運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)ppt課件(PPT 23頁)

1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)1第1頁，共23頁。 內(nèi)容1、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病定義2、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)3、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷4、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療4、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)5、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療范圍2第2頁，共23頁。一、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的定義 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病（MND）是一組選擇性侵犯人體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元的慢性進(jìn)行性惡性神經(jīng)系統(tǒng)變性病。 由于運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元控制著使人能夠運(yùn)動(dòng)、說話、吞咽和呼吸的肌肉活動(dòng)，當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損后，患者表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，所以又被稱為“漸凍人癥”。 3第3頁，共23頁。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元4第4頁，共23頁。5第5頁，共23頁。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病概況 MND 被稱作“世紀(jì)頑癥”

2、，病情進(jìn)展十分兇險(xiǎn)。在中國，有20萬“漸凍人”，實(shí)際上可能更多。生存期：自確診后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高發(fā)區(qū)：太平洋關(guān)島地區(qū)；年發(fā)病率：23/10萬；發(fā)病年齡：40歲左右（多）；性別比例：男性：女性=1.2:1。 6第6頁，共23頁。病因及發(fā)病機(jī)制谷氨酸興奮毒性 神經(jīng)營養(yǎng)因子缺乏 基因突變氧化應(yīng)激線粒體功能障礙氧自由基等方面 7第7頁，共23頁。上肢型（多）下肢型咽喉部 癥狀開始期 工作困難期 日常生活困難期 吞咽困難期 呼吸困難期 二、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)8第8頁，共23頁。分型不同，臨床表現(xiàn)和預(yù)后不同。肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）：最常見。脊髓前角細(xì)胞、

3、腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核及錐體束受損，上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受損表現(xiàn)。進(jìn)行性脊肌萎縮癥：僅脊髓前角細(xì)胞受損。下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損表現(xiàn)。 進(jìn)行性延髓麻痹 ：腦橋及延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核受損。原發(fā)性側(cè)索硬化：僅錐體束受損。極少見。 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)9第9頁，共23頁。下列檢查有助于診斷： 肌電圖檢查，包括運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度和阻滯測定、胸鎖乳突肌檢查； 脊髓和腦干MRI檢查； 肌肉活檢。二、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的表現(xiàn)10第10頁，共23頁。必須有下列神經(jīng)癥狀和體征： 下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌電圖異常)； 上運(yùn)動(dòng)神元病損特征；病情逐步進(jìn)展。 三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷11第11頁，共23頁。根據(jù)上述3個(gè)特征，可

4、作以下3個(gè)程度的診斷：肯定ALS：全身4區(qū)域(腦、頸、胸、腰骶神經(jīng)支配區(qū))的肌群中3個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征； 擬診ALS：在2個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的癥狀和體征； 可能ALS：在1個(gè)區(qū)域有上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征或在23個(gè)區(qū)域有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病損的體征。三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷12第12頁，共23頁。下列依據(jù)支持ALS診斷： 一處或多處肌束震顫；肌電圖提示神經(jīng)源性損害；運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，但遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)潛伏期可以延長，波幅低； 無傳導(dǎo)阻滯。 三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷13第13頁，共23頁。ALS不應(yīng)有下列癥狀和體征： 感覺障礙體征； 明顯括約肌功能障礙； 視覺和眼肌

5、運(yùn)動(dòng)障礙； 自主神經(jīng)功能障礙； 錐體外系疾病的癥狀和體征； Alzheimer病的癥狀和體征； 可由其他疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征。三、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的診斷14第14頁，共23頁。四、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療被證實(shí)是唯一有效對抗谷氨酸興奮毒作用的藥物保護(hù)剩余運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，延緩疾病進(jìn)程 價(jià)格昂貴 ： 約4500元 /月，約56萬元 /年 四個(gè)作用： 抑制谷氨酸的釋放 阻斷興奮性氨基酸受體 抑制神經(jīng)末梢和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元細(xì)胞體上的電壓依賴性鈉通道 激活G蛋白依賴的信號(hào)傳導(dǎo)系統(tǒng)。利魯唑 15第15頁，共23頁。四、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療神經(jīng)保護(hù)劑抗谷氨酸藥物神經(jīng)營養(yǎng)因子抗氧化和自由基清除劑干細(xì)胞基因治療 （醫(yī)

6、學(xué)發(fā)展的方向 ）“雞尾酒” 療法16第16頁，共23頁。四、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療無創(chuàng)雙相正壓通氣 BIPAP的早期使用已成為許多國家的通用標(biāo)準(zhǔn)主動(dòng)輔助患者的吸氣相，早期使用能顯著延長生存期，降低猝死率。經(jīng)皮內(nèi)窺鏡胃造瘺 PEG的胃腸營養(yǎng)可以顯著延長患者生存期解決其熱量不足問題 17第17頁，共23頁。四、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的治療保證足夠營養(yǎng)，改善全身狀況 呼吸困難，氣管切開 吞咽困難，胃管鼻飼 肌肉痙攣，解痙鎮(zhèn)痛 肢體攣縮，理療運(yùn)動(dòng)對癥治療 18第18頁，共23頁。五、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病認(rèn)定標(biāo)準(zhǔn)1.三級(jí)醫(yī)院診斷證明或一次以上的住院相關(guān)資料；2.同時(shí)符合以下4項(xiàng)：（1）慢性進(jìn)程。（2）表現(xiàn)肌無力或肌萎縮，伴或不伴有肌束震顫。（3）上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累征象，無感覺障礙。（4）典型神經(jīng)源性改變肌電圖（近2年資料）。19第19頁，共23頁。六、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療范圍1.對癥支持治療； 藥物：力魯唑其他：神經(jīng)保護(hù)劑抗谷氨酸藥物神經(jīng)營養(yǎng)因子抗氧化和自由基清除劑干細(xì)胞基因治療 20第20頁，共23頁。六、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病診療范圍2.并發(fā)癥治療。保證足夠營養(yǎng)，改善全身狀況 呼吸困難，氣管切開 、必要時(shí)呼吸支持吞咽困難，胃管鼻飼 肌肉痙攣，解痙鎮(zhèn)痛 肢體攣縮，理療運(yùn)動(dòng)尿路感