楊光腎臟疾病分類和臨床表現(xiàn)

1、楊光腎臟疾病分類和臨床表現(xiàn)腎臟疾病的分類腎小球疾病腎小管間質疾病腎血管疾病腎小球疾病概述具有相似的腎損害臨床表現(xiàn)（如血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能不全等）病變主要累及雙腎腎小球病因、發(fā)病機制、病理改變、病程和預后不盡相同腎小球疾病的癥狀血尿 腎小球源多形型血尿 肉眼血尿(尿RBC1000萬/ml) 鏡下血尿(尿RBC3/HP)均一型多形型腎小球疾病的癥狀蛋白尿 腎小球性蛋白尿 腎小管性蛋白尿 溢出性蛋白尿 分泌性蛋白尿 組織性蛋白尿選擇性： 電荷屏障破壞非選擇性：機械屏障破壞腎小球疾病的癥狀水腫：血管外組織間隙體液過量積聚 1.腎病性水腫（可凹性）： 低蛋白血癥、血漿膠滲壓降低 2.腎炎性水腫（

2、非可凹性）： 腎小管重吸收鈉水增加腎小球疾病的癥狀高血壓 容量依賴：水鈉潴留和血容量擴張 腎素依賴：RAAS系統(tǒng)亢進 腎小球疾病的癥狀腎功能不全 新月體形成，積壓血管袢致其開放不佳 毛細血管內增生或微血栓形成致GFR下降 較大比例的腎小球廢棄 浮腫致低血容量、腎小球缺血和GFR下降腎小球疾病的癥狀小結血尿蛋白尿水腫高血壓腎功能不全腎小球疾病臨床表現(xiàn)-癥狀組合腎炎綜合征：血尿/蛋白尿、（水腫、高血壓、腎功能不全） （無癥狀尿檢異常：少量蛋白尿/鏡下血尿） （急性腎炎、隱匿性腎炎、慢性腎炎）腎病綜合征：大量蛋白尿、低蛋白血癥、（水腫、高脂血癥）急進性腎炎綜合征：血尿、蛋白尿、進行性腎功能減退（水腫

3、、高血壓）慢性腎功能不全腎小球疾病病因分類繼發(fā)性腎小球疾病原發(fā)性腎小球疾病 在診斷思路中應重視繼發(fā)性因素的搜尋腎小球疾病的病理學分類微小病變輕微病變局灶節(jié)段性腎炎彌漫性腎小球腎炎（1）膜性腎?。?）增生性腎病：系膜增生性腎炎毛細血管內增生性腎炎膜增生性腎炎新月體腎炎（3）硬化性腎小球腎炎腎小球疾病病理照片局灶節(jié)段性腎炎腎小球疾病病理照片腎小球膜性病變腎小球疾病病理照片系膜增生性腎炎腎小球疾病病理照片毛細血管內增生性腎炎腎小球疾病病理照片腎小球膜增生樣病變腎小球疾病病理照片腎小球新月體形成免疫復合物沉積部位分類內皮下 膜增生性腎小球腎炎上皮下 膜性腎病系膜區(qū) IgA腎病、 非IgA系膜增生性腎炎

4、正常腎小球電鏡照片*本節(jié)重點：腎小球疾病的臨床表現(xiàn)、病理類型腎臟疾病的分類腎小球疾病腎小管間質疾病腎血管疾病腎小管間質疾病概述病變主要累及雙腎腎小管-間質組織無原發(fā)性腎小球和腎血管損害病因：缺血、腎毒性物質、過敏、自身免疫病、家族遺傳等小管-間質病變較小球病變更能決定腎臟病的預后腎小管間質疾病分類腎小管損傷間質性腎炎既有區(qū)別又有聯(lián)系，相輔相成腎小管-間質病變的腎臟臨床表現(xiàn)重吸收功能障礙：糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿、低分子蛋白尿、血電解質紊亂、低尿酸血癥等濃縮功能障礙：夜尿、低滲尿、腎性尿崩癥酸化功能障礙：腎小管性酸中毒急（慢）性腎功能不全常無高血壓，無浮腫，無大量蛋白尿及血尿（AIN除外）。 舉

5、例：急性腎小管壞死病因： 腎缺血 腎毒性物質臨床表現(xiàn)： 少尿或非少尿型急性腎衰病理表現(xiàn)舉例：急性腎小管壞死為什么腎小管壞死會導致少尿、GFR下降？ “管球反饋機制”腎小管中Na流失的衡量指標：Urine-NaFeNaRFI（腎前性ARF與ATN的判斷工具）舉例：急性過敏性間質性腎炎臨床表現(xiàn)： 1.全身過敏反應：發(fā)熱、皮疹、血嗜酸球增高 2.尿檢異常，部分患者出現(xiàn)肉眼血尿；白細胞管型 3.腎臟腫大、腰痛舉例：急性過敏性間質性腎炎病理表現(xiàn)： 腎間質彌漫淋巴、單個核細胞浸潤，并可見嗜酸細胞、中性粒細胞。腎小管壞死。部分患者小管基底膜可見IgG沉積。舉例：馬兜鈴酸腎病短期內大劑量服藥長期小劑量服藥舉例

6、：馬兜鈴酸腎病短期內大劑量服藥導致急性腎衰，可出現(xiàn)糖尿、小管性蛋白尿、低滲尿、腎小管酸中毒等小管功能受損表現(xiàn)。病理：小管上皮細胞壞死、脫落，基膜裸露。小管上皮細胞難以再生。舉例：馬兜鈴酸腎病長期小劑量服藥者可表現(xiàn)為慢性腎功能不全，腎活檢病理出現(xiàn)寡細胞性慢性間質性腎炎。單次小劑量服藥后臨床癥狀相對輕，往往無腎功能減退。正常腎小管間質切面電鏡照片*本節(jié)重點：腎小管間質疾病的常見臨床癥狀腎臟疾病的分類腎小球疾病腎小管間質疾病腎血管疾病腎血管疾病概述多種病因導致腎臟各級血管的硬化、閉鎖、血栓或栓塞性病變。可直接導致腎組織缺血或淤血病變，而影響腎功能。舉例：血栓性微血管病多種繼發(fā)性病因病理表現(xiàn)：小動脈和

7、毛細血管內皮細胞腫脹（甚至脫落）導致血管腔狹窄或閉鎖，管腔內血小板栓塞臨床表現(xiàn)：幾乎所有患者存在血小板減少、溶血性貧血和腎功能減退。按是否存在腎或中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害可分為溶血尿毒綜合征(HUS) 或 血栓性血小板減少性紫癜(TTP)舉例：血栓性微血管病舉例：高血壓腎損害（1）良性腎小動脈硬化： 高血壓病程往往在10 年以上，伴有高血壓的其他臟器損害如心室肥厚、眼底血管病變等，臨床突出表現(xiàn)為腎小管間質損害，如夜尿增多，尿濃縮功能減退，腎小管性蛋白尿、部分患者表現(xiàn)為蛋白尿增多及少量紅細胞尿,少數(shù)表現(xiàn)為孤立性血清肌酐升高病理：以腎小動脈硬化為主的病理改變,包括入球小動脈管壁玻璃樣變及小葉間動脈及弓狀動

8、脈壁肌內膜肥厚。可伴有不同程度的缺血性腎實質損害及較明顯的小管間質病變。舉例：高血壓腎損害（2）惡性高血壓腎損害：血壓急劇升高(舒張壓 120mmHg)，機體小動脈廣泛性急性損傷，出現(xiàn)腎功能減退及其他靶器官損害。惡性高血壓引起的腎血管病變有兩個特征: 增生性動脈硬化或“蔥皮樣”改變(又稱粘液樣內膜水腫，肌性粘液性內膜增生，肌內膜增生等)； 纖維素樣壞死。主要累及入球動脈和葉間動脈。致使相鄰腎小球廢棄、袢開放不佳，呈皺縮狀，對應小管-間質慢性化病變。舉例：惡性高血壓腎損害舉例：惡性高血壓腎損害舉例：腎靜脈血栓病因： 高凝傾向的疾?。ㄈ缒I病綜合征、妊娠等） 血流障礙：各種原因導致靜脈受壓 外傷：靜

9、脈壁損傷舉例：腎靜脈血栓急性期臨床表現(xiàn)： 1.全身表現(xiàn)：發(fā)熱、外周血白細胞增多、高血壓、惡心、嘔吐 2.局部癥狀：腰痛/腹痛；腎區(qū)叩擊痛 3.尿液檢查：血尿、蛋白尿舉例：腎動脈血栓或栓塞病因： 大動脈炎 外傷 腎動脈粥樣硬化 梅毒 各種栓子脫落 腎病綜合征高凝狀態(tài)舉例：腎動脈血栓或栓塞臨床表現(xiàn)： 劇烈腰痛、腹痛、背痛 發(fā)熱、惡心、嘔吐 高血壓 外周血白細胞增多 蛋白尿、血尿、白細胞尿 GOT和LDH可短期一過性升高 雙側腎動脈血栓可致急性腎衰和無尿?？?結不同類型腎臟疾病的臨床特點腎小球疾病腎小管間質疾病腎血管疾病2.蛋白尿：中到大量，腎小球性3.高血壓、浮腫4.CRF時貧血與腎功能減退成比例1.尿中有形成分少（AIN除外）2.蛋白尿：無或少量，腎小管性3.無高血壓、浮腫4. CRF時貧血較腎功能減退程度更重急性腎衰/急進性腎炎診斷思路ARF/RPGN腎小球疾病腎小管-間質疾病腎血管疾病新月體腎炎影像學檢查缺血腎前性腎性（原發(fā)？繼發(fā)？）腎后性腎毒性過敏Biopsy證實TMAThank You 人有了知識，就會具備各種分析能力