先天性心臟病

1、一、心臟解剖 二、先天性心臟病一、心臟解剖心臟位置位于中縱膈，縱膈內(nèi)最大器官2/3位于正中線左側(cè)，1/3位于正中線右側(cè)前方對向胸骨體和2-6肋軟骨后方平對第5-8胸椎兩側(cè)與肺及胸膜腔相鄰上方連出入心的大血管下方臨膈心臟結(jié)構(gòu)左心房、左心室、右心房、右心室二尖瓣、三尖瓣房間隔、室間隔心臟血管 動脈動脈靜脈二、先天性心臟病指在胚胎發(fā)育時期由于心臟及大血管的形成障礙或發(fā)育異常而引起的解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應自動關(guān)閉的通道未能閉合（在胎兒屬正常）的情形。先天性畸形中最常見的一類，約占各種先天畸形的28%。先天性心臟病分類左向右分流（潛在青紫型）左向右分流（潛在青紫型）房間隔缺損房間隔缺損室間隔缺損室間隔

2、缺損動脈導管未閉動脈導管未閉右向左分流（青紫型）右向左分流（青紫型）法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位無分流（無青紫型）無分流（無青紫型） 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈狹窄主動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄 二尖瓣反流二尖瓣反流 右位心右位心先心病常見并發(fā)癥一、左向右分流1、呼吸道感染：支氣管炎、支氣管 肺炎2、心力衰竭3、感染性心內(nèi)膜炎二、右向左分流1、腦血栓 2、腦膿腫 3、感染性心內(nèi)膜炎房間隔缺損是原始房間隔在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)異常，致左、右心房之間遺留孔隙可單獨發(fā)生，也可與其他類型的心血管畸形并存女性多見，男女之比約1:3包括原發(fā)孔房間隔缺損和繼發(fā)孔房間隔缺損兩大類房間

3、隔缺損房間隔缺損ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀：臨床癥狀：輕者可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭肺循環(huán)充血：易感冒、反復肺部感染，心力衰竭體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促體循環(huán)缺血表現(xiàn)：消瘦、乏力、多汗、活動后氣促感染性心內(nèi)膜炎感染性心內(nèi)膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)少見少見ASDASD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)體征體征望診：心前區(qū)飽滿望診：心前區(qū)飽滿觸診：心尖搏動抬舉感觸診：心尖搏動抬舉感叩診：心臟濁音界擴大叩診：心臟濁音界擴大聽診：見下頁聽診：見下頁ASDASD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣

4、2 2、3 3肋間可肋間可及及- - 級級 收縮期收縮期噴射狀雜音噴射狀雜音P2P2固定分裂固定分裂S1S1亢進，亢進， P2P2增強增強胸骨左緣舒張期隆隆胸骨左緣舒張期隆隆樣雜音樣雜音ASD XASD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)右心影增大右心影增大肺紋理增多肺紋理增多肺動脈段突出肺動脈段突出主動脈影縮小主動脈影縮小ASDASD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)ASDASD超聲心動圖超聲心動圖右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房間隔缺損的位置及大小房間隔缺損的位置及大小DopplerDoppler見心房水平分流見心房水平分流治療1、外科治療：房間隔缺損修補術(shù)2、介入治療：房間隔缺損封堵術(shù) 適應證：(1

5、)年齡1歲、體重8Kg(2)ASD直徑5mm-34mm。(3 )缺損邊緣至冠狀靜脈竇、上下腔靜脈及肺靜脈開口距離5mm，至房室瓣距離7mm。(4)房間隔直徑大于所選用封堵器左房側(cè)盤的直徑。(5)不合并必須外科手術(shù)的其他心臟崎形。PDAASD室間隔缺損指室間隔在胚胎時期發(fā)育不全，形成異常交通，在心室水平產(chǎn)生左向右分流約占先心病的20%，可單獨存在，也可與其他畸形并存。包括膜周部室間隔缺損、漏斗部室間隔缺損、肌部室間隔缺損室間隔缺損室間隔缺損VSDVSD分類分類 小型室缺小型室缺（RogerRoger?。┎。┲行褪胰敝行褪胰贝笮褪胰贝笮褪胰比睋p直徑缺損直徑(mm)(mm)缺損面積缺損面積(cm(c

6、m2 2/m/m2 2) )550.515151.01.0分流大小分流大小少少中等中等大大癥狀癥狀無或輕微無或輕微有有明顯明顯肺血管肺血管可無影響可無影響有影響有影響肺高壓肺高壓EisenmengerEisenmenger綜綜合征合征 按缺損大小分類：EisenmengerEisenmenger綜合征綜合征發(fā)生于左向右分流心臟病后期發(fā)生于左向右分流心臟病后期機制機制不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生不可逆的肺動脈高壓產(chǎn)生右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙右室收縮壓超過左室收縮壓，出現(xiàn)雙向分流或右向左分流向分流或右向左分流臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫臨床表現(xiàn)：持續(xù)性青紫VSDVSD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者

7、可無癥狀輕者可無癥狀肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)肺循環(huán)充血和體循環(huán)缺血表現(xiàn)潛伏紫紺，聲音嘶啞潛伏紫紺，聲音嘶啞并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)并發(fā)癥：支氣管炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎膜炎VSDVSD聽診聽診胸骨左緣胸骨左緣3 3、4 4肋間可及肋間可及 - -級級 全收縮期雜音，伴震顫，全收縮期雜音，伴震顫，廣泛傳導廣泛傳導二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄致）肺動脈高壓時肺動脈高壓時P2P2亢進亢進VSD XVSD X線表現(xiàn)線表現(xiàn)左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大為主為主肺紋理增粗肺紋理增粗肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓影縮

8、小主動脈弓影縮小VSDVSD心電圖表現(xiàn)心電圖表現(xiàn)左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或雙心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌勞損。肌勞損。VSDVSD超聲心動圖超聲心動圖二維顯示缺損直接征象彩色多普勒顯示心室水平分流頻譜多普勒估算跨隔壓差和肺動脈壓力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流治療1.內(nèi)科治療：主要防治感染性心內(nèi)膜炎、肺部感染和心力衰竭。2.介入治療：室間隔缺損封堵術(shù)適應證：（1）年齡最好大于6個月（如果病情允許）；（2）有膜部瘤者，室缺出口直徑10mm；（3）無膜部瘤，室缺到主動脈右冠瓣距離1mm者，可封堵左室面直徑12 mm的室缺；室缺

9、到主動脈右冠瓣距離 1mm者，宜封堵左室面直徑10 mm的室缺（4）左向右分流。（5）肺動脈收縮壓最好70 mm Hg。VSD動脈導管未閉胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道出生后持續(xù)不閉合占先天性心臟病總數(shù)的12%15%,女性約兩倍于男性動脈導管未閉動脈導管未閉PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取決于左向右分流的大小取決于導管的大小導管的大小主肺動脈壓差主肺動脈壓差差異性紫紺差異性紫紺（d i f f e r e n t i a l d i f f e r e n t i a l cyanosiscyanosis）肺動脈壓力超過主動脈時，右肺動脈壓力超過主動脈時，右向左分流所致向

10、左分流所致; ;下半身青紫，左上肢輕度青紫下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常，右上肢正常; ;PDAPDA臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床癥狀臨床癥狀輕者無癥狀輕者無癥狀咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等咳嗽、氣急、喂養(yǎng)困難、發(fā)育落后等并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、并發(fā)癥：感染性動脈炎、感染性心內(nèi)膜炎、 充血性心力衰竭充血性心力衰竭聽診聽診胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期胸骨左緣連續(xù)性機器樣雜音，持續(xù)全期二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）二尖瓣區(qū)舒張期雜音（二尖瓣相對性狹窄所致）P2P2亢進亢進周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動周圍血管征：水沖脈、指甲床毛細血管搏動PDA XPDA X線檢查線檢查心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺動脈段凸出肺動脈段凸出主動脈弓正常或凸出主動脈弓正?；蛲钩鯬DAPDA心電圖心電圖左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大左心室或雙心室肥大，偶有左心房肥大患兒，女，13歲，PDA胸片示左心擴大，肺動脈段突出，肺紋理增粗；ECG示左室