病例匯報(bào)食管平滑肌瘤

1、病例匯報(bào)病例匯報(bào) 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科 病理結(jié)果病理結(jié)果（食管）平滑肌瘤CD117（-），CD34（-），SMA（+）S-100（-），Nestine（-），Ki-67（-）食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-概述概述食管良性腫瘤少見，約占所有食管腫瘤的0.5%-0.8%，其中食管平滑肌瘤占90%可發(fā)生于食管任何部位，國內(nèi)報(bào)道以中段最多見，下段次之，上段最少，在頸段的極少，因頸段食管由隨意肌構(gòu)成絕大部分為單發(fā)，多發(fā)的僅約2%3%，自2個(gè)至10多個(gè)不等食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-病理改變病理改變起源于食管固有肌層，以縱行肌為主，絕大部分在食管壁內(nèi)，個(gè)別凸入管腔呈息肉狀，有蒂與

2、食管壁相連 腫瘤形狀多樣，多有完整的包膜，表面光滑，主要向腔外生長，生長緩慢組織切片為分化良好的平滑肌細(xì)胞，瘤細(xì)胞呈束狀或漩渦狀排列，其中混有一定數(shù)量的纖維組織，偶爾也可見神經(jīng)組織食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)約半數(shù)患者完全沒有癥狀 有癥狀的也多輕微，最常見的是輕度下咽不暢，但很少影響正常飲食 1/3左右病人有消化功能紊亂 伴發(fā)的疾病有食管癌（二者并無直接關(guān)系，因食管癌是多發(fā)?。?、食管裂孔疝、憩室、食管血管瘤及賁門失弛緩癥等 食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-治療治療雖為良性疾病，但有潛在惡性變的可能，一旦確診就應(yīng)盡早治療，目前多采用電化學(xué)介入療法電化學(xué)介入治療是以一根很柔軟的電極從口腔導(dǎo)入

3、肌瘤組織，使肌瘤及其周圍組織發(fā)生化學(xué)變化，使肌瘤迅速縮小傳統(tǒng)治療食管平滑肌瘤多采用手術(shù)治療 食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-X線表現(xiàn)線表現(xiàn)腫瘤呈邊緣光整，光滑、銳利的充盈缺損，呈圓形、橢圓形或者分葉狀切線位顯示為半圓形突向食管腔內(nèi)陰影，與食管壁呈鈍角當(dāng)鋇劑通過后，腫瘤上、下方食管收縮，腫瘤處食管似被撐開，呈現(xiàn)“環(huán)形征”腫瘤局部粘膜皺襞完整，但可變細(xì)、變淺，甚至平坦消失食管平滑肌瘤食管平滑肌瘤-CT表現(xiàn)表現(xiàn)表現(xiàn)為向腔內(nèi)或腔外突出的圓形或者半圓形軟組織腫塊，表面光滑，臨近食管壁正常，與周圍心包大血管的界限清晰同時(shí)向腔內(nèi)外生長的腫塊，腫瘤環(huán)繞食管壁生長，CT表現(xiàn)為食管斷面呈馬蹄形軟組織腫塊，邊界清晰，正常

4、部分食管壁不增厚，增強(qiáng)掃描后腫瘤呈均勻輕度強(qiáng)化病例二病例二 女性 48歲 近半年自覺進(jìn)行性吞咽困難病例三 病史：患者：男性，56歲體檢發(fā)現(xiàn)后縱隔占位鑒別診斷一鑒別診斷一-食管癌食管癌是我國最常見的惡性腫瘤之一，要是食管最常見的疾病，其發(fā)病率北方高于南方，其中山西、河南為高發(fā)區(qū)男性多于女性，多在40歲以上發(fā)生，50-70之間占多數(shù)發(fā)病病因與多種因素有關(guān)發(fā)生于食管粘膜，以鱗狀上皮癌多見，腺癌或未分化癌少見腺癌的惡性度高，易轉(zhuǎn)移，因食管組織無漿膜層，癌細(xì)胞易穿透肌層侵及臨近器官，轉(zhuǎn)移途徑多為淋巴道及血行中晚期食管癌分為髓質(zhì)型蕈傘型潰瘍型硬化型腔內(nèi)型中晚期食管癌，食管雙對比造影典型特征為：充盈缺損、龕

5、影，管壁僵硬，粘膜中斷，管腔狹窄CT 表現(xiàn)為：局部食管壁不均增厚，或突向管腔內(nèi)的軟組織腫塊影，臨近食管腔明顯增寬，增強(qiáng)掃描后軟組織腫塊明顯不均勻強(qiáng)化病例一 男性，56歲，近3個(gè)月來出現(xiàn)行性吞咽困難病理結(jié)果-食管癌病例二 男性64歲，2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)進(jìn)食哽噎病理結(jié)果-食管癌鑒別診斷二鑒別診斷二-食管囊腫食管囊腫是較少見的食管良性腫瘤，是胚胎期的殘余組織，為胃、小腸及大腸上皮細(xì)胞在食管壁內(nèi)種植形成，囊腫內(nèi)壁細(xì)胞具有分泌功能其發(fā)病率僅次于食管平滑肌瘤居第2位罕見，通常位于椎體旁的氣管分叉及下方處，囊腫有蒂，跨脊柱向兩側(cè)延伸。囊壁較一般的支氣管囊腫厚；病灶無脂肪成份食管囊腫為囊性病變，隨呼吸及食

6、管蠕動(dòng)形態(tài)有所改變，若隨呼吸形態(tài)有所改變則考慮為食管囊腫，若無改變則考慮平滑肌瘤或其他病變X線顯示為一較小的充盈缺損，表面光滑，食管黏膜推壓改變，無破壞中斷CT上顯示病變位于食管壁內(nèi)或食管旁，為圓形或卵圓形低密度影，密度均勻，CT值約為020 HU，增強(qiáng)掃描后病變不強(qiáng)化患者男，22歲，無明顯癥狀及體征，入廠體檢：胸片發(fā)現(xiàn)后縱膈占位病理結(jié)果-食管囊腫鑒別診斷三鑒別診斷三-縱隔神經(jīng)源性腫瘤縱隔神經(jīng)源性腫瘤神經(jīng)源性腫瘤是常見的縱隔腫瘤90%，約占全部縱隔腫瘤的14%-25%，其中位于椎旁間隙，少部分腫瘤偏前后縱隔神經(jīng)源性腫瘤主要分交感神經(jīng)源與周圍神經(jīng)源兩大類節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤是交感系統(tǒng)最常見的腫瘤，節(jié)神經(jīng)

7、母細(xì)胞瘤及交感神經(jīng)母細(xì)胞瘤屬惡性周圍神經(jīng)中常見的有：神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤起源于胚胎期神經(jīng)嵴來源的神經(jīng)膜細(xì)胞或雪旺細(xì)胞的良性腫瘤多位于椎旁間隙、盆部骶前的腹膜后間隙Atoni A (束狀型)：密集的束狀細(xì)胞組成 ,不易發(fā)生囊變Atoni B (網(wǎng)狀型) ： 瘤細(xì)胞稀少 ,排列呈疏松的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) ,細(xì)胞間有較多的黏液基質(zhì)，常發(fā)生囊變或出血 CT表現(xiàn):清楚銳利，光滑，有完整包膜，多有囊變平掃：均勻等密度、略低密度，不均勻等密度，伴中心點(diǎn)狀、片狀更低密度區(qū) 增強(qiáng)：輕度均勻強(qiáng)化；輕度至明顯強(qiáng)化 ,中央更低密度區(qū)無明顯強(qiáng)化女性43歲，間斷胸痛半年病理結(jié)果病理結(jié)果縱隔神經(jīng)鞘瘤縱隔

8、神經(jīng)鞘瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤是一種來自交感神經(jīng)節(jié)的分化成熟的良性腫瘤可發(fā)生于任何年齡，多發(fā)生于成人，女性多見腫瘤主要發(fā)生于植物神經(jīng)系統(tǒng) ，常發(fā)生在腎上腺髓質(zhì)，或發(fā)生于胸腹部交感神經(jīng)節(jié)內(nèi)CT表現(xiàn)：腫瘤多為略低密度的腫塊，其中可見小點(diǎn)狀鈣化腫瘤小時(shí)為圓形結(jié)節(jié)，大時(shí)表現(xiàn)為不規(guī)則的邊緣，但境界清楚CT可清楚地顯示病變，但定性診斷較為困難男孩，4歲半，病史不詳病理結(jié)果右上縱隔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤小結(jié)小結(jié)-縱隔內(nèi)腫塊定性診斷原則縱隔內(nèi)腫塊定性診斷原則 腫塊位置與定性診斷胸腔入口區(qū)，伴有氣管受壓移位和變形。成年多為甲狀腺腫瘤，兒童常為淋巴瘤前縱隔區(qū)，心臟大血管交界區(qū)之前常見為胸腺瘤和畸胎瘤，前心膈區(qū)

9、的腫塊多為心包脂肪墊、脂肪瘤和心包囊腫中縱隔區(qū)，淋巴組織豐富，故淋巴瘤最常見，其次為氣管支氣管囊腫后縱隔區(qū)，神經(jīng)組織豐富，故神經(jīng)源性腫瘤多見，可伴有局部脊柱骨質(zhì)異常其它，主動(dòng)脈走行區(qū)，常為主動(dòng)脈迂曲擴(kuò)張，動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層；食管走行區(qū)，食管鋇餐檢查異常者，多為食管腫瘤 縱隔腫塊組織特性分析：CT檢查能鑒別實(shí)性、囊性和脂肪性病變，實(shí)性病變CT值常為30-40HU或以上；囊性病變CT值常為0-20HU，但囊液內(nèi)含有蛋白成分或囊內(nèi)出血可提高到30-40HU，不易與實(shí)性成分區(qū)別；脂肪性病變CT值一般為負(fù)值，其范圍常為-80-100HU實(shí)性病變T1WI和T2WI上常為灰白色；脂肪性病變T1WI和T2WI上常為白色，脂肪抑制技術(shù)，白色高信號明顯被抑制而呈低信號；囊性病變T1WI上為黑色，T2WI上為白色動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，了解腫瘤的血供情況。如氣管支氣管囊腫和心包囊腫常無強(qiáng)化，或僅有邊緣輕中度環(huán)形強(qiáng)化；相反神經(jīng)源性腫瘤常強(qiáng)化明顯 縱隔腫塊良惡性鑒別腫塊邊緣狀態(tài)：良性腫瘤邊緣光滑銳利清晰，與鄰近結(jié)構(gòu)界限清楚，脂肪層存在惡性腫瘤邊界模糊不清，與鄰近結(jié)構(gòu)的脂肪層消失，附近的骨骼呈侵蝕性破壞良性腫瘤如果影響骨骼，則表現(xiàn)骨質(zhì)破壞區(qū)規(guī)則并邊緣