腎臟間葉性腫瘤課件

1、腎臟間葉性腫瘤（及雜類腫瘤）周 橋四川大學(xué)華西醫(yī)院1、腎細(xì)胞腫瘤透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌伴有Xp11.2轉(zhuǎn)位/TFE3基因融合的腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)腎細(xì)胞癌黏液小管和梭性細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細(xì)胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質(zhì)腫瘤3、腎母細(xì)胞腫瘤腎源性殘件腎母細(xì)胞瘤 囊性、部分分化性腎母細(xì)胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細(xì)胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 血管外皮細(xì)胞瘤 骨肉瘤 血

2、管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細(xì)胞瘤 腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質(zhì)腫瘤 滑膜肉瘤6、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 類癌 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 原始神經(jīng)外胚葉瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細(xì)胞瘤8、生殖細(xì)胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉(zhuǎn)移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類（2004）主要見于兒童的間葉腫瘤腎透明細(xì)胞肉瘤clear cell sarcoma of the kidneyCCSK少見，5%兒童腎臟腫瘤多見于6月-5歲兒童轉(zhuǎn)移早（骨、腦、肺、肝），預(yù)后差單個，體積大，界限清

3、楚灰白色，均質(zhì)，出血壞死少可有囊性變clear cell sarcoma腎透明細(xì)胞肉瘤（clear cell sarcoma）梭形或多邊形細(xì)胞呈條索狀（cord）排列cord cell胞漿淡紅、空泡變，“透明”細(xì)胞界限不清楚核染色質(zhì)細(xì)，核仁不明顯腫瘤細(xì)胞間為均勻分布的毛細(xì)血管網(wǎng)毛細(xì)血管周圍有梭形的“隔細(xì)胞”(septal cells)CK(-), EMA(-), Vimentin(+), Bcl-2(+), CD34(-), desmin(-), CD99(-), INI1(+)腎透明細(xì)胞肉瘤（clear cell sarcoma）變異型 （variants）上皮樣 (epithelioid)

4、梭形細(xì)胞 (spindled)硬化型 (sclerosing)黏液樣 (myxoid)囊性 (cystic)周細(xì)胞型 (pericytomatous)柵欄狀 (palisading)多型性 (pleomorphic)clear cell sarcomaclear cell sarcoma橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）少見，2%兒童腎臟腫瘤多見于三歲以下，男性較多早期轉(zhuǎn)移，預(yù)后很差多數(shù) 500g界限清楚切面灰白色，魚肉樣出血壞死常見常侵犯腎盂橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）形態(tài)單一的細(xì)胞，黏附差，成片排列細(xì)胞大，細(xì)胞界限清楚，豐富的嗜酸性顆粒狀胞漿“包涵體”樣胞漿-沒有真正的橫

5、紋核大，空泡狀，偏位核仁清楚核分裂易見纖維或膠原間質(zhì)，黏液樣變（軟骨樣）橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）INI1(-) (hSNF5 / INI1基因失活）CK (+/-), EMA(+)Vimentin (+), NSE(+/-), S100(+/-) CD99(+/-), desmin(+/-), CD57(+/-)rhabdoid tumor: loosely cohesive, large nucleoli橫紋樣瘤（rhabdoid tumor）變異形式上皮樣 (epithelioid) : trabecular, mucoid, alveolar, pseudoglandul

6、ar梭形細(xì)胞 (spindled): broad fascicular, myxoid, pericytomatous, storiform, palisading硬化型 (sclerosing): firotic, osteo- sarcomatoid, chondroid淋巴樣 (lymphoid): solid, histiocytoidrhabdoid tumor: cytoplasmic inclusions先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma, CMN）先天性兒童腎臟腫瘤，多數(shù) 3月，一歲以上罕見經(jīng)典型 (classic) : 20%;

7、fibromatosis?細(xì)胞型 (cellular) : 60%低度惡性的纖維母細(xì)胞肉瘤t(12;15)(p12;q25) ETV6-NTRK3 基因融合混合型 (mixed) : 20%no ETV6-NTRK3 基因融合經(jīng)典型 (classic)梭形細(xì)胞（纖維母細(xì)胞/肌纖維母細(xì)胞）束狀排列，細(xì)胞一致，無多形性與成組的（胚胎性）腎單位交錯排列可有出血、壞死、囊變透明軟骨、髓外造血大體周界不規(guī)則，可長入腎門/腎周細(xì)胞型 (cellular) 或不典型（atypical）大體周界較清楚規(guī)則細(xì)胞豐富，可有多形性mesoblastic nephroma: spindle cell fascicle

8、s + groups of nephronsmesoblastic nephroma, classic: spindle cell fascicles + groups of nephronsembryonal metaplasia of Bowmans capsuleCMN Cellular type mesoblastic nephroma: mixed classic & cellular先天性中胚葉腎瘤（congenital mesoblastic nephroma）Vim (+), SMA(+), desmin (+) CD34(-), Bcl-2(-), WT-1(-)ossify

9、ing renal tumor of infant (1 yr)renal pelvisrenal papillaeossifying renal tumor of infant主要見于成人的間葉腫瘤renal leiomyosarcomarenal angiosarcoma未分化多形性肉瘤 (MFH)hemangiopericytoma/SFT (HPC/SFT)renal osteosarcoma血管平滑肌脂肪瘤（AngioMyoLipoma)50% in tuberous sclerosis (TS)有界限，無包膜單側(cè)、單個、體積大；或雙側(cè)、多個(TS)常有出血，壞死不多HMB45 (+

10、), A103(+) (Melan-A), Mitf(+)CD117(+), S100(+), SMA (+), desmin(+), Vim (+), CK(-)angiomyolipomaangiomyolipoma: vascular sclerosisangiomyolipoma: lipomatousangiomyolipoma: myomatous with vascular collarangiomyolipoma with pleomorphic musclesepithelioid angiomyolipoma with pleomorphismepithelioid ang

11、iomyolipomaepithelioid angiomyolipoma, HMB45capsular leiomyoma (capsuloma)capsular leiomyoma: focal sclerosiscapsular leiomyoma, sclerosiscavernous hemangioma球旁細(xì)胞瘤 ( juxtaglomerular cell tumor )青年或中年人（8-53歲），伴高血壓（腎素）單個， 0.3-10 cm, 多3 cm界限清楚，實(shí)性，切面灰白，可有囊變一致的多角形、類圓形或短梭形細(xì)胞胞漿中等，嗜酸性顆粒狀。核分裂罕見實(shí)性片狀、器官樣、梁柱狀、管

12、狀或乳頭狀排列間質(zhì)疏松，血管豐富（外皮瘤樣）S-100 (+), NSE(+), Renin (+), CK (-)EM: 菱形晶體（前腎素顆粒）juxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumorjuxtaglomerular cell tumor腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤0.5 cm, 多無癥狀，解剖偶然發(fā)現(xiàn)界清，質(zhì)韌，單個或多個髓質(zhì)結(jié)節(jié)良性梭形細(xì)胞疏松水腫間質(zhì)可卷入腎小管可有鈣化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤0.5 cm, 多無癥狀，

13、解剖偶然發(fā)現(xiàn)界清，質(zhì)韌，單個或多個髓質(zhì)結(jié)節(jié)良性梭形細(xì)胞疏松水腫間質(zhì)可卷入腎小管可有鈣化renal medullary interstitial cell tumor(renal medullary fibroma)1、腎細(xì)胞腫瘤透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌伴有Xp11.2轉(zhuǎn)位/TFE3基因融合的腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)腎細(xì)胞癌黏液小管和梭性細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細(xì)胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質(zhì)腫瘤3、腎母細(xì)胞腫瘤腎源性殘件腎母細(xì)胞瘤 囊性、部分分化性腎母細(xì)胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明

14、細(xì)胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 血管外皮細(xì)胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細(xì)胞瘤 腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質(zhì)腫瘤 滑膜肉瘤6、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 類癌 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 原始神經(jīng)外胚葉瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細(xì)胞瘤8、生殖細(xì)胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉(zhuǎn)移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類（2004）混合性間葉-上皮腫瘤囊性腎瘤（cyst

15、ic nephroma, CN）見于兒童或成人囊性腫瘤，有包膜立方狀或釘突樣細(xì)胞，胞漿嗜酸膠原或黏液樣間質(zhì)，沒有功能性腎單位鑒別診斷：多囊腎：無包膜，腎發(fā)育不良cystic nephroma (multilocular cyst) cystic nephroma:hobnail cellscystic nephroma:cellular stromamixed epithelial and stromal tumor of the kidney Proposed by Michal et al in 1998 as a renal counterpart of pancreatic and b

16、iliary cystadenomatous neoplasm. and as a unifying term for adult type cystic nephroma, mesoblastic nephroma, solid and cystic biphasic tumor of the kidney and cystic hamartoma of the pelvis. 混合性上皮間質(zhì)腫瘤混合性上皮間質(zhì)腫瘤It occurs in adult females, usually with a long history of hormonal therapy. Well-circumsc

17、ribed, 3 to 12 cm. Biphasic with epithelium and spindle cell stroma, which resembles ovarian stroma. No blastema, mitosis, atypia, hemorrhage, necrosis or extramedullary hematopoiesis (vs CMN). Compared to mesoblastic nephroma, no genetic alteration has been found.synovial sarcomarenal pelvic hamart

18、omarenal pelvic hamartomasmall undifferentiated mesenchymal cellsrenal pelvic hamartoma1、腎細(xì)胞腫瘤透明細(xì)胞腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌伴有Xp11.2轉(zhuǎn)位/TFE3基因融合的腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)腎細(xì)胞癌黏液小管和梭性細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細(xì)胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質(zhì)腫瘤3、腎母細(xì)胞腫瘤腎源性殘件腎母細(xì)胞瘤 囊性、部分分化性腎母細(xì)胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細(xì)胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰

19、兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 血管外皮細(xì)胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管瘤 球旁細(xì)胞瘤 腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質(zhì)腫瘤 滑膜肉瘤6、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 類癌 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 原始神經(jīng)外胚葉瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細(xì)胞瘤8、生殖細(xì)胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉(zhuǎn)移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類（2004）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤carcinoid tumorPNETPNET1、腎細(xì)胞腫瘤透明

20、細(xì)胞腎細(xì)胞癌多房囊性腎細(xì)胞癌乳頭狀腎細(xì)胞癌嫌色細(xì)胞腎細(xì)胞癌集合管癌腎髓質(zhì)癌伴有Xp11.2轉(zhuǎn)位/TFE3基因融合的腎細(xì)胞癌神經(jīng)母細(xì)胞瘤相關(guān)腎細(xì)胞癌黏液小管和梭性細(xì)胞癌腎細(xì)胞癌，未分類乳頭狀腺瘤嗜酸細(xì)胞瘤（oncocytoma） 2、后腎腫瘤后腎腺瘤后腎腺纖維瘤后腎間質(zhì)腫瘤3、腎母細(xì)胞腫瘤腎源性殘件腎母細(xì)胞瘤 囊性、部分分化性腎母細(xì)胞瘤4、間葉腫瘤主要見于兒童: 透明細(xì)胞肉瘤 橫紋樣瘤 先天性中胚葉腎瘤 嬰兒骨化性腎腫瘤主要見于成人: 平滑肌肉瘤（包括腎靜脈） 血管肉瘤 橫紋肌肉瘤 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 血管外皮細(xì)胞瘤 骨肉瘤 血管肌肉脂肪瘤 上皮樣血管肌肉脂肪瘤 平滑肌瘤 脂肪瘤 血管瘤 淋巴管

21、瘤 球旁細(xì)胞瘤 腎髓質(zhì)間質(zhì)細(xì)胞瘤 神經(jīng)鞘瘤 孤立性纖維性腫瘤5、混合性間葉上皮腫瘤 囊性腎瘤 混合性上皮和間質(zhì)腫瘤 滑膜肉瘤6、神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 類癌 神經(jīng)內(nèi)分泌癌 原始神經(jīng)外胚葉瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤7、造血和淋巴腫瘤 淋巴瘤 白血病 漿細(xì)胞瘤8、生殖細(xì)胞腫瘤 畸胎瘤 絨癌9、轉(zhuǎn)移性腫瘤WHO腎臟腫瘤組織學(xué)分類（2004）造血和淋巴組織腫瘤malignant lymphomamalignant lymphoma (DLBCL)WHO分類2004版未納入的腎臟腫瘤和瘤樣病變inflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorinflammatory pseudotumorALK1adrenal restliposarcomamalignant melanomaand many others Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14Case X F / 14SYNKi67INI1Case X F / 14Juxtaglomerular tumorCD34CASE 1 F/71CASE 1 F/71CASE 1 F/71CAS