營養(yǎng)性缺鐵性貧血PPT課件(PPT 43頁)

1、 營養(yǎng)性缺鐵性貧血 nurtitional iron deficiency anemia吉林大學兒童血液病診治中心第一醫(yī)院兒內(nèi)二科李春懷第1頁，共43頁。概念及發(fā)病情況 - definition and etiology是指體內(nèi)鐵缺乏所導致血紅蛋白合成減少的一種貧血。臨床特點是小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效。是小兒最常見的一種貧血，以624月嬰幼兒發(fā)病率最高。 世界衛(wèi)生組織報告，全球約有6億7億人群有不同程度的缺鐵，女性男性，多數(shù)在發(fā)展中國家。 我國報道7歲以下兒童約40%伴有不同程度的缺鐵性貧血，尤以鉤蟲病高發(fā)區(qū)。第2頁，共43頁。鐵的分布與功能- distribution

2、 and function鐵分布功能狀態(tài)鐵，包括血紅蛋白、肌紅蛋白、酶和輔酶因子、轉(zhuǎn)鐵蛋白和乳鐵蛋白結(jié)合的鐵。 貯存鐵，以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存于單核吞噬細胞系統(tǒng)中。0.4 5%2530%6575%血紅蛋白儲存鐵肌紅蛋白及含鐵酶轉(zhuǎn)鐵蛋白 第3頁，共43頁。 鐵的代謝- iron metabolism Fe2+ 氧化 Fe3+十二指腸和空腸上段 C鐵蛋白血漿Fe3+ 與C內(nèi)去鐵蛋白結(jié)合保存在腸粘膜C中食物與C內(nèi)載體蛋白結(jié)合鐵蛋白組織利用Fe2+與血漿轉(zhuǎn)鐵蛋 白結(jié)合未被利用的與去鐵蛋白結(jié)合在組織C中儲備銅藍蛋白氧化幼紅細胞轉(zhuǎn)鐵蛋白受體第4頁，共43頁。 鐵的來源- irons source食物

3、：食物中鐵分為血紅素鐵和非血紅素鐵. 前者吸收率高， 主要來自動物性食品，吸收率10%25%；植物性食物中以豆類、木耳等含量較高，吸收率約1.7% 7.9%。 紅細胞釋放的鐵：體內(nèi)衰老的紅細胞釋放的Hb。第5頁，共43頁。鐵的吸收和轉(zhuǎn)運- irons absorption and transfer Fe2+形式十二指腸和空腸上段影響鐵吸收的因素：維生素C、果糖、氨基酸等利于鐵吸收；磷酸、草酸等與鐵形成不溶性鐵鹽難于吸收；茶、咖啡、牛奶抑制鐵吸收。受體內(nèi)鐵儲存、轉(zhuǎn)鐵蛋白及其受體合成調(diào)節(jié)第6頁，共43頁。 鐵的利用 irons using鐵+轉(zhuǎn)鐵蛋白+原卟啉血紅素 血紅素+珠蛋白結(jié)合血紅蛋白肌紅蛋

4、白含鐵酶儲存：鐵蛋白、含鐵血黃素、運轉(zhuǎn)鐵第7頁，共43頁。鐵的儲存- irons deposit 鐵蛋白、含鐵血黃素腸粘膜C、骨髓組織需鐵Fe3+ Fe2+還原酶作用下Fe2+ Fe3+釋放銅藍蛋白作用下血 漿需鐵組織轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合第8頁，共43頁。鐵代謝中的一些概念 some special definition 1.血清鐵（serum iron, SI）：正常情況下，血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白僅1/3與鐵結(jié)合，此結(jié)合的鐵稱為血清鐵。 2.未飽和鐵結(jié)合力：其余2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白仍具有與鐵結(jié)合的能力，在體外加入一定的鐵可使其達飽和狀態(tài)，所加的鐵量即為未飽和鐵結(jié)合力。 3.血清總鐵結(jié)合力（total iron

5、 binding capacity, TIBC）：血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和。 4.轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（transferrin saturation, TS）：血清鐵在總鐵結(jié)合力中所占的百分比。第9頁，共43頁。鐵的代謝- iron metabolism 鐵的排泄 小兒每日排出量約為15g/kg,約2/3隨脫落的腸粘膜C、紅細胞排出，其他經(jīng)膽汁、腎臟、汗腺、表皮細胞排出。 鐵的需要量 成熟兒自生后4個月3歲每天約需鐵1mg/kg；早產(chǎn)兒需鐵約2mg/kg;各年齡小兒每天攝入總量不宜超過15mg。排泄量吸收量，維持動態(tài)平衡。 第10頁，共43頁。胎兒期鐵代謝特點- iron metabolism i

6、n fetus stage通過胎盤從母體獲得鐵；妊早、中期獲鐵較少，任后期3月獲鐵最多，平均每日可從母體獲4mg鐵；足月兒從母體所獲得的鐵，可滿足其生后45月之用；早產(chǎn)兒、多產(chǎn)兒易缺鐵；孕母嚴重缺鐵，可影響胎兒。第11頁，共43頁。嬰幼兒期鐵代謝的特點- iron metabolism in stage infancy足月新生兒體內(nèi)有足夠的鐵，總量約75mg/kg，其中25%為儲存鐵；生后的生理性溶血及生理性貧血期，嬰兒早期不易發(fā)生缺鐵；4月以后，鐵儲存漸消盡，不及時添加輔食，易缺鐵；人乳和牛乳含鐵量均低；6月2歲時小兒缺鐵的高發(fā)時期。 第12頁，共43頁。兒童期和青春期鐵代謝特點 iron

7、metabolism in childhood and adolescence stages 正常兒童期較少缺鐵； 偏食、不正確的飲食觀念或食物搭配不合理； 腸道的慢性失血； 青春期由于生長發(fā)育快，尤其少女易發(fā)生缺鐵； 慢性疾病的增加。.第13頁，共43頁。 病 因 - etiology1、先天儲鐵不足2、鐵攝入不足3、生長發(fā)育快4、鐵吸收障礙5、鐵丟失過多第14頁，共43頁。發(fā)病機制- pathogenesis（1）缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵血紅素合成減少 新生的紅細胞內(nèi)血紅蛋白含量下降 胞漿少、細胞??；但對細胞分裂、增殖影響小，細胞數(shù)量減少程度不如血紅蛋白明顯。 缺鐵性貧血要經(jīng)歷三個階段：

8、鐵減少期（iron depletion, ID）；紅細胞合成缺鐵期（iron deficient erythropoiesis, IDE ）；缺鐵性貧血期（iron deficiency anemina, IDA ）。第15頁，共43頁。鐵缺乏演變過程紅細胞生成缺鐵期缺鐵性貧血期鐵減少期儲存鐵 : SF 骨髓外鐵 腸道鐵吸收儲存鐵 : SF SI TS TIBC FEP Hb正常臨床貧血亞臨床型第16頁，共43頁。發(fā)病機制缺鐵對血液系統(tǒng)影響 鐵原卟啉血紅素珠蛋白Hb細胞分裂增殖RBC數(shù)量小細胞低色素貧血第17頁，共43頁。發(fā)病機制- pathogenesis （2）當體內(nèi)鐵缺乏時，除可因血紅蛋

9、白合成降低而致貧血外，還可引起：含鐵酶的活性下降，影響細胞線粒體的氧化酵解循環(huán)；運動后骨骼肌中的乳酸堆積較正常人多，使肌肉功能及體力下降；單胺氧化酶的活性降低，使患兒神經(jīng)及智力發(fā)育受到影響；上皮蛋白質(zhì)角化變性，胃酸分泌減少第18頁，共43頁。非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運動系統(tǒng)心率增快、心臟擴大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運動耐力下降煩躁萎靡記憶力智力第19頁，共43頁。發(fā)病機制缺鐵對非造血系統(tǒng)影響肌紅蛋白合成含鐵酶活性體力神經(jīng)系統(tǒng)消化道免疫力第20頁，共43頁。臨床表現(xiàn) clinical manifestation任何年齡均可發(fā)病，起病緩慢，6-24月最多見。1、一般

10、表現(xiàn) 皮膚黏膜蒼白，以唇、口腔黏膜、甲床明顯。乏力、頭暈。2、髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)腫大。3、消化系統(tǒng)癥狀 食欲減退、可有異食癖、口腔炎、舌炎、舌乳頭萎縮。4、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 煩躁不安、萎靡不振、注意力不集中、記憶力減退。5、心血管系統(tǒng)癥狀 心率增快、心臟擴大。6、細胞免疫功能低下，易合并感染。第21頁，共43頁。 實驗室檢查第22頁，共43頁。輔助檢查- accessory examination血象- blood picture： 外周血涂片：紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。 MCV80fl, MCH 26pg, MCHC 0.31; 網(wǎng)織紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少；白細胞、

11、血小板一般無改變。骨髓可染鐵 骨髓涂片通過普魯士蘭染色鏡檢，觀察RBC 胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)（ 15% ，提示缺鐵）， 反映體內(nèi)鐵儲存情況。第23頁，共43頁。Normal Red Blood Cells - Peripheral Blood Smear第24頁，共43頁。Hypochromic Microcytic Anemia (Iron Deficiency)第25頁，共43頁。A. 正常外周血象B. ID 期C. IDE期D. 輕度IDA期E. 中度IDA期F. 重度IDA期第26頁，共43頁。A. 遺傳性球形細胞增多癥B. 地中海貧血 C. 橢圓形細胞增多癥D. 口形細胞增多癥第27頁，共

12、43頁。Bone Marrow Storage Iron (Blue)第28頁，共43頁。Anemia of Chronic Disease第29頁，共43頁。輔助檢查 accessory examination骨髓象： 呈增生骨髓象，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，細胞漿少，染色偏藍（血紅蛋白量少），顯示胞漿成熟程度落后于胞核；粒細胞和巨核細胞系一般無明顯異常。有關(guān)鐵代謝的檢查 1.血清鐵蛋白（serum ferritin, SF）可較敏感地反映體內(nèi)儲存鐵情況，在缺鐵的 ID期即已降低，IDE和IDA期更敏感。 3個月嬰兒為194238g/L, 3個月為18 91g/L，低于12

13、g/L，提示缺鐵。 感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時，SF升高。 第30頁，共43頁。輔助檢查- accessory examination2.紅細胞游離原卟啉（free erythrocyte protoporphyrin, FEP） 是紅細胞內(nèi)缺鐵的證據(jù)（FEP 0.9 mol/L）； SF降低、FEP升高而未出現(xiàn)貧血，是IDE期的典型表現(xiàn)； 鉛中毒 、慢性炎癥時FEP增多。血清鐵（SI）、總鐵結(jié)合力（TIBC）、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 反映血漿中鐵含量，通常在缺鐵的IDA 期才出現(xiàn)異常，即SI和TS降低，TIBC升高。 紅細胞內(nèi)堿性鐵蛋白（EF ） 反映體內(nèi)儲存鐵的情況，在ID期即開始減少，

14、極少受其他因素影響，使檢測缺鐵敏感而可靠的指標。第31頁，共43頁。診斷和鑒別診斷- diagnosis and differential diagnosis診 斷： 1 . 病史 2 . 臨床表現(xiàn) 3 . 血象特點 4 .鐵代謝的生化檢查鑒別診斷：1 .地中海貧血 2 .維生素B6缺乏性貧血 3 .鐵粒幼紅細胞性貧血第32頁，共43頁。貧血診斷(三部曲) 外周血象病 史體格檢查有無貧血及程度RBC形態(tài)Ret計數(shù)WBC+BPC大致原因第33頁，共43頁。營養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細胞貧血失

15、血性貧血再生障礙性貧血白血病第34頁，共43頁。診斷 diagnosis國內(nèi)診斷標準1）小細胞低色素貧血：Hb降低，MCV80fl，MCH26pg，MCHC0.31；紅細胞形態(tài)有明顯低色素表現(xiàn)。2） 有明顯的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)。3） 血清鐵10.7mol/L（60g/dl），總鐵結(jié)合力64.44mol/L（360g/dl）。4） 運鐵蛋白飽和度0.15。5） 骨髓鐵染色顯示骨髓小?？扇捐F消失，鐵粒幼紅細胞15%。6） 紅細胞游離原卟啉（FEP）0.9mol/L（50g/dl）（全血），或血液鋅原卟啉（ZPP）0.96mol/L（60g/dl）（全血）。7） 血清鐵蛋白（SF）12g/L。8）

16、鐵劑治療有效。符合第（1）條和（2）（8）條中任何兩條以上者可診斷為缺鐵性貧血。 第35頁，共43頁。診斷 - diagnosis國外診斷標準（1） 血清鐵0.895mol/L（50g/dl）。（2） 運鐵蛋白飽和度0.15。（3） 紅細胞原卟啉1.26mol/L（70g/dl）。（4） 血清鐵蛋白10g/L作為確診標準，1020g/L作為疑似標準，有炎癥性疾病，如類風濕性關(guān)節(jié)炎伴有缺鐵，則血清鐵蛋白標準定為5060g/L。運鐵蛋白飽和度也有定為0.16作為缺鐵的指標。 第36頁，共43頁。鑒別診斷- differential diagnosis（1）缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧

17、血慢性病性貧血發(fā)病年齡中青年，女性多中老年多幼年多不定病因鐵缺乏鐵失利用Hb異常缺鐵或鐵失利用R.C數(shù)正?；蛘；蚵陨?，正常正常血清鐵蛋白正?；虻?7頁，共43頁。缺鐵性貧血鐵粒幼細胞貧血珠蛋白生成障礙性貧血慢性病性貧血血清鐵總鐵結(jié)合力正常轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正常骨髓外鐵鐵粒幼細胞數(shù)環(huán)形鐵粒幼細胞15% 第38頁，共43頁。 治 療 - treatment一般治療去因治療 鐵劑治療輸血治療第39頁，共43頁。治療- treatment（1）治療原則 ： 1.糾正病因；2.補充足量鐵劑；3.應補足貯存鐵。鐵劑的補充以口服制劑為首選。 口服鐵劑 常用硫酸亞鐵（20%） 劑量 用法：元素鐵1-2mg/Kg/次；2-3次/天, 兩餐之間服用,口服維C促進吸收。 有效指標: 網(wǎng)織紅細胞：3-4天升高, 7-10天達高峰， 2-3周后降至正常。 血 紅 蛋 白：2周后升高,臨床癥狀緩解。 第40頁，共43頁。治療治療反應： 1224