xx年神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷-精心整理

1、神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷神經(jīng)系統(tǒng)包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（顱神經(jīng)、脊神經(jīng)）兩個部分。中樞神經(jīng)主管分析、綜合、歸納由體內(nèi)外環(huán)境傳來的信息，周圍神經(jīng)主管傳遞神經(jīng)沖動。神經(jīng)病學(xué)，是研究神經(jīng)系統(tǒng)（中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)）疾病與骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、癥狀、診斷、治療、預(yù)后的一門學(xué)科。神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要表現(xiàn)：感覺、運動、反射障礙，精神、語言、意識障礙，植物神經(jīng)功能障礙等。神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷有三個步驟：詳細(xì)的臨床資料：即詢問病史和體格檢查，著重神經(jīng)系統(tǒng)檢查。定位診斷：（根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查的結(jié)果）用神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)理論知識來分析、解釋有關(guān)臨床資料，確定病變發(fā)生的解剖部位。（總論癥狀學(xué)的主

2、要內(nèi)容。）定性診斷：（根據(jù)病史資料）聯(lián)系起病形式、疾病的發(fā)展和演變過程、個人史、家族史、臨床檢查資料，綜合分析，篩選出初步的病因性質(zhì)（即疾病的病因和病理診斷）。（各論各個疾病單元中學(xué)習(xí)的內(nèi)容。）輔助檢查：影像學(xué)有 CT、MR、SPECT、PET、DSA等；電生理有 EEG、EMG、EP等；腦脊液檢查。感覺系統(tǒng)一.感覺分類特殊感覺：嗅、視、味、聽覺。一般感覺.淺感覺痛覺、溫度覺、觸覺.深感覺一一運動覺、位置覺、震動覺等。.皮層覺（復(fù)合覺）一一實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺等。二.感覺的解剖生理.感覺的傳導(dǎo)徑路：一般感覺的傳導(dǎo)徑路有兩條：痛溫覺傳導(dǎo)路， 深感覺傳導(dǎo)路。它們都是由三個向心的感覺神

3、經(jīng)元連接組成，但它們在脊髓中的傳導(dǎo)各有不同。第一神經(jīng)元： 均在后根神經(jīng)節(jié)第二神經(jīng)元：（發(fā)出纖維交叉到對側(cè)）（1）痛覺、溫度覺：后角細(xì)胞深感覺：薄束核、楔束核觸覺：一般性同，識別性同第三神經(jīng)元：均在丘腦外側(cè)核。感覺的皮質(zhì)中樞：在頂葉中央后回（感覺中樞與外周的關(guān)系呈對側(cè)支配）.節(jié)段性感覺支配：（頭頸）耳頂聯(lián)線后 C2、頸部C3、肩部C4;（上肢）梯側(cè) C5-7、尺側(cè) C8-T2;（軀干）胸骨角T2、乳頭線T4、劍突T6、肋下緣T7-8、臍T10、腹股溝T12-L1 ;（下肢）大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后側(cè)S1-3、肛門周圍S4-5。.周圍性感覺支配：了解周圍性支配的特點。.髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)的

4、層次排列：有助于判斷脊髓（髓內(nèi)、外）病變的診斷。三.感覺障礙的性質(zhì)、表現(xiàn)破壞性癥狀：.感覺缺失： 對刺激的感知能力喪失。完全性感覺缺失：各種感覺全失。分離性感覺障礙：同一部位某種感覺缺失，而其他感覺保存。.感覺減退（刺激閾升高）：努力刺激性癥狀：.感覺過敏：輕微刺激引起較強(qiáng)的感覺。.感覺過度：感覺障礙基礎(chǔ)上，感覺刺激域增高，反應(yīng)強(qiáng)烈，時間延長。.感覺異常：麻、木、針刺、蟻爬、束帶等。.疼痛：局部、放射、牽涉性等。四.感覺障礙類型 末梢型：四肢遠(yuǎn)端性、對稱性，伴周圍性癱。（多發(fā)性神經(jīng)炎） 神經(jīng)干型：受損神經(jīng)所支配的皮膚各種感覺障礙，伴周圍性癱瘓。（單神經(jīng)損害：正中神經(jīng)損害、股外側(cè)皮神經(jīng)炎） 后根

5、型：節(jié)段性各種感覺障礙，伴神經(jīng)根痛（放射性劇痛）。（頸椎病致C5-6神經(jīng)根損害）脊髓型：.脊髓橫貫性損害：損害平面以下各種感覺障礙。（脊髓炎、壓迫癥）.脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome）:同側(cè)深感覺障礙（伴肢體癱瘓），對側(cè)痛溫覺障礙。（髓外腫瘤、脊髓外傷）腦干型：（腦血管病、腫瘤、炎癥）.延髓（一側(cè)）病損時：交叉性感覺（痛溫覺）障礙（同側(cè)面部、對側(cè)軀體）。.中腦、橋腦病變：對側(cè)偏身感覺障礙，多伴交叉性癱瘓。（六）丘腦型： 對側(cè)偏身感覺障礙，常伴自發(fā)性疼痛和感覺過度。（CVD）（七）內(nèi)囊型：三偏”。對側(cè)偏身感覺障礙，伴偏癱、同向偏盲。（CVD）（八）皮質(zhì)型： 對側(cè)單肢

6、感覺障礙。（CVD）.刺激性：感覺型癲癇發(fā)作。.破壞性：感覺減退、缺失。運動系統(tǒng)神經(jīng)病學(xué)所講的 運動”，指的是骨骼肌的運動。神經(jīng)運動系統(tǒng)是由四個部分組成 ：下運動神經(jīng)元；上運動神經(jīng)元；錐體外系統(tǒng)；小腦系統(tǒng)。隨意運動系統(tǒng)一.解剖生理（隨意運動神經(jīng)通路）由上、下（兩級）運動神經(jīng)元組成。運動中樞中央前回。軀體皮質(zhì)定位順序。上運動神經(jīng)元（錐體束）從運動中樞神經(jīng)元（大錐體細(xì)胞）發(fā)出的神經(jīng)纖維組成了錐體束（錐體系）。錐體束實際上是由皮質(zhì)腦干（延髓）束和皮質(zhì)脊髓束兩部分的傳導(dǎo)束組成。下運動神經(jīng)元腦干的運動神經(jīng)核細(xì)胞，脊髓的前角細(xì)胞。運動中樞與肢體的關(guān)系是：對側(cè)支配關(guān)系！二.臨床表現(xiàn)肌力：是指肌肉自主（隨意）

7、收縮的能力。肌力的減弱或消失，稱為：癱瘓”。肌力完全喪失，稱為完全性癱瘓；肌力不完全喪失，稱為不完全性癱瘓。.肌力分級（6級計分法）努力。度完全癱瘓；I度 僅有肌肉有輕微收縮，而無肢體運動;口度只能平移運動；W度 能作抬高運動，不能對抗外力；IV度 能抵抗阻力運動；V度正常肌力。.癱瘓的性質(zhì)上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷中樞性癱瘓周圍性癱瘓肌張力增高減低腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射有無肌萎縮無明顯.癱瘓的形式單癱、偏癱、交叉癱、截癱、四肢癱。三.癱瘓的定位診斷（癱瘓的類型）.中樞性癱瘓.皮質(zhì)型：刺激性：對側(cè)肢體乍克遜癲癇發(fā)作。破壞性：（單癱”）.內(nèi)囊型：（三偏”）：對側(cè)肢體偏癱，伴偏身感覺障礙

8、、同向偏盲。.腦干型（交叉癱”）：同側(cè)顱神經(jīng)癱，及對側(cè)身體中樞性癱。中腦： Weber綜合征（同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體偏癱）橋腦：Millard-Gubler綜合征（同側(cè)展、面神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體偏癱）.脊髓型：（戳癱四肢癱”）：無顱神經(jīng)損害，損害平面以下的肢體癱瘓，常伴傳導(dǎo)束型感覺障礙。高頸段（C1-4 ）：四肢中樞性癱頸膨大（C5-T1）:上肢周圍性癱，下肢中樞性癱胸 段（T2-12）:下肢中樞性癱腰膨大（L1-S2）:下肢周圍性癱脊髓半切征（Brown-Sequard綜合征）同側(cè)肢癱及深感覺障礙，對側(cè)痛、溫覺障礙。.周圍性癱瘓.前角型： 節(jié)段性弛緩性癱，無伴感覺障礙，可伴肌束或肌纖維顫動

9、。.前根型：節(jié)段性弛緩性癱，常伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。.末梢型：四肢遠(yuǎn)端性對稱性弛緩性癱伴感覺障礙。錐體外系統(tǒng).解剖生理錐體外系統(tǒng)（紋狀體）的主要功能：調(diào)節(jié)身體的姿勢；維持（動作時）一定的肌張力；負(fù)擔(dān)半自 動的刻板的及反射性的運動（如走路時兩臂搖擺等聯(lián)帶動作、表情運動、防御反應(yīng)、飲食動作等）.臨床表現(xiàn)錐體外系統(tǒng)病變時，產(chǎn)生肌張力變化和不自主運動兩大類癥狀。舊紋狀體病變（又稱：肌張力增高-運動減少綜合征）病變部位：黑質(zhì)、蒼白球。表現(xiàn)為：肌張力增高（鉛管樣、或齒輪樣） ，運動減少，靜止性震顫。努力2.新紋狀體病變（又稱：肌張力降低-運動增多綜合征）病變部位：尾狀核、殼核。表現(xiàn)為：肌張力減低，運動增

10、多（不自主運動）。小腦系統(tǒng).解剖生理小腦的主要功能：協(xié)調(diào)隨意運動，維持身體平衡，調(diào)節(jié)肌肉張力。（小腦半球與肢體是同側(cè)支配關(guān)系）.臨床表現(xiàn)小腦病變的主要癥狀是：共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙，肌張力減低。.小腦中線（蚓部）損害：頭、軀干、雙下肢共濟(jì)失調(diào)；醉漢步態(tài)；言語障礙。（多見于小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤）2.小腦半球損害：引起同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)（意向性震顫），上肢較下肢重，精細(xì)動作最重；眼球震顫；肌回跳現(xiàn)象陽性。（見于小腦腫瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤等）反射反射是最簡單、也是最基本的神經(jīng)活動。它是機(jī)體對刺激的非自主反應(yīng)。反射最基本的解剖學(xué)基礎(chǔ)是反射弧。反射弧包括5個部分，即：感受器、傳入神經(jīng)元、連絡(luò)神經(jīng)元、傳出神經(jīng)元、

11、效應(yīng)器。因為每個反射弧都是通過它自己固定的脊髓節(jié)段、和傳入、傳出的周圍神經(jīng)，所以，通過對反射的檢查,可以幫助了解或判斷神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位。故其對定位診斷有著重要的意義。深反射（腱反射、肌牽張反射）：指肌肉受到突然的牽引后引起的急速收縮反應(yīng)。臨床上常通過刺激（叩擊）肌腱引起這種反射，又稱為腱反射、肌牽張反射。1.肱二頭肌反射（頸5-6)2.肱三頭肌反射（頸6-7)3.梯骨膜反射（頸5-8)4.膝反射（腰2-4)5.踝（跟腱）反射（舐1-2)深反射減弱或消失：周圍性癱瘓,肌肉疾?。ㄈ缰芷谛月楸浴⒅匕Y肌無力）神經(jīng)性休克，深昏迷、深睡、深麻醉、或大量鎮(zhèn)靜，某些健康人（另外：精神緊張、注意力集中于檢查部

12、位者，可轉(zhuǎn)移注意力克服）深反射增強(qiáng)：錐體束損害（因為深反射正常情況下受錐體束的抑制。常伴反射區(qū)擴(kuò)大）某些神經(jīng)肌肉興奮性增高的疾?。海ㄉ窠?jīng)癥、甲亢、手足搐搦癥、破傷風(fēng)等）淺反射：指刺激皮膚、粘膜、角膜所引起的肌肉急速收縮反應(yīng)。.腹壁反射（上：胸 7-8）、（中：胸 9-10）、（下：胸11-12）.提睪反射（腰1-2）.肛門反射（舐4-5）淺反射減弱或消失中樞性或周圍性癱瘓；昏迷、麻醉、深睡、一歲以內(nèi)嬰兒。病理反射：指在正常情況下不出現(xiàn)，當(dāng)中樞神經(jīng)有損害時才出現(xiàn)的異常反射。1. Babinski 2. Chaddock 3.Oppenheim 4. Gordon5. Hoffmann 6. Ro

13、ssolimo病理反射陽性的臨床意義：努力 錐體束受損的重要體征（最重要）。一歲以下嬰兒則是正常的原始保護(hù)反射（由于錐體束發(fā)育未成熟）?；杳?、深睡、大量鎮(zhèn)靜藥后呈陽性。附：腦膜刺激征（腦膜、神經(jīng)根受激惹的體征）：1.頸強(qiáng)直；2.克匿格（Kernig ）征；3.布魯金斯基（Brudzinski）征。腦膜刺激征陽性：腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血；頸椎病/關(guān)節(jié)炎/ TB /骨折/脫位（頸強(qiáng)直）；坐骨神經(jīng)病變。顱神經(jīng)概述：.顱神經(jīng)屬周圍神經(jīng)，共 12對，可用羅馬數(shù)字依次命名：I .嗅神經(jīng)U .視神經(jīng)W .動眼神經(jīng)IV.滑車神經(jīng)v.三叉神經(jīng)vi.外展神經(jīng)vn.面神經(jīng)皿.聽神經(jīng)IX.舌咽神經(jīng)x.迷走神經(jīng)XI.副

14、神經(jīng)刈.舌下神經(jīng)顱神經(jīng)I、II屬大腦的神經(jīng)纖維束，其他10對均系于腦干，腦干內(nèi)有其神經(jīng)核：I、n大腦（實際上是大腦的一部分，習(xí)慣上將其歸于顱神經(jīng)）皿、IV中腦1v皿橋腦卜腦干IX刈延髓（主要支配頭面部）顱神經(jīng)有感覺和運動的神經(jīng)纖維的成分，其中：感覺N:I、U、皿；運動 N:皿、IV、VI、XI、刈；混合 N:V、口、IX、X;含副交感f: 皿、口、IX、X。顱神經(jīng)核多屬雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配，唯vn核下部和刈只受對側(cè)皮質(zhì)延髓束單側(cè)支配。所以，一側(cè)皮 層腦干束損害時，多數(shù)顱神經(jīng)不呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元（核上）性癱瘓的癥狀，而只出現(xiàn)病灶對側(cè)下面部表情 肌和舌肌癱瘓。.嗅神經(jīng)（I）解剖生理（略）臨床癥狀 嗅神

15、經(jīng)病變時，有以下兩種癥狀：.嗅覺減退或消失一見于鼻炎（雙側(cè)）、嗅溝瘤等。.嗅幻覺發(fā)作一見于嗅中樞病變，精神病，皮質(zhì)性癲癇。二視神經(jīng)（U ）解剖生理（略）視覺傳導(dǎo)路（要求掌握！）臨床癥狀：.視力及視野障礙：.視神經(jīng)同側(cè)全盲中部一雙頸側(cè)偏盲.視交叉T1-外側(cè)部一鼻側(cè)偏盲.視束對側(cè)同向偏盲.視輻射對側(cè) 同向象限盲（光反射存在、黃斑回避）努力.枕葉（視中樞）一對側(cè)同向偏盲（刺激性病變：視幻覺）.視乳頭異常：視乳頭水腫 顱內(nèi)高壓視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)炎三.動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)解剖生理動眼神經(jīng)：起自中腦的動眼神經(jīng)核，支配上瞼提肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括約肌和睫狀肌?；嚿窠?jīng)：起自中腦滑車神經(jīng)核，

16、支配上斜肌。外展神經(jīng)：起自橋腦的展神經(jīng)核，支配外直肌。臨床癥狀：主要是眼肌癱瘓和復(fù)視，伴瞳孔改變。.眼球運動障礙和復(fù)視：.周圍性眼肌癱瘓（特點：神經(jīng)干支配型眼肌麻痹）動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視，復(fù)視；眼球向內(nèi)、向上、向下運動障礙；瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié) 反射消失。滑車神經(jīng)麻痹：眼球向下外注視障礙，復(fù)視。展神經(jīng)麻痹：眼球外展不能，內(nèi)斜視，復(fù)視。核性眼肌麻痹 （特點： 交叉癱”，即同側(cè)眼肌麻痹，對側(cè)肢體偏癱。）見于腦干病變，引起眼球運動神經(jīng)核鄰近結(jié)構(gòu)的損害。中腦：Weber綜合征橋腦：Millard-Gubler綜合征核間性眼肌麻痹（特點：眼球同向運動不協(xié)調(diào)）見于內(nèi)側(cè)縱束受損（如多發(fā)性硬化）核

17、上性眼肌麻痹（特點：兩眼同向運動障礙）病變部位：眼球側(cè)視中樞。額中回后部：a刺激性病變：向?qū)?cè)偏斜b.破壞性病變：向同側(cè)凝斜腦橋展神經(jīng)核旁：方向與相反.瞳孔改變：.瞳孔縮?。?2.5mm）：一側(cè)性 Horne繪合征（三小”）同側(cè)瞳孔縮小，眼球下陷，眼裂縮小；伴同側(cè)面部少汗。雙側(cè)性橋腦出血（針尖樣縮?。?瞳孔散大（ 5mm）：動眼神經(jīng)麻痹：直接、間接光反射消失視神經(jīng)完全性損害：直接消失，間接存在.反射改變：動眼神經(jīng)癱一-直接、間接光反射均消失。視神經(jīng)完全性損害 一直接光反射消失，間接光反射存在。阿-羅瞳孔一光反射喪失而調(diào)節(jié)反射存在。（見于神經(jīng)梅毒）強(qiáng)直性瞳孔（Adie綜合征）：一側(cè)瞳孔擴(kuò)大，光反

18、射、調(diào)節(jié)反射極遲緩，常伴腱反射消失。多見于成年 女性。四.三叉神經(jīng)（V）解剖生理：從橋腦發(fā)出，其感覺神經(jīng)分為三支，故而得名。各支支配的范圍。三叉神經(jīng)的運動神經(jīng)（支） 與感覺神經(jīng)的第三支（下頜支）并行，支配咀嚼肌的運動。努力臨床癥狀：.感覺障礙（面部）：周圍性一呈眼支、上頜支、下頜支分布（神經(jīng)干支配型）中樞性一呈同心圓分布（分離性感覺障礙）.運動障礙：咀嚼無力，融肌、咬肌萎縮；張口下頜偏向病側(cè)。.反射異常：角膜反射消失（眼支受損）下頜反射亢進(jìn)（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束病變）五.面神經(jīng)（口）解剖生理：發(fā)自橋腦面神經(jīng)核，支配面部（除了上瞼提肌和咀嚼肌以外的）表情肌的運動（包括鐐骨?。?。上面神經(jīng)核接受雙側(cè)皮質(zhì)延

19、髓束的控制（支配），下面神經(jīng)核單獨接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束的控制。臨床癥狀：.運動障礙（面癱）：周圍性面神癱（病變同側(cè)面部表情肌全癱瘓） 中樞性面癱（病變對側(cè)眶部以下表情肌麻痹）.舌前1/3味覺障礙（鼓索神經(jīng)水平以上病變）六所神經(jīng)（皿）解剖生理：聽神經(jīng)是特殊的感覺神經(jīng)，可分為蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)兩部分。蝸神經(jīng)傳導(dǎo)聽覺，前庭神經(jīng)調(diào)節(jié)身體的平衡。臨床癥狀：蝸神經(jīng)損害.耳聾（對于有聽力障礙的病人，要用音叉試驗來區(qū)別傳導(dǎo)性耳聾。因病變部位不同。）神經(jīng)性：蝸神經(jīng)或耳蝸病變； 傳導(dǎo)性：外耳道和中耳疾病。.耳鳴低音性：傳導(dǎo)徑路病變；高音性一一感音器（蝸神經(jīng)）病變。前庭神經(jīng)損害眩暈，惡心、嘔吐，眼球震顫，平衡障礙（Ro

20、mberg征陽性）等。七.舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)解剖生理舌咽神經(jīng)：支配軟顆和咽部橫紋肌的運動；咽部及附近的感覺；舌后 1/3的味覺。迷走神經(jīng)：支配咽、喉部橫紋?。ò晭В┑倪\動；外耳道、耳廓、咽喉、和胸腹腔臟器的感覺；副交感神經(jīng)纖維支配支配內(nèi)臟腺體的活動。臨床癥狀：.延髓麻痹：聲音嘶啞，語言不清，吞咽障礙，飲水嗆咳；咽喉、舌后（1/3）感覺及味覺障礙，咽反射消失。.假性延髓麻痹（兩側(cè)錐體束病變）：咽反射存在，下頜反射亢進(jìn)，雙側(cè)錐體束征 （十），強(qiáng)哭強(qiáng)笑。 八.副神經(jīng)（XI）解剖生理：神經(jīng)核在延髓疑核、和頸髓C1-5的前角細(xì)胞，支配胸鎖乳突肌和斜方?。ㄉ喜浚┑倪\動。功能: 轉(zhuǎn)頭頸，聳肩運動。臨床癥狀

21、：1.一側(cè)副神經(jīng)周圍性麻痹：胸鎖乳突肌和斜方肌萎縮，轉(zhuǎn)頸（向?qū)?cè)）和聳肩乏力。努力2.二側(cè)胸鎖乳突肌無力：頭向后，不能前屈（抬起）。九.舌下神經(jīng)（刈）解剖生理：發(fā)自延髓的舌下神經(jīng)核，支配舌肌的運動。舌下神經(jīng)核主要接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束支配。臨床癥狀：一側(cè)舌癱伸舌偏患側(cè)；兩側(cè)舌癱伸舌受限或不能。周圍性舌癱一舌肌明顯萎縮；中樞性舌癱一無舌肌萎縮。大腦損害的定位診斷.額葉1.精神障礙 （額葉前部）記憶減退，注意力不集中，智能障礙，個性與人格改變，情緒改變，甚至定向障 礙、癡呆，大小便也不能自理。2.癲癇（中央前回刺激性病變）3.單癱或偏癱（中央前回破壞性病變）.運動性失語.失寫.兩眼同向側(cè)視障礙.強(qiáng)握與

22、摸索反射.尿潴留伴截癱.Foster-Kennedy 綜合征.共濟(jì)失調(diào).頂葉.感覺性癲癇.偏身感覺障礙.失用（雙側(cè)）.失讀.體象障礙（左側(cè)額下回后部）（左側(cè)額中回后部）（額中回后部）（額葉后部）（旁中央小葉）（一側(cè)額底腫瘤）（額橋小腦束）（中央后回刺激性）（中央后回破壞性）（左緣上回）（左角回）（右側(cè)頂葉）自體失認(rèn)：不能認(rèn)識對側(cè)身體存在。病覺缺失：否認(rèn)左側(cè)偏癱存在（偏癱無知癥）6.觸覺忽略：同時觸覺刺激，病灶對側(cè)不知。（右側(cè)近角回）（右側(cè)近緣上回）（任一側(cè)頂葉）.對側(cè)同向下象限盲（視輻射上部）.Gerstmann綜合征：（主側(cè)角回）手指失認(rèn)癥；失寫癥；失左右定向癥；失算癥。.題葉.感覺性失語（

23、主側(cè)題上回后部）.融葉癲癇（鉤回，等）3.精神癥狀：主要為人格改變，情緒異常。類偏狂、記憶障礙，精神遲鈍。.健忘性失語.對側(cè)同向上象限盲.聽覺障礙枕葉（主側(cè)題中、下回后部）（視輻射下部）（題上回后部或聽覺聯(lián)絡(luò)區(qū)）（左頂枕區(qū)）視覺障礙：同向偏盲、幻視、視覺失認(rèn)。語言障礙（主側(cè)半球）努力臨床表現(xiàn)受損部位.運動性失語額下回后部（Broca區(qū)）能理解別人言語，但說不出話來。.感覺性失語題上回后部（Wernicke區(qū)）聽覺正常，但聽不懂別人及自己的講話。.完全性失語1+2不能理解別人的言語，亦說不出話來。.命名性失語題葉中、下回后部能講述物品的用途，但不能講出該物的名稱?？筛鷦e人說出該物名，但很快就忘記

24、。5.失寫癥 額中回后部手無癱瘓或共濟(jì)失調(diào)，但不能書寫。神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷 神經(jīng)系統(tǒng)包括：中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）和周圍神經(jīng)系統(tǒng)（顱神經(jīng)、脊神經(jīng)）兩個部分。中樞神經(jīng)主管 分析、綜合、歸納由體內(nèi)外環(huán)境傳來的信息，周圍神經(jīng)主管傳遞神經(jīng)沖動。神經(jīng)病學(xué)，是研究神經(jīng)系統(tǒng)（中樞神經(jīng)和周圍神經(jīng)）疾病與骨骼肌疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、病理、癥狀、 診斷、治療、預(yù)后的一門學(xué)科。神經(jīng)系統(tǒng)損害的主要表現(xiàn)：感覺、運動、反射障礙，精神、語言、意識障礙，植物神經(jīng)功能障礙等。 神經(jīng)系統(tǒng)疾病診斷有三個步驟：詳細(xì)的臨床資料：即詢問病史和體格檢查，著重神經(jīng)系統(tǒng)檢查。定位診斷：（根據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)檢查的結(jié)果）用神經(jīng)解剖生理等基礎(chǔ)理論知識來

25、分析、解釋有關(guān)臨床資料， 確定病變發(fā)生的解剖部位。（總論癥狀學(xué)的主要內(nèi)容。）定性診斷：（根據(jù)病史資料）聯(lián)系起病形式、疾病的發(fā)展和演變過程、個人史、家族史、臨床檢查資料， 綜合分析，篩選出初步的病因性質(zhì)（即疾病的病因和病理診斷）。（各論各個疾病單元中學(xué)習(xí)的內(nèi)容。）輔助檢查：影像學(xué)有 CT、MR、SPECT、PET、DSA等；電生理有 EEG、EMG、EP等；腦脊液檢查。 感覺系統(tǒng)一.感覺分類特殊感覺：嗅、視、味、聽覺。一般感覺.淺感覺痛覺、溫度覺、觸覺.深感覺一一運動覺、位置覺、震動覺等。.皮層覺（復(fù)合覺）一一實體覺、圖形覺、兩點辨別覺、定位覺等。二.感覺的解剖生理.感覺的傳導(dǎo)徑路：一般感覺的傳

26、導(dǎo)徑路有兩條：痛溫覺傳導(dǎo)路， 深感覺傳導(dǎo)路。它們都是由三個向心的感覺神經(jīng)元連接組成，但它們在脊髓中的傳導(dǎo)各有不同。第一神經(jīng)元：均在后根神經(jīng)節(jié)第二神經(jīng)元：（發(fā)出纖維交叉到對側(cè)）（1）痛覺、溫度覺：后角細(xì)胞深感覺：薄束核、楔束核觸覺：一般性同，識別性同第三神經(jīng)元：均在丘腦外側(cè)核。感覺的皮質(zhì)中樞：在頂葉中央后回（感覺中樞與外周的關(guān)系呈對側(cè)支配）.節(jié)段性感覺支配：（頭頸）耳頂聯(lián)線后 C2、頸部C3、肩部C4;（上肢）梯側(cè) C5-7、尺側(cè) C8-T2;（軀干）胸骨角T2、乳頭線T4、劍突T6、肋下緣T7-8、臍T10、腹股溝T12-L1 ;（下肢）大腿前L2-3、小腿前L4-5、下肢后側(cè)S1-3、肛門周

27、圍S4-5。努力.周圍性感覺支配：了解周圍性支配的特點。.髓內(nèi)感覺傳導(dǎo)的層次排列：有助于判斷脊髓（髓內(nèi)、外）病變的診斷。三.感覺障礙的性質(zhì)、表現(xiàn)破壞性癥狀：.感覺缺失： 對刺激的感知能力喪失。完全性感覺缺失：各種感覺全失。分離性感覺障礙：同一部位某種感覺缺失，而其他感覺保存。.感覺減退（刺激閾升高）：刺激性癥狀：.感覺過敏：輕微刺激引起較強(qiáng)的感覺。.感覺過度：感覺障礙基礎(chǔ)上，感覺刺激域增高，反應(yīng)強(qiáng)烈，時間延長。.感覺異常：麻、木、針刺、蟻爬、束帶等。.疼痛：局部、放射、牽涉性等。四.感覺障礙類型 末梢型：四肢遠(yuǎn)端性、對稱性，伴周圍性癱。（多發(fā)性神經(jīng)炎） 神經(jīng)干型：受損神經(jīng)所支配的皮膚各種感覺障

28、礙，伴周圍性癱瘓。單神經(jīng)損害：正中神經(jīng)損害、股外側(cè)皮神經(jīng)炎） 后根型：節(jié)段性各種感覺障礙，伴神經(jīng)根痛（放射性劇痛）。（頸椎病致C5-6神經(jīng)根損害）脊髓型：.脊髓橫貫性損害：損害平面以下各種感覺障礙。（脊髓炎、壓迫癥）.脊髓半切綜合征（Brown-Sequard Syndrome）:同側(cè)深感覺障礙（伴肢體癱瘓），對側(cè)痛溫覺障礙。（髓外腫瘤、脊髓外傷）腦干型：（腦血管病、腫瘤、炎癥）.延髓（一側(cè)）病損時：交叉性感覺（痛溫覺）障礙（同側(cè)面部、對側(cè)軀體）.中腦、橋腦病變：對側(cè)偏身感覺障礙，多伴交叉性癱瘓。（六）丘腦型： 對側(cè)偏身感覺障礙，常伴自發(fā)性疼痛和感覺過度。（CVD）（七）內(nèi)囊型：三偏”。感覺障

29、礙，伴偏癱、同向偏盲。（CVD）（八）皮質(zhì)型： 對側(cè)單肢感覺障礙。（CVD）.刺激性：感覺型癲癇發(fā)作。.破壞性：感覺減退、缺失。運動系統(tǒng)神經(jīng)病學(xué)所講的 運動”，指的是骨骼肌的運動。神經(jīng)運動系統(tǒng)是由四個部分組成 ：下運動神經(jīng)元；上運動神經(jīng)元；錐體外系統(tǒng)；小腦系統(tǒng)。隨意運動系統(tǒng)一.解剖生理（隨意運動神經(jīng)通路）由上、下（兩級）運動神經(jīng)元組成。運動中樞中央前回。軀體皮質(zhì)定位順序。上運動神經(jīng)元（錐體束）從運動中樞神經(jīng)元（大錐體細(xì)胞）發(fā)出的神經(jīng)纖維組成了錐體束（錐體系） 錐體束實際上是由皮質(zhì)腦干（延髓）束和皮質(zhì)脊髓束兩部分的傳導(dǎo)束組成。努力下運動神經(jīng)元腦干的運動神經(jīng)核細(xì)胞，脊髓的前角細(xì)胞。運動中樞與肢體的

30、關(guān)系是：對側(cè)支配關(guān)系！.臨床表現(xiàn)肌力：是指肌肉自主（隨意）收縮的能力。肌力的減弱或消失，稱為：癱瘓”。肌力完全喪失，稱為完全性癱瘓；肌力不完全喪失，稱為不完全性癱瘓。.肌力分級（6級計分法）。度完全癱瘓；I度 僅有肌肉有輕微收縮，而無肢體運動；口度只能平移運動；W度 能作抬高運動，不能對抗外力；IV度 能抵抗阻力運動；V度正常肌力。.癱瘓的性質(zhì)上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別診斷中樞性癱瘓周圍性癱瘓肌張力增高減低腱反射增強(qiáng)減弱或消失病理反射有無肌萎縮無明顯.癱瘓的形式單癱、偏癱、交叉癱、截癱、四肢癱。.癱瘓的定位診斷（癱瘓的類型）.中樞性癱瘓.皮質(zhì)型：刺激性：對側(cè)肢體乍克遜癲癇發(fā)作。破壞性：（單癱”

31、）.內(nèi)囊型：（三偏”）：對側(cè)肢體偏癱，伴偏身感覺障礙、同向偏盲。.腦干型（交叉癱”）：同側(cè)顱神經(jīng)癱，及對側(cè)身體中樞性癱。中腦： Weber綜合征（同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體偏癱）橋腦：Millard-Gubler綜合征（同側(cè)展、面神經(jīng)麻痹，對側(cè)肢體偏癱）.脊髓型：（戳癱四肢癱”）：無顱神經(jīng)損害，損害平面以下的肢體癱瘓，常伴傳導(dǎo)束型感覺障礙。高頸段（C1-4 ）：四肢中樞性癱頸膨大（C5-T1）:上肢周圍性癱，下肢中樞性癱胸段（T2-12）:下肢中樞性癱腰膨大（L1-S2）:下肢周圍性癱脊髓半切征（Brown-Sequard綜合征）同側(cè)肢癱及深感覺障礙，對側(cè)痛、溫覺障礙。.周圍性癱瘓.前角型：

32、節(jié)段性弛緩性癱，無伴感覺障礙，可伴肌束或肌纖維顫動。.前根型：節(jié)段性弛緩性癱，常伴根痛和節(jié)段性感覺障礙。.末梢型：四肢遠(yuǎn)端性對稱性弛緩性癱伴感覺障礙。錐體外系統(tǒng)努力.解剖生理錐體外系統(tǒng)（紋狀體）的主要功能：調(diào)節(jié)身體的姿勢；維持（動作時）一定的肌張力；負(fù)擔(dān)半自動的刻板的及反射性的運動（如走路時兩臂搖擺等聯(lián)帶動作、表情運動、防御反應(yīng)、飲食動作等）。.臨床表現(xiàn)錐體外系統(tǒng)病變時，產(chǎn)生肌張力變化和不自主運動兩大類癥狀。.舊紋狀體病變（又稱：肌張力增高-運動減少綜合征）病變部位：黑質(zhì)、蒼白球。表現(xiàn)為：肌張力增高（鉛管樣、或齒輪樣），運動減少，靜止性震顫。.新紋狀體病變（又稱：肌張力降低-運動增多綜合征）病

33、變部位：尾狀核、殼核。表現(xiàn)為：肌張力減低，運動增多（不自主運動）。小腦系統(tǒng).解剖生理小腦的主要功能：協(xié)調(diào)隨意運動，維持身體平衡，調(diào)節(jié)肌肉張力。（小腦半球與肢體是同側(cè)支配關(guān)系）.臨床表現(xiàn)小腦病變的主要癥狀是：共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙，肌張力減低。1.小腦中線（蚓部）損害：頭、軀干、雙下肢共濟(jì)失調(diào)；醉漢步態(tài)；言語障礙。（多見于小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤）2.小腦半球損害：引起同側(cè)肢體的共濟(jì)失調(diào)（意向性震顫），上肢較下肢重，精細(xì)動作最重；眼球震顫；肌回跳現(xiàn)象陽性。（見于小腦腫瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤等）反射反射是最簡單、也是最基本的神經(jīng)活動。它是機(jī)體對刺激的非自主反應(yīng)。反射最基本的解剖學(xué)基礎(chǔ)是反射弧。反射弧包括5個部分

34、，即：感受器、傳入神經(jīng)元、連絡(luò)神經(jīng)元、傳出神經(jīng)元、效應(yīng)器。因為每個反射弧都是通過它自己固定的脊髓節(jié)段、和傳入、傳出的周圍神經(jīng)，所以，通過對反射的檢查,可以幫助了解或判斷神經(jīng)系統(tǒng)損害的部位。故其對定位診斷有著重要的意義。深反射（腱反射、肌牽張反射）：指肌肉受到突然的牽引后引起的急速收縮反應(yīng)。臨床上常通過刺激（叩擊）肌腱引起這種反射，又稱為腱反射、肌牽張反射。1.肱二頭肌反射（頸5-6)2.肱三頭肌反射（頸6-7)3.梯骨膜反射（頸5-8)4.膝反射（腰2-45.踝（跟腱）反射（舐1-2深反射減弱或消失：周圍性癱瘓,肌肉疾病（如周期性麻痹、重癥肌無力）神經(jīng)性休克，深昏迷、深睡、深麻醉、或大量鎮(zhèn)靜，

35、某些健康人（另外：精神緊張、注意力集中于檢查部位者，可轉(zhuǎn)移注意力克服）深反射增強(qiáng)：錐體束損害（因為深反射正常情況下受錐體束的抑制。常伴反射區(qū)擴(kuò)大）某些神經(jīng)肌肉興奮性增高的疾?。海ㄉ窠?jīng)癥、甲亢、手足搐搦癥、破傷風(fēng)等）淺反射：指刺激皮膚、粘膜、角膜所引起的肌肉急速收縮反應(yīng)。.腹壁反射（上：胸 7-8）、（中：胸 9-10）、（下：胸11-12）.提睪反射（腰1-2）努力.肛門反射（舐4-5）淺反射減弱或消失中樞性或周圍性癱瘓；昏迷、麻醉、深睡、一歲以內(nèi)嬰兒。病理反射：指在正常情況下不出現(xiàn)，當(dāng)中樞神經(jīng)有損害時才出現(xiàn)的異常反射。1. Babinski 2. Chaddock 3.Oppenheim 4

36、. Gordon5. Hoffmann 6. Rossolimo病理反射陽性的臨床意義：錐體束受損的重要體征（最重要）。一歲以下嬰兒則是正常的原始保護(hù)反射（由于錐體束發(fā)育未成熟）?；杳?、深睡、大量鎮(zhèn)靜藥后呈陽性。附：腦膜刺激征（腦膜、神經(jīng)根受激惹的體征）：1.頸強(qiáng)直；2.克匿格（Kernig ）征；3.布魯金斯基（Brudzinski）征。腦膜刺激征陽性：腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血；頸椎病/關(guān)節(jié)炎/ TB /骨折/脫位（頸強(qiáng)直）；坐骨神經(jīng)病變。顱神經(jīng)概述：.顱神經(jīng)屬周圍神經(jīng)，共 12對，可用羅馬數(shù)字依次命名：I .嗅神經(jīng)U .視神經(jīng)W .動眼神經(jīng)IV.滑車神經(jīng)v.三叉神經(jīng)vi.外展神經(jīng)vn.面神經(jīng)

37、皿.聽神經(jīng)IX.舌咽神經(jīng)x.迷走神經(jīng)XI.副神經(jīng)刈.舌下神經(jīng)顱神經(jīng)I、II屬大腦的神經(jīng)纖維束，其他10對均系于腦干，腦干內(nèi)有其神經(jīng)核：I、n大腦（實際上是大腦的一部分，習(xí)慣上將其歸于顱神經(jīng)）皿、IV中腦1v皿橋腦卜腦干IX刈延髓（主要支配頭面部）顱神經(jīng)有感覺和運動的神經(jīng)纖維的成分，其中：感覺N :I、U、皿；運動 N:皿、IV、VI、XI、刈；混合 N:V、口、IX、X;含副交感f: 皿、口、IX、X。顱神經(jīng)核多屬雙側(cè)皮質(zhì)延髓束支配，唯vn核下部和刈只受對側(cè)皮質(zhì)延髓束單側(cè)支配。所以，一側(cè)皮層腦 干束損害時，多數(shù)顱神經(jīng)不呈現(xiàn)上運動神經(jīng)元（核上）性癱瘓的癥狀，而只出現(xiàn)病灶對側(cè)下面部表情肌和 舌肌癱

38、瘓。一.嗅神經(jīng)（I）解剖生理（略）臨床癥狀 嗅神經(jīng)病變時，有以下兩種癥狀：.嗅覺減退或消失一見于鼻炎（雙側(cè)）、嗅溝瘤等。.嗅幻覺發(fā)作一見于嗅中樞病變，精神病，皮質(zhì)性癲癇。二視神經(jīng)（U ）解剖生理（略）視覺傳導(dǎo)路（要求掌握?。┡εR床癥狀：.視力及視野障礙：.視神經(jīng)同側(cè)全盲中部一雙頸側(cè)偏盲.視交叉T1-外側(cè)部一鼻側(cè)偏盲視束對側(cè)同向偏盲.視輻射對側(cè) 同向象限盲（光反射存在、黃斑回避）.枕葉（視中樞）對側(cè)同向偏盲 （刺激性病變：視幻覺）.視乳頭異常：視乳頭水腫 顱內(nèi)高壓視神經(jīng)萎縮視神經(jīng)炎三.動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)解剖生理動眼神經(jīng)：起自中腦的動眼神經(jīng)核，支配上瞼提肌、內(nèi)直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔

39、括約肌和睫狀肌?；嚿窠?jīng)：起自中腦滑車神經(jīng)核，支配上斜肌。外展神經(jīng)：起自橋腦的展神經(jīng)核，支配外直肌。臨床癥狀：主要是眼肌癱瘓和復(fù)視，伴瞳孔改變。.眼球運動障礙和復(fù)視：.周圍性眼肌癱瘓（特點：神經(jīng)干支配型眼肌麻痹）動眼神經(jīng)麻痹：上瞼下垂，外斜視，復(fù)視；眼球向內(nèi)、向上、向下運動障礙；瞳孔散大，光反射及調(diào)節(jié) 反射消失?；嚿窠?jīng)麻痹：眼球向下外注視障礙，復(fù)視。展神經(jīng)麻痹：眼球外展不能，內(nèi)斜視，復(fù)視。核性眼肌麻痹（特點： 交叉癱”，即同側(cè)眼肌麻痹，對側(cè)肢體偏癱。）見于腦干病變，引起眼球運動神經(jīng)核鄰近結(jié)構(gòu)的損害。中腦：Weber綜合征橋腦：Millard-Gubler綜合征核間性眼肌麻痹（特點：眼球同向運

40、動不協(xié)調(diào)）見于內(nèi)側(cè)縱束受損（如多發(fā)性硬化）核上性眼肌麻痹（特點：兩眼 同向運動障礙）病變部位：眼球側(cè)視中樞。額中回后部：a刺激性病變：向?qū)?cè)偏斜b.破壞性病變：向同側(cè)凝斜腦橋展神經(jīng)核旁：方向與相反.瞳孔改變：.瞳孔縮小（ 2.5mm）：一側(cè)性 Horne繪合征（三小”）同側(cè)瞳孔縮小，眼球下陷，眼裂縮小；伴同側(cè)面部少汗。雙側(cè)性橋腦出血（針尖樣縮?。?瞳孔散大（ 5mm）：動眼神經(jīng)麻痹：直接、間接光反射消失視神經(jīng)完全性損害：直接消失，間接存在.反射改變：努力動眼神經(jīng)癱一-直接、間接光反射均消失。視神經(jīng)完全性損害 一直接光反射消失，間接光反射存在。阿-羅瞳孔一光反射喪失而調(diào)節(jié)反射存在。（見于神經(jīng)梅毒

41、）強(qiáng)直性瞳孔（Adie綜合征）：一側(cè)瞳孔擴(kuò)大，光反射、調(diào)節(jié)反射極遲緩，常伴腱反射消失。多見于成年 女性。四.三叉神經(jīng)（V）解剖生理：從橋腦發(fā)出，其感覺神經(jīng)分為三支，故而得名。各支支配的范圍。三叉神經(jīng)的運動神經(jīng)（支） 與感覺神經(jīng)的第三支（下頜支）并行，支配咀嚼肌的運動。臨床癥狀：.感覺障礙（面部）：周圍性一呈眼支、上頜支、下頜支分布（神經(jīng)干支配型）中樞性一呈同心圓分布（分離性感覺障礙）.運動障礙：咀嚼無力，融肌、咬肌萎縮；張口下頜偏向病側(cè)。.反射異常：角膜反射消失（眼支受損）下頜反射亢進(jìn)（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束病變）五.面神經(jīng)（口）解剖生理：發(fā)自橋腦面神經(jīng)核，支配面部（除了上瞼提肌和咀嚼肌以外的）表情肌的運動（包括鐐骨?。┥厦嫔窠?jīng)核接受雙側(cè)皮質(zhì)延髓束的控制（支配），下面神經(jīng)核單獨接受對側(cè)皮質(zhì)延髓束的控制。臨床癥狀：.運動障礙（面癱）：周圍性面神癱（病變同側(cè)面部表情肌全癱瘓） 中樞性面癱（病變對側(cè)眶部以下表情肌麻痹）2.舌前1/3味覺障礙（鼓索神經(jīng)水平以上病變）六.聽神經(jīng)（皿）解剖生理：聽神經(jīng)是特殊的感覺神經(jīng)，可分為蝸神經(jīng)和前庭神經(jīng)兩部分。蝸神經(jīng)傳導(dǎo)聽覺，前庭神經(jīng)調(diào)節(jié) 身體的平衡。臨床癥狀：蝸神經(jīng)損