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文檔簡介

1、.wd.wdPAGE17 / NUMPAGES17.wd一、結(jié)締組織病診斷標準臨床常用Sharp標準:、主要標準重度肌炎;肺部累及二氧化碳彌散功能小于70%、肺動脈高壓、肺活檢示增殖性血管損傷;雷諾現(xiàn)象食管蠕動功能降低;腫脹手或手指硬化;抗ENA大于或等于110000,抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。、次要標準:脫發(fā);白細胞減少;貧血;胸膜炎;心包炎;關(guān)節(jié)炎;三叉神經(jīng)病變;頰部紅斑;血小板減少;輕度肌炎。確診:4個主要標準;血清學抗RNP(+),滴度大于14000,需除外Sm抗體陽性??赡茉\斷:臨床上3個主要標準或2個主要標準及2個次要標準;血清學抗RNP抗體陽性,滴度大于11000。二、結(jié)

2、締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及枯燥綜合征等。結(jié)締組織病主要有皮膚病變,肌肉病變,關(guān)節(jié)病變等病癥,會累及全身皮膚或全身各個關(guān)節(jié),帶給患者難以承受的傷害。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學及免疫學方面的共同點,如多系統(tǒng)受累即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累,病程長,變化多,可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、球蛋白增高等;但又各具有特征性的表現(xiàn)。其中,肌肉和關(guān)節(jié)肌肉病變約占60%-75%,常見表現(xiàn)為近端肌肉疼痛、壓痛和無力,病癥比多發(fā)性炎輕。血清肌酶可升高,肌電圖異常。肌肉組織病理示局灶性炎癥性肌炎,間質(zhì)和血

3、管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,肌纖維退行性變。關(guān)節(jié)病變呈多發(fā)性關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛,幾乎所有病人都有不同程度的多個關(guān)節(jié)痛,約3/4病人有顯著關(guān)節(jié)炎,常累及手指、膝和足關(guān)節(jié),多數(shù)為一過性。很少引起骨破壞和關(guān)節(jié)變形,偶見如類風濕關(guān)節(jié)炎的畸形。此外,臨床明病的發(fā)生率僅約5%,但腎活檢異常者占20%,腎穿刺示彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤,內(nèi)膜增殖和血管閉塞。三、結(jié)締組織病的病癥:1.皮膚表現(xiàn)以雷諾現(xiàn)象最多見,占84%87%,而且常為本病的初始或先驅(qū)病癥,手指腫脹,伴有局部皮膚變緊,增厚者占47%88%,出現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡樣紅斑,毛細血管擴張,手指萎縮性

4、紅斑性斑點,皮肌炎樣的眼眶性紅斑,散在性非瘢痕性灶性脫發(fā)及色素異常(色素減退或增加)。2.關(guān)節(jié)表現(xiàn)93%96%的患者有關(guān)節(jié)痛,其中2/3有明顯的關(guān)節(jié)炎,多數(shù)病人不出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形,僅有個別患者呈典型類風濕關(guān)節(jié)炎改變,出現(xiàn)皮下結(jié)節(jié)。3.肌肉表現(xiàn)肌肉疼痛以腰背部,肩胛部,四肢近端常見,多數(shù)病人既有主觀疼痛又有觸痛,只是表現(xiàn)程度不同,常伴有肌無力,有的病人表現(xiàn)為主觀肌痛而無觸痛,有時臨床上不出現(xiàn)肌痛,但肌肉活檢呈炎癥性肌病改變,同時血清肌酶升高。4.消化系統(tǒng)表現(xiàn)約2/3的患者食管運動功能低下,表現(xiàn)為吞咽干食物時胸骨后有阻塞感或鈍痛,臥位時更明顯,后期伴發(fā)食管炎,吞咽食物時可有不同程度的疼痛感,也可有腸道

5、運動功能低下,表現(xiàn)為腹痛,腹脹與便秘交替出現(xiàn)等,局部患者可有輕度到中度肝,脾大。四、結(jié)締組織病的并發(fā)癥:1、肝脾腫大和淺表淋巴結(jié)腫大。2、心臟病變,如心包炎、心肌炎、完全性傳導阻滯、節(jié)律紊亂和心力衰竭,亦可有瓣膜病變?nèi)缍獍觊]鎖不全和狹窄,曾報導一例主動脈瓣閉鎖不全引起心力衰竭。3、腎臟病變,如彌漫性膜性增生性改變、彌漫性膜性腎炎、局灶性腎小球腎炎、腎小球血管膜細胞增生、細胞浸潤、內(nèi)膜增殖和血管閉塞。4、枯燥綜合征或橋本甲狀腺炎。5、消化道病癥,如食道擴張,蠕動減弱或消失,吞咽困難,十二指腸擴大和大腸憩室,曾報導有腸壁囊樣積氣癥。6、胸膜炎。7、神經(jīng)系統(tǒng)病變,如無菌性腦膜炎、癲癇、橫貫性脊髓炎

6、、馬尾綜合征、多發(fā)性周圍神經(jīng)病變和三叉神經(jīng)病變、發(fā)作性血管性頭痛和精神病。五、病因不十分清楚,一般認為與遺傳、免疫及病毒感染等有一定關(guān)系,是多因性疾病。六、早期結(jié)締組織病若何表現(xiàn)?較為常見的有:1、皮膚黏膜病癥:系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、枯燥綜合癥可有皮疹、光敏感、口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼部病癥、網(wǎng)狀青紫、皮膚潰瘍等。2、雷諾氏征:指(趾)端遇冷或情緒沖動時出現(xiàn)發(fā)白,然后發(fā)紫、發(fā)紅或伴有指(趾)端的麻木、疼痛,嚴重的可有皮膚潰破,可見于硬皮病、類風濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。3、發(fā)熱:是風濕免疫病的常見病癥,可為低熱、中等度發(fā)熱、也可為高熱,往往可表現(xiàn)為不

7、規(guī)那么的發(fā)熱,一般無寒顫,抗生素無效,同時血沉快,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、成人斯帝爾病、急性嗜中性發(fā)熱性皮病、脂膜炎等均可以發(fā)熱為首發(fā)病癥。4、肌肉:可有肌肉疼痛、肌無力,肌酶升高、肌電圖表現(xiàn)為肌原性損害等,如皮肌炎/多肌炎、混合性結(jié)締組織病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。七、結(jié)締組織病的病癥之:雷諾現(xiàn)象什么是雷諾現(xiàn)象:1、雷諾現(xiàn)象見于90%-100%患者,可在其他病癥前幾月或幾年出現(xiàn),或早期發(fā)生。2、手面腫脹在本病具特征性。甲周緣毛細血管擴張呈灌木叢型和甲小皮的改變見于50%以上患者,偶見嚴重的血管性障礙伴周圍性壞疽。3、手背腫脹和臘腸樣手指:占6%88%,手背腫脹呈彌漫性,皮膚緊繃、增厚,失去彈性,不易捏起

8、但不發(fā)硬,尖細,發(fā)生糜爛、潰瘍和疤痕形成。面色蒼白萎黃或灰暗貌,可腫脹似手背樣。4、其他可見:似LE樣面顴部紅斑或盤狀紅斑。似皮肌炎樣上眼瞼紫紅色斑,常指、指間關(guān)節(jié)的紫紅色丘疹。八、混合性結(jié)締組織病是若何引起的,目前還沒有十清楚確的答復,但研究說明,與以下因素有密切關(guān)系:本病與自身免疫疾病中系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎和系統(tǒng)性硬化癥有很多共同表現(xiàn)。測得敏感而特異的高滴度的抗RNP抗體,表皮基底膜處有Ig沉著,免疫熒光學檢查有與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相似的斑點型抗核抗體??购丝贵w幾乎全部陽性,而且其他血清抗體如類風濕因子、抗核因子等也有局部陽性。在自身免疫病的代表性疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的腎臟病變處,局部患者可查

9、出抗RNP抗體。九、混合性結(jié)締組織病的病癥:混合性結(jié)締組織病以女性多見占到總數(shù)的百分之八十,發(fā)病以三十歲歲左右多見,但兒童和老年都可患病。病癥不一,有皮膚表現(xiàn),可在其他病癥前幾月或幾年出現(xiàn),或早期發(fā)生;手腫脹占66%88%,呈彌漫性,皮膚繃緊,肥厚,失去彈性,不易捏起但不發(fā)硬,手指臘腸樣,可進展硬化,指端尖細,可糜爛或潰瘍,通常手指硬化不超過指關(guān)節(jié),手背腫脹不超越腕關(guān)節(jié);面色蒼白萎黃或灰暗貌,可腫脹如手背性質(zhì),手面腫脹在本病具有特征性。此外,面部可呈現(xiàn)顴部紅斑或盤狀紅斑,上眼瞼紫紅色斑,掌指指間關(guān)節(jié)紫紅色丘疹,非疤痕性禿發(fā),光敏感,口腔潰瘍網(wǎng)狀青斑,結(jié)節(jié)紅斑等。肌肉病變呈近端肌肉疼痛、壓痛和無

10、力,占60%75%,血清肌漿酶如肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶和谷草轉(zhuǎn)氨酶可升高,尿肌酸排出正?;蛏?,肌電圖異常,肌肉活檢呈局灶性炎癥性肌炎,間質(zhì)和血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤,肌纖維退行性變。十、混合性結(jié)締組織病屬于風濕病的一種,最多見的是多發(fā)性關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎,也可有關(guān)節(jié)腫脹,一般無關(guān)節(jié)畸形。該病病癥不一,常表現(xiàn)在皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、肺、食管、心、腎等。下面主要介紹的是混合性結(jié)締組織病的肺部表現(xiàn)。1、肺血管病變。以肺動脈高壓為主要表現(xiàn),發(fā)生率很高,但早期往往無臨床病癥,肺動脈高壓和增生性血管損傷通常呈隱匿進展,成為某些患者嚴重的并發(fā)癥。2、肺間質(zhì)纖維化。病理組織學表現(xiàn)為肺間質(zhì)淋巴細胞、漿細胞

11、及膠原組織浸潤,形成間質(zhì)纖維化,以兩肺中、下肺野為顯著,最終開展至蜂窩狀毀損肺,以硬皮病為主要表現(xiàn)者,其肺纖維化的程度更嚴重,主要臨床表現(xiàn)為咳嗽、胸悶、胸痛和進展性呼吸困難。3、胸膜炎。62.5%MCTD患者并發(fā)胸腔積液,12.5%并發(fā)胸膜粘連,胸腔積液多為雙側(cè)少量積液,可伴有心包積液。胸腔積液屬滲出液,呈草黃色,細胞分類以中性粒細胞增高為主,胸腔積液糖和補體含量正常。臨床病癥多不明顯,或偶感胸悶、胸痛。胸液可自行吸收或形成胸膜增厚。4、肺泡出血?;颊叻磸涂┭瓦M展性貧血,胸部線顯示彌漫性浸潤影,痰液檢查可發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素巨噬細胞。十一、混合性結(jié)締組織病的心肺表現(xiàn)為:較多見為肺纖維化,胸膜炎

12、和心包炎。肺部病變約占百分之七十,但臨床上多無明顯的呼吸道病癥,常見有暫時時性胸膜炎,可伴少量胸腔積液,間質(zhì)纖維化。肺功能測定,四分之三的病例受損,常見為一氧化碳彌散功能障礙和肺活量減低,呼吸受限,某些有運動性呼吸困難。約百分之四的患者由于肺小動脈內(nèi)膜增生或是繼發(fā)于肺纖維化,可導致肺動脈高壓,常提示預后較差,是本病的死因之一。心臟病變:約30%有心包炎,尚可有心肌炎、完全性傳導阻滯、心律失常和心力衰竭,瓣膜病變?nèi)缍獍觋P(guān)閉不全和狹窄。十二、專家指出:混合性結(jié)締組織病可發(fā)生于任何年齡,平均起病年齡約3040歲,多見于女性。此病常見的臨床表現(xiàn)為:多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、雷諾征、指皮膚硬化、肌炎伴肌痛及食道運

13、動減弱。面部及手的硬皮癥樣表現(xiàn)可很明顯,關(guān)節(jié)受累有時亦很嚴重,但皮下結(jié)節(jié)不常見,常顯乏力、消瘦。肺功能損傷亦較常見,可有程度不一的肺動脈高壓。心包炎及二尖瓣脫垂是本病常見的心臟受累表現(xiàn),約見于1/41/3病人。血液系統(tǒng)受累見于半數(shù)病人,以貧血常見,白細胞及血小板減少偶見。脾臟增大見于20%病人。神經(jīng)精神受累亦不少見,主要為無菌性腦膜炎樣綜合征,對糖皮質(zhì)激素反響良好,其他表現(xiàn)有神經(jīng)質(zhì)、三叉神經(jīng)痛、驚厥及共濟失調(diào)。腦脊液中淋巴細胞及蛋白量增加。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同,本病的神經(jīng)系統(tǒng)受累不是致死性的。腎臟受累的臨床表現(xiàn)多種多樣,輕重不一,多為輕型、非進展型??杀憩F(xiàn)為無病癥蛋白尿或血尿、腎病綜合征或不同

14、程度腎功能不全,但也可完全無臨床病癥。出現(xiàn)以下情況提示混合性結(jié)締組織病合并腎損害:抗核糖蛋白抗體升高;血清補體下降和/或抗雙鏈DNA抗體滴度升高;抗核抗體陽性。十三、下面三種檢查有助于檢查出混合性結(jié)締組織病。1.血常規(guī)及血沉:白細胞一般正常或下降,假設(shè)合并感染,白細胞可升高。紅細胞可有輕度或中度下降,血小板也可降低病情活動時血沉增快。2.尿常規(guī):局部患者有少量蛋白尿、紅細胞,有時可見管型。3.生化學檢查:肌肉受累時常見血清肌酶(谷丙轉(zhuǎn)氨酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶、肌酸磷酸激酶、醛縮酶、乳酸脫氫酶)升高,3/4患者蛋白電泳示球蛋白升高。十四、結(jié)締組織病的診斷。診斷在作出UCTD診斷之前,必須詳細詢問病史、全

15、面的體格檢查和必要的實驗室儉查。以防止漏診、誤診而延誤治療。1、對于雷諾現(xiàn)象,要分析是一孤立病癥,抑或某種結(jié)締組織病的一局部,應(yīng)進一步檢查ANA,抗dsDNA抗體,抗休Sd-70抗體和抗著絲點抗體等。2、對于多關(guān)節(jié)炎的患者,如ANA陰性,類風濕因子陰性,且又無關(guān)節(jié)骨質(zhì)改變,應(yīng)密切隨訪。3、對于有溶血性貧血或血小板減少,伴有腎小球腎炎,中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累的年輕女性,要高度警覺SLE,進一步檢測ANA,抗dsDNA和抗Sm抗體。4、對有指端皮膚增厚、變粗、變緊、手關(guān)節(jié)腫脹者,應(yīng)檢查心、肺、腸道、腎等有無病變,并檢查抗Scl-70和抗著絲點抗體等。肌炎是許多結(jié)締組織病中的常見病癥.但在PM/DM中更多

16、見,應(yīng)及時進展肌酶譜、肌電圖檢查,必要時作肌活檢以除外PM。十五、中醫(yī)若何診斷混合結(jié)締組織病呢?結(jié)締組織病的中醫(yī)診斷:1.熱傷血絡(luò)、血熱外溢、凝滯于肌膚,那么見皮膚紅斑。2.毒性凝滯、阻隔經(jīng)絡(luò)那么關(guān)節(jié)腫痛。3.毒熱內(nèi)攻犯臟,那么五臟六腑均受累。4.毒邪攻心那么見心悸、煩躁,甚或神志恍惚。5.毒熱傷肝、灼陰耗血、肝脾失和,那么見納呆、少食、胸悶、腹脹、乏力。6.虛熱內(nèi)生,陰火上炎那么高熱不退。7.風寒濕邪未熱化時,那么可入臟入經(jīng)絡(luò)入肌膚,傷筋絡(luò)那么攣縮、關(guān)節(jié)不利;傷脾那么納滯不化;傷腎那么水濕內(nèi)停。蘊于肌膚。8.熱耗腎陰、真陰虧損,那么見低燒、顴紅、五心煩熱、盜汗、耳目失聰。嚴重者脾腎陽虛、腎陽

17、式微,水濕泛濫,那么見周身浮腫、尿少。9.寒濕侵及肌肉、皮膚、關(guān)節(jié)引起該處疼痛、麻木、酸楚、重著、僵硬畸形。十六、結(jié)締組織病若何治療,可以參考以下方法:1、一般治療:積極應(yīng)臥床休息,戒煙,應(yīng)該是長期的后續(xù)工作,密切監(jiān)視,治療應(yīng)個體化,根據(jù)不同的器官系統(tǒng)涉及的情況不同的治療方法使用。2、輕度關(guān)節(jié)炎:使用一種非甾體抗炎藥類。3、發(fā)燒,淋巴結(jié)腫大,肝和脾腫大,更嚴重的關(guān)節(jié)炎,皮疹,漿膜炎,肌炎,貧血,白細胞減少使用中等劑量的皮質(zhì)類固醇。4、對癥治療:關(guān)節(jié)炎病癥,消化性潰瘍或傷殘病人必須慎重使用,以免造成胃腸道出血。合并枯燥綜合征,它與枯燥綜合征的局部治療。這種疾病是可以治好的,但是要做到早發(fā)現(xiàn)、早治

18、療,治療方法很重要,如果選擇西藥治療,會出現(xiàn)很多的副作用,比方:1.抗生素和激素不能長時間用,會傷肝、傷腎,容易引起發(fā)胖、頭暈;2.影響鈣鐵鋅等微量元素吸收導致骨質(zhì)疏松;3.、連續(xù)應(yīng)用容易引起股骨頭壞死;4.還容易引起高血壓、糖尿病、等慢性疾病和電解質(zhì)紊亂;5還有依賴性,停用疾病會反彈的更重。傳統(tǒng)中醫(yī)治療,局部患者的病癥得到改善,暫時緩解。但是,由于寒氣不出,反復發(fā)作。另外由于患者的特殊體質(zhì),患者陽氣缺乏,經(jīng)常四肢發(fā)涼,全身怕冷,更容易受到風寒濕氣入侵,導致疾病復發(fā)。而且隨著年齡增長,腎氣逐漸減弱,陽氣缺乏,復發(fā)的可能性加大。侯氏通統(tǒng)療法就是翻開通道,排出寒氣濕氣,給寒邪以出口,所以對疾病治療

19、有效。只有從 根本上,改善患者體質(zhì),才可以預防疾病復發(fā)。十七、1、結(jié)締組織病的護理方法1、假設(shè)腎臟排泄代謝廢物的能力大為降低,致使血中尿素氮、肌酐增加時,應(yīng)采取低蛋白飲食。2、當出現(xiàn)腎功能減退時,應(yīng)減少活動量,尤其在血尿和蛋白尿期間,應(yīng)臥床休息。3、假設(shè)已出現(xiàn)腎功能衰竭,那么需要安排定期的血液透析或腹膜透析治療,以排除體內(nèi)的代謝廢物和水分。4、每天注意尿量、體重的變化,當有尿量減少、體重增加或浮腫時,應(yīng)限制水分和鹽分攝取量,并將詳情告訴醫(yī)師。5、每天測量血壓,注意觀察是否有心肺負荷過重(液體積留體內(nèi))和高血壓等病癥。2、結(jié)締組織病護理可以從以下方面入手:皮膚護理:觀察皮膚損害的范圍、皮膚彈性及

20、皮膚顏色的變化;觀察雷諾現(xiàn)象發(fā)生頻率、持續(xù)時間,以了解病情開展情況。要注意防寒保暖、戒煙、減少促進血管收縮的因素,保護肢端的血液運行通暢,減輕病癥。A.防止可能引起的外傷,減少皮損。一旦出現(xiàn)要積極預防感染,縮小創(chuàng)面,促進愈合。B.皮損感染者,應(yīng)根據(jù)細菌培養(yǎng)及臨床表現(xiàn),先行清創(chuàng),然后局部給予營養(yǎng)、收斂的藥物,適當應(yīng)用抗生素,促進消炎,有利于皮損愈合。C.根據(jù)氣候變化,及時實施保暖或散熱措施,替代皮膚局部功能。關(guān)節(jié)護理:保護關(guān)節(jié),減輕關(guān)節(jié)的疼痛不適:A.鼓勵病人多休息,但應(yīng)防止固定不動。B.平時應(yīng)維持正確的姿勢,每天應(yīng)有適當?shù)幕顒?,以保持正常的關(guān)節(jié)活動度。C.冬天宜注意關(guān)節(jié)部位的保暖。生活護理:照

21、顧好病人的生活起居,保持床鋪的整潔、舒適,合理安排生活,適當進展活動鍛煉,注意自身機體防護,做好口腔護理,預防感染。給予患者心理上的疏導,講解保持良好情緒的重要性,鼓勵病人積極配合治療,樹立信心。十八、西醫(yī)治療結(jié)締組織?。?1)糖皮質(zhì)激素:潑尼松3060mg/d,分3次口服,待病癥控制后,可用潑尼松每天20mg維持治療,假設(shè)合并感染,除加用有效的抗生素外,還可適當增加激素用量,可用氫化可的松每天50100mg或地塞米松每天510mg靜脈滴注,待病癥控制后仍用潑尼松每天20mg維持治療。(2)免疫抑制:可適當應(yīng)用環(huán)磷酰胺,環(huán)孢素A等物治療,用法 根本同SLE治療。(3)對癥治療:關(guān)節(jié)炎病癥明顯時

22、,用雙氯芬酸(扶他林)每天75100mg,分3次口服,或吲哚美辛每天75100mg,分34次口服,可很快緩解關(guān)節(jié)病癥,但有消化道潰瘍病人必須慎用或禁用,以免引起消化道出血,合并舍格倫綜合征時,其局部治療方法同舍格倫綜合征。十九、結(jié)締組織病分為:分化的結(jié)締組織病、未分化的結(jié)締組織病、和混合的結(jié)締組織病,結(jié)締組織病分化了就分化成:紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、脂膜炎、白塞氏病、枯燥綜合征、結(jié)節(jié)性紅斑等都屬于風濕免疫疾病,自身免疫疾病,全身性疾病,并發(fā)癥很重免疫功能失調(diào),陰虛血瘀火旺,熱度熾盛、虛火上炎、心脾積熱、肝腎虛損是病根。治療原那么:清內(nèi)熱、內(nèi)火、內(nèi)毒,補氣虛、血虛、陰虛,清竅通絡(luò)化瘀、滋陰補腎、疏肝利膽、健脾利胃、養(yǎng)心益肺、涼血止痛、排膿斂瘡、消斑除癬、抗病毒、抗感染、提高機體免疫為一體,整體治療,全身調(diào)理不是體內(nèi)缺東西,是代謝異常,脾胃不能正常吸收和代謝食物里的維生素和營養(yǎng)物質(zhì)引起的缺血性病變。一般來說結(jié)締組織疾病通常是人體免疫錯亂導致的所以吃激素效果會很好問題是治標不治本。良好的飲食以及睡眠習慣才是最重要的。遠離結(jié)締組織病要注意休息。注

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