第章淋巴造血系統(tǒng)疾病

1、柳州(li zhu)醫(yī)學高等專科學校 楊燕初第十二章 淋巴(ln b)造血系統(tǒng)疾病共五十一頁第一節(jié) 惡性( xng)淋巴瘤（malignant lymphadenoma）霍奇金淋巴瘤（HL）非霍奇金淋巴瘤（NHL）共五十一頁一、霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL）（一）概述1.性質(zhì)：淋巴組織原發(fā)性腫瘤。 2.好發(fā)部位：頸部淋巴結(jié)。（附圖(f t)）3.特點：R-S細胞、細胞多樣性、特殊臨床 表現(xiàn)。共五十一頁淋巴瘤共五十一頁（二）類型(lixng)和病理變化霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型經(jīng)典型(dinxng)淋巴細胞為主型結(jié)節(jié)硬化型混合細胞型淋巴細胞消減型共五十一頁1.結(jié)節(jié)性

2、淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤（1）少見，單克隆性B細胞腫瘤。（2）好發(fā)人群：中、青年男性。（3）鏡下觀：“爆米花”樣細胞。（附圖）（4）免疫組化陽性表達：CD20、CD79a、 Bcl-6、CD45。（5）預后：預后好，病程(bngchng)慢，易復發(fā)。共五十一頁結(jié)節(jié)性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤HE染色(rns)免疫組化：CD20陽性(yngxng)共五十一頁2.經(jīng)典型(dinxng)霍奇金淋巴瘤：常見（1）淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤可能是濾泡B細胞腫瘤，少見(sho jin)，預后好。鏡下觀：反應性小淋巴細胞、組織細胞。 （附圖）免疫組化陽性：CD20、CD79a。共五十一頁淋巴細胞為主型霍奇

3、金淋巴瘤共五十一頁（2）結(jié)節(jié)硬化型霍奇金淋巴瘤最常見，青、中年女性多見，預后好。部位：頸下部(xi b)、鎖骨上、縱隔淋巴結(jié)。鏡下觀：特殊的R-S細胞,又稱陷窩細胞。 （附圖）免疫組化陽性：CD15、CD30。共五十一頁結(jié)節(jié)(ji ji)硬化型霍奇金淋巴瘤注釋：結(jié)節(jié)(ji ji)內(nèi)散布的陷窩細胞共五十一頁（3）混合細胞型霍奇金淋巴瘤常見(chn jin)，50歲以上男性多見，預后較差。鏡下觀：典型R-S細胞，分布于小淋巴 細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞 和組織細胞之間。（附圖）共五十一頁混合(hnh)細胞型霍奇金淋巴瘤注釋：典型(dinxng)R-S細胞與其他細胞數(shù)量相當共五十一頁（4）淋巴細胞消

4、減型霍奇金淋巴瘤很少見，預后最差。鏡下觀：R-S細胞(xbo)相對較多，而淋巴細 胞數(shù)量減少。（附圖）共五十一頁淋巴細胞消減(xio jin)型霍奇金淋巴瘤注釋(zhsh)：腫瘤成分多，淋巴細胞少共五十一頁分期病變分布累及單一淋巴結(jié)（I）或累及單一淋巴結(jié)外器官或組織（Ig）累及橫膈一側(cè)的2個或2個以上淋巴結(jié)（）或直接蔓延至相鄰結(jié)外器官或組織累及橫膈兩側(cè)的淋巴結(jié)（），再累及脾（s），或相鄰的其他器官或組織（gs）累及一個或多個結(jié)外器官或組織，出現(xiàn)多發(fā)性或播散性病灶，可有或無淋巴結(jié)受累。（三）臨床分期(fn q)：、期（附圖）共五十一頁期注釋：黑點及紅棕色臟器(zn q)為病變部位共五十一頁（四）

5、臨床病理聯(lián)系1.臨床表現(xiàn)：無痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體 重下降、瘙癢、貧血等。2.預后：放療和化療(hu lio)有效，預后好。共五十一頁二、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma，NHL）前B和T細胞(xbo)淋巴母細胞(xbo)白血病/淋巴瘤小淋巴細胞淋巴瘤/慢性淋巴細胞白血病濾泡性淋巴瘤彌漫大B細胞淋巴瘤伯基特淋巴瘤外周T細胞淋巴瘤NK/T細胞淋巴瘤共五十一頁 分類：B細胞(xbo)性：小淋巴細胞淋巴瘤、彌漫大B細 胞淋巴瘤、濾泡型淋巴瘤、伯 基特淋巴瘤。T細胞性：外周T細胞淋巴瘤、NK/T細胞淋 巴瘤。共五十一頁（一）前B和T細胞淋巴母細胞白血病/淋巴瘤 1.概述：（1

6、）兒童和青少年患者多見，由幼稚(yuzh)的淋巴 母細胞組成。 （2）好發(fā)部位：前B細胞性是骨髓和外周血 前T細胞性是胸腺。共五十一頁 2.病理變化：（附圖(f t)）（1）鏡下觀：淋巴母細胞彌漫性增生浸潤。（2）鑒別：與急性髓母細胞白血病（AML）。 共五十一頁淋巴(ln b)母細胞淋巴(ln b)瘤注釋：HE染色，淋巴母細胞彌漫性增生(zngshng)浸潤注釋：免疫組化染色，細胞核呈TdT陽性反應共五十一頁 3.免疫(miny)表型陽性： 前B細胞性：TdT、CD19。 前T細胞性：TdT、CD2。共五十一頁 4.臨床表現(xiàn)：（1）癥狀體征：起病急驟(jzhu)、貧血、易受感染、出血、骨痛、

7、全身淋巴結(jié)、肝、脾明顯腫大、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。（2）實驗室檢查：周圍血和骨髓中找到淋巴母細胞。 共五十一頁 5.預后： 與年齡(ninlng)、MLL基因重排或Ph染色體情況、白細胞計數(shù)等均有關(guān)。共五十一頁（二）小淋巴細胞淋巴瘤/慢性(mn xng)淋巴細胞白血病 區(qū)別： 血中無大量瘤細胞：小淋巴細胞淋巴瘤 （SLL） 血中有大量瘤細胞：慢性淋巴細胞白血病 （CLL）共五十一頁 1.病理變化：（附圖）（1）鏡下觀：原有淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失，成熟(chngsh)的小淋巴細胞浸潤。（2）好發(fā)部位：淋巴結(jié)、骨髓、脾、肝。 共五十一頁小淋巴細胞淋巴瘤共五十一頁 2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標

8、記，如CD19、CD20、 CD23。（2）核型分析：12號染色體三體性，缺少11 號染色體。 3.臨床表現(xiàn) 老年人多見，癥狀(zhngzhung)不明顯，非特異。共五十一頁 （三）濾泡性淋巴瘤1.病理變化：結(jié)節(jié)狀或形成濾泡樣結(jié)構(gòu)。2.免疫表型和核型分析（1）免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、 Bcl-2。（2）核型分析：染色體轉(zhuǎn)位t（14；18）。 3.臨床表現(xiàn)：中年人多見，全身性無痛性淋巴結(jié)腫大，化療不敏感(mngn)，預后差。共五十一頁濾泡性淋巴瘤HE染色(rns)免疫組化染色(rns)：Bcl-2陽性共五十一頁（四）彌漫大B細胞淋巴瘤1.病理變化：形態(tài)多樣(du yn)的大細

9、胞彌漫性浸潤2.免疫表型：B細胞標記，如CD19、CD20、 CD79a。3.臨床表現(xiàn)：中老年人多見，病程進展迅 速，對強化療敏感。共五十一頁彌漫(mmn)大B細胞淋巴瘤共五十一頁（五）伯基特淋巴瘤1.病理變化：特征性的滿天星圖像。(附圖(f t)2.免疫表型：IgM和B細胞標記，如CD19、 CD10。3.臨床表現(xiàn)：兒童和青年人多見，高度惡 性，病程進展迅速，對強化療 敏感。共五十一頁伯基特淋巴瘤右側(cè)(yu c)頜面巨大腫物滿天星圖像(t xin)共五十一頁（六）外周T細胞淋巴瘤1.病理變化：大小不等的多形性細胞組成。 2.免疫表型：成熟T細胞標記CD2、CD3、CD5。3.臨床表現(xiàn)：成人多

10、見，全身淋巴結(jié)腫大、 嗜酸性粒細胞增多(zn du)、皮疹、發(fā) 熱。高侵襲性，預后差。共五十一頁（七）NK/T細胞淋巴瘤1.來源：細胞毒性T淋巴細胞或NK細胞。2.病理變化：鼻腔和上呼吸道多見。（附圖） 3.免疫表型：表達T細胞抗原CD2、CD3， 表達NK細胞標記(bioj)CD56，EB病毒。4.臨床表現(xiàn)：中老年男性多見，高度惡性。共五十一頁NK/T細胞(xbo)淋巴瘤共五十一頁第二節(jié) 白血?。╨eukaemia）急性(jxng)髓母細胞白血病（AML）慢性髓母細胞白血?。–ML）共五十一頁一、急性(jxng)髓母細胞白血?。ˋML）（一）概述1.白血病細胞取代(qdi)正常骨髓成分。 2

11、.好發(fā)部位：骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。3.臨床表現(xiàn)：貧血、出血和感染。共五十一頁（二）病理變化（附圖）1.周圍血中有大量的原始細胞，Auer小體。 2.無腫塊，淋巴結(jié)、脾、肝臟腫大。3.綠色瘤：骨髓以外(ywi)器官形成孤立性腫塊。共五十一頁急性(jxng)髓母細胞白血病-外周血涂片共五十一頁（三）免疫表型 表達(biod)髓樣相關(guān)抗原，CD13、CD14、CD15或CD64。 過氧化酶強陽性。共五十一頁（四）臨床表現(xiàn)1.診斷(zhndun)標準：骨髓中的原始造血細胞的數(shù) 量超過20%。2.髓外浸潤的診斷：病理活檢。3.成年人多見，缺乏特異性，多因多器官功能衰竭、繼發(fā)感染及各種并發(fā)癥而死亡。4.預

12、后差，可通過自體骨髓移植治療。共五十一頁二、慢性(mn xng)髓母細胞白血病（CML）（一）概述(i sh)1.來源：多能干細胞。2.性質(zhì)：慢性克隆性增生性疾病。 共五十一頁（二）病理變化（附圖）1.骨髓和周圍血增生極度(jd)活躍，以較成熟的中、晚幼粒細胞和成熟的桿狀核、分葉核細胞為主。 2.脾臟的顯著腫大。（三）免疫(miny)表型 費城染色體（Ph）異常，特征性。共五十一頁慢性(mn xng)髓母細胞白血病-外周血涂片共五十一頁（四）臨床表現(xiàn)1.診斷：骨髓穿刺和周圍血涂片觀察血 細胞質(zhì)和量的變化、檢測染色體 異常。2.40歲50歲多見，病程進展較慢。3.貧血和脾臟明顯(mngxin)腫大。4.同種異體骨髓移植有效。共五十一頁結(jié)束(jish)共五十一頁內(nèi)容摘要柳州醫(yī)學高等?？茖W校 楊燕初。柳州醫(yī)學高等?？茖W校 楊燕初。第一節(jié) 惡性淋巴瘤（malignant lymphadenoma）。鏡下觀：特殊的R-S細胞,又稱陷窩細胞。注釋：典型R-S細胞與其他細胞數(shù)量相當。2.預后：放療和化療