成人髖臼發(fā)育不良

1、髖臼發(fā)育不良(acetabular dysplasia)山東省立醫(yī)院骨關(guān)節(jié)外科孫水髖臼發(fā)育不良一.概念 是指由于髖臼先天發(fā)育缺陷造成髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋不良，主要表現(xiàn)為髖臼外上方和前方缺損，髖臼變淺，髖關(guān)節(jié)中心外移?？梢园橛畜y關(guān)節(jié)不同程度的半脫位，但是從關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)來(lái)講其股骨頭仍然在真性髖臼內(nèi)?？杀憩F(xiàn)為Shenton線不連續(xù)，臼頭指數(shù)（AHI）明顯低于正常，髖臼指數(shù)增大等。臨床可有2種情況：1.出生后髖臼即有發(fā)育不良，年幼時(shí)并無(wú)癥狀，到青春期后出現(xiàn)走路疼痛，經(jīng)X線攝片發(fā)現(xiàn)。2.另一種是發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位治療后的殘余髖臼發(fā)育不良，多數(shù)發(fā)生在手法復(fù)位后。因此，對(duì)這部分病人應(yīng)定期隨訪，以便及時(shí)發(fā)現(xiàn)。由于髖臼

2、對(duì)股骨頭覆蓋率降低，髖臼和股骨關(guān)節(jié)面對(duì)合關(guān)系不正常，導(dǎo)致關(guān)節(jié)面接觸應(yīng)力增高，逐漸出現(xiàn)股骨頭半脫位、負(fù)重區(qū)軟骨退變、股骨頭局灶性壞死及嚴(yán)重骨關(guān)節(jié)炎。隨著年齡的增加病變?nèi)找鎳?yán)重，出現(xiàn)嚴(yán)重的疼痛和功能障礙而影響工作、生活。盡管髖臼發(fā)育不良與先天性或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位均屬于髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常（Developmental Dysplasia of the Hip DDH）的范疇，然而無(wú)論從病理變化、臨床表現(xiàn)還是治療原則的角度來(lái)看都存在明顯的差異 髖臼發(fā)育不良發(fā)育型髖關(guān)節(jié)脫位 髖臼發(fā)育不良導(dǎo)致的骨關(guān)節(jié)病與股骨頭壞死亦不同：由于髖臼發(fā)育不良，使股骨頭臼同心圓的協(xié)調(diào)關(guān)系喪失，頭臼之間長(zhǎng)時(shí)間不相適應(yīng)的機(jī)械性磨損，導(dǎo)致

3、股骨頭和髖臼關(guān)節(jié)軟骨面發(fā)生退行性改變，股骨頭關(guān)節(jié)軟骨下硬化、增生、骨贅形成，關(guān)節(jié)間隙狹窄等。但這些并不是由股骨頭血運(yùn)障礙引起的，是非血管源性的，也就是說不是由股骨頭的缺血引起的，其股骨頭軟骨下血運(yùn)良好。兩病之間的病理X線表現(xiàn)均不同，所以，不能把繼發(fā)于髖臼發(fā)育不良引起的髖關(guān)節(jié)病當(dāng)作股骨頭壞死，兩者絕對(duì)不同。 髖臼發(fā)育不良 股骨頭缺血壞死二.歷史回顧 1.1842年，Parisa在兩例嬰兒的尸檢中發(fā)現(xiàn)他們的髖臼扁平，股骨頭半脫位。這一報(bào)告首次描述了髖臼發(fā)育不良的病理學(xué)改變。 2.1906年，Gourdon在檢查年齡分別為6、15和19歲的三位患者后發(fā)現(xiàn)他們的髖部疼痛和疲勞感與髖臼的異常發(fā)育有關(guān)，提

4、出髖臼發(fā)育不良是一種穩(wěn)定的髖部畸形。3.1924年，LeScolan將28位髖臼發(fā)育不良和髖關(guān)節(jié)半脫位的病人的髖關(guān)節(jié)畸形分為五組： （1）髖臼淺，不伴有半脫位； （2）臼頂很窄，伴有輕度半脫位； （3）相對(duì)正常形態(tài)的髖臼頂，但是明顯傾斜； （4）髖臼不僅窄，同時(shí)有傾斜，股骨頭輕度變平 伴有半脫位； （5）臼頂幾乎不存在，股骨頭松弛，半脫位。28位病人中其中15位病人的年齡在515歲，跛行、疼痛和疲勞感是特征性癥狀。另外13位病人年齡為1646歲，其中6位被確診為骨性關(guān)節(jié)炎。LeScolan首次提出髖臼發(fā)育不良可以誘發(fā)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的論點(diǎn)。4.1939年，Weberg通過測(cè)量CE角將髖關(guān)節(jié)發(fā)育

5、不良的嚴(yán)重程度數(shù)據(jù)化。他認(rèn)為正常的CE角25，2420為可疑發(fā)育不良，CE角20為肯定發(fā)育不良。通過對(duì)17位CE角20但是沒有骨性關(guān)節(jié)炎的病人進(jìn)行隨訪發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過428年之后所有病人都發(fā)展為骨性關(guān)節(jié)炎。而且其關(guān)節(jié)炎的程度與CE角的減少程度成正比。CE角：通過股骨頭中心點(diǎn)畫一垂線，由股骨頭中心點(diǎn)到髖臼外上緣畫一線，兩線交角為CE角。反映股骨頭被髖臼包容情況。目前髖臼發(fā)育不良的分型：關(guān)于髖臼發(fā)育不良的分型國(guó)外有一些分型方法，其中還包括著股骨近端的變化。如：Brien（1994年）依據(jù)關(guān)節(jié)造影進(jìn)行分型，將髖臼發(fā)育不良分為0級(jí)，0級(jí)為正常；級(jí)為髖臼盂緣恰好在股骨頭承重面上；級(jí)髖臼方向異常；級(jí)股骨頭脫出髖

6、臼。Kim和Wenger（1997年）按三維CT成像分型，分成4型：型Shenton線中斷，髖臼微小缺損（24）；型前上方缺損（29）型中上方缺損（38）；型球形缺陷（9）。他們認(rèn)為完全脫位者多為中上方缺損。上述分型是對(duì)先天性髖脫位中存在的髖臼發(fā)育不良而設(shè)計(jì)的，在臨床上應(yīng)用不合適。結(jié)合臨床，根據(jù)X線攝片髖臼發(fā)育不良的形態(tài)特點(diǎn)，大體分為以下3型供參考，對(duì)選擇手術(shù)方法有參考意義。1.普通型：髖臼已發(fā)育形成一定的弧形，但是髖臼指數(shù)或Sharp角明顯增大，股骨頭覆蓋不佳，AHI值明顯減小；2.斜坡型：此型髖臼發(fā)育極差，呈斜坡狀，股骨頭僅有少部分，甚而成點(diǎn)狀接觸，其中存在輕、重之分，嚴(yán)重者看不出髖臼形態(tài)

7、；3.短髖臼型：此型的特點(diǎn)是髖臼發(fā)育過短，主要表現(xiàn)髖臼發(fā)育不良。這一分型對(duì)于選擇何種手術(shù)有臨床指導(dǎo)意義。生物力學(xué)特點(diǎn)：髖臼發(fā)育不良的發(fā)病原因尚不十分清楚，主要是髖臼頂?shù)捏y臼骨骺發(fā)育延遲所致。髖關(guān)節(jié)是人體最大的承重關(guān)節(jié)，正常步行時(shí)可承受相當(dāng)于人體重的3倍負(fù)荷，如跳躍時(shí)則承受體重的5.5倍。曾對(duì)714歲正常兒童與髖臼發(fā)育不良兒童，通過計(jì)算機(jī)應(yīng)用有限元分析模型進(jìn)行了髖關(guān)節(jié)生物力學(xué)測(cè)試，結(jié)果正常兒童髖關(guān)節(jié)受力股骨頭平均為226.8N/cm2，髖臼為210.5N/cm2，即髖關(guān)節(jié)承受200N/cm2的壓力。受力分布靠近髖臼頂部中心，受力面積均勻，股骨頭受力方向與骨小梁走形一致，且與縱行生長(zhǎng)骺板成90，完

8、全符合Pauwels定律。而髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)應(yīng)力明顯增加，達(dá)到正常的23倍，受力面積明顯減少，甚至呈點(diǎn)狀，趨向于髖臼邊緣，這與髖臼硬化帶分布一致。頭臼同心是髖關(guān)節(jié)發(fā)育的基本條件。頭臼同心，關(guān)節(jié)接觸面積大，受力均勻，刺激了髖關(guān)節(jié)發(fā)育。 髖臼發(fā)育不良，髖臼呈斜坡狀，不能呈球窩狀覆蓋股骨頭，關(guān)節(jié)受力面積減小，應(yīng)力增加，受力點(diǎn)移向髖臼邊緣。關(guān)節(jié)軟骨長(zhǎng)期處于高應(yīng)力下將造成軟骨退行性變，逐漸軟骨變薄使關(guān)節(jié)接觸面積發(fā)生異常改變，繼之松質(zhì)骨骨小梁塌陷，血管床破壞，血供減少，骨壞死形成，X線片上表現(xiàn)為硬化帶。若硬化區(qū)為纖維組織代替，則形成囊性變。進(jìn)而關(guān)節(jié)面粗糙，關(guān)節(jié)間隙變窄，運(yùn)動(dòng)障礙，持重關(guān)節(jié)疼痛形成骨關(guān)節(jié)炎

9、。臨床表現(xiàn)：髖臼發(fā)育不良在我國(guó)很常見，病人主要見于青年女性，男女比約為1：10。有些患者毫無(wú)癥狀，僅在拍X線片時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。大部分患者往往在小兒時(shí)代無(wú)任何癥狀，達(dá)到青年或成年后才開始出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的疼痛。Wadge等人研究報(bào)告指出根據(jù)半脫位嚴(yán)重程度的不同，患者首發(fā)疼痛的時(shí)間呈現(xiàn)三個(gè)年齡高峰段：嚴(yán)重半脫位的患者疼痛開始于20歲左右；中度半脫位患者疼痛開始于三十至四十歲；輕度半脫位患者疼痛開始于五十歲以后。本病的臨床表現(xiàn)與骨性關(guān)節(jié)炎的程度明確相關(guān)，早期病人在髖關(guān)節(jié)疼痛出現(xiàn)以前常常經(jīng)歷過一定時(shí)間的髖關(guān)節(jié)疲勞感，勞累或長(zhǎng)距離行走后明顯，休息后消失。常見疼痛部位為腹股溝區(qū)和臀部深方，此外，還有部分患者主訴患側(cè)

10、大腿前方疼痛或膝關(guān)節(jié)疼痛。髖關(guān)節(jié)半脫位或骨性關(guān)節(jié)炎明顯的病人還有不同程度的跛行。體檢特點(diǎn)：在髖關(guān)節(jié)疼痛的初期髖關(guān)節(jié)活動(dòng)正常，甚至由于半脫位而活動(dòng)度較正常人為大。由于骨性關(guān)節(jié)炎的產(chǎn)生和發(fā)展，會(huì)逐漸影響髖關(guān)節(jié)的活動(dòng)度。髖旋轉(zhuǎn)受限發(fā)生最早，隨著骨性關(guān)節(jié)炎發(fā)展到晚期髖關(guān)節(jié)各方向活動(dòng)均受限，伴有不同程度的屈髖畸形，嚴(yán)重影響患者的步態(tài)和日常生活。影像學(xué)檢查：X線片：是目前診斷成人髖臼發(fā)育不良最主要的檢查方法。掌握髖臼發(fā)育不良的各X射線參數(shù)，對(duì)于診斷非常重要。1.CE角（center edge angle）：也叫中心邊緣角，通過股骨頭中心畫一垂線，由股骨頭中心點(diǎn)到髖臼外上緣畫一線，兩線交角為CE角，正常為2

11、040，平均36角。它反映股骨頭被髖臼的包容情況，即負(fù)重范圍。2.髖臼深度（acetabular depth）：從恥骨聯(lián)合處恥骨上緣到髖臼外上緣連線，此線到髖臼頂部的最大距離。正常男性718mm，平均13mm，女性918mm，平均12mm，若此間隙小于9mm，可能存在髖臼淺或髖臼發(fā)育不良。3.Shenton線：也叫髂頸線，是由正常閉孔上緣弧形線與股骨頸內(nèi)側(cè)弧形線相連的一個(gè)拋物線，髖臼發(fā)育不良此線可不連續(xù)。4.Sharp角：即兩側(cè)淚點(diǎn)的連線與淚點(diǎn)和髖臼外緣連線所形成的夾角。該角對(duì)Y形軟骨閉合后檢測(cè)髖臼發(fā)育不良有意義，是隨訪判定髖臼發(fā)育情況的指標(biāo)。正常值男為3245，女為34.547.5。5.臼頭

12、指數(shù)（AHI）：指股骨頭內(nèi)緣到髖臼外緣的距離（A）與股骨頭最大橫徑（B）之比，即AHIA/B100，正常范圍為8485，是檢查髖臼對(duì)股骨頭的覆蓋情況的指標(biāo)。6.髖臼指數(shù)：從髖臼外緣向髖臼中心連線與兩側(cè)髖臼中心連線（H線）相交所形成的銳角，稱為髖臼指數(shù)。正常值為2025，當(dāng)小兒步行后此角逐年減小，直到12歲時(shí)基本恒定于15左右。CT檢查：傳統(tǒng)的髖關(guān)節(jié)平片診斷成人髖臼發(fā)育不良雖然簡(jiǎn)單，但往往只能觀察髖臼頂?shù)陌l(fā)育情況，在了解髖臼其它部分發(fā)育情況及評(píng)價(jià)發(fā)育不良程度發(fā)面遠(yuǎn)不及CT。CT可顯示髖臼頂唇、前后唇及髖臼的全貌，能對(duì)髖臼骨進(jìn)行直接測(cè)量，從而反映髖臼整體及各部分的發(fā)育情況；顯示關(guān)節(jié)骨性間隙增寬情況

13、更為清晰明了；通過測(cè)量股骨頭覆蓋率可進(jìn)一步提供股骨頭與髖臼的確切量化關(guān)系，比髖關(guān)節(jié)平片上的股骨頭覆蓋指數(shù)要準(zhǔn)確的多。CT圖像上正常股骨頭深陷于杯口狀的髖臼內(nèi)，關(guān)節(jié)面接觸緊密。在股骨頭頂部層面，臼頂外側(cè)唇、前后唇環(huán)繞于股骨頭周圍形成完整的“帽狀覆蓋”，稱之為“頭頂罩帽征”。當(dāng)髖臼發(fā)育不良時(shí)，由于頂唇短小和向外上傾斜，見不到頂外側(cè)唇，同時(shí)前后唇變短，股骨頭周圍的“帽狀覆蓋”僅遺留內(nèi)側(cè)一部分，稱之為“光頭征”。正常髖關(guān)節(jié)在股骨頭上1/3層面，因?yàn)榍昂蟠桨@股骨頭超過一半（前后唇尖連線位于股骨頭中心之外側(cè)），稱之為雙唇“抱球征”。當(dāng)髖臼發(fā)育不良時(shí)，因?yàn)榍昂蟠桨@股骨頭小于一半（前后唇尖連線位于股骨頭中

14、心之內(nèi)側(cè)），髖臼淺平，稱之為雙唇“托球征”?？梢哉J(rèn)為“光頭征”和“托球征”是成人髖臼發(fā)育不良的直接CT征象?？梢钥闯鯟T測(cè)量診斷成人髖臼發(fā)育不良優(yōu)于X線平片，能直接測(cè)量髖臼各唇的長(zhǎng)度，了解髖臼各部分的發(fā)育情況，可作為一種常規(guī)的檢查方法。治療原則：髖臼發(fā)育不良的治療目的在于糾正髖臼和股骨近端的畸形，加大髖關(guān)節(jié)承重面積，恢復(fù)髖臼透明軟骨的覆蓋，重建髖關(guān)節(jié)正常的生物力學(xué)關(guān)系。經(jīng)治療的接近正常的髖關(guān)節(jié)將會(huì)改善髖關(guān)節(jié)的功能，延緩骨性關(guān)節(jié)炎的進(jìn)展。原則上治療越早，效果越好。一般認(rèn)為治療髖臼發(fā)育不良截骨術(shù)的最佳年齡為兒童期的56歲，此年齡段骨組織的生物彈性和塑型能力最好。但是，絕大部分病人要在成年后才發(fā)現(xiàn)髖

15、關(guān)節(jié)的畸形。盡管成年后骨的生物彈性和再塑型能力顯著下降，然而，截骨術(shù)仍然可以緩解髖關(guān)節(jié)的疼痛，并延緩骨性關(guān)節(jié)炎的進(jìn)展。因此，對(duì)于成年髖臼發(fā)育不良的病人應(yīng)爭(zhēng)取在髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎出現(xiàn)或惡化之前糾正畸形，延緩或阻止骨性關(guān)節(jié)炎的進(jìn)展。對(duì)于那些癥狀出現(xiàn)晚，畸形不重的病人應(yīng)當(dāng)采取保守治療手段，待60歲后可考慮人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。手術(shù)方法的選擇：截骨術(shù)：根據(jù)髖臼發(fā)育不良畸形程度的不同，髖關(guān)節(jié)截骨術(shù)可分為兩類：重建性截骨術(shù)和挽救性截骨術(shù)。重建性截骨術(shù)適用于骨性關(guān)節(jié)炎早期，且通過手術(shù)髖關(guān)節(jié)能夠恢復(fù)近于正常的頭臼解剖關(guān)系和透明軟骨覆蓋的患者。如果髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎接近晚期，或手術(shù)后雖然能夠改善髖臼骨性覆蓋，但不能恢復(fù)透

16、明軟骨覆蓋者只能選擇挽救性截骨術(shù)。由于髖臼發(fā)育不良的解剖異常主要發(fā)生在髖臼側(cè)，骨盆截骨術(shù)可以更直接地糾正其解剖異常；股骨側(cè)常見畸形為股骨頸干角增大，前傾角也常加大，有些病人也需要通過股骨轉(zhuǎn)子間截骨術(shù)來(lái)糾正股骨近端的畸形。自1961年以來(lái)，許多醫(yī)生相繼報(bào)告了糾正髖臼畸形的不同的重建性髖臼或骨盆手術(shù)截骨方法，包括一相骨盆截骨（1961；1965）、二相骨盆截骨（1977）、三相骨盆截骨（1973）、髖臼旋轉(zhuǎn)截骨（1965；1975；1984）、髖臼周圍截骨（1988）等。這些手術(shù)的目的均在于使用各種方法將髖臼作為一個(gè)整體轉(zhuǎn)動(dòng)以達(dá)到加強(qiáng)髖臼覆蓋的效果。骨盆一相、二相、三相截骨術(shù)主要應(yīng)用于幼兒或兒童期

17、的發(fā)育性髖脫位的患者。由于成年人骨盆的順應(yīng)性差，截骨后周圍韌帶和軟組織的牽拉限制了髖臼的旋轉(zhuǎn)到位，手術(shù)難度加大。這些手術(shù)還會(huì)引起骨盆的破壞，術(shù)后骨盆明顯變形，因此在成年人中很少應(yīng)用。目前世界上最流行的髖臼截骨術(shù)是由瑞士醫(yī)生Ganz設(shè)計(jì)的伯爾尼髖臼周圍截骨術(shù)（Bernese Periacetabular Osteotomy）髖臼旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)（Rotational Acetabular Osteotomy RAO）也是成人治療髖臼發(fā)育不良的方法。還可根據(jù)髖臼發(fā)育不良的形態(tài)及其類型，選擇手術(shù)方式，如髖臼發(fā)育不良斜坡型或普通型多選用各種髖臼成型術(shù)。對(duì)于短髖臼型可選用各種造蓋手術(shù)（shelf operat

18、ion），如Staheli髖臼擴(kuò)大術(shù)或Chiari截骨術(shù)。人工關(guān)節(jié)置換術(shù)：一般應(yīng)用于骨性關(guān)節(jié)炎晚期，股骨頭變形，患者有不能耐受的疼痛、跛行、關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。術(shù)前準(zhǔn)備：術(shù)前攝雙髖正位X線片（包括股骨中上段）、患髖水平側(cè)位X線片，了解髖臼及股骨近端的形態(tài)和骨質(zhì)情況，確定其前傾角的大小，反映髖臼整體及各部分的發(fā)育情況，以及股骨頭、頸及股骨近端的異常改變等情況。據(jù)此制定髖臼重建方案，明確是否需要植骨，選擇適宜型號(hào)的髖臼假體。手術(shù)要點(diǎn)：手術(shù)不僅是切除一個(gè)病變的關(guān)節(jié)，更要重建一個(gè)在負(fù)重和行走時(shí)有著正常力學(xué)分布的關(guān)節(jié)。髖臼重建是手術(shù)的關(guān)鍵。手術(shù)要充分切除關(guān)節(jié)囊，充分顯露髖臼 。加深髖臼時(shí)要用小號(hào)磨銼開始逐步向內(nèi)上偏后方向加深髖臼直至軟骨下骨，按外傾45，前傾1015試放假體，觀察外、前、后壁假體被骨性髖臼覆蓋情況，只要前后壁無(wú)缺損，假體被覆蓋80%以上可不必再加深髖臼或植骨加蓋。如果髖臼淺，骨質(zhì)缺損嚴(yán)重，可用自體股骨頸骨植骨，但應(yīng)盡量避免髖臼頂部大塊松質(zhì)骨植骨，否則可導(dǎo)致骨質(zhì)吸收，假體松動(dòng)，力學(xué)應(yīng)力異常 股骨的處理和假體的選擇：因髓腔發(fā)育小，要準(zhǔn)備特殊小號(hào)的假體柄，以防股骨干劈裂。 肢體短縮畸形的部分或全部矯正，是手術(shù)需解決的主要問題之一。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，長(zhǎng)度短縮3cm的病人，不強(qiáng)求雙下肢做成等長(zhǎng)，以防止術(shù)中、術(shù)后坐骨神經(jīng)損