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1、原發(fā)性腎病綜合征We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.姓名:XXX由于腎小球濾過膜對血漿蛋白的通透性增高,導致大量白蛋白自尿中丟失引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。目 錄010203臨床四大特征請在此添加文字說明,模板。請在此添加文字說明,模板。臨床表現(xiàn)請在此添加文字說明,模板。請在此添加文字說明,模板。治療要點請在此添加文

2、字說明,模板。請在此添加文字說明,模板。臨床四大特征We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 01臨床四大特征大量蛋白尿低蛋白血癥 不同程度的水腫高膽固醇血癥 臨床四大特征蛋白尿尿液檢查尿液外觀無變化。 在黑色背景下可見極輕渾濁:10000mg/L。臨床四大特征先天性繼發(fā)性原發(fā)性病因:尚不十分清楚按病因分腎炎性單純性按臨

3、床分臨床四大特征腎小球基底膜通透性 大量蛋白尿 低蛋白血癥肝臟合成脂蛋白 高膽固醇血癥血漿膠體滲透壓 循環(huán)血容量醛固酮 ADH水鈉潴留尿量 水 腫液體轉移至組織間隙 病理生理臨床表現(xiàn)We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 02臨床表現(xiàn)大量蛋白尿 (最根本)低蛋白血癥 高度水腫(最常見)高膽固醇血癥 單純性腎?。鹤畛R姷?/p>

4、類型,具有“三高一低”四大特征,預后良。臨床表現(xiàn)嚴重的全身性水腫27歲男孩多見,男女之比為24:1。水腫:凹陷性腹水、陰囊水腫皮膚有紋路尿量減少,泡沫多臨床表現(xiàn)水腫面色蒼白疲倦單純性腎病厭食臨床表現(xiàn)單純性腎病臨床表現(xiàn)凹陷性水腫臨床表現(xiàn)低蛋白血癥臨床表現(xiàn)皮膚紋路陰囊水腫臨床表現(xiàn)年齡常在7歲以上,無性別差異腎炎性腎?。壕哂袉渭冃阅I病的四大特征高血壓、血尿、氮質(zhì)血癥及補體低下 血尿:離心尿檢紅細胞10個/H。 反復或持續(xù)高血壓。 腎功能不全,持續(xù)性氮質(zhì)血癥 。 持續(xù)低補體血癥 臨床表現(xiàn)感染:最常見電解質(zhì)紊亂并發(fā)癥:生長延遲低血容量 高凝狀態(tài)、血栓栓塞(腎靜脈血栓最常見)急性腎功能衰竭臨床表現(xiàn)24%3

5、2%尿尿蛋白:+24小時尿蛋白定量 50mg/(kgd)紅細胞:見于腎炎性腎病血漿總蛋白明顯降低白蛋白低于25g/L白球比例倒置血膽固醇增高 5.72mmol/LC3補體下降尿素氮 10.7mmol/L見于腎炎性腎病血液臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 單純性腎病 腎炎性腎病 發(fā)病年齡 27歲 大于7歲 水腫 全身凹陷性水腫;以顏面、下肢、陰囊為明顯,由眼瞼、顏面開始,波及全身,逐漸加重并隨體位變化,常有腹水 有不嚴重 血尿無有高血壓 無明顯高血壓 有 蛋白尿定性3+4+ 定量0.1g/(kgd)程度較輕血漿蛋白 白蛋白降低(5.7mmol/L 程度較輕 單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點 臨床表現(xiàn)臨床

6、表現(xiàn) 單純性腎病 腎炎性腎病 血沉 明顯增快,可達100mm/h以上增快腎功能正常不正常血清補體 正常 下降病理類型微小病變非微小病變氮質(zhì)血癥 暫時的、輕度的 不同程度持續(xù)的 激素治療效果敏感部分敏感或耐藥預后大多良好 較差單純性腎病與腎炎性腎病臨床表現(xiàn)主要異同點 治療要點We have many PowerPoint templates that has been specifically designed to help anyone that is stepping into the world of PowerPoint for the very first time.Part 03治

7、療要點原則為:適量營養(yǎng),維持水、電解質(zhì)平衡,控制 水腫,預防和控制感染,正確使用腎上腺皮質(zhì)激。1、一般治療2、利尿 3、激素治療 首選腎上腺皮質(zhì)激素。4、 免疫抑制劑治療 頻發(fā)、激素依賴 或耐藥者。5、 抗凝治療 6 、降蛋白尿治療7 、中藥 一般治療:休息、飲食感染的防治利尿及降壓治療要點腎上腺皮質(zhì)激素:首選藥物誘導緩解階段:足量潑尼松 2mg/(kgd), 60mg/d分三次口服尿蛋白轉陰后鞏固兩周,不少于4周, 8周鞏固維持階段:以原足量2天量的2/3,隔日晨頓服4周 ,再逐漸減量6個月為中療程,9個月為長療程治療要點治療免疫抑制劑治療:難治性腎病環(huán)磷酰胺環(huán)孢素A抗凝治療其他 治療要點體

8、液過多 與低蛋白血癥導致的水鈉潴留有關營養(yǎng)失調(diào):低于機體需要量 與大量蛋白自尿中丟失有關有感染的危險 :與免疫力低下有關潛在并發(fā)癥:藥物副作用焦慮 與病情反復及病程長有關治療要點常見護理診斷休息絕對臥床休息:嚴重水腫和高血壓者一般患兒定時輕微活動病情緩解36個月,可逐漸恢復就近上學,免體育活動治療要點護理措施飲食:低鹽飲食 原則:優(yōu)質(zhì)動物蛋白、低脂、高糖、高維生素、易消化飲食忌鹽:水腫嚴重無尿及高血壓者適當限制水:高度水腫或少尿患兒適當?shù)鞍踪|(zhì):以1.21.8 g/(kgd)為宜補充鈣劑和維生素D用激素期間應適當限制熱量的攝入治療要點護理措施預防感染保護性隔離皮膚護理陰囊水腫的護理注意無菌操作,避免肌內(nèi)注射預防尿路感染注意監(jiān)測體溫、血象治療要點護理措施觀察藥物療效及副作用激素治療期間注意每日尿量、尿蛋白變化及血漿蛋白恢復情況觀察激素的副作用庫興氏綜合征、高血壓、骨質(zhì)疏松、消化道潰瘍等觀察免疫抑制劑的副作用注意白細胞下降、肝功能損害、脫發(fā)、胃腸反應、 出血性膀胱炎及性腺的損害治療要點護理措施心理護理及健康教育關心愛護患兒講解激素治療對本病的重要性了解感染是本病最常見的合并癥及復發(fā)的誘因會用試紙監(jiān)測尿蛋白的變化治療要點護理措施原發(fā)性腎病綜合征We have many PowerPoin

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