凝血功能障礙 (2)

1、臨床病例討論 1病歷摘要 2男性，35歲，已婚。因“反復(fù)皮膚淤斑”半年余于2005年7月11日入院。 3患者于半年多前因左肩關(guān)節(jié)疼痛在當(dāng)?shù)匦l(wèi)生院針灸治療，發(fā)現(xiàn)針口出血不止，后經(jīng)醫(yī)生檢查，發(fā)現(xiàn)全身皮膚多發(fā)淤斑，舌根有血泡，無(wú)發(fā)熱、納差及消瘦。 后轉(zhuǎn)至佛山市某醫(yī)院住院。查PT、APTT明顯延長(zhǎng)，血小板正常，無(wú)貧血及白細(xì)胞異常。經(jīng)輸冷沉淀及血漿后皮膚淤斑逐漸消失和減輕，但停輸注后，皮膚淤斑再次出現(xiàn)，遂轉(zhuǎn)入本市某醫(yī)院血液科治療。 4檢查血常規(guī)三系正常，PT49.2s，APTT69.2s，纖維蛋白原含量、D二聚體、肝腎功能、電解質(zhì)、胸片、心電圖等均正常，腹部B超示“肝、脾、胰腺、膽、雙腎、膀胱、前列腺未

2、見(jiàn)異?！?。二便常規(guī)正常，查T(mén)PSA、EBIgG、AFP、CEA、CA199均未見(jiàn)異常，抗磷脂抗體及抗心磷脂抗體正常。ATIII、狼瘡抗凝物（LA）、蛋白C（PC）均明顯增高。 5給予魚(yú)精蛋白（25mg，bid1天）靜滴后APTT及PT能糾正，停藥后3天復(fù)查凝血功能APTT及PT再次延長(zhǎng)，但出血情況可稍緩解。該院考慮為“可疑Factor V Leidon缺乏”，建議患者到本院檢查。6出院后患者仍反復(fù)出現(xiàn)皮下淤斑，間歇在南海當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸注新鮮血漿和魚(yú)精蛋白以緩解癥狀。本次住院前3天出現(xiàn)頭暈、視朦、乏力，于7月11日晚9時(shí)到本院求診。 既往史無(wú)特殊。 7查體：一般情況好，無(wú)貧血貌，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，全

3、身多處皮膚青紫及皮下血腫，可見(jiàn)多處陳舊淤斑。心肺檢查無(wú)異常。腹軟，肝脾未及，未捫及包塊，雙下肢無(wú)浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。 8本院實(shí)驗(yàn)室檢查：APTT180.1s（31.543.5s），PT 68s (11.015.0s)，APTT、PT糾正試驗(yàn)：可用正常人新鮮血漿糾正。Fg 2.1g/L(2.004.00g/L)，ATIII 126(80120%)，vWF:Ag 233(60150%)，VIII:C 162(60150)，IX:C 1(60150)。LA（狼瘡抗凝物）180.1s（正常陰性），PLG 101%(80120)，尿素溶解試驗(yàn)（）。 9血常規(guī)：WBC 10.63109/L，N 77

4、.5%，L 22.5，HB 138g/L，PLT 208109/L 。尿常規(guī)（）、大便常規(guī)潛血（）。 ESR(0.5h)12mm/h，ESR(1h)34mm/h 。10生化ALB 30.96g/L ，GLB 36.8 g/L，K 2.72mmol/L，Na 115.4 mmol/L ，CL 85.6 mmol/L， MOMS 236mOMS/L，CA 2.21 mmol/L， P 0.06 mmol/L，血脂偏低，CK 6U/L，LDH 112U/L，HBDH 12U/L，CRP、RF、ASO正常。 11抗心磷脂抗體（），自身抗體三項(xiàng)（），ENA系列（），pANCA(+)，cANCA()。12考慮為獲得性凝血功能異常，可能存在多種凝血因子獲得性抗體。 13入院后給予強(qiáng)的松30mg/d，VitK130mg/d及補(bǔ)充電解質(zhì)等治療，血電解質(zhì)恢復(fù)正常，皮膚淤斑無(wú)增多。7月13日中午11:40患者突然出現(xiàn)頭痛、大汗，神志清，BP、P正常，頸無(wú)抵抗，四肢肌力正常，左側(cè)克氏征（），考慮蛛網(wǎng)膜下腔出血可能。即予甘露醇脫水，13:00出現(xiàn)呼吸停止，予心肺復(fù)蘇后轉(zhuǎn)ICU，給予呼吸機(jī)輔助呼吸、心電監(jiān)護(hù)等搶救。急診頭