風濕病診斷和治療標準解讀課件

1、風濕病診斷和治療標準解讀目錄類風濕關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡抗心磷脂綜合征干燥綜合征強直性脊柱炎銀屑病關節(jié)炎反應性關節(jié)炎系統(tǒng)性硬化癥混合性結(jié)締組織病未分化結(jié)締組織病重疊綜合征Still病系統(tǒng)性血管炎 大動脈炎 魏格納肉芽腫 顯微鏡下多血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎風濕性多肌痛/多肌炎痛風骨關節(jié)炎1987年 (ARA)類風濕關節(jié)炎分類標準1. 晨僵至少持續(xù)1小時(病程6周)。2. 3個或3個關節(jié)腫6周。3. 腕,掌指或近端指間關節(jié)炎中,至少有一個關節(jié)腫脹(病程6周)4. 對稱性關節(jié)炎病程6周5. 類風濕結(jié)節(jié)6. 類風濕因子陽性7. 放射學改變：類風濕關節(jié)炎放射學改變，必須包括骨質(zhì)侵蝕或受累關節(jié)及其鄰近部位有明

2、確的骨質(zhì)脫鈣。以上7條滿足4條或4條以上并排除其他關節(jié)炎2009ACR/EULAR類風濕關節(jié)炎分類標準適用人群 至少有一個關節(jié)明確表現(xiàn)為滑膜炎 滑膜炎無法用其他原因解釋RA分類標準的評分系統(tǒng)關節(jié)受累 1個大關節(jié) 0 2-10個大關節(jié) 1 1-3個小關節(jié)（伴有或不伴有大關節(jié)受累） 2 4-10個小關節(jié)（伴或不伴大關節(jié)受累） 3 10個關節(jié)（至少1個小關節(jié)受累） 5血清學（確診至少需要1條） RF和CCP均陰性 0 RF和（或）CCP低滴度陽性 2 RF和（或）CCP高滴度陽性 3急性期反應物（確診至少需要1條）CRP和ESR均正常 0 CRP和ESR異常 1癥狀持續(xù)時間 =6周 1=6分診斷關節(jié)

3、評估指壓痛及腫脹的關節(jié)，不包括遠端指間關節(jié)、第一跖趾關節(jié)、第一腕掌關節(jié)小關節(jié)指腕關節(jié)、掌指關節(jié)、近端指間關節(jié)、第2-5趾跖關節(jié)、拇指間關節(jié)分類分值最高原則高滴度是指大于正常值3倍以上SLE的分類診斷標準 (ACR, 1997)頰部紅斑盤狀紅斑光過敏口腔潰瘍關節(jié)炎漿膜炎：胸膜炎或心包炎腎損害：尿蛋白或 3+ 或 細胞管型神經(jīng)系統(tǒng)異常：抽搐或精神病血液學異常：溶貧或白細胞4000/mm3 或淋巴細胞1500 或血小板 500mg 或紅細胞管型 8. 神經(jīng)系統(tǒng)： 癲癇發(fā)作, 精神異常, 多發(fā)性單 神經(jīng)炎, 脊髓炎, 外周或顱神經(jīng)病, 腦炎 (急性精神錯亂狀態(tài))9. 溶血性貧血10. 白細胞減少( 4

4、000/mm3 ，至少一次) 或淋巴細胞減少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板減少 (100,000/mm3，至少一次) 腎活檢證實為狼瘡腎炎+ ANA（+） 腎活檢證實為狼瘡腎炎+ 抗dsDNA（+） 滿足4條標準(臨床和免疫學標準至少各一條)ACR 2009: 94%, 92% (ACR 1997: 86%, 93%)SLE病情活動程度的判定分類臨床特征輕型SLE診斷明確或高度懷疑者，但臨床無明顯內(nèi)臟損害，SLEDAI積分40GPL；IgM型aCL 40MPL；或滴度99的百分位數(shù)）；至少2次,間隔至少12周。 三、用標準ELISA在血清中檢測到IgG/IgM型抗2GPI抗體

5、，至少2次,間隔至少12周（滴度99的百分位數(shù)）。Revised Sapporo APS分類標準（2006）至少1項臨床標準 + 1項實驗室標準診斷APS2002年干燥綜合征國際分類標準 I.口腔癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感口干持續(xù)3個月以上； 2、成年后腮腺反復或持續(xù)腫大； 3、吞咽干性食物時需用水幫助。 II.眼部癥狀：3項中有1項或1項以上1、每日感到不能忍受的眼干持續(xù)3個月以上 2、有反復的砂子進眼或砂磨感覺； 3、每日需用人工淚液3次或3次以上。 III.眼部體征：下述檢查任1項或1項以上陽性 1、Schirmer I 試驗（）（5mm/5分）； 2、角膜染色（）（4 va

6、n Bijsterveld計分法）。 IV.組織學檢查：下唇腺病理示淋巴細胞灶1（指4mm2組 織內(nèi)至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質(zhì)者為一灶）。 V.唾液腺受損：下述檢查任1項或1項以上陽性； 1、唾液流率（）（1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（）； 3、唾液腺同位素檢查（） VI.自身抗體：抗SSA和/或抗SSB（）（雙擴散法） 注:原發(fā)性干燥綜合征和繼發(fā)性干燥綜合征的具體分類 1.原發(fā)性干燥綜合征：無任何潛在疾病的情況下，有下述2條則可診斷： a.符合4條或4條以上，但必須含有條目IV（組織學檢查）和/或條目VI（自身抗體）； b.條目III、IV、V、VI 4條中任3條陽性。 2.

7、 繼發(fā)性干燥綜合征：患者有潛在的疾?。ㄈ缛我唤Y(jié)締組織?。螴和II中任1條，同時符合條目III、IV、V中任2條。 3.必須除外：頸頭面部放療史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，結(jié)節(jié)病，GVH病，抗乙酰膽堿藥的應用（如阿托品、莨菪堿、溴丙胺太林、顛茄等）。 強直性脊柱炎分類標準強直性脊柱炎的修改紐約標準（1984年修訂）臨床標準腰痛、僵3個月以上，活動改善，休息無改善腰椎額狀面和矢狀面活動受限胸廓活動度低于相應年齡、性別的正常人放射學標準雙側(cè)骶髂關節(jié)2級或單側(cè)骶髂關節(jié)炎3-4級雙側(cè)骶髂關節(jié)炎24級或單側(cè)骶髂關節(jié)炎34級+上述13條中的任何1條，可診斷為肯定的強直性脊柱炎 目前多采用此標準

8、The Assessment of SpondyloArthritis international Society(ASAS) handbook: a guide to assess spondyloarthritis骶髂關節(jié)炎 X線：與1984紐約標準一致或 MRI：高度提示與脊柱關節(jié)病有關的急性活動性骶髂關節(jié)炎癥脊柱關節(jié)病臨床特點 炎癥性腰痛 關節(jié)炎 附著點炎 葡萄膜炎 指（趾）炎 銀屑病 克隆氏病/結(jié)腸炎 NSAIDs治療反應好 SpA家族史 HLA-B27 CRP升高Ann Rheum Dis. 2009注： 敏感性82.9% 特異性 84.4% 骶髂關節(jié)炎+至少一項SpA臨床表現(xiàn)HL

9、A-B27 +至少兩項SpA臨床表現(xiàn)或Ann Rheum Dis. 2009 其他血清陰性脊柱關節(jié)病炎性腸病性關節(jié)炎無明確的診斷標準炎性腸病脊柱關節(jié)炎或外周關節(jié)炎RF陰性HLA-B27可能陽性銀屑病關節(jié)炎目前無統(tǒng)一標準，沿用Moll和Wright標準至少有1個關節(jié)炎并持續(xù)3個月以上至少有銀屑病皮損和（或）1個指（趾）甲上有20個以上頂針樣凹陷的小坑或甲剝離血清IgM型RF陰性（1:80） 銀屑病關節(jié)炎的診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年9月第14卷第9期 反應性關節(jié)炎分類標準（1996 Kingsley & Sieper）（1）外周關節(jié)炎：下肢為主的非對稱性寡關節(jié)炎；（2）前驅(qū)感染的證

10、據(jù)：如果4周前有臨床典型的腹瀉或尿道炎，實驗室證據(jù)可有可無；如果缺乏感染的臨床證據(jù)，必須有感染的實驗室證據(jù)。（3）排除引起單或寡關節(jié)炎的其他原因，如確診的脊柱關節(jié)病、感染性關節(jié)炎、萊姆病及鏈球菌反應性關節(jié)炎；（4） HLA-B27陽性，賴特綜合征的關節(jié)外表現(xiàn)（如結(jié)膜炎、虹膜炎、皮膚、心臟和神經(jīng)系統(tǒng)病變等）或典型脊柱關節(jié)病的臨床表現(xiàn)（如炎性下腰痛、交替性臀區(qū)疼痛、肌腱端炎或虹膜炎等）不是反應性關節(jié)炎確診的必須具備的條件。 Reiter綜合征：關節(jié)炎（主要在下肢）+非淋菌性尿道炎+結(jié)膜炎 +排除強直性脊柱炎、銀屑病關節(jié)炎或其他風濕病。 反應性關節(jié)炎診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年10月第

11、14卷第10期骨關節(jié)炎分類標準(1995ACR) 骨關節(jié)炎診斷及治療指南 中華風濕病學雜志2010年6月第14卷第6期骨關節(jié)炎分類標準(1995ACR)系統(tǒng)性硬化癥系統(tǒng)性硬化癥極早期系統(tǒng)性硬化病CREST綜合征 1980年美國風濕病學會制訂的系統(tǒng)硬化病診斷標準（一）主要指標 近端硬皮：對稱性手指及掌指或跖趾近端皮膚增厚、緊硬，不易提起。（二）次要指標 （1）硬皮指：上述皮膚改變僅限于手指； （2）指端下凹性結(jié)疤或指墊變?。河捎谌毖付擞邢孪輩^(qū)，指墊組織喪失； （3）下肺纖維化：無原發(fā)性肺疾病而雙下肺出現(xiàn)網(wǎng)狀條索、結(jié)節(jié)、密度增加，亦可呈彌漫斑點狀或蜂窩狀。 具備上述標準之中的一個主要標準或 二個

12、次要標準者，即可診斷極早期SSc診斷：早于器官損傷（一）主要指標 雷諾現(xiàn)象陽性抗體：ANA、ACA、Scl-70甲皺毛細血管鏡：巨毛細血管，微出血（二）次要指標 鈣質(zhì)沉著手指腫脹肢端潰瘍食管括約肌功能低下毛細血管擴張胸部高分辨CT毛玻璃狀 具備上述標準之中的三個主要標準或 二個主要加一個次要標準者，可診斷EUSTAR, 2009CREST 綜合征皮膚軟組織鈣化雷諾現(xiàn)象食管功能低下手指硬化毛細血管擴張系統(tǒng)性硬化癥的亞型，相對局限，預后較好UCTD的幾種診斷標準作者Term定義LeRoy(1980) UCTDA：結(jié)締組織病的早期階段B：發(fā)病時不能確診為某一種具體的結(jié)締組織病Greer(1989)

13、不全狼瘡 具備1982年ACR SLE分類標準的2條或2條以上，但不足4條Ganczarzyk(1989) 隱匿狼瘡 具備狼瘡特點（1或2條ACR診斷標準），但不滿足狼瘡分類診斷標準Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷諾現(xiàn)象、孤立的干燥性角結(jié)合膜炎、不能解釋的多關節(jié)炎或其它結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)B：不能滿足任一結(jié)締組織病的診斷標準C：病程在12個月以上Mosca(1998) UCTDA：有結(jié)締組織病的癥狀和體征B：有至少一個非器官特異性自身抗體C：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標準D：病程在12個月以上UCTD的幾種診斷標準Danieli(1998) UCTDA：有結(jié)締組織病的癥狀和體

14、征B：病程在12個月以上Danieli(1999) UCTDA：有自身免疫病的癥狀和體征B：不符合任一結(jié)締組織病的診斷標準Dijkstra(1999) UCTDA：有ANA陽性及結(jié)締組織病的特點B：不能滿足任何已成立的結(jié)締組織病的診斷標準Mosca(1999.2002) UCTDA：有系統(tǒng)性自身免疫病的癥狀和體征B：不滿足任一結(jié)締組織病的分類診斷標準Swaak(2001) 不全狼瘡 A：ANA陽性 B：疾病癥狀與某一器官/系統(tǒng)相關UCTD的幾種診斷標準Cavazzana(2001) UCTDA：Ro/SSA陽性B：臨床或血清學異常，但不能滿足特定結(jié)締組織病的診斷Bodolay(2003) UC

15、TD A：具有與自身免疫病相關的臨床癥狀或血清學異常 B：不能滿足某一結(jié)締組織病的診斷標準張學武等（2006年發(fā)表于中華醫(yī)學雜志） UCTDA：具有1種以上典型風濕病的癥狀或體征2年以上B：和/或出現(xiàn)某種高滴度非器官特異性自身抗體C：不符合任何一種明確的CTD 具有一項以上典型的風濕病癥狀或體征，伴一種以上高滴度自身抗體陽性，不符合其他CTD混合性結(jié)締組織病的診斷標準Sharp診斷標準Alarcon-Segovia診斷標準Kasukawa診斷標準Sharp診斷標準主要指標：次要指標：1：嚴重肌炎；1：脫發(fā)；2：肺受累；2：白細胞減少；3：雷諾現(xiàn)象或食道功能障礙；3：貧血；4：手腫脹或指端硬化；

16、4：胸膜炎；5：高滴度的抗ENA抗體1：100005：心包炎；抗U1-RNP抗體陽性6：關節(jié)炎；抗Sm抗體陰性。7：三叉神經(jīng)病變；8：頰部紅斑；9：血小板減少10：輕度肌炎；11：手腫脹明確診斷：4條主要指標+同時抗U1-RNP抗體滴度1：4000，而抗Sm抗體陰性?？赡茉\斷：三條主要標準；或1、2、3主要標準的任何兩條；或兩條次要標準，并伴有抗U1-RNP抗體滴度1：1000?？梢稍\斷：符合三條主要標準，但抗U1-RNP抗體陰性； 或兩條主要標準， 或一條主要標準，和三條次要標準，伴有抗U1-RNP抗體滴度1：100。其他診斷標準診斷標準AlarconSegovia kahn血清學標準抗U1

17、RNP1:1600（血凝法）存在高滴度抗U1RNP抗體，相應斑點型ANA滴度1:1200臨床標準1.手腫脹2滑膜炎3.肌炎（生物學或組織學證實）4.雷諾現(xiàn)象5.肢端硬化1.手指腫脹2.滑膜炎3.肌炎4.雷諾現(xiàn)象確診標準血清學標準及至少條臨床標準，必須包括滑膜炎或肌炎。血清學標準及雷諾現(xiàn)象和其他項臨床標準中至少項乏力、關節(jié)痛、肌痛NSAIDs、抗瘧藥、小劑量激素關節(jié)炎NSAIDs、抗瘧藥、MTX、TNF抑制劑胸膜炎強地松20mg/日無菌性腦膜炎短療程大劑量強地松60mg/日肌炎強地松10100mg/日，MTX、丙球腎炎強地松1060mg/日，氮芥雷諾現(xiàn)象保暖、鈣離子拮抗劑、戒煙、-受體阻斷劑 心

18、肌炎激素和CTX肺動脈高壓激素、CTX、ACEI、前列環(huán)素、內(nèi)皮素受體拮抗劑，抗凝骨質(zhì)疏松鈣、維生素D、雙磷酸鹽、雌激素MCTD的治療指南重疊綜合征是指患者同時或先后患兩種或兩種以上明確診斷的結(jié)締組織病。一般為PM、RA、SLE、SS、SSc中兩種或兩種以上的疾病重疊。繼發(fā)性干燥綜合征可見于多種CTD，故目前國際上傾向于不將繼發(fā)性干燥綜合征列入重疊綜合征的范疇。原發(fā)性干燥綜合征，并逐漸出現(xiàn)另一種診斷明確的CTD，可以診斷重疊綜合征。成人Still病分類標準日本標準主要條件發(fā)熱39并持續(xù)一周以上關節(jié)痛持續(xù)兩周以上典型皮疹白血細胞15109/L次要條件咽痛淋巴結(jié)和/或脾腫大肝功能異常類風濕因子和抗

19、核抗體陰性符合5項（至少兩項主要條件）可診斷美國Cushion標準必備條件發(fā)熱39關節(jié)痛或關節(jié)炎類風濕因子1：80抗核抗體18歲發(fā)作,NSM及DM可在兒童期發(fā)作亞急性或隱匿性發(fā)作肌無力: 對稱性近端遠端,頸屈頸伸肌DM典型皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹, V型疹,披肩癥排除標準IBM的臨床表現(xiàn):非對稱性肌無力，腕/手屈肌與三角肌同樣無力或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無力或更差眼肌無力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸頸屈無力中毒性肌病(藥物性),內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢, 低甲),淀粉樣變，家族性肌營養(yǎng)不良病或近端運動神經(jīng)病(即SMA)2. CK升高3. 其他實驗室標準肌電圖:肌病性改變M

20、RI檢測:肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號增強(水腫)肌炎特異性抗體炎性細胞(T細胞)包繞和浸潤至非壞死肌內(nèi)膜CD8+T包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達束周萎縮小血管MAC沉積,或毛細血管密度降低,或EM見內(nèi)皮細胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達血管周圍,肌束膜有炎性細胞浸潤肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤,但是否包繞或浸潤至肌纖維不肯定大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),炎性細胞不明顯或只有少量散布在血管周,肌束膜浸潤不明顯. MAC沉積于小血管可能是IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜,及其他提示肌營養(yǎng)不良4. 肌活檢標準 PM標準DM標準

21、EAMAC分類診斷標準炎性肌病的鑒別 重癥肌無力 肌活檢無多發(fā)性肌炎的特征性改變。新斯的明以及重復電刺激試驗有助鑒別。肌營養(yǎng)不良癥 為遺傳性疾病，有陽性家族史，常有假性肥大，病情進展緩慢。運動神經(jīng)元病 多由遠端向近端延伸，進展緩慢，肌電圖呈明顯的神經(jīng)原性肌損害。肌無力綜合征 常伴發(fā)腫瘤或自身免疫性疾病。為神經(jīng)末梢Ach釋放障礙，此病可伴發(fā)多發(fā)性肌炎。風濕性多肌痛 以肌肉疼痛為主要表現(xiàn)，肌酶譜、肌電圖、肌活檢均正常。感染性肌痛 病毒、細菌、寄生蟲等均可引起肌炎或肌痛。其他 內(nèi)分泌疾病、糖元貯積病、脂質(zhì)代謝病、線粒體肌病、急性橫紋肌溶解癥及藥物性肌病相鑒別。皮肌炎的皮膚表現(xiàn)還應與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬

22、皮病等鑒別。原發(fā)性血管炎分類（1994，Chapel Hill）大血管血管炎 大動脈炎 巨細胞（顳）動脈炎 中等血管血管炎 結(jié)節(jié)性多動脈炎 川崎病 小血管血管炎 韋格納肉芽腫 變應性肉芽腫性血管炎 顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜 原發(fā)性冷球蛋白血癥性血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎白塞??？EULAR 關于兒童血管炎的分類標準 (2006)發(fā)病年齡40肢體間歇性運動障礙一側(cè)或雙側(cè)肱動脈搏動減弱雙上肢收縮壓差10mmHg一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動脈或腹主動脈區(qū)聞及血管雜音動脈造影異常：大動脈狹窄或閉塞，除外動脈硬化、纖維肌性發(fā)育不良等原因符合3條可以診斷1990年ACR大動脈炎分類標準1990年ACR結(jié)節(jié)性多

23、動脈炎分類標準體重下降4kg；網(wǎng)狀青斑（四肢和驅(qū)干）；睪丸痛和/或壓痛；肌痛、乏力或下肢壓痛；多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)炎；舒張壓90mmHg；血尿素氮40mg/dl或肌酐；血清HBV標記陽性；動脈造影見動脈瘤或血管閉塞中小動脈壁活檢見有包括中性粒細胞的炎性細胞浸潤。(皮膚、腓腸肌腎臟）上述10條中至少有3條陽性者可考慮為PANWGMPACSSANCA80%-90%，90% anti-PR350%-70%，80% anti-MPO35-45%，75% anti-MPO耳鼻喉80%-90%，血涕、鼻竇炎、口鼻潰瘍20%-30%，口潰瘍，鼻竇炎50%-80% 過敏性鼻炎、息肉肺50%-80%，肺浸潤，

24、結(jié)節(jié)，肺泡出血20-60%，肺浸潤，肺泡出血，胸膜炎 96%-100%，哮喘，一過性肺浸潤，腎臟50%-80%，少數(shù)有肉芽腫90%-100%15%-40%心臟10%-20%，心包炎，心瓣膜炎，梗死10%-20%，心包炎20%-45%，心包炎，心肌病外周神經(jīng)10%-50%，多發(fā)單神經(jīng)病15%-60%，多發(fā)單神經(jīng)病70%，多發(fā)單神經(jīng)病中樞神經(jīng)10%，腦神經(jīng)病變、占位，腦膜炎10%，腦缺血15%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累關節(jié)50%-80%30%-70%35%-60%皮膚30%-60%40%-70%50%-80%眼30%-60%20%-30%10%EO升高很少沒有90%-100%ANCA相關小血管炎的鑒別診斷臨床特點ANCA病理特點（肉芽腫性病變）PAN無腎小球腎炎、肺受累少見少無MPARPGN、肺出血很少累及上呼吸道P-ANCA無WG上、下呼吸道、腎三聯(lián)征C-ANCA有CSS過