泌尿系統(tǒng)疾病病理機(jī)制分析

1、泌尿系統(tǒng)疾病病理機(jī)制分析1Pathology Department of Dalian Medical University第一節(jié) 腎小球腎炎（Glomerulonephritis)概述概念：以腎小球病變?yōu)橹鞯淖儜B(tài)反應(yīng)性炎癥。分類原發(fā)性腎小球腎炎：原發(fā)于腎的獨立性疾病。繼發(fā)性腎小球腎炎：繼發(fā)于其它疾病或是全身性疾?。╡x系統(tǒng)性紅斑狼瘡）的一部分。2Pathology Department of Dalian Medical University18病理教研室：張宏穎正常腎小球（Masson染色）：圖的右方是血管極，左方是尿極，淡藍(lán)染色的血管袢中可見紅細(xì)胞。血管袢附著的藍(lán)色部分是腎小球系膜區(qū)。f

2、rom組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p148腎間質(zhì)Pathology Department of Dalian Medical University4病理教研室：張宏穎正常腎小球（PAM染色）：腎小球毛細(xì)血管基底膜及腎小球系膜基質(zhì)嗜銀性染成黑色from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p148Pathology Department of Dalian Medical University2003.5.31 5病理教研室：張宏穎內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞上皮細(xì)胞正常腎小球電鏡圖像：系膜細(xì)胞周圍有類似基底膜的基質(zhì)，以此為中心集合著若干毛細(xì)血管。上皮細(xì)胞具有許多附著在基底膜上的足突。內(nèi)皮細(xì)胞在核以外胞體處有多數(shù)小孔

3、from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p148Pathology Department of Dalian Medical University一、病因和發(fā)病機(jī)理抗原的產(chǎn)生和來源抗原-抗體復(fù)合物形成抗原-抗體復(fù)合物介導(dǎo)免疫損傷6病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University抗原的產(chǎn)生和來源內(nèi)源性抗原：機(jī)體原有成分A.腎小球本身成分基底膜、足突、內(nèi)皮、腎小管刷狀緣抗原B.腎外核抗原、DNA、甲狀腺球蛋白、腫瘤抗原外源性抗原A.感染的產(chǎn)物（細(xì)菌、 病毒、寄生蟲）B.藥物（青霉胺、金和汞制劑）C.異種血清7病理教研室：張宏穎Path

4、ology Department of Dalian Medical University腎小球內(nèi)免疫復(fù)合物的形成與沉積腎小球原位免疫復(fù)合物的形成（重要作用）相應(yīng)抗體腎小球內(nèi)固有成分（抗原）或抗體植入抗原A.基底膜抗原B.腎小球其它抗原：足突抗原、腎小管刷狀緣抗原C.植入性抗原（常見）：血中抗原（基底膜、 系膜）植入抗原腎小球原位免疫復(fù)合物8病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University循環(huán)免疫復(fù)合物沉積非腎小球抗原抗體血液中抗原抗體復(fù)合物生成沉積在腎小球濾過膜免疫復(fù)合物沉積部位不同系膜區(qū)內(nèi)皮下（內(nèi)皮細(xì)胞與基底膜之間）上皮下

5、（基底膜與足細(xì)胞之間）基底膜10病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University炎癥介質(zhì)介導(dǎo)的損傷 免疫復(fù)合物與補(bǔ)體結(jié)合 激活補(bǔ)體系統(tǒng)（C3a 、C5a、C567為炎癥介質(zhì)）局部炎癥反應(yīng) 吸引中性粒細(xì)胞 激活凝血系統(tǒng)合激態(tài)系統(tǒng) Capi.微血栓形成、Capi.通透性 滲出性病變、增生性病變（內(nèi)皮C、系膜C、上皮C）細(xì)胞免疫功能異常在某些類型腎炎的發(fā)病中也起一定作用10病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University腎穿刺HE染色特殊染色11病理教研室：張宏穎腎

6、小球疾病的診斷方法Pathology Department of Dalian Medical University二、基本病理變化腎小球細(xì)胞增多基底膜增厚炎性滲出和壞死玻璃樣變和硬化12病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University腎小球細(xì)胞增多13病理教研室：張宏穎細(xì)胞增生炎細(xì)胞浸潤Pathology Department of Dalian Medical University基底膜增厚基底膜本身增厚內(nèi)皮下、上皮下或基底膜本身的蛋白性物質(zhì)沉積結(jié)果：通透性增高，代謝轉(zhuǎn)換率變慢14病理教研室：張宏穎血管袢或腎小；球硬化Pa

7、thology Department of Dalian Medical University炎性滲出和壞死15病理教研室：張宏穎玻璃樣變和硬化腎小球玻璃樣變：指鏡下腎小球內(nèi)出現(xiàn)均質(zhì)的嗜酸性物質(zhì)堆積。電鏡下可見細(xì)胞外出現(xiàn)無定形的物質(zhì)，其成分為滲出壞死硬化：毛細(xì)血管袢塌陷，管腔閉塞，硬化Pathology Department of Dalian Medical University電鏡：電子致密物沉積免疫熒光：Ig、補(bǔ)體斷續(xù)的顆粒狀熒光連續(xù)的線形熒光16病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University三、臨床表現(xiàn)1、急性腎炎綜

8、合征（acute nephritic syndrome）：起病急，明顯的血尿、輕到中度蛋白尿和水腫，高血壓。In急性彌漫性增生性腎小球腎炎。2、腎病綜合征（nephrotic syndrome）：大量蛋白尿、全身性水腫、低蛋白癥、高血脂和脂尿。3、無癥狀性血尿或蛋白尿 (asymptomatic hematuria or proteinuria)：持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼血尿或鏡下血尿。17病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University4、快速進(jìn)行性腎炎綜合征（rapidly progressive nephritic syndro

9、me）：在出現(xiàn)血尿和蛋白尿等尿改變后，迅速出現(xiàn)少尿或無尿，伴蛋脂血癥，引起急性腎衰。5、慢性腎炎綜合征（chronic nephritic syndrome）： 起病緩慢，有尿的變化，逐漸發(fā)展為慢性腎功能不全。18病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University四、腎小球腎炎的病理類型（較為常見的原發(fā)型腎小球腎炎類型）急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性（新月體性）腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（膜性腎病）輕微病變性腎小球腎炎（脂性腎?。┚衷钚怨?jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎19病理

10、教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University急性彌漫性增生性腎小球腎炎（acute diffuse proliferative glomerulonephritis）毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎：增生的細(xì)胞以毛細(xì)血管叢的系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞為主感染后腎炎臨床表現(xiàn) ：急性腎炎綜合征，兒童多見為臨床最常見類型預(yù) 后 ：絕大多數(shù)痊愈 病理教研室：張宏穎20Pathology Department of Dalian Medical University21病理教研室：張宏穎病因病原微生物的感染最常見的病原體為A族乙型溶血性鏈球菌中的致腎

11、炎的菌株發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物型腎炎病變病變特點：腎小球內(nèi)細(xì)胞增生為主（系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞），伴有多少不等的變質(zhì)和滲出改變。Pathology Department of Dalian Medical University病理教研室：張宏穎急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點。大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有大 體 ：大紅腎、蚤咬腎Pathology Department of Dalian Medical University23病理教研室：張宏穎急性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色紅。切面散在粟粒大出血點。大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology D

12、epartment of Dalian Medical University光 鏡 ：“彌漫、球大、核多、色紅”腎小球：內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生 中性粒細(xì)胞滲出Capi.管腔狹窄腎小球缺血腎球囊內(nèi)可有出血腎小管：缺血水腫，各種管型腎間質(zhì)：充血、水腫，少量中性粒細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤病理教研室：張宏穎24Pathology Department of Dalian Medical University電 鏡 ：在基底膜表面有駝峰狀沉積物 免疫熒光 ：IgG、C3病理教研室：張宏穎25Pathology Department of Dalian Medical University快速進(jìn)行性腎小球腎炎（

13、rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN）病理學(xué)特征：多數(shù)腎小球球囊壁層上皮細(xì)胞增生形成新月體（cresent）新月體性腎炎毛細(xì)血管外增生性腎小球腎炎臨床表現(xiàn) ：快速進(jìn)行性腎炎綜合征、成人多見 預(yù)后 ：預(yù)后差，急性腎衰26病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University27病理教研室：張宏穎病因原發(fā)性繼發(fā)性發(fā)病機(jī)理及類型型：抗腎小球基底膜性疾病在GBM內(nèi)出現(xiàn)IgG和C3的線性沉積，部分病例為肺出血肺炎綜合征（Goodpasture綜合征：患者的抗GBM抗體與肺泡基底膜發(fā)生交叉反應(yīng)，

14、臨床反復(fù)出現(xiàn)咯血，并有腎功能改變。）型：免疫復(fù)合性疾病型：免疫反應(yīng)不明顯型Pathology Department of Dalian Medical University28病理教研室：張宏穎病理變化 大體 ：大白腎 ，皮質(zhì)表面常有點狀出血快速進(jìn)行性腎小球腎炎大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical University29病理教研室：張宏穎病理變化 大體 ：大白腎 ，皮質(zhì)表面常有點狀出血快速進(jìn)行性腎小球腎炎：腎體積增大，包膜緊張，色白。大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dali

15、an Medical University光鏡 ：形成新月體 增生：新月體形成：腎球囊壁層細(xì)胞增生單核細(xì)胞細(xì)胞性新月體 纖維成分增多纖維-細(xì)胞性新月體 纖維化纖維性新月體滲出：球囊內(nèi)可見炎性滲出物變質(zhì)：Capi.纖維素樣壞死和出血電鏡：GBM損傷，缺損或斷裂免疫熒光 ：免疫成分與病因相關(guān)，線形（型），不連續(xù)的顆粒狀（型）30病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University31病理教研室：張宏穎新月體性腎小球腎炎：腎小球囊壁層上皮細(xì)胞增生，單核細(xì)胞浸潤，在腎球囊壁層呈環(huán)狀分布大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology D

16、epartment of Dalian Medical University膜性腎小球腎炎（membranous glomerulonephritis） 膜性腎病臨床表現(xiàn) ：腎病綜合征，成人最常見發(fā)病機(jī)制 ：免疫復(fù)合物型 預(yù) 后 ：病程長、效果不佳、多數(shù)轉(zhuǎn)為慢性 病變特點：GBM彌漫性顯著增厚，常伴有大量蛋白尿大 體 ：大白腎 32病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University光鏡基底膜增厚，腎下球內(nèi)炎癥現(xiàn)象不明顯 銀染色：GBM外側(cè)釘突狀電 鏡 ：基底膜彌漫均勻性增厚，其內(nèi)有沉積物 上皮細(xì)胞下小球狀電子致密物沉積GBM銀染

17、形似梳齒沉積物被包埋于GBM內(nèi)GBM呈蟲蝕狀免疫熒光 ：顆粒熒光，IgG、C333病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University34病理教研室：張宏穎from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p154膜性腎小球腎炎：熒光抗體法IgG顯示黃綠色熒光膜性腎小球腎炎：免疫復(fù)合物被基底膜包繞，隨之逐漸消退形成蟲蝕樣改變（PAS染色）Pathology Department of Dalian Medical University輕微病變性腎小球腎炎（minimal change glomerulonephritis）脂性腎?。耗I小管上皮細(xì)

18、胞內(nèi)常有大量脂質(zhì)沉積。發(fā)病機(jī)制 與細(xì)胞免疫機(jī)制有關(guān)，T細(xì)胞功能缺陷腎小球多聚陰離子減少 足突融合（足突?。┡R床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童，預(yù)后好病理特征大體：體積增大，淺黃或黃色，切面可見黃色條紋光鏡 ：近曲小管上皮細(xì)胞內(nèi)大量脂質(zhì)沉積和玻璃樣小滴。電鏡：臟層上皮細(xì)胞足突融合或消失35病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University 36病理教研室：張宏穎from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p150腎小球輕微病變（PAS染色）：腎小球輕度腫大輕微病變性腎病中合征（Masson染色）:腎小球輕度腫大，毛細(xì)血管壁系膜增厚Patholog

19、y Department of Dalian Medical University局灶性腎小球節(jié)段性硬化（focal segmental glomerulonephritis）病變特點：腎小球硬化，呈局灶性和節(jié)段性分布，即部分腎小球受累，且限于腎小球的部分小葉或毛細(xì)血管袢37病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University膜性增生性腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis ）系膜毛細(xì)血管性或低補(bǔ)體血癥性腎炎 臨床表現(xiàn)：腎病綜合癥，兒童、青少年多見 病理特征光鏡 ：系膜細(xì)胞基質(zhì)增生基

20、底膜增厚呈雙層或車軌狀電鏡：基底膜內(nèi)側(cè)（型）、基底膜內(nèi)(型)、基底膜上下（型）有沉積物免疫熒光 ：IgG、C3 發(fā)病機(jī)制 ：型免疫復(fù)合物型、型補(bǔ)體系統(tǒng)異常預(yù)后：不好 2003.6.238病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University系膜增生性腎小球腎炎（ mesangial proliferative glomerulonephritis ） 臨床表現(xiàn) ：血尿或蛋白尿或腎病綜合征 病變病理特點： 彌漫性腎小球系膜細(xì)胞增生及系膜基質(zhì)增多光 鏡：系膜細(xì)胞及基質(zhì)增生 電 鏡 ：系膜內(nèi)有沉積物（余處亦可） 免疫熒光 ：IgM(C3、

21、IgG、IgA) 發(fā)病機(jī)制 ：免疫復(fù)合物型腎炎 預(yù) 后 ：預(yù)后好 39病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University40病理教研室：張宏穎系膜增生性腎小球腎炎。大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical UniversityIgA腎病臨床表現(xiàn) ：反復(fù)發(fā)作的血尿或蛋白尿病理特征光鏡：局灶性節(jié)段性增生或彌漫系膜增寬電 鏡 ：系膜區(qū)沉積物免疫熒光 ：系膜區(qū)IgA和C3沉積41病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medica

22、l University慢性腎小球腎炎（chronic glomerulonephritis） 臨床表現(xiàn) ：慢性腎炎綜合癥，成人多見 病理特征大體 ：顆粒性固縮腎光鏡：增生晚期變化（纖維化、玻璃樣變）電 鏡 ：與原有的類型相關(guān)免疫熒光 ：與原有的腎炎類型有關(guān)發(fā)病機(jī)制 ：與原有的腎炎類型有關(guān)預(yù)后 ：差42病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University43病理教研室：張宏穎慢性腎小球腎炎：腎體積縮小，表面呈顆粒狀大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical Univ

23、ersity病理教研室：張宏穎彌漫性硬化性腎小球腎炎from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p16144Pathology Department of Dalian Medical University第二節(jié) 腎盂腎炎（pyelonephritis）概念：腎盂及腎間質(zhì)、腎小管的化膿性炎癥。病因及發(fā)病機(jī)理病因：細(xì)菌感染：大腸桿菌 60%70%急性：多由一種細(xì)菌單獨感染慢性：多為幾種細(xì)菌的混合感染感染途徑：上行性感染：多見，以大腸肝菌感染為主。血源性感染：少見，以葡萄球菌感染為主。45Pathology Department of Dalian Medical University類型及病變特點急性腎

24、盂腎炎 大體 ：腎腫大，充血，表面散在小膿腫。腎盂粘膜表面化膿上行性感染：腎盂粘膜表面化膿：充血、水腫、多量中性粒細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)膿腫腎小管化膿腎小球（晚期）。 血源性感染：腎內(nèi)多數(shù)散在的小膿腫。腎皮質(zhì)腎小球、腎小管周圍的腎間質(zhì)腎小管腎盂病理教研室：張宏穎46Pathology Department of Dalian Medical University47病理教研室：張宏穎急性腎盂腎炎from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p161Pathology Department of Dalian Medical University臨床表現(xiàn)全身：起病急劇，發(fā)熱、寒戰(zhàn)，血中C局部：腰痛、腎區(qū)扣打痛 尿

25、頻、尿急、尿痛 膿尿、菌尿、蛋白尿、管型尿、血尿結(jié) 局大多數(shù)可治愈，但易復(fù)發(fā)慢性。48病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University慢性腎盂腎炎大體 ：兩側(cè)腎不對稱。固縮腎外觀，表面凹陷性瘢痕。腎盂、腎盞粗糙、增厚，變形。鏡下：病變呈不規(guī)則片狀，腎間質(zhì)、腎小管病變較重。部分腎小球正常、部分代償性肥大，有些球囊壁增厚，纖維化。多數(shù)腎小管和腎小球萎縮、壞死、纖維化，部分腎小管擴(kuò)張；腎間質(zhì)纖維組織增生，大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。腎盂黏膜上皮壞死脫落，慢性炎細(xì)胞浸潤，纖維組織增生。49病理教研室：張宏穎Pathology Depar

26、tment of Dalian Medical University臨床表現(xiàn)多尿、夜尿；低鈉、低鉀血癥、代謝性酸中毒高血壓蛋質(zhì)血癥、尿毒癥結(jié)局：病程長，晚期可引起高血壓、腎衰。50病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤一、腎細(xì)胞癌(renal cell carcinoma)大體：腫塊位于腎實質(zhì)內(nèi)一極。切面呈多彩狀。鏡下：癌細(xì)胞由透明細(xì)胞或顆粒細(xì)胞構(gòu)成。癌細(xì)胞排列成腺狀、片狀、條索狀、腺泡狀、管狀。間質(zhì)很少，血管豐富，常有出血、壞死和鈣化。51Pathology Department of Da

27、lian Medical University52病理教研室：張宏穎腎細(xì)胞癌大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical University53病理教研室：張宏穎腎細(xì)胞癌大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical University54病理教研室：張宏穎腎盂癌大連醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室版權(quán)所有Pathology Department of Dalian Medical University病理教研室：張宏穎腎癌，顆粒細(xì)胞型（PAS染色）from組織病理學(xué)圖譜上海畫

28、報出版社p175腎癌，透明細(xì)胞型（PAS染色）55Pathology Department of Dalian Medical University轉(zhuǎn)移直接蔓延至鄰近組織，如腎上腺、腎周圍軟組織。血道轉(zhuǎn)移，早期即可發(fā)生血道轉(zhuǎn)移，最常轉(zhuǎn)移到肺、其次為骨。淋巴道轉(zhuǎn)移。臨床病理聯(lián)系血尿、腎區(qū)痛和腫塊副腫瘤綜合癥，如紅細(xì)胞增多癥、女性化或男性化等。56病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University三、膀胱移行細(xì)胞癌（transitional cell carcinoma of the bladder）大體：多發(fā)生于膀胱三角區(qū)或近輸尿管開口處。外觀呈乳頭狀或扁平。有蒂或無蒂，表面可有潰瘍、出血和伴發(fā)感染。鏡下：組織學(xué)類型可分為移行細(xì)胞癌、鱗癌和腺癌。移行細(xì)胞癌最多見占膀胱癌的90%。根據(jù)分化程度分為三級。57病理教研室：張宏穎Pathology Department of Dalian Medical University58病理教研室膀胱移型細(xì)胞癌級：以血管為中心的與移行上皮細(xì)胞類似的腫瘤細(xì)胞，呈乳頭狀增生from組織病理學(xué)圖譜上海畫報出版社p179膀胱移型細(xì)胞乳頭狀瘤：以小血管為中軸，被覆移行上皮，細(xì)胞在7層以上，最外為一層扁平上皮。上皮細(xì)胞無異型性，以血管為軸心整齊排列，有