帕金森病的診斷與鑒別(1)ppt課件

1、帕金森病的診斷與鑒別大連醫(yī)科大學(xué)附屬二院神經(jīng)內(nèi)科王乃昌 教授.帕金森病Parkison disease，PD又名震顫麻木，是1817年P(guān)arkison首先描畫，是一種老年人常見的緣由不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產(chǎn)生的一系列的臨床表現(xiàn)：震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)緩慢病癥群，其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留意經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。.一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別除外的方法進(jìn)展診斷。臨床特點(diǎn)：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進(jìn)展。2、病癥多自

2、一側(cè)上肢同側(cè)下肢對(duì)側(cè)上肢對(duì)側(cè)下肢，呈N字型開展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力加強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)減少病癥群。.搓丸狀靜止性4-6Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力加強(qiáng)。隨意運(yùn)動(dòng)減少，緩慢，凝滯步態(tài)，小步，面具臉。寫字過小征，猿猴姿態(tài)，慌張步態(tài)等。植物神經(jīng)功能妨礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。.輔助檢查：、普通常規(guī)及腦水常規(guī)檢查無異常。、顱腦CT、MRI無特征性改動(dòng)。、腦水及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描SPECT及正電子發(fā)射體層掃描PET對(duì)診斷早期PD甚有協(xié)助，因其價(jià)錢昂貴，目前尚很少用于臨床。 .二、鑒別診斷：帕金森病，又稱為原發(fā)性特發(fā)性帕金森病，診斷帕金森病，必需

3、除外可以引起類似帕金森臨床表現(xiàn)的疾病，主要為帕金森綜合征Parkison syndrome，PS。.繼發(fā)性病癥性、獲得性帕金森綜合征即由于各種明確病因引起類似帕金森病臨床表現(xiàn)的一組疾病。感染：腦炎后等藥物：酚噻嗪類，利血平、氟桂利嗪等毒物：MPTP，一氧化碳，錳，汞，乙醇等.腦血管?。憾喟l(fā)性腦梗死等外傷：拳擊性腦病等繼發(fā)性帕金森綜合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對(duì)因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療那么效果不佳。.遺傳性帕金森綜合征此類疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對(duì)多巴類藥物治療效果不明顯。肝豆?fàn)詈俗冃院嗤㈩D病家族性基底節(jié)鈣化遺傳型橄欖橋

4、腦小腦萎縮等.多系統(tǒng)變性Multiple system degeneration，MSDl是病因不明的分發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱l中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)展性加重，預(yù)后不良l病變同時(shí)或先后累及兩個(gè)或兩個(gè)以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)l其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)減少為主，而多數(shù)短少典型的搓丸樣靜止性震顫l無有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無效l假設(shè)多系統(tǒng)損害的病癥中，有帕金森綜合征的病癥和體征那么可稱為帕金森疊加綜合征Parkison plus，PP，其與多系統(tǒng)變性根本同義.、多系統(tǒng)萎縮Multiple system atroqhy，MS

5、Al具有多系統(tǒng)變性特點(diǎn)l是一組有特定臨床和神經(jīng)病理表現(xiàn)的少見神經(jīng)變性疾病l病理特征性的表現(xiàn)為病變部位殘留意經(jīng)元及少突膠質(zhì)細(xì)胞中可見嗜酸性胞質(zhì)包涵體l主要的臨床表現(xiàn)為：錐體外系功能妨礙帕金森綜合征，小腦功能妨礙，植物神經(jīng)功能妨礙及錐體束損害等表現(xiàn).根據(jù)臨床首發(fā)病癥，主要受損表現(xiàn)不同，本病可分為三個(gè)臨床亞型即紋狀體黑量變性，橄欖橋腦小腦萎縮及自主神經(jīng)衰竭，有人以為這三種疾病具有異質(zhì)性的同一種疾病，故將其稱為紋狀體-黑質(zhì)-小腦自主神經(jīng)變性。 .紋狀體黑量變性Stratonigral degeneration，SND首發(fā)和主要的臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征：表現(xiàn)為肌張力加強(qiáng)及運(yùn)動(dòng)減少，多無靜止性震顫及左旋多

6、巴治療效果不佳。同時(shí)或相繼出現(xiàn)自主神經(jīng)和小腦功能損害的病癥和體征。其少數(shù)病例可伴有錐體束損害。.橄欖橋小腦萎縮Olivopentocerebellar atroqhy，OPCA以進(jìn)展的小腦性共濟(jì)失調(diào)為主要的臨床表現(xiàn)，多從下肢開場(chǎng)，表現(xiàn)為走路不穩(wěn)和醉漢步態(tài)，肌張力低下，構(gòu)音妨礙等。并可伴有帕金森綜合征及植物神經(jīng)功能妨礙。 .自主神經(jīng)功能衰竭Shy-drager syndrome，SDS是以進(jìn)展性自主神經(jīng)功能衰竭為主要臨床表現(xiàn)，常伴有錐體外系損害和小腦、腦干損害病癥，有時(shí)還伴有錐體束損害的多系統(tǒng)變性病。又稱為神經(jīng)性直立性低血壓。疾病早期即出現(xiàn)植物神經(jīng)功能妨礙，體位性低血壓，臥立血壓可下降30/20

7、mmHg，而同時(shí)不伴有脈率改動(dòng)，常產(chǎn)生直立性暈厥，其與血管迷走性暈厥不同，暈厥同時(shí)并無惡心、多汗、面色慘白的表現(xiàn)。陽萎，閉經(jīng)，性功能低下，尿失禁，尿潴留等?？砂橛行∧X及錐體外系統(tǒng)損害的病癥和體征。 .在多系統(tǒng)萎縮中，有89%出現(xiàn)帕金森綜合征，78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭，50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)，少數(shù)出現(xiàn)錐體束征，眼外肌麻木和認(rèn)知功能妨礙。 .2、進(jìn)展性核上性眼肌麻木Progerssive supranuelear palsy,PSP本病是以姿態(tài)不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻木，假性球麻木為特征的神經(jīng)多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻木，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻木，繼之上視

8、麻木，漸開展為完全性垂直性麻木，再開展為完全性側(cè)視麻木，而眼球中央固定。重要和常見是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力加強(qiáng)是以上頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干挺直，頭頸過伸后仰，呵斥嚴(yán)重的平衡妨礙，經(jīng)常向后跌例。其它活動(dòng)減少，始動(dòng)困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻木及智力妨礙等。.3、彌漫性路易體病Diffuse Lewy body disease，DLBD又稱為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進(jìn)展性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經(jīng)功能紊亂及錐體束損害等神經(jīng)多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)病癥可以是動(dòng)搖性進(jìn)展性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn)，并伴有器質(zhì)性精神妨礙。普通

9、以為，假設(shè)帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，那么能夠是DLBD，假設(shè)超越一年那么宜診斷帕金森病合并癡呆。.本病的病理改動(dòng)為廣泛的大腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)展，黑質(zhì)及蘭斑核色素脫失。其特殊的改動(dòng)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質(zhì)，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類似帕金森病的Lewy小體。故有人以為，DLBD是病理變化是在PD病理改動(dòng)延伸線上。過去以為是少見病，近年漸增多，能夠成為老年人癡呆第二大緣由。.4、皮質(zhì)基底節(jié)變性Corticobasal degegnration，CBD是由于大腦皮質(zhì)額頂葉及基底節(jié)黑質(zhì)為主的非對(duì)稱性萎縮變性而引起的不對(duì)稱性皮質(zhì)基底節(jié)損害的病癥和體征，可表現(xiàn)為一側(cè)的帕金森綜合征，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)作緩慢，姿態(tài)反射妨礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級(jí)神經(jīng)功能妨礙，肢體的運(yùn)動(dòng)性失用，失語及認(rèn)知功能妨礙，額葉釋放病癥可有探求及強(qiáng)握反射，以及異己肢表達(dá)象，覺得肢體并非屬于本人，并出現(xiàn)肢體的非自主運(yùn)動(dòng)，常有皮質(zhì)性覺得妨礙，垂直性及程度性核上性眼肌麻木，錐體束損害征及植物神經(jīng)功能妨礙，上述病癥和體征可以從一側(cè)開展到對(duì)側(cè)。本病多巴治療無效，也無