銅轉(zhuǎn)運(yùn)，部分或全部功能喪失，不能將多余銅離子從細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)出去，使銅離子在特定器官和組織沉積致病。病因及發(fā)

17、病機(jī)制肝細(xì)胞高爾基復(fù)合體銅藍(lán)蛋白腦、腎、角膜銅 與白蛋白結(jié)合 經(jīng)P型銅轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶入血與2球蛋白結(jié)合病 理肝臟：外表及切面可見大小不等結(jié)節(jié)或假小葉，頗似壞死后肝硬化，肝細(xì)胞脂肪變性，含銅顆粒。電鏡下可見肝細(xì)胞內(nèi)線粒體致密、線粒體嵴消失及粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)斷裂等。病 理腦：主要累及紋狀體的殼核和蒼白球。并可廣泛累及大腦的灰質(zhì)和白質(zhì)、尾狀核、丘腦、小腦及脊髓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)的各個(gè)部分。形態(tài)學(xué)：大腦半球有不同程度萎縮，殼核和蒼白球的體積縮小，軟化及空腔形成。組織學(xué)：病變部位的神經(jīng)細(xì)胞數(shù)目減少、退變、壞死，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞大量增生、體積增大，嚴(yán)重者可見繼發(fā)性脫髓鞘反應(yīng)。病 理角膜：角膜邊緣后彈力層及內(nèi)皮細(xì)胞質(zhì)內(nèi)可見

18、棕黃色細(xì)小銅顆粒沉積，嚴(yán)重者角膜中央?yún)^(qū)及間質(zhì)細(xì)胞中也可見到。臨床表現(xiàn)按臨床癥狀可分為肝型、腦型、其他類型及混合型。臨床表現(xiàn)本病大多在10-25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣。肝型：肝病首發(fā)，平均年齡為11.4歲；腦型：腦癥狀首發(fā)。平均年齡18.9歲；精神型：平均年齡20-25歲；晚發(fā)型在40-60歲發(fā)病。其他：少數(shù)病例以急性溶血性貧血、皮下出血、軟骨病、關(guān)節(jié)炎、肌痛、皮膚色素沉著為首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)肝臟癥狀：大約80%患者發(fā)生肝臟癥狀，尤其是亞洲患者。兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可追索到“肝炎”病史。開始常出現(xiàn)非特異性慢性肝損害癥狀如疲乏

19、、食欲不振、發(fā)熱等。以后漸可出現(xiàn)肝區(qū)痛、肝臟腫大、質(zhì)較硬而有觸痛。肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進(jìn)，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。少數(shù)患者表現(xiàn)為無癥狀的肝脾腫大、或僅有轉(zhuǎn)氨酶持續(xù)升高而無任何肝癥狀。此外，因肝臟損害使體內(nèi)激素代謝發(fā)生改變，導(dǎo)致內(nèi)分泌紊亂，患者可出現(xiàn)青春期延遲、閉經(jīng)、流產(chǎn)、男子乳房發(fā)育等。臨床表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細(xì)微的震顫、輕微的言語不清或動(dòng)作緩慢為其首發(fā)癥狀，以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強(qiáng)直性增高，運(yùn)動(dòng)緩慢，面具樣臉，語言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動(dòng)作以震顫最多見(撲翼樣震顫)，常在活動(dòng)時(shí)明

20、顯，嚴(yán)重者除肢體外頭部及軀干均可波及、此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動(dòng)作和手足徐動(dòng)癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見，嚴(yán)重者面無表情，口常張開、智力衰退。少數(shù)可有腱反射亢進(jìn)和錐體束征，有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作。臨床表現(xiàn)精神癥狀：WD患者大約10%-51%發(fā)生精神癥狀，因其精神癥狀并無特異性，以引起誤診，尤其是以精神癥狀為首發(fā)或精神癥狀突出的病例。約20%患者在確診WD之前按各種精神病治療。精神癥狀主要表現(xiàn)情感障礙，如無故哭笑,抑郁或欣快,幼稚動(dòng)作,攻擊行為或妄想等。不少患者有認(rèn)知功能障礙。WD患者的精神癥狀有時(shí)持續(xù)很久，雖經(jīng)祛銅治療也無明顯效果。晚期可有癡呆。臨床表現(xiàn)眼部損害：角膜色素環(huán)(K-F

21、環(huán))為存在于患者角膜邊緣的寬約1-3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細(xì)微的色素顆粒沉積，絕大多數(shù)見于雙眼，個(gè)別見于單眼。K-F環(huán)并非WD所特有，慢性膽汁淤積性肝病及新生兒膽汁淤積也可出現(xiàn)；肝型中僅44-62%出現(xiàn)K-F環(huán)，約95%腦型中可檢出，而7歲以下患兒通常不存在K-F環(huán)。其他眼科表現(xiàn)如色素沉積在晶狀體囊壁時(shí)可出現(xiàn)向日葵白內(nèi)障，少數(shù)患者出現(xiàn)晶狀體混濁、暗適應(yīng)下降及瞳孔對光反射遲鈍等。臨床表現(xiàn)輔助檢查銅代謝相關(guān)的生化檢查：血清銅藍(lán)蛋白（ceruloplasmin,CP）降低是診斷本病的重要依據(jù)之一，但血清銅藍(lán)蛋白值與病情、病程及驅(qū)銅治療效果無關(guān)。24小時(shí)尿銅是本病的顯著生化異常

22、之一，故有助于診斷；亦可用作隨診D-青霉胺治療效果以及估算體內(nèi)含銅量的參考指標(biāo)。肝銅正常含量為1555g/g干重，未經(jīng)治療的Wilson病達(dá)2503000g/g干重，250 g(肝干重)；角膜K-F環(huán)；家族史。診 斷符合1、2、3或1、2、4為確診的WD；符合1、3、4為很可能的WD；符合2、3、4為很可能癥狀前WD；如符合4條中2條為可能的WD。鑒別診斷Mekes病及慢性肝病由于蛋白嚴(yán)重缺乏，血清CP可下降，膽汁性肝硬化也可出現(xiàn)K-F環(huán)，須注意鑒別。本病出現(xiàn)帕金森病某些體征，可根據(jù)CP，角膜K-F環(huán)，共濟(jì)失調(diào)性震顫相鑒別。還需與急性或慢性肝炎、肝硬化、小舞蹈病、Huntiongton舞蹈病、

23、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多舞蹈癥、扭轉(zhuǎn)痙攣、精神病、血液病、骨關(guān)節(jié)病、肌病、肝腎綜合征等相鑒別。治 療低銅高蛋白飲食：避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅(jiān)果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。治 療促進(jìn)銅代謝：D-青霉胺：是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘氖走x藥物，屬于絡(luò)合劑。不僅能絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出，而且能與銅在肝中形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性。三乙基四胺：絡(luò)合劑，療效與D-青霉胺相似，毒副作用小。其他：二巰丙醇、依地酸鈣鈉等，目前少用。治 療阻止銅吸收：鋅劑：硫酸鋅、醋酸鋅及葡萄糖酸鋅。四硫鉬酸銨：在腸粘膜中形成銅與白蛋白的復(fù)合物，后

24、者不能被腸粘膜吸收而隨糞便排除，能限制腸粘膜對銅的吸收。治 療對癥治療：肌強(qiáng)直: 可服用抗膽堿能藥物如安坦；震顫或強(qiáng)直明顯者可用左旋多巴或復(fù)方多巴興奮激動(dòng): 鎮(zhèn)靜藥物；精神癥狀明顯可用抗精神病藥物白細(xì)胞減少: 可用利血生、鯊肝醇、維生素B4；如有溶血發(fā)作時(shí)，可用腎上腺皮激素或血漿替換療法。保肝治療。對有明顯肝硬化或肝功能衰竭患者，原位肝移植可延長存活期。預(yù) 后 本病應(yīng)堅(jiān)持終身治療，如早期確診，予以驅(qū)銅治療，可防止肝臟和神經(jīng)癥狀的發(fā)生，如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人多在癥狀發(fā)生后數(shù)年內(nèi)死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進(jìn)行性腦功能障礙者，預(yù)后不良?；坠?jié)病變1.中毒 常見的

25、有一氧化碳中毒、甲醛中毒、氰化物中毒等，主要抑制線粒體呼吸鏈，影響神經(jīng)細(xì)胞代謝；作為對能量缺乏最敏感的區(qū)域，基底節(jié)是上述毒物最常光顧的部位。甲醛中毒典型 CT 表現(xiàn)（增強(qiáng) CT）CO中毒海洛因中毒氯酸鉀（火柴頭主要成分）中毒可卡因腦病冰毒中毒：基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗塞急性酒精中毒2. 肝臟疾病 肝功障礙時(shí)影響血氨的解毒，尤其肝硬化合并食道靜脈曲張時(shí)血氨迅速升高，通過血腦屏障進(jìn)入腦組織，引起神經(jīng)細(xì)胞的損害，常累及雙側(cè)基底節(jié)的神經(jīng)核團(tuán)。肝硬化所致的高氨血癥 MRI 表現(xiàn)；T2 加權(quán)像提示豆?fàn)詈恕⑽矤詈嗣黠@腫脹，DWI 提示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)彌散受限。3.高血糖 血糖升高同樣影響基底節(jié)神經(jīng)核團(tuán)的代謝，非酮

26、癥型高血糖患者可在 MRI 上出現(xiàn)雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號，常表現(xiàn)為 T1 對稱高信號，少數(shù)情況下以單側(cè)受累為主。高血糖所致的雙側(cè)基底節(jié)病變， T1 加權(quán)像上表現(xiàn)為雙側(cè)豆?fàn)詈藢ΨQ性高信號。非酮癥高血糖偏側(cè)舞蹈癥（單側(cè)基底節(jié)）T1 加權(quán)像豆?fàn)詈烁咝盘柼悄虿》峭Y性偏側(cè)舞蹈癥4.低血糖 低血糖多見于糖尿病患者降糖藥使用不合理或胰島素瘤等患者中，常表現(xiàn)為昏迷、癲癇及局灶性神經(jīng)功能缺損，在 MRI 上表現(xiàn)為 T2 加權(quán)像雙側(cè)基底節(jié)高信號，DWI 彌散受限；病變嚴(yán)重程度取決于低血糖持續(xù)時(shí)間及幅度。 此外低血糖是新生兒時(shí)期最常見的代謝紊亂之一，嚴(yán)重的低血糖會導(dǎo)致新生兒低血糖腦損傷。低血糖的 MRI 表現(xiàn)，T2加權(quán)像示尾狀核頭、豆?fàn)詈思捌痈咝盘?，而DWI提示相同區(qū)域彌散受限。新生兒低血糖腦的MRI表現(xiàn)5. 缺氧缺血性腦病 該病多見于新生兒窘迫、呼吸心跳驟停、窒息等情況下，其影像學(xué)表現(xiàn)取決與患者年齡、缺氧持續(xù)時(shí)間等。 缺氧缺血性腦病影像學(xué)表現(xiàn)；上圖為平掃 CT- 提示雙側(cè)尾狀核頭、蒼白球、丘腦對稱性低密度影；下圖為 MRI T2 加權(quán)像 - 提示雙側(cè)尾狀核頭、豆?fàn)詈?、丘腦對稱性高信號。新生兒缺血缺氧性腦