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文檔簡介
1、突發(fā)性聾診斷和治療指南背景國內(nèi):突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級 1997(上海)突發(fā)性聾診斷和治療指南 2005 (濟(jì)南)德國突發(fā)性聾診療指南 2004,2011 修訂 Leitlinie:“Hrsturz”美國突發(fā)性聾診療指南 2012 Clinical Practice Guideline: Sudden Hearing Loss指南修訂依據(jù)有很多突發(fā)性聾臨床研究,但多為回顧性分析,指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持2007年啟動的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對照的研究數(shù)據(jù)參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展,結(jié)合我國國情突聾的定義72 小時內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明
2、的感音神經(jīng)性聽力損失至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20dBHL 突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀低頻下降型:1000 Hz(含)以下頻率聽力下降,至少250、500Hz處聽力損失20dBHL。高頻下降型:2000 Hz(含)以上頻率聽力下降,至少4000、8000 Hz處聽力損失20dBHL。平坦下降型:所有頻率聽力均下降,2508000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均聽閾80dBHL。全聾型:所有頻率聽力均下降,2508000Hz(250、500、1000、2000、3000、4000、8000Hz)平均聽閾81dBHL。突聾的分型低頻聽力下降型臨床以
3、及動物實驗表明,低頻聽力下降的原因可能是膜迷路積水同樣可能出現(xiàn)螺旋韌帶的局部供血障礙,組織缺氧損傷以及電解質(zhì)-內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性的障礙。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz高頻聽力下降型高頻區(qū)域聽閾斜形或陡降形下降的原因根據(jù)聽力損失的程度不同,可能是外毛細(xì)胞(最多造成約50dB聽力下降)或者內(nèi)毛細(xì)胞(至少60dB聽力下降)。0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz所有頻率范圍都出現(xiàn)病變,輕度的聽力下降,病人也會感覺聽力下降的非常明顯。病因主要是血管紋的功能障礙和/或耳蝸供應(yīng)血管血供障礙
4、以及組織缺氧。血管痙攣全頻聽力下降型(平坦型)0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz一般涉及所有的頻率,而且程度很重。病因可能是耳蝸總動脈或者蝸軸螺旋動脈的血管栓塞或者血栓形成。全聾/接近全聾的極重度聾0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz這種類型非常少見,病因的研究也幾乎沒有。病因可能是在骨螺旋板局部供血障礙,柯替氏器的缺氧損傷,多與遺傳因素相關(guān)。中頻聽力下降型0102030405060708090dB1252505001000200040008000Hz根據(jù)文獻(xiàn)報告:日本3.
5、9/10萬人(1972)27.5/10萬人(2001)美國5-20/10萬人德國20/10萬人(2004)160-400/10萬人(2011)從全世界來看發(fā)病率在520/10萬人左右推算北京每年約有10002000人發(fā)病我國:缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。年齡中位數(shù)為4l歲,男女比例無明顯差異,左側(cè)略多于右側(cè),男女沒有顯著性差異,雙側(cè)發(fā)病比例為2.3。突聾的流行病學(xué)突然發(fā)生的聽力下降耳嗚(約90)耳悶脹感(約50)眩暈或頭暈(約30)聽覺過敏或重聽耳周感覺異常(全聾患者常見)部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀,如焦慮、睡眠障礙等,影響生活質(zhì)量。突聾的臨床表現(xiàn)耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注
6、意耳周皮膚有無皰疹、紅腫,外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。音叉檢查:包括Rinne試驗、Weber試驗、Schwabach試驗。純音測聽:包括250、500、1000、2000、3000、4000及8 000Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。聲導(dǎo)抗檢查:包括鼓室圖和同側(cè)及對側(cè)鐙骨肌聲反射。伴有眩暈時,應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查,并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。突聾必須進(jìn)行的檢查其他聽力學(xué)檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。影像學(xué)檢查:包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI,應(yīng)注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情
7、選擇顳骨CT檢查。實驗室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。病原學(xué)檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。對伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者,應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。可能需要進(jìn)一步完善的檢查注:對于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查如MRI、ABR等),除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外,一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。在72h內(nèi)突然發(fā)生的,至少在相鄰的兩個頻率聽力下降20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失,多為單側(cè),少數(shù)可雙側(cè)同時或先后發(fā)生。未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)??砂槎Q、耳悶脹感、耳周皮
8、膚感覺異常等??砂檠?,惡心、嘔吐。突聾的診斷依據(jù)首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病常見的局部或全身疾?。好纺岚2「鞣N類型的中耳炎病毒感染如流行性腮腺炎,耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)突聾的鑒別診斷雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素免疫性疾?。鹤陨砻庖咝詢?nèi)耳病、Cogan綜合征(眼-聽-前庭)等內(nèi)分泌疾病:甲狀腺功能低下神經(jīng)系統(tǒng)疾?。B內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)感染性疾?。X膜炎)血液系統(tǒng)疾?。t細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)遺傳性疾?。喝绱笄巴ニ芫C合征、Usher綜合征(視網(wǎng)膜色素變性)、Pendred綜合征(家族性甲狀腺腫先天性聾)外傷、藥物中毒、噪聲性聾等
9、基本治療建議 1突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變,建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度纖維蛋白原,具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。突聾的治療 2糖皮質(zhì)激素的使用:口服給藥:潑尼松每天lmgkg(最大劑量建議為60mg),晨起頓服;連用3d,如有效,可再用2d后停藥,不必逐漸減量,如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥,按照潑尼松劑量類比推算,甲潑尼龍40mg或地塞米松10mg,療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥,局部給藥可作為補(bǔ)救性治療,包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者,在征得其同意,密切監(jiān)控血壓、血糖
10、變化的情況下,可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。3突發(fā)性聾可能會出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷,急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。4同種類型的藥物,不建議聯(lián)合使用。5高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議,不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳,可考慮作為補(bǔ)救性措施。6療程中如果聽力完全恢復(fù)可以考慮停藥,對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后,可根據(jù)聽力損失程度,選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。分型治療推薦方案1低頻下降型:由于可能存在膜迷路積水,故需要限鹽,輸液量不宜過大,最好不用生理鹽水。平均
11、聽力損失30dB者,自愈率較高,可口服藥,包括糖皮質(zhì)激素、甲磺酸倍他司汀、改善靜脈回流藥物(如馬栗種子提取物)等,也可考慮鼓室內(nèi)或耳后注射糖皮質(zhì)激素(甲潑尼龍、地塞米松或復(fù)方倍他米松等);聽力損失30 dB者,可采用銀杏葉提取物+糖皮質(zhì)激素靜脈給藥。少部分患者采用的方案治療無效,和或耳悶加重,可給予降低纖維蛋白原(如巴曲酶)及其他改善靜脈回流的藥物治療。突聾的治療2高頻下降型:改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素;離子通道阻滯劑(如利多卡因)對于減輕高調(diào)耳鳴效果較好;可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型):降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);糖
12、皮激素;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。療效分級:痊愈:受損頻率聽力恢復(fù)至正常,或達(dá)健耳水平,或達(dá)此次患病前水平;顯效:受損頻率聽力平均提高30dB以上;有效:受損頻率聽力平均提高1530dB;無效:受損頻率聽力平均改善不足15dB。 突聾的療效判定低頻下降型預(yù)后較好,全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。聽力損失的程度越重,預(yù)后越差。發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者,預(yù)后差。開始治療的時間越早,預(yù)后越好。復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。注:各種不同聽力曲線類型的突聾預(yù)后和自愈率差異很大突聾的預(yù)后低中頻型:方案1.1 金納多方案1.2 激素方案1.3 東菱迪芙方案1.4 金納多+激素中高頻型:方案2.1 利多卡因方案2.2 利多卡因+激素方案2.3 金納多方案2.4 金納多+激素平坦型與全聾組:方案3.1 東菱迪芙 方案3.2 東菱迪芙+金納多方案3.3 東菱迪芙+金納多+激素方案3.4 金納多+激素中國突發(fā)性聾多中心臨床研究-分型治療其他可選擇治療高壓氧治療鼓室給藥(糖皮質(zhì)激素)低頻下降型:糖皮質(zhì)激素5葡萄糖250ml+金納多87.5mg靜脈滴注,連用10d。高頻下降型:糖皮質(zhì)激素0.9NaCl 250ml+金納多105.0mg靜脈滴注,連用10d。0.9NaCl
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