急進(jìn)性腎小球腎炎特征和作用

1、急進(jìn)性腎小球腎炎特征和作用急進(jìn)性腎小球腎炎 Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 腎小球腎炎中最嚴(yán)重的類型,多種原因引起 起病急驟,病情發(fā)展迅速 90%的患者6個月內(nèi)死亡或需依賴透析 腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥（稱新月體腎炎）特征起病時以急性腎炎綜合征為表現(xiàn)腎功能急劇惡化進(jìn)行性少尿或無尿病理呈新月體腎小球腎炎急進(jìn)性腎炎包括：一、原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎；二、繼發(fā)于全身性疾病的急進(jìn)性腎小球腎炎：如繼發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；三、在原發(fā)性腎小球腎炎基礎(chǔ)上形成廣泛新月體：如系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎病理類型轉(zhuǎn)化為新月體腎小球腎炎。急進(jìn)性腎炎根據(jù)

2、免疫病理分型型（抗腎小球基膜型） 抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合，激活補(bǔ)體，引起基底膜破壞、斷裂。早期血清抗腎小球基膜抗體陽性。型（免疫復(fù)合物型） 免疫復(fù)合物沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁，激活補(bǔ)體而致病。血循環(huán)中可測到免疫復(fù)合物。型（非免疫復(fù)合物型） 50%80 %患者為腎微血管炎（原發(fā)性小血管炎腎損害）。血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽性。病理腎臟體積增大 。病理類型：新月體腎小球腎炎。以廣泛（50以上）的腎小球囊腔內(nèi)有大新月體形成 （占據(jù)腎小球囊腔50以上）為主要特征。病變早期為細(xì)胞新月體，后期為纖維新月體。E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細(xì)胞浸潤3.免疫病理 線樣沉積 顆粒樣沉

3、積 無免疫沉積型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積4.電鏡 、型 無電子致密物沉積 型 在系膜區(qū)和內(nèi)皮下有電子致密物沉積臨床表現(xiàn)一、型好發(fā)于青、中年，及型常見于中、老年。我國以型多見。男性居多。二、有前驅(qū)呼吸道感染者起病較急。三、型患者可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛或咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。四、急進(jìn)性腎炎綜合征：1、血尿：腎小球性血尿。2、蛋白尿： 型患者常伴腎病綜合征。3、水腫。4、高血壓：輕、中度血壓升高。5、進(jìn)行性少尿或無尿。6、腎功能急劇惡化：腎小球?yàn)V過率進(jìn)行性降低，數(shù)周至半年內(nèi)進(jìn)展至尿毒癥，這是本病的特征。7、進(jìn)行性貧血 。實(shí)驗(yàn)室檢查型：血

4、抗腎小球基底膜抗體可呈陽性。型：血循環(huán)免疫復(fù)合物及冷球蛋白可呈陽性，可伴血清補(bǔ)體C3降低。型：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性。 B超雙腎增大診斷一、根據(jù)臨床表現(xiàn)：凡急性腎炎綜合征伴伴腎功能急劇惡化無論是否達(dá)到少尿性急性腎衰竭應(yīng)疑及本病并及時進(jìn)行腎活檢。二、根據(jù)病理檢查：可靠的診斷有賴于病理組織檢查。若病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，又能除外是由系統(tǒng)性疾病引起者，診斷即成立。 三、分型 型 抗GBM抗體（+） 型 CIC（+）+C3 型 ANCA （+）（型中32% ANCA (+)，型中25%50% ANCA （）3.雙腎增大鑒別診斷一、與引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病鑒別： 1、急性腎小管壞死：常有

5、明確的腎缺血、毒物腎損害或腎小管堵塞等誘因，腎小管功能損害表現(xiàn)突出（尿鈉增加、低比重尿、低滲透壓尿）。 2、急性過敏性間質(zhì)性腎炎：有明確的用藥史及藥物過敏反應(yīng)（低熱、皮疹等）。3、梗阻性腎?。築超等檢查證實(shí)尿路梗阻存在。二、與引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其它腎小球病鑒別： 1、繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎：肺出血-腎炎綜合征（Goodpasture綜合征）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎炎，依據(jù)特異臨床表現(xiàn)和檢查鑒別。 2、原發(fā)性腎小球?。喝缰匕Y毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎、重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎。需腎活檢鑒別。治療一、強(qiáng)化治療：1、強(qiáng)化血漿置換療法：方法 應(yīng)用血漿置換機(jī)將病人血漿棄去，補(bǔ)充健康人血

6、漿或白蛋白。每日或隔日一次，直至血清抗GBM抗體、ANCA或免疫復(fù)合物轉(zhuǎn)陰，一般需10次左右。該療法需配合糖皮質(zhì)激素口服潑尼松1mg/(kg.d)，23月后漸減及細(xì)胞毒藥物環(huán)磷酰胺累積量不超過6 8g。 強(qiáng)化血漿置換療法 目的 清除血清異常抗體或免疫復(fù)合物。適應(yīng)癥 各型急進(jìn)性腎炎，主要適用于型；對于Goodpasture綜合征和型伴肺出血者作用較肯定。2、甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療：方法 甲潑尼龍0.5 1g溶于5%葡萄糖中靜脈點(diǎn)滴，每日或隔日1次，3次為一療程。必要時隔3 5天可進(jìn)行下一療程，一般不超過3個療程。也可輔助環(huán)磷酰胺治療。適應(yīng)癥 主要適用于型、型，型療效較差。注意 預(yù)防感染，鈉、

7、水潴留（急性左心衰、嚴(yán)重高血壓）等不良反應(yīng)。四聯(lián)療法：1、糖皮質(zhì)激素2、細(xì)胞毒藥物：環(huán)磷酰胺；3、抗凝藥：肝素或華法令等；4、抗血小板藥物：雙嘧達(dá)莫等。在無法應(yīng)用前述兩種強(qiáng)化療法時可用。二、替代治療：1、透析：以維持生命。凡達(dá)透析指征者應(yīng)及時透析。2、腎移植：強(qiáng)化治療無效的晚期病例，腎功能已不可逆時，應(yīng)作腎移植。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至1年后進(jìn)行。型患者必須待血中抗基膜抗體轉(zhuǎn)陰后進(jìn)行。慢性腎小球腎炎 慢性腎小球腎炎簡稱慢性腎炎，系由多種原發(fā)性腎小球疾病的病理類型所導(dǎo)致的一組以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害為基本臨床表現(xiàn)的疾病。起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，最終將發(fā)展為慢性腎

8、衰竭。病因 不清楚。細(xì)菌、病毒感染，特別是乙肝病毒感染可能引起慢性腎炎。起病方式：慢性腎炎與急性腎炎之間無肯定關(guān)系。1、少數(shù)慢性腎炎由急性腎炎直接遷延而來；2、另一小部分在急性腎炎痊愈后若干年重新出現(xiàn)腎炎的一系列表現(xiàn)；3、絕大多數(shù)慢性腎炎，由病理類型決定其病情必定遷延發(fā)展，起病時即屬慢性腎炎，與急性腎炎無關(guān)。發(fā)病機(jī)制 不同病理類型不盡相同。一、起始因素：免疫介導(dǎo)性炎癥。二、導(dǎo)致病變慢性化的因素：1、免疫性炎癥損傷過程繼續(xù)進(jìn)行；2、病程中出現(xiàn)的高血壓導(dǎo)致腎小動脈硬化；3、腎功能不全時殘存腎單位代償導(dǎo)致“三高”現(xiàn)象（腎小球內(nèi)高跨膜壓、高灌注及高濾過）促使腎小球硬化。病理一、早期慢性腎炎分為如下幾種

9、病理類型：1、系膜增生性腎小球腎炎2、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎3、膜性腎病4、局灶節(jié)段性腎小球硬化二、晚期慢性腎炎的病理改變：肉眼觀：腎臟體積縮小、腎皮質(zhì)變薄。光鏡下：上述不同類型病理變化特點(diǎn)消失或部分消失，代之以程度不等的腎小球硬化，相應(yīng)腎單位的腎小管萎縮、腎間質(zhì)纖維化。病理類型：硬化性腎小球腎炎。腎小球纖維化，腎小管萎縮，腎間質(zhì)炎癥細(xì)胞浸潤臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 多數(shù)起病緩慢、隱襲，呈程度不等的蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能損害和貧血。 一、尿異常改變：1、蛋白尿：含量不一，一般在13g/d。2、血尿：呈腎小球源性血尿，鏡下或肉眼血尿。3、管型尿：透明管型或顆粒管型等。二、水腫： 多為眼

10、瞼水腫和（或）下肢輕度、中度水腫。 少數(shù)病人始終無水腫。三、高血壓： 有些病人以高血壓為首發(fā)癥狀，大多數(shù)慢性腎炎患者遲早會發(fā)生高血壓，達(dá)腎功能衰竭時90%以上病例有高血壓。 血壓顯著增高時可出現(xiàn)頭脹、頭痛、失眠、記憶力減退及注意力不集中，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。 持續(xù)高血壓數(shù)年之后可致心肌肥厚、心臟增大、心律紊亂，甚至發(fā)生心力衰竭。四、腎功能損害： 腎功能呈慢性進(jìn)行性損害，進(jìn)展快慢主要與病理類型相關(guān)（如系膜毛細(xì)血管性腎炎進(jìn)展較快），也與是否合理治療和認(rèn)真保養(yǎng)有關(guān)。 首先出現(xiàn)腎小球功能損害，表現(xiàn)為肌酐、尿素氮升高，內(nèi)生肌酐清除率下降。 繼之出現(xiàn)腎小管功能不全，例如尿濃縮功能減退。 已

11、有腎功能不全的病人可因感染、勞累、血壓增高或用腎毒性藥物而使腎功能急劇惡化。及時去除這些誘因后腎功能可有一定恢復(fù)。五、貧血： 貧血主要與腎內(nèi)促紅細(xì)胞生成素生成減少有關(guān)。 貧血與腎功能損害呈平行關(guān)系，血肌酐177mol/L(2mg/dl)就會出現(xiàn)貧血，一般說來，腎功能損害越嚴(yán)重，貧血越明顯。診斷一、根據(jù)慢性腎炎綜合征的臨床表現(xiàn)，病史達(dá)1年以上，除外繼發(fā)性腎炎及遺傳性腎炎，臨床上可診斷為慢性腎炎。 二、以下兩種情況于病初即應(yīng)考慮慢性腎炎，不應(yīng)等病史達(dá)一年以上才確診。1、起病呈急性腎炎綜合征表現(xiàn)，但潛伏期較短，血清補(bǔ)體始終正常（系膜增生性腎炎）或血清C3持續(xù)降低，于8周后亦不恢復(fù)（系膜毛細(xì)血管性腎炎

12、）。2、起病不呈急性腎炎綜合征，無血尿，僅表現(xiàn)為中度蛋白尿及輕、中度水腫（部分膜性腎病）。三、腎活檢病理檢查對確診意義很大。鑒別診斷一、繼發(fā)性腎小球腎炎：如狼瘡腎炎、過敏性紫癜腎炎，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查鑒別。二、Alport綜合征：常起病于青少年（多在10歲之前），有眼（球形晶體等）、耳（神經(jīng)性耳聾）、腎（血尿、蛋白尿、腎功能損害）異常，并有陽性家族史（多為性連鎖顯性遺傳）。三、其它原發(fā)性腎小球?。?、隱匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無癥狀性血尿和（或）蛋白尿，無水腫、高血壓和腎功能減退。2、感染后急性腎炎：潛伏期2周左右，血清C3病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常，臨床過程呈自限性。慢性腎

13、炎急性發(fā)作急性腎炎潛伏期較短，數(shù)小時至數(shù)日13周血清C31、始終正常：系膜增生性腎炎 2、持續(xù)降低，起病8周后不恢復(fù)：大部分的系膜毛細(xì)血管性腎炎病初下降，8周內(nèi)恢復(fù)正常臨床過程反復(fù)發(fā)作，慢性進(jìn)展有自限性B超雙腎不增大或縮小雙腎不縮小或增大病理系膜增生性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎四、原發(fā)性高血壓腎損害慢性腎炎原發(fā)性高血壓腎損害年齡多發(fā)生在青壯年多在40歲以上病史蛋白尿在先或高血壓與腎臟損害同時出現(xiàn)長期持續(xù)高血壓在先，腎臟損害出現(xiàn)較晚尿檢尿蛋白較多，可有持續(xù)性血尿和紅細(xì)胞管型尿蛋白較少，血尿不明顯腎功能腎小球功能損害較早，較嚴(yán)重腎小管功能損害較早貧血重輕低蛋白血癥明顯不明顯眼底蒼白動靜脈壓跡、滲出、出血 心腦并發(fā)癥無有治療一、積極控制高血壓：高血壓是加速腎小球硬化、促進(jìn)腎功能惡化的重要因素，積極控制高血壓十分重要。 治療原則1、力爭把血壓控制在理想水平：蛋白尿1