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文檔簡介

1、法洛四聯(lián)癥（）12 最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病703一、病理解剖特征 1、肺動脈狹窄：是影響血液動力 學(xué)變化的最主要因素。 以右心室漏斗部肺動脈狹窄 最多見，單純肺動脈狹窄少見。 2、室間隔缺損：為連接不良型43、主動脈騎跨：主動脈騎跨 于二心室之上。 25病例右位主動脈弓。4、右心室肥厚：是以上病理 改變的結(jié)果5二、病理生理（血液動力血改變） 1、肺動脈狹窄使右室收縮期負(fù)荷加重，右室肥厚。 2、室間隔缺損存在，產(chǎn)生右向左分流，左室血氧 飽和度下降；又因主動脈騎跨，右心室血排到 主動脈，是全身血氧含量下降，出現(xiàn)紫紺。 3、肺循環(huán)血流量減少，缺氧嚴(yán)重，代償性側(cè)枝循 環(huán)建立6三、

2、臨床表現(xiàn)1、紫紺中央性生后個月逐漸明顯。2、氣促呼吸深快（低氧代謝、酸中毒）活動 后加劇。3、蹲踞是本病特征性表現(xiàn)。使體循環(huán)阻力增 高，減少右向左分流；靜脈回心血量 減少，使動脈血氧飽和度提高。74、缺氧發(fā)作突然紫紺加重，呼吸急促， 煩躁不安，甚至意識喪失、 抽痙、昏迷。因右室漏斗 部肌肉痙攣，肺血流量減 少，氧交換減少所致。5、臨床體征中央性紫紺，胸廓左緣第 二肋間噴射性收縮期雜音， 減弱。杵狀指。8四、輔助檢查 1、線胸片：肺血減少，肺動脈段 凹陷，心尖上翹，右 心室肥厚。外形似“靴 形心” 25%右位主動脈 弓。 2、心 電 圖：電軸右偏，右心室肥 厚，右室收縮期負(fù)荷 加重。93、超聲心動圖：右心室肥厚，右室流出道 狹窄，主動脈騎跨于室間隔之上。多普 勒血流顯示右室血液注入主動脈。4、心導(dǎo)管造影：左右心室壓力相等；動脈 血氧飽和度降低；左右心室造影顯示解 剖畸形和肺動脈狹窄和肺動脈分枝發(fā)育 情況10五、并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎 腦栓塞、腦膿腫 出血傾向11六、治療 1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理 胸膝位 吸氧 鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒5碳酸氫鈉 35ml/kg/次，靜脈注射12解除漏斗部痙攣 嗎啡0.10.2mg/kg/次 （注意對呼吸的抑制） 普奈洛爾0.10.2mg/kg/次 （注意對心率的影響）提高外周阻力，減少右向左分流 新福林0.10.2mg/kg/次13 平時預(yù)防口服普奈

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